KLATSKIN TUMOR

Moh. Rasmadi Kurniawan

14 17 777 14 269
Pembimbing klinik :
dr. Alfreth Langitan, Sp.B., FINACS, FICS
 01
PENDAHULU
AN
 PENDAHULU
AN
Kolangiokarsinoma adalah kanker yang jarang terjadi
dan dilaporkan hanya 2% dari semua keganasan.
Insidennya di Amerika Serikat diperkirakan 1 sampai 2
kasus per 100.000 penduduk. Diperkirakan 40 - 60%
tumbuh di hilum (disebut sebagai kolangiokarsinoma
hilar), 20 - 30% di saluran empedu bagian bawah distal
(distal kolangiokarsinoma), 10% di intrahepatik (disebut
kolangiokarsinoma intrahepatic)
Tumor Klatskin merupakan suatu
cholangiocarcinoma tipe ekstrahepatik.
Tumor ini merupakan tumor yang
terdapat pada sistem duktus biliaris. Dr.
G. Klastkin mendeskripsikan mengenai
tumor ini pertama kali pada tahun 1965
dan menemukannya dalam 15 kasus
 02
EMBRIOLOGI
EMBRIOLOGI HEPAR DAN GALLBLADER

Perkembangan Primordium : Hati adalah kelenjar terbesar di tubuh (Gbr. 2).

Memiliki sejumlah fungsi eksokrin, endokrin, hematopoietik, metabolik dan fagositik.
Dan berkembang dari hepatic bund endodermal selama minggu ke-4 kehidupan
intrauterine (IUL).
EMBRIOLOGI HEPAR DAN GALLBLADER

Arah pertumbuhan hepatic bud: Hepatic bud terdiri dari sel-sel endodermal yang berkembang biak dengan
cepat yang tumbuh secara ventral dan kranial ke dalam mesogastrium ventral (Gambar 3B) dan melewati ke
dalam septum transversum (Bagian mesoderm intraembrionik yang tidak terpisahkan antara rongga perikardial
dan rongga yolk sac) (Gambar 3C).
EMBRIOLOGI HEPAR DAN GALLBLADER

Divisi pars hepatica: Membagi menjadi cabang kanan dan kiri yang menjadi saluran hati kanan dan kiri.
Akhiran duktus hepatika berkontribusi pada dua lobus kiri dan kanan yang solid (Gambar 3D dan E). Dua lobus
hati memiliki ukuran yang sama selama perkembangan awal tetapi ukuran lobus kiri berkurang secara bertahap.
Pada bulan ke-3 kehidupan intrauterine (IUL), berat hati adalah sepersepuluh dari total berat badan janin dan
menempati sebagian besar perut bagian atas. Pada bulan ke-7 IUL turun menjadi seperlima dari berat badan.
 03
ANATOMI
FISIOLOGI
HEPAR DAN
GALLBALDER
ANATOMI HEPAR
ANATOMI
HEPAR
ANATOMI
HEPAR
ANATOMI GALLBLADER
ANATOMI GALLBLADER
 FUNGSI HEPAR

1. Menghilangkan endotoksin usus dan antigen asing, hati berperan sebagai filter pertama
2. Metabolisme obat dan hormon
3. Pembentukan bilirubin dan metabolismenya
4. Pembentukan urea dari katabolisme protein
5. Metabolisme glukosa, glikolisis, dan glukoneogenesis
6. Sintesis faktor pembekuan
7. Keseimbangan pH dan koreksi asidosis laktat
8. Menjaga suhu tubuh
9. Penyimpanan vitamin B12, vitamin A, Cu, Fe
METABOLISME
BILIRUBIN
 04
PERIHILAR
COLANGIOCARSIONA
MA
 DEFINISI
Cholangiocarcinoma adalah suatu keganasan dari sistem duktus biliaris
yang berasal dari hati dan berakhir pada ampulla vateri. Jadi proses
keganasan ini dapat terjadi sepanjang sistem saluran biliaris, baik
intrahepatik atau ekstrahepatik. Semua cholangiocarcinoma
pertumbuhannya lambat, infiltratif lokal, dan metastasenya lambat.
Tumor Klatskin merupakan suatu cholangiocarcinoma tipe
ekstrahepatik. Tumor ini merupakan tumor yang terdapat pada sistem
duktus biliaris. Dr. G. Klastkin mendeskripsikan mengenai tumor ini pertama
kali pada tahun 1965 dan menemukannya dalam 13 kasus.
 EPIDEMIOLOGI

1. Kejadian tahunan tidak lebih dari 1:

100.000 kasus di dunia
2. Pria > Wanita
3. Di Amerika Serikat, kolangiokarsinoma
lebih sering terjadi pada penduduk asli
Amerika dan Jepang Amerika
4. Kebanyakan pasien didiagnosis setelah
usia 65 tahun, dengan insiden puncak
terjadi selama dekade kedelapan
kehidupan.
 ETIOLOGI

Etiologi cholangiocarcinoma belum dapat dijelaskan sepenuhnya.

Sejumlah kondisi patologis dapat menyebabkan kerusakan epitel
traktus biliaris secara akut ataupun kronis dan kondisi ini merupakan
faktor predisposisi terjadinya perubahan maligna
 FAKTOR RESIKO
Meskipun terdapat banyak faktor risiko yang berbeda, Primery sclerosing
cholangitis (PSC) dan kista saluran empedu adalah yang paling banyak
terjadi.
1. Primary sclerosing cholangitis (PSC)
2. Kelainan kongenital
3. Penyakit hati polikistik.
4. Infestasi Parasit
5. Koleliasis dan hepatolitiasis.
6. Paparan racun.
7. Sindrom Lynch dan papilomatosis bilier.
8. Penyakit hati kronis.
9. Usia yang lebih tua
10. Merokok.
 PATOFISIOLOGI
Faktor Resiko

Salah satu sitokin yang berperan dalam

Inflamasi terjadinya cholangiocarcinoma adalah
Kronik/Colestasis interleukin-6 (IL-6) yang
menyebabkan terjadinya up-regulation
protein anti-apoptosis Mc1-1 sehingga
selsel kanker terhindar dari apoptosis.
Kerusakan
Cholangiocytes

Proliferasi Sel Tak Pencegahan Mencegah

Invasi/Metastasis
Terkontrol Penuaan Sel Kematian Sel
 KLASIFIKASI
1. Tumor tipe I melibatkan Duktus hepaticus
komunis tepat di bawah bifurcatio ductus hepaticus
komunis dan duktus hepaticus kanan dan kiri
2. Tipe II tumor melibatkan Duktus hepaticus
komunis dan meluas ke bifurcatio ductus hepaticus
komunis dan duktus hepaticus kanan dan kiri tetapi
tidak lebih jauh;
3. Tipe IIIa Tumor melibatkan Duktus hepaticus
komunis ke bifurcatio dan meluas ke duktus hati
kanan utama;
4. Tumor tipe IIIb melibatkan Ductus hepatikus
komunis sampai bifurcatio dan meluas ke duktus
hati kiri utama
5. Tumor tipe IV melibatkan Duktus hepatikus
komunis dan meluas melewati bifurcatio yang
melibatkan duktus hati kanan dan kiri
Sistem klasifikasi anatomi Bismuth-Corlette
 American Joint Committee on Cancer Staging System for Cholangiocarcinoma
T1 Tumor Terbatas pada saluran empedu

T2a Tumor menyerang melewati dinding saluran empedu ke jaringan adiposa di sekitarnya

T2b Tumor menyerang melewati dinding saluran empedu ke dalam parenkim hati yang berdekatan

T3 Tumor menyerang vena portal unilateral atau arteri hepatika

T4 Tumor menyerang vena portal bilateral atau arteri hepatika, atau

  Tumor menyerang second-order biliary radicles bilateral

  Tumor menyerang second-order biliary radicles unilateral dan vena portal kontralateral atau arteri
hepatika

N0 Tidak ada keterlibatan kelenjar getah bening

N1 Keterlibatan kelenjar getah bening sampai ligamentum hepatoduodenal

N2 Keterlibatan kelenjar getah bening di luar ligamentum hepatoduodenal

M0 Tidak ada metastasis

M1 Metastasis jauh

Stadium I T1 N0 M0

Stadium II T2 N0 M0

Stadium IIIA T3 N0 M0

Stadium IIIB T1-3 N1 M0

Stadium IVA T4 N0-1 M0

Stadium IVB T1-4 N2 M0

  T1-4 N0-2 M1
 GEJALA KLINIS
1. Jaundice

2. Clay-colored stools
3. Bilirubinuria (dark urine)
4. Pruritus biasanya didahului oleh ikterus, tetapi gatal mungkin
merupakan gejala awal kolangiokarsinoma.
5. Penurunan berat badan

6. Nyeri perut relatif umum terjadi pada penyakit yang sudah lanjut.
sering digambarkan sebagai nyeri tumpul di kuadran kanan atas.
 DIAGNOSIS
1. ANAMNESIS
2. PEMERIKSAAN FISIK
3. PEMERIKSAAN MENUNJANG
 Lanjutan…

1. Pemeriksaan laboratorium rutin

- Tingkat hyperbilirubinemia, Ikterus obstruktif jinak biasanya terjadi peningkatan
kadar bilirubin berkisar antara 2 sampai 4 mg / dL (jarang melebihi 15 mg / dL),
sedangkan obstruksi bilier akibat kolangiokarsinoma biasanya menyebabkan
kadar bilirubin serum lebih besar dari 10 mg / dL (dengan rata-rata kadar sekitar
18 mg / dL).
 Lanjutan…

1. Pemeriksaan laboratorium rutin

- Tingkat aminotransferase (yaitu, aspartate aminotransferase [AST], alanine
aminotransferase [ALT]) mungkin normal atau sedikit meningkat. Tes
biokimiawi fungsi hati (yaitu, albumin, waktu protrombin [PT]) normal pada
awal penyakit.
- Dengan obstruksi berkepanjangan, waktu protrombin (PT) dapat meningkat
karena malabsorpsi vitamin K. Hiperkalsemia kadang-kadang dapat terjadi
tanpa adanya metastasis osteolitik.
 Lanjutan…

2. Pemeriksaan USG
 Lanjutan…

3. Pemeriksaan CT-SCAN
 Lanjutan…
4. Pemeriksaan MRI

5. Pemeriksaan Tumor Marker

- CA 19-9
 TREATMENT

Tujuan terapi bedah untuk kolangiokarsinoma adalah reseksi R0 lengkap.

Jika dapat dioperasi, dilakukan pembersihan daerah portal dengan
hemihepatektomi
- Tipe lntrahepatik dilakukan hemihepatektomi.
- Jenis perihilar dilakukan hemihepatektomi dan reseksi luas saluran
empedu, pengangkatan nodal, pengangkatan lobus kaudatus,
kolesistektomi.
- Tumor distal dilakukan Whipple pancreaticoduodenectomy.
- Stenting dapat dilakukan untuk menurunkan jaudice, melalui PTC atau
ERCP
- Kemoterapi-5 FU; Gemcitabine, cisplatin.
- Kemoterapi, dengan radioterapi sinar eksternal (ERST).
 PROGNOSIS
Prognosis setelah diagnosis CCA tergantung pada lokasi dan stadium tumor
serta komorbiditas pasien. Secara keseluruhan, iCCA memiliki prognosis yang lebih
buruk daripada kanker di lokasi ekstrahepatik (pCCA dan dCCA). Kelangsungan hidup
rata-rata untuk tumor yang tidak dapat dioperasi adalah 5-12 bulan, dan
kemoradioterapi paliatif dapat memberikan keuntungan kelangsungan hidup
dibandingkan perawatan suportif. Di Australia pada tahun 2014, kelangsungan hidup
relatif 5 tahun secara keseluruhan setelah diagnosis CCA adalah 19%. Hanya reseksi
radikal yang memberikan kemungkinan penyembuhan. Namun, tingkat penyebaran
limfovaskular dan kemampuan untuk mencapai margin R0 bersih merupakan faktor
penting yang memengaruhi hasil jangka panjang.
 
 THANK
YOUUUU
 “This is a quote, words full of wisdom that someone
important said and can make the reader get
inspired.”
Book
Title
—SOMEONE FAMOUS