TUMOR WILMS
Feri sonjaya
J.0105.20.089
B. ETIOLOGI
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms
berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang
normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi
baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur
kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk
merintis jalan ke arah pembentukan Tumor wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau
somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga
menderita Tumor wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang
berbeda dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor wilms diturunkan secara
autosomal dominan.
C. KLASIFIKASI
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut
dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal
sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus sistim pelveokalises.
Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain
yang bisa muncul adalah :
- Malaise (merasa tidak enak badan)
- Nafsu makan berkurang
- Mual dan muntah
- Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi)
- Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih).
Tumor Wilms bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi). Gambaran klinis
lainnya berupa demam, penurunan berat badan, anemia, varikokel kiri (akibat obstruksi vena
renalis kiri), dan hipertensi. Trombus tumor dapat meluas ke vena cava inferior dan jantung
sehingga menimbulkan malfungsi jantung. Kadang-kadang, terjadi gejala akut abdomen
akibat ruptur tumor setelah suatu trauma minor.
Stadium IV
Metastasis hematogen ke paru-paru, hepar, tulang atau otak atau metastasis ke kelenkar getah
bening di luar abdomen dan pelvis. Nodul paru tampak pada CT scan harus dibiopsi untuk
diagnosis definitif stadium IV.
Stadium V
Keterlibatan kedua ginjal pada diagnosis. Setiap sisi harus didiagnosis secara individu
menurut kriteria di atas.
D. PATOFISIOLOGI
Tumor Wilm’s ini terjadi pada parenkim ginjal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat di
lokasi yang dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau
menyimpang ke luar renal. Mempunyai gambaran khas berupa glomerulus dan tubulus yang
primitif atau abortif dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif di
kelilingi stroma sel kumparan.
Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi,tetapi kemudian di invasi oleh sel
tumor. Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-abuan
homogen,lunak dan encepaloid (menyerupai jaringan ikat). Tumor tersebut akan menyebar
atau meluas hingga ke abdomen dan di katakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba
pada abdominal dengan di lakukan palpasi.
Wilms Tumor seperti pada retinoblastoma disebabkan oleh 2 trauma mutasi pada gen
supresor tumor. Mutasi pertama adalah inaktivasi alel pertama dari gen suppressor tumor
yang menyangkut aspek prozigot dan postzigot. Mutasi kedua adalah inaktivasi alel kedua
dari gen tumor supresor spesifik.
Gen WT1 pada kromosom 11p13 adalah gen jaringan spesifik untuk sel blastema ginjal
dan epitel glomerolus dengan dugaan bahwa sel precursor kedua ginjal merupakan lokasi asal
terjadinya Wilms Tumor. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir dan menurun ketika ginjal
telah makin matur. WT1 merupakan onkogen yang dominan sehingga bila ada mutasi yang
terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat menimbulkan Wilms Tumor. Gen WT2 pada
kromosom 11p15 tetap terisolasi tidak terganggu.
Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel, blastema dan stroma.
Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms dapat
dikelompokkan dalam dua kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), dan tumor
risiko tinggi (unfavourable)
Munculnya tumor Wilm’s sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh dengan
cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan
menyebar ke organ lain
PATWAYS
Kelainan genetik
MK : Kekurangan
retensi cairan sekresi aldosteronMK : Resti volume cairan
cidera
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen. Pada 10-
25% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik memberi kesan tumor ginjal.
CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis hepar
multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.
F. PENATALAKSANAAN
Tujuan pengobatan tumor wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan komplikasi
dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi
dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Jika
secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral
normal, dilakukan nefrektomi radikal.
Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. masing-masing jenis
ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor dan memberikan
kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka pembedahan definitive
mungkin harus di tunda sampai kemoterapi atau radiasi selesai. Kemoterapi dapat
memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yang lebih akurat dan aman.
Penatalaksanaan Medis :
a. Farmakologi
1) Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar
kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi
terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.
Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar
16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 – 8
minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif
dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.
Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms,
yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja
obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi
akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel
kanker tidak terjadi.
1. Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari
berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500
mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai terapi
prabedah.
2. Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis
1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m 2). Bila melebihi dosis
dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi
pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain
karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat
tunggal dapat menyebab relaps.
3. Adriamisin
4. Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m 2/hari selama lima
hari berturut-turut.
5. Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m 2/hari secara intravena
dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.
b. Non Farmakologi
1) Pembedahan
Keperawatan perioperatif
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obat kemoterapi
kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologi dan di izinkan untuk menjalani
operasi. Mereka perlu menjalani pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan
status fungsi jantung. Tumor wilms jangan di palpasi untuk menghindari rupture dan
pecahnya sel-sel tumor. Pasien di letakkan dalam posisi telentang dengan sebuah gulungan di
bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan dada di bersihkan.
Pasien tumor wilms menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang sesuai dengan lesi.
Gambaran histologik lesi merupakan suatu indicator penting untuk prognosis, karena
gambaran tersebut menentukan derajat anaplasia. Anak yan histologiknya relative baik. Maka
memiliki prognosis baik. Sedangkan anak yang gambaran histologiknya buruk, maka memilii
prognosis buruk. Terapi dibuat sespesifik mungkin untuk masing-masing anak, karena terapi
yang lebih sedikit menghasilkan kualitas hidup yang lebih baik dengan lebih sedikit efek
sampingnya.
Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum
menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneal total tidak perlu
dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada
pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup
tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat.
2) Radioterapi
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat
mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu
radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi
prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan
radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta
tulang.
G. PROSES KEPERAWATAN
1. Pengkajian
1. Identitas : Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa
dihubungi
2. Riwayat kesehatan sekarang
Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar perut. Tidak nafsu
makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya sutu hari pertama sakit.
3. Riwayat kesehatan dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau gejala-gejala tumor
wilms
4. Riwayat kesehatan keluarga
Apakah ada riwayata keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor sebelumnya
5. Pemeriksaan fisik
Melakukan pemeriksaan TTV klien, dan mengobservasi head to too dan yang harus di
perhatikan adalah palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran tekanan darah pada keempat
ektremitas. Tumor dapat memproduksi renin atau menyebabkan kompresi vaskuler sehingga
mengakibatkan hipertensi. Deskripsi yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan
adanya aniridia atau hemihipertrofi juga perlu dicari.
6. Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan laboratorium tidak banyak membantu, hanya dapat ditemukan laju endap
darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan
labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk
- Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan
klasifikasi didalamnya
- Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori, penekanan
dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises.
- Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang memasuki masa
tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru-paru.
7. Pola aktivitas
a. Pola nutrisi dan metabolic
Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi
karena adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien
mudah mengalami infeksi karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah
dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karena adanya
edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia.
b. Pola eliminasi
Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri : gangguan pada glumerulus menyebakan
sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium
pada tubulus yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria sampai
anuria ,proteinuri, hematuria.
c. Pola Aktifitas dan latihan :
Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus karena adanya
hiperkalemia. Dalam perawatan klien perlu istirahat karena adanya kelainan jantung dan dan
tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan ddarah
sudah normal selama 1 minggu.Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada,
pengggunaan otot bantu napas, teraba , auskultasi terdengar rales dan krekels , pasien
mengeluh sesak, frekuensi napas. Kelebihan beban
sirkulasi dapat menyebabkanpemmbesaran jantung (Dispnea, ortopnea dan pasien terlihat
lemah), anemia dan hipertensi yang juga disebabkan oleh spasme pembuluh darah. Hipertensi
yang menetap dapat menyebabkan gagal jantung. Hipertensi ensefalopatimerupakan gejala
serebrum karena hipertensi dengan gejala penglihatan kabur, pusing, muntah, dan kejang-
kejang.
d. Pola tidur dan istirahat
Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya uremia. keletihan,
kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus
e. Kognitif & perseptual
Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan rasa gatal. Gangguan
penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi. Hipertemi terjadi pada hari
pertama sakit dan ditemukan bila ada infeksi karena inumnitas yang menurun.
f. Persepsi diri
Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah dan edema dan perawatan yang lama.
Anak berharap dapat sembuh kembali seperti semula
g. Hubungan peran
Anak tidak dibesuk oleh teman – temannya karena jauh dan lingkungan perawatan yang baru
serta kondisi kritis menyebabkan anak banyak diam
DIAGNOSA KEPERAWATAN
Diagnosa keperawatan yang bisa muncul adalah
1. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan
kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake.
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan
4. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang menderita
penyakit yang mengancam kehidupan
5. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan
kehilangan protein dan cairan
6. Ansietas berhubungan dengan defisit pengetahuan
7. Resiko Infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan
RENCANA KEPERAWATAN
Diagnosa 1. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
Tujuan : Pacien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat
diterima anak.
Intervensi Rasional
1. Kaji tingkat nyeri 1. Menentukan tindakan selanjutnya
2. Lakukan tehnik pengurangan nyeri2. Sebagai analgesik tambahan
nonfarmakologis
3. Berikan analgesik sesuai ketentuan 3. Mengurangi rasa sakit
4. Berikan obat dengan jadwal preventif 4. Untuk mencegah kambuhnya nyeri
5. Hindari aspirin atau senyawanya 5. Karena aspirin meningkatkan kecenderungan
pendarahan
2. Kaji adanya tanda-tanda perubahan nutrisi :2. Gangguan nutrisi dapat terjadi secara
Anoreksi, Letargi, hipoproteinemia. berlahan.
3. Beri diet yang bergizi 3. Diare sebagai reaksi oedema intestine
dapat memperburuk status nutrisi
4. Beri makanan dalam porsi kecil tapi sering 4. Mencegah status nutrisi menjadi lebih
buruk
5. Beri suplemen vitamin dan besi sesuai5. Membantu dalam proses metabolisme.
instruksi