MITOKONDRIA

KELOMPOK I

1. ADE YESI YULIANA PURBA ( 4193220006 )

2. AGNES ADELA BR GINTING ( 4191220009 )
3. AHYANA REHANI ( 4193220009 )
4. MELIA IVANA BR MUNTHE (4193520016 )
5. RANGGA ADINATA ( 4193220013)
 MITOKONDRIA

Mitokondria adalah salah satu organel yang terdapat

pada sel yang sedang aktif.
Fungsi mitokondria adalah sebagai tempat resprasi
atau oksidasi yang menghasilkan energi dalam
bentuk ATP
 A. INTERAKSI MORFOLOGI DAN ORGANEL

Organel ini bergerak didalam sel, atau sebagai reticular

unit.
Reticular unit akan memberikan fokus produksi energi
seperti pada nukleus selama pembelahan sel. Atau untuk
sinapsis dalam sel neuron pada saat tinggi transfer
informasi.
Gerakan mitokondria sepanjang mikrotubulus dalam
satu arah dan sepanjang filamen aktin dalam yang lain.
Transisi mitokondria dilakukan melalui bergatian fisi
dan fusi untuk mempertahankan kontrol kualitas
mitokondria.
Fisi akan melakukan pemisahan segmen mitokondria
yang sehat dari yang rusak.
Organel yang penting untuk interaksi ini adalah
retikulum endoplasma, lisosom, dan peroksisom.
Fungsi-fungsi utama pada mitokondria yaitu gerakan
Ca++ antara mitokondria dan RE serta koordinasi dari
respon protein yang tidak terlipat oleh kedua organel
ini.
 B. SIKLUS FISI DAN FUSI DI MITOKNDRIA

Fusi mitokondria dibagi menjadi dua proses :

Fusi membran luar mitokondria.
Fusi membran luar mitokondria diikuti oleh
membran bagian dalam selaput. Fusi membran luar
membutuhkan protein yang dikenal sebagai
mitofusins.
Fusi membran dalam mitokondria
Fusi membran dalam mitokondria melibatkan
protein dalam membran lokal (OPA1).
Mitofusin adalah GTPase yang berhubungan dengan
dinamin transmembran, yang menginduksi penyatuan 2
fragmen mitokondria dengan membentuk dimer
melintasi antarmuka.
Penambatan mitokondria bersama adalah diikuti oleh
hidrolisis GTP, yang menginduksi perubahan
konformasi menjadi dan menyebabkan fusi mitokondria.
Aktivitas mitofusin diatur oleh ubiquitination, yang
menyebabkann penurunan respon terhadap stres.
Protein dalam OPA1 dinamakan berdasarkan identifkasi
sebagai gen bermutasi dalam atrofi optik.
Protein dalam OPA1 dinamakan berdasarkan identifkasi
sebagai gen bermutasi dalam atrofi optik.
Aktivitas OPA1 melibtakan aksi terkoordinasi dari isoform
panjang protein dan isoform pendek yang dibelah.
Isoform panjang terletak di membran krista mitokondria.
Isoform pendek adalah larut dalam ruang antar membran.
Pembelahan proteolitik OPA1 adalah diatur oleh potendia,
membran mitokondria, apoptosis, ATP tingkat dan
stabilitas mtDNA
Fisi mitokondria meibatkan GTPase yang lain disebut
Drp1, ditranslokasi sari sitosol ke mitokondria.
Ketika dilokalkan ke membran ,luar mitokondria Drp1
rims mitokondria di siral multimeric di situs
penyempitan, menjauh dari membran.
Formasi spiral lengkap diduga mengaktifkan domain
GTPase yang menyebabkan hidrolisis GTP mengarah
ke penyempitan spiral.
Fungsi DRP1 adalah dikontrol oleh modifikasi pasca-
translasi termausk fosforilasi oleh pensinyalan kinase,
ubiquination.
Protein kedua yang penting unutk fisi mitokondria
adalah fisi manusia protein 1 homolog, yang berikatan
dengan mitokonria membran luar dengan bantuan
domain transmembran C-terminal.
Fis1 didistribusikan secara merata di mitokondria luar
permukaan membrn, dan muncul sebagai kompleks
punctate.
 C. STRUKTUR INTERNAL

Ruang antar membran dalam dan luar disebut ruang

intracristal.
Ada 3 selaput yang berbeda yaitu, selaput luar ,
selaput dalam selaput batas , dan selaput krista.
Mitokondria mengandung tiga yang terpisah ruang
masing-masing dengan kandungan protein yang
berbeda, antara membran ruang, ruang intracristal,
dan ruang matriks.
Komposisi protein dari membran luar, membran atas
dan selaput krista berbeda.
Selaput krista adalah kursi utama kompleks OXPHOS
Membran bagian dalam mengandung mayoritas dari
transcolases seperti ATP/ADP protein transporter, dan
transpor ion.
Membran luar merumahkan protein utama yang
terlibat dalam apoptosis.
 D. MtDNA, STRUKTUR KEMASAN

MtDNA protein yang dikodekan dibuat pada ribosom, di

dalam organel ini memiliki banyak karakteristik yang
ditemukan pada bakteri,berbeda dengan ribososm sitosolik
yang mengubah gen nuklir untuk protein.
Untai DNA mitokondria tidak terlindungi dengan baik,
misalnya oleh kromatin seperti dalam nukleus.
Nukleoida adalah protein pengikat DNA, yang berbentuk
ellisoidal tidak teratur dan mengandung salinan mtDNA
terbungkus dalam fakor transkrisi TFAM mitokondria.
Diameter kira-kira 220 nm.
Implikasinya adalah pembagian yang berhubungan dengan
retikulum endoplasma, berfungsi untuk menghubungkan
distribusi mitokondria dan mitokondria nukleoid dalam sel.
 E. IMPOR PROTEIN KE DALAM
MITOKONDRIA

Biogenesis mitokondria melibatkan transkrpisi

terkoordinasi dan terjemahan dua genom , yaitu satu
dalam mitokondrua dan ainnya genom nuklir.
Sebagian besar protein mitokondria dikodekan oleh
gen nuklir dan disintesis ada sitosol ribosom.
Protein sebagai prekusor yang memiliki kedua
penargetan sinyal untuk mengarahkan mereka ke
reseptor pada permukaan mitokondria dan sinyal
penyortiran intramitokondria.
Protein transcolase dari membran luar (TOM) adalah
situs entri mitokondria protein prekusor disintesis
dengan asam amino terminal presequens yang
membentuk alpha helices amhiphatic bermuatan
positif.
Hidrofiik preprotein diimpor ke dalam matriks
dengan bantuan presequence transcolase-related
motor.
Preprotein diperuntukkan bagi membran bagian
dalam yg memiliki sinyak enyortiran hidrofobik dan
dirilis ke dalam fase lipid dari membran bagian dalam.
Protein juga ditakdirkan untuk intramembran ruang
memiliki mesin impor mereka sendiri.
Membran luar mitokondria mengandung dua jenis
protein transmembran, protein barel beta dan protein
dengan segmen transmembran alfa ikal.
Polipeptida buatan mitokondria adalah yang paling
banyak bagian yang ditransfer ke membran krista oleh
OXA.
THANKYOU