Oksidasi

Asam Lemak
 Farah Miya Depi
Malvina N011181 damayanti

Devi
Wayan
Yulianti
Suparti
Yusra
Kelompok 2

Muhammad
Cindy
Aqsa
Angriyani
Jamaluddin
Arru

Syafira
Ulfa Dewi
Nur Anisa
Mulyani Ningrum
OPEN
 1
Pengertian Asam
Lemak

Mekanisme

2
Pembahasan
4

Penyakit Yang
berhubungan
Penyembuhan/ dengan Asam
Pengobatan Lemak
3
 Pengertian Asam
Lemah

Asam lemak ( fatty acid ) adalah senyawa alifatik dengan gugus karboksil.
Bersama-sama dengan gliserol, asam lemak merupakan penyusun utama minyak
nabati atau lemak dan merupakan bahan baku untuk semua lipid pada makhluk
hidup. Asam lemak tidak lain adalah asam alkanoat atau asam karboksilat dengan
rumus kimia R-COOH or R-CO2H. Contoh yang cukup sederhana misalnya adalah H-
COOH yang adalah asam format, H3C-COOH yang adalah asam asetat, H5C2-COOH
yang adalah asam propionat, H7C3-COOH yang adalah asam butirat dan seterusnya
mengikuti gugus alkil yang mempunyai ikatan valensi tunggal, sehingga membentuk
rumus bangun alkana.
Penyakit Pada Asam Lemak 1
Defisiensi MCAD (medium
acyl-CoA dehydrogenase)

3
Defisiensi karnitin
palmitoiltransferase-1

Defisiensi 3-hidroksil-KoA
dehidrogenase Rantai-
panjang
Defisiensi MACD (medium acyl-CoA dehydrogenase)

 Penyakit menyebabkan hipoglikemia

parah, sering nocturnal, dan bisa
berakibat fatal bagi bayi. Penyakit
ini dapat dicegah dengan
pengobatan khusus.

 Pengobatan: membatasi produk zat

yang bermasalah seperti obat yang
diberikan per oral yaitu miglustat,
tampak menggangu zat berlemak
yang menumpuk.
 Defisiensi 3-hidroksil-KoA
dehidrogenase Rantai-
panjang
 Penyakit ini meliputi serangan
hipoglikemia hipoketotik akut yang serupa
dengan defisiensi MCAD, tetapi penderita
sering menunjukkan bukti adanya penyakit
yang lebih berat meliputi kelemahan otot,
dan kelainan fungsi hati. Dengan adanya
tanda-tanda adanya pengaruh toksik
metabolit asam lemak seperti retinopati,
dan kegagalan hati progresif.

 Pengobatan: serupa dengan pengobatan

untuk defisiensi MCAD atau LCAD.
Defisiensi karnitin
palmitoiltransferase-1

 Penyakit ini termasuk hipoglikemia

hipoketotik puasa kadang-kadang
dengan kelainan uji fungsi hati yang
sangat mencolok. Diagnosis dibantu
oleh pengamatan bahwa defisiensi ini
merupakan satu-satunya gangguan
oksidasi asam lemak dimana kadar
karnitin total plasma naik sampai 150-
200%dari normal.

 Pengobatan: dengan diet untuk

menghindari puasa serupa dengan
defisiensi MCAD.
Mekanisme Kerja Asam
Lemak
Tahap pertama adalah menggiatkan asam palmitat
bebas dengan asetil koenzim A dalam sitoplasma,
oleh enzim asil koenzim A sintetase menghasilkan
palmitoil koenzim A. Pada reaksi ini sebagai sumber
energi digunakan satu molekul ATP untuk satu
molekul palmitil koenzim A yang terbentuk. Dalam
hal ini terjadi dua reaksi pemecahan ikatan fosfat
berenergi tinggi, yaitu terhidrolisisnya ATP menjadi
AMP + PPi dan terurainya PPi menjadi 2 Pi oleh enzim
pirofosfattase. Dengan demikian untuk menggiatkan
satu molekul asam lemak dalam tahap reaksi ini,
digunakan energi yang didapatkan dari pemecahan
dua ikatan fosfat berenergi tinggi dari satu molekul
ATP.
Tahap reaksi kedua, palmitoil
koenzim A diangkut dari
sitoplasma ke dalam mitokondria
dengan bantuan molekul
pembawa yaitu karnitin yang
terdapat dalam membran
mitokondria.
Reaksi tahap ketiga adalah proses
dehidrogenasi palmitoil koenzim A yang
telah berada di dalam mitokondria dengan
enzim asil koenzim A dehidrogenase yang
menghasilkan senyawa enoil koenzim A.
Pada reaksi ini FAD (flavin adenin
dinukleotida) yang bertindak sebagai
koenzim direduksi menjadi FADH2. Dengan
mekanisme fosforilasi bersifat oksidasi
melalui rantai pernafasan suatu molekul
FADH2 dapat menghasilkan dua molekul
ATP.
 Pada tahap reaksi keempat, ikatan rangkap pada enoil
koenzim A dihidratasi menjadi 3-hidroksipalmitoil
koenzim A hidratase. Reaksi tahap kelima adalah
dehidrogenase dengan enzim 3-hidroksianil koenzim A
dehidrogenase dan NAD+ sebagai koenzimnya. Pada
reaksi ini 3-hidroksipalmitoil koenzim A dioksidasi
menjadi 3-ketopalmitoil koenzim A, sedangkan NADH
yang terbentuk dari NAD+ dapat dioksidasi kembali
melalui mekanisme fosforilasi bersifat oksidasi yang
dirangkaikan dengan rantai pernafasan menghasilkan
tiga molekul ATP.

 Reaksi tahap terakhir adalah mekanisme beta β-

oksidasi adalah pemecahan molekul dengan enzim
asetil koenzim A asetiltransferase atau disebut juga
tiolase. Pada reaksi ini satu molekul koenzim A (CoA)
bebas berinteraksi dengan 3-ketopalmitoil keenzim A
menghasilkan satu molekul asetil koenzim A dan sisa
rantai asam lemak dalam bentuk koenzim A-nya, yang
mempunyai rantai dua atom karbon lebih pendek dari
palmitoil koenzim A semula.
Thank You!