KELAINAN KONGENITAL

SISTEM URINARI ANAK

By: Ns, idelriani, S.kep.,M.kep

 Tujuan pembelajaran:
 Meningkatkan pemahaman mahasiswa mengenai kelainan
kongenital pada anak
 Meningkatkan kemampuan mahasiswa dalam menganilisis
kasus – kasus kelainan kongenital pada anak.
 Meningkatkan kemampuan mahasiswa dalam memberikan
asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan kongenital
system urianria
 Sistem urinary
Sistem urinari/perkemihan adalah suatu sistem terjadinya proses penyaringan darah sehingga darah
bebas dari zat-zat yang tidak dipergunakan oleh tubuh dan menyerap zat-zat yang masih dipergunakan
oleh tubuh . zat-zat yang tidak dipergunakan oleh tubuh larut dalam air dan dikeluarkan berupa urin (air
kemih).

Fungsi system urinary pada tubuh :

 ekskresi dan eliminasi sisa-sisa metabolisme tubuh.
 Sebagai regulator volume darah dan tekanan darah dengan mengeluarkan sejumlah cairan ke dalam
urine dan melepaskan hormone eritropoetin dan renin.
 Sebagai regulator konsentrasi plasma dari beberapa ion, yaitu: sodium, potassium, klorida dan
mengontrol jumlah kehilangan ion-ion lainnya ke dalam urine, serta menjaga batas ion kalsium
melalui sintesis kalsiterol
 Sebagai stabilisator pH darah melalui control jumlah pengeluaran Hidrogen dan ion bikarbonat ke
dalam urine
 Sebagai detoksifikator racun bersama organ hepar selama kelaparan melalui proses deaminasi asam
amino yang dapat merusak jaringan (Muttaqin & Sari, 2012)
 Sistem urinary
Ginjal : fungsi Homeostasis yaitu Mempertahankan keseimbangan cairan dan
elektrolit, mengeluarkan produk sisa metabolisme melalui filtrasi glomerulus dan
sekresi tubular membentuk energi.
Ureter : menyalurkan urine dari ginjal kekandung kemih
Gerakan peristaltik mendorong urin melalui ureter yang diekskresikan oleh ginjal dan
disemprotkan dalam bentuk pancaran, melalui osteum uretalis masuk ke dalam
kandung kemih. (Nuari, dkk. 2017).
Vesika urinaria : organ penampung Kandung kemih dapat mengembang dan
megempis seperti balon karet, terletak di belakang simfisis pubis di dalam rongga
panggul.
Uretra/saluran kencing : Uretra merupakan saluran sempit yang berpangkal
pada kandung kemih yang berfungsi menyalurkan air kemih keluar.

Pada laki-laki uretra berjalan berkelok- kelok melalui tengah-tengah prostat kemudian
menembus lapisan fibrosa yang menembus tulang pubis kebagian penis panjanangnya
±20 cm. Uretra pada laki 
Ureta pada perempuan terletak dibelakang simfisis pubis berjalan mirirng sedikit
kerarah atas, panjangnya ±3-4 cm. Muara uretra pada perempuan terletak di sebelha atas
vagina (antara klitoris dan vagina) dan uretra di sini hanya sebagai saluran ekskresi
(Nuari, dkk. 2017).
Gambar 1.2: Sistem perkemihan (dikutip dari Grollman Sigmund, (1969), The human
body it’s structure and physiology, London, The Macmillan company, 2nd ed)
 Perbedaan Uretra
Uretra pria : Uretra wanita :
• Mulai dari orifisium uretra interna didalam 1. Terletak dibelakang simpisis
kandung kemih sampai orifisium uretra 2. Salurannya dangkal
eksterna pada penis 3. Uretra wanita lebih pendek daripada pria
• Terdiri atas : 4. Terdiri atas :
– Uretra prostatika ○ Tunika muskularis
– Uretra pars membranasea ○ Lapisan spongiosa
– Uretra pars kavernosa ○ Lapisan mukosa
– Orifisium uretra eksterna
1. Ginjal ditutup oleh kapsul tunika fibrosa yang kuat
2. Pada potongan melintang memperlihatkan dua daerah yang berbeda yaitu :
○ Korteks : bagian luar dari ginjal,
■ berwarna coklat kemerahan
■ Fungsi utama korteks ginjal
adalah filtrasi sejumlah besar
darah melalui glomerulus
○ Medula : Bagian dalam ginjal ,
■ terdiri atas piramid renalis
dengan apeks menghadap
kesinus renalis dan basis
disepanjang ginjal
■ terjadi kerja metabolik
terutama reabsorpsi Na dan
ekstraksi O2 dari darah
 Cicri – Ciri urine normal
1. Jumlah rata-rata 1 – 2 liter / hari
2. Berat jenis berkisar 1010 – 1025
3. Warna bening orange pucat(jernih sedikit kuning disebabkan oleh warna
urobilinogen yang berasal dari bilirubin ) ,
○ Urine yang keruh menandakan adanya kristal garam atau ada lendir
4. Tanpa endapan , tapi adakalanya jonjot lendir tipis tampak terapung didalamnya .
5. Urine berbau pesing karena terbentuk zat amoniak ( NH3) dari urea atau ion
ammonium
6. Urine bersifat asam terhadap lakmus (pH < 7 )
○ makan yang mengandung banyak protein akan menurunkan pH urine
○ Makanan yang banyak mengandung sayuran meningkatkan pH urine
 Tes fungsi ginjal
1. Tes protein ( albumin)
2. Tes konsentrasi ureum darah
3. Tes berat jenis urine
4. Pemeriksaan Urin :
○ dilakukan pemeriksaan sedimen urin : bakteria, leukosit, sel darah
merah, silinder, dan analisa kimia sedimen untuk glukosa, darah dan
protein
○ Apabila BAK berwarna merah ketika keluar tubuh biasanya telah
bercampur air kemih sejak ada di ginjal .
■ Urine yang sedikit biasanya berwarna cenderung lebih tua dibanding BAK yang banyak.
 Istilah – istilah dalam sistem urinary
1. Dehidrasi : tubuh kekurangan cairan
2. Diuretika : golongan obat yang merangsang sekresi /
pengeluaran urine
3. Ekskresi : proses pengeluaran zat sisa metabolisme yang
jumlahnya sudah melebihi batas yang dibutuhkan oleh
tubuh untuk keseimbangan tubuh.
4. Poliuria : keluarnya urine yang banyak dan encer
5. Retensi urine : tertahannya urine dalam kandung kemih
6. GFR : Glomerulo Filtration Rate ; laju filtrasi glomerulus
7. Nilai ambang ginjal untuk glukosa : merupakan kadar
1. Osmotik diuresis : adanya zat terlarut dalam jumlah besar yang tidak direabsorpsi
dalam tubulus ginjal menyebabkan peningkatan volume urine , akibat peningkatan
kadar zat tersebut akan menahan air didalam tubulus dan konsentrasi Na dicairan
tubulus akan menurun akibat penurunan reabsorpsi air karena adanya peningkatan
jumlah zat terlarut yang tidak direabsorpsi dicairan tubulus

2. Free water clearance : mengukur penambahan atau pengurangan air akibat ekskresi
urine yang pekat atau encer
3. TBW : Total Body Water : air tubuh total , yaitu persentase dari berat air
dibandingkan dengan berat badan total , bervarias tergantung jenis kelamin , umur dan
kandungan lemak didalam tubuh .
4. BAK : Buang Air Kecil
1. HEMATURIA : urin mengandung darah
○ Cairan urine normal berwarna jernih , berbau seperti amoniak
○ Pada hematuria : urin merah mengandung darah,
○ Darah yang keluar dapat berasal dari ginjal, saluran ginjal kekandung kemih, dan kandung kemih
itu sendiri.
2. DISURIA : Susah buang air kecil dan sering disertai rasa sakit dan panas seakan terbakar
○ Biasanya sulit BAK karena peradangan pada kandung kemih dan uretra.
○ Aliran urine dapat tersumbat karena dipicu oleh : Batu pada saluran urinaria , jaringan parut bekas
luka pada saluran kemih, kelenjar prostat membesar, kelainan bawaan , kanker rahim
3. ANURIA : gangguan pada fungsi glomerulus sehingga urin tidak dapat diproduksi
○ merupakan gangguan kemampuan ginjal dalam membentuk urin akibat kegagalan fungsi ginjal :
○ kegagalan fungsi ginjal dengan tidak terjadinya produksi urine
○ merupakan penyakit akibat adanya kerusakan pada glomerulus.
 ANAMNESIS
 Produksi urin janin berkontrobusi terhadap pembentukan cairan amnion, maturasi paru –paru dan
pertumbuuhan somatik. Kelainan ginjal kongenital dapat berhubungan dengan cairan amnion yang
berkurang (Oligohidiramnion) atau meningkat (polihidroamnion)

 Kelainan kongenital biasanya ditandai dengan perkembangan wajah dan ekstremitas dengan
jumlah cairan amnion yang sedikit.

 Gangguan keseimbangan cairan dan metabolik dapat menyebabkan berat badan turun, depresi
napas, kelelahan, iritabel , demam, pucat dan kejang.

 Warna urin, dapat menjadi petunjuk penyakit glomerular, atau keracunan ISK

 Riwayat gangguan berkemih (seperti disuria, Frekuensi, nokturia, kesulitan berkemih, adanya
kristal dalam urin.
 Pemeriksaan fisik
Ciri – ciri kelainan ginjal pada anak

 Penyakit ginjal pada anak seringkali asimtomatik dan baru diketahui saat pemeriksaan kunjungan rutin.
 Hipertensi dan gangguan pertumbuhan
 Dehidrasi
 Kelebihan cairan
 Lesi kulit yang abnormal
 Gambaran wajah yang dismorflik (down sindrom)
 Kelainan bentuk telinga luar
 Kelainan mata (katarak)
 Pemeriksaan jantung menunjukan adanya kelebihan cairan (kardiomegali), bising jantung, anemia
 Paru – paru terdengar adanya bunyi ronkhi (kelebihan cairan ektravaskular dan hipoalbunemia).
 Abdomen ditemukan adanya asites, massa, atau hepatomegali
 Distensi kandung kemih menujukan adanya poliuria pada ganggtuan pemekatan urin atau obstruksi saluran kemih
 Manfestasi Klinis Kelainan Ginjal
Menurut Usia
Neonatus ( 0 – 28 hari)
 massa dipinggang : kondisi klinis yang mungkin Displasia ginjal multikistik, obstruksi saluran kemih, penyakit ginjal
polikistik, tumor
 Hematuria : Nekrosis tubular atau kortikal akut, malformasi saluran kemih, trauma, thrombosis vena renalis
 Anuria dan oliguria : agenesis renalis, obstruksi, neksrosis tubular akut, thrombosis vascular

Usia anak dan remaja (1 – 18 tahun )

 Urin berwarna seperti warna cola : hemoglobinuria, mioglobinuria, pigmenturia, hematuria (infeksi)
 Gross hematuria: Infeksi, glomerulonefritis, trauma, hematuria benigna, nefrolitiasis, tumor
 Edema: sindrom nefrotik, glomerulonefritis, gagal ginjal akut/kronik, penyakit jantung atau hati
 Hipertensi : glomerulunefritis akut, gagal ginjal akut/kronik, obstruksi, kista, displasia, koarktasio aort, stenosis, arteri
renalis
 Poliuria : DM, Diabetes insipidus sentral, atau nefrogenik, obstruksi, polidipsi psikogen, penyakit sel bulan sabit, gagal
ginjal stadium polyuria, pengunaan diuretic
 Oliguria : dehidrasi nekrosis tubular akut, glomerulunefritis akut, nefritis intertisial, sindrom hemolitik uremik
 Urgensi : infeksi saluran kemih vaginitis, hiperklasiuria, benda asing
 Kelainan – kelainan ginjal kongenital

 kelainan kongenital
 Displasia ginjal
 Ginjal polikistik
 Uropati obstruktif

Penyakit ginjal yang didapat diantaranya :

 Tumor wilms
 Glomerulonefritis
 Sindrom hemolitik uremik
 Nefropati refluks
 Obat dan toksin
 Lupus eritemotasus sistemik
 Prevalensi tumor wilms
Penelitian menunjukkan tumor Wilms menyerang semua ras dengan prevalensi
7,8 juta anak/tahun dengan usia kurang dari 15 tahun. 1% dari tumor Wilms
bersifat familial dan diturunkan secara dominan autosomal. (2014)
 Pengertian tumor wilms
 Tumor Wilm’s adalah tumor ginjal yang paling umum
masa kanak-kanak usia 2-3 tahun dan biasanya
mempengaruhi satu ginjal.
 Tumor Wilm’s adalah tumor ginjal yang paling umum
masa kanak-kanak, dengan prevalensi puncak pada
usia 3-4 tahun. Kurang dari 2% kasus terjadi pada
pasien di bawah usia tiga bulan
 Prognosisnya tergantung pada stadium diagnosis dan
tingkat metastasis, tetapi angka kesintasan secara
keseluruhan sekitar 90 %.
Komplikasi meliputi metastasis atau komplikasi akibat
terapi radiasi, seperti kerusakan hati atau ginjal,
sterilisasi pada perempuan, obstruksi usus, pneumonia,
atau skolisis.
 Klasifikasi
The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima stadium
tumor Wilms, yaitu:
Stadium I : Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul.
Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.
Stadium II : Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan
ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis
dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat di reseksi dengan lengkap.
Stadium III : Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum),
misalnya ke hepar, peritoneum, dll.
Stadium IV : Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-
paru, otak, tulang.
 Manifestasi klinik
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat
timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus
sistim pelveokalises. Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain yang
bisa muncul adalah:
Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh- pembuluh darah yang mensuplai darah ke
ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri mengeluarkan renin.
Anemia
 Penurunan berat badan
 Infeksi saluran kencing
 Malaise
 Anoreksia
 Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya, seperti aniridia, hemihiperttofi, anomali
saluran kemih atau genitalia dan retardasi mental.
 Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms berhubungan dengan kelainan
bawaan tertentu, seperti :
WAGR syndrome: Kelainan yang mempengaruhi banyak sistem tubuh diantaranya
 Aniridia – bayi lahir tanpa iris mata
 Genitourinary malformation
 Retardasi mental
 Orang dengan sindrom WAGR memiliki kemungkinan 45 sampai 60 persen untuk bisa terjadi tumor Wilms, bentuk
kanker ginjal yang langka. Jenis kanker ini paling sering didiagnosis pada anak-anak namun terkadang terlihata pada
orang dewasa.
 Patofisiologi
Tidak diketahui penyebabnya
Genetik
Pertumbuhan yang sangat cepat dan terdeteksi Ketika tumor sudah besar
Metastase terjadi melalui ekstensi langsung atau melalui aliran darah

Komplikasi
Metastasis akibat terapi radiasi, seperti kerusakan hati atau ginjal, sterilitas pada
perempuan, obstruksi usus, pneumonia, atau skolioasis
 Asuhan keperawatan tumor wilms pada anak
 Pemeriksan
Riwayat Kesehatan dan keluhan
Pemeriksaan fisik system urinary
 Inspeksi : Peningkatan TD (Pada 25% kasus), abdomen yang simetris
 Palpasi : Massa yang nyata ( hindari melakukan palpasi abdomen yang berlebihan setelah pengkajian awal preoperative. Tumor
wilms bersifat sangat vasikular dan lunak sehingga penanganan yang berlebihan pada tumor dapat menyebabkan penyebaran
dan metastasis Tumor
 Perkusi : limfadenopati
 Auskultasi : Bunyi napas tambahan

Pemeriksaan penunjang :
 USG untuk mengkaji tumor dan kolateral
 CT atau MRI pada dada dan abdomen untuk menentukan penyebaran local ke nodus limfe atau organ sekitarnya, juga setiap
metastasis yang jauh
 Urinalisis dapat mengungkapkan hematuria atau leukosit
 Pengumpulan urin selama 24 jam untuk HVA VMA dilakukan untuk membedakan tumor dari neuroblastoma ( kadar tidak akan
mengalami peningkatan pada tumor wilms
 Penatalaksanaan :
 cek urin
 Atur cairan
 Kolaborasi pemberian
 Edukasi orang tua dan keluarga terkait perawatan anak
 Masalah keperawatan
PRE OP:

 Nyeri akut berhubungan dengan agen injury biologis

 Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai oksigen
 Defisit Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan
metabolisme, kehilangan protein dan penurunan intake

POST OP :

 Ansietas (orang tua) berhubungan dengan kurang pengetahuan

 POST OP
 Nyeri Akut berhubungan dengan terputusnya kontinuitas jaringan
 Resiko infeksi berhubungan dengan adanya luka operasi
 INTERVENSI KEPERAWATAN
 Berikan perawatan postoperasirutin untuk pembedahan abdomen.
 Kaji fungsi ginjal lewat haluaran urin dan serum BUN dan kreatinin.
 Pantau untuk efek kemoterapi )
Nanda NOC
PRE- OP
 Pain leveL
 Pain control
Kontrol nyeri (tahu penyebab nyeri control nyeri tanpa farmakologi)
 Comfort level
 IMMUNE STATUS
 RISK CONTROL
 Weight control
 Anxiety self-control
POST- OP
 Pain Level
 Pain Control
 Pain Level
Nanda NIC
PRE- OP
 Paint Management
 Daftar Pustaka
1. Nelson ilmu Kesehatan anak esensial 2014 karen J. marcdante et al
2. Gangguan pada Sistem Perkemihan Zuliani., dkk. Gangguan Pada Sistem Perkemihan Yayasan Kita Menulis, 2021
Cetakan 1, Agustus 2021
3. K, David N. Wilms' Tumor. Merck Manual Home Health Handbook. 2009
4. Sugandi et al. Tatalaksana Tumor Wilms ( Vol 5, No 2 (2014)  
Terima kasih