ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA

PADA ANAK

Nama-nama kelompok 13 :
Abedina Kiambo
Fransiska Lalaar
Hesti Rumaropen
Nika Agimbau
slidesmania.com
 Definisi
Thalasemia merupakan gangguan sintesis hemoglobin
(Hb),khususnya rantai globin, yang diturunkan. Penyakit
genetik ini memiliki jenis dan frekuensi terbanyak di dunia.
Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan
hemoglobin yang berakibat pada penyakit
anemia.Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah
merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-
sel lainnya dalam tubuh.
slidesmania.com
 Etiologi
Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat
ditularkan. Banyak diturunkan oleh pasangan suami istri yang
mengidap thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik (Suriadi,
2001). Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang
diturunkan secara genetik dan resesif. Penyakit ini diturunkan melalui
gen yang disebut sebagai gen globin beta yang terletak pada kromosom
11.
slidesmania.com

Thalasemia minor (Trait)
Thalasemia minor merupakan
keadaan yang terjadi pada seseorang
yang sehat namun orang tersebut
dapat mewariskan gen Thalasemia
pada anak-anaknya. Thalasemia trait
sudah ada sejak lahir dan tetap akan
ada sepanjang hidup penderita.
Penderita tidak memerlukan
transfusi darah dalam hidupnya.
slidesmania.com
Klasifikasi
Thalasemia Intermedia
Thalasemia intermedia merupakan
kondisi antara Thalasemia mayor
dan minor. Penderita Thalasemia ini
mungkin memerlukan transfusi
darah secara berkala, dan penderita
Thalasemia jenis ini dapat bertahan
hidup sampai dewasa.
Thalasemia Mayor
Thalasemia Mayor Thalasemia
jenis ini sering disebut Cooley
Anemia dan terjadi apabila kedua
orangtua mempunyai sifat
pembawa Thalasemia (Carrier).
Anak-anak dengan Thalasemia
mayor tampak normal saat lahir,
tetapi akan menderita
kekurangan darah pada usia 3-18
bulan.
 Manifestasi
Thalasemia Minor
Thalasemia minor (thalasemia heterogen)
umumnya hanya memiliki gejala berupa
anemia ringan sampai sedang dan mungkin
bersifat asimtomatik dan sering tidak
terdeksi.
slidesmania.com
Thalasemia Mayor
Thalasemia mayor, pada umumnya
menampakkan manifestasi klinis pada usia
6 bulan, setelah efek Hb 7 menghilang,
anemia, demam, yang tidak dapat
dijelaskan, cara makan yang buruk,
penurunan BB dan pembesaran limpa.
 Patofisiologi
Penyakit thalasemia disebabkan oleh adanya
kelainan/perubahan/mutasi padagen globin alpha atau gen globin
beta sehingga produksi rantai globin tersebut berkurang atau tidak
ada. Didalam sumsum tulang mutasi thalasemia menghambat
pematangan sel darah merah sehingga eritropoiesis abnormal
menurun dan mengakibatkan anemia berat. Akibatnya produksi Hb
berkurang dan sel darah merah mudah sekali rusak atau umurnya
slidesmania.com

lebih pendek dari sel darah normal (120 hari),

Patway
slidesmania.com
 Komplikasi
Komplikasi jangka panjang sebagai akibat dari hemokromatosis dengan kerusakan sel
resultan yang dapat mengakibatkan (Hockenberry & Wilson,2009
 Splenomegali,
 Komplikasi jantung, seperti  Penyakit kandung
pembesaran pada organ
aritmia, pericarditis, CHF empedu, termasuk batu
limpa akibat penyakit
(Gagal Jantung) dan empedu.
atau infeksi
fibrosis serat otot jantung.

 Komplikasi skeletal, seperti  Pembesaran hepar dan  Perubahan kulit,

menebalan tulang kranial, berlanjut menjadi seperti ikrerus dan
pembesaran kepala,tulang sirosis hepatis. fragmentasi coklat
wajah menonjol, maloklusi akibat defisit zat besi. 
slidesmania.com

gigi, dan rentan terhadap

fraktur spontan.
 Pemeriksaan Penunjang
a. Interpretasi apusan darah

Dengan apusan darah anemia mikrositik sering dapat dideteksi pada kebanyakkan Thalasemia kecuali
Thalasemia α silent carrier.Pemeriksaan apusan darah rutin dapat membawa kepadadiagnosisThalasemia
tetapi kurang berguna untuk skrining.
b. Pemeriksaan osmotic fragility (OF)

Pemeriksaan ini digunakan untuk menentukan fragiliti eritrosit.Secara dasarnya resistan eritrosit untuk lisis
bila konsentrasi natriumklorida dikurangkan dikira. Studi yang dilakukan menemui probabilitas formasi
pori-pori pada membran yang regang bervariasimengikut order ini: Thalasemia < kontrol < spherositosis.
Studi OF berkaitan kegunaan sebagai alat diagnostik telah dilakukan dan berdasarkan satu penelitian di
Thailand, sensitivitinya adalah 91.47%,spesifikasi 81.60, false positive rate 18.40% dan false negative
rate8.53%. (Hockenberry & Wilson, 2009)
c. Indeks
Denganeritrosit
bantuan alat indeks sel darah merah dapat dicari tetapihanya dapat mendeteksi
slidesmania.com

mikrositik dan hipokrom serta kurangmemberi nilai diagnostik. Maka metode matematika
dibangunkan(Hockenberry & Wilson, 2009)
 Penatalaksanaan Medis
1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl.
Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang
3. Pada thalasemia yang berat diperlukan
berlebihan akan menyebabkan terjadinya
transfusi darah rutin dan pemberiantambahan
enumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis.
asam folat. Penderita yang menjalani transfusi,
Hemosiderosis ini dapatdicegah dengan pemberian
harusmenghindari tambahan zat besi dan obat-
deferoxamine (Desferal), yang berfungsi untuk
obat yang bersifat oksidatif (misalnya
mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron chelating
sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan
agent). Deferoxaminediberikan secar intravena,
bisa menyebabkankeracunan. Pada bentuk
namun untuk mencegah hospitalisasi yang
yang sangat berat, mungkin diperlukan
lamadapat juga diberikan secara subkutan dalam
pencangkokan sumsum tulang. Terapi genetik
waktu lebih dari 12 jam.
masih dalam tahap penelitian.
2. Splenectomy: dilakukan untuk
4. Menurunkan atau mencegah hemosiderosis dengan
mengurangi penekanan pada abdomen
pemberian parenteralobat penghelasi besi (iro
slidesmania.com

danmeningkatkan rentang hidup sel

chelating drugs), de feroksamin diberikansubkutan
darah merah yang berasal dari
dalam jangka 8-12 jam dengan menggunakan pompa
suplemen(transfusi).
portabelkecil (selamat tidur), 5-6 malam/minggu.
ASKEP
slidesmania.com
 Pengkajian
 Identitas klien yang meliputi Nama, alamat, jenis kelamin, dan status
 Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atasinfeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena
rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
 Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi,
karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalasemia mayor.
Pertumbuhan fisik anak adalah keciluntuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual,seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis thalassemia
minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
 Pola makan
Anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
 Pola aktivitas
anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur atau istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak
slidesmania.com

normal mudahmerasa lelah.

  Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orangtua yang menderita thalasemia. Apabila kedua orang
tua menderita thalasemia, maka anaknya berisiko menderita thalasemia mayor. Olehkarena itu, konseling pranikah
sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena
keturunan.
 Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalamadanya
faktor risiko thalasemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat.
Data Objektif
Data keadaan fisik anak thalasemia yang sering didapatkandiantaranya adalah:
a) Keadaan Umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincahanak seusianya yang normal.
b) Kepala dan Bentuk Muka
1) Bentuk kepala: makrosefali.
2) Bentuk muka: mongoloid dantulang dahi terlihat lebar.
3) Hidung: hidung pesek tanpa pangkal hidung.
4) Mata: jarak kedua mata lebar, dan konjungtiva terlihat pucatkekuningan.
slidesmania.com

5) Mulut: pucat kehitaman.

 c) Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia
kronik.
d) Abdomen
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpadan hati (hepatosplenomagali)
e) Genitalia
Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas.Adaketerlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak
adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkinanak tidak dapat mencapai tahap
adolesense karena adanya anemiakronik.
f) Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapattransfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu
seperti besi akibatadanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
slidesmania.com
 Diagnosa
1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan posisi tubuh yang
menghambat ekspansi paru (D.0005).
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara
suplai dan kebutuhan oksigen (D.0056).
3. Perfusi perifer tidak efektif berhubungan dengan pernurunan
kosentrasi hemoglobin (D.0009).
slidesmania.com
 Intervensi
No Masalah Planning SLKI Intervensi SIKI
Keperawatan
1. Pola nafas tidak Tujuan : Setelah Intervensi (I.01014) :
efektif berhubungan dilakukan tindakan Observasi:
dengan posisi tubuh keperawatan diharapkan a) Monitor frekuensi, irama,
yang menghambat pola nafas klien kedalaman dan upaya napas
ekspansi paru membaik (L.01004). b) Monitor pola napas (Seperti
(D.0005). Kriteria Hasil : bradipnea, takipnea,
a) Frekuensi nafas hiperventilasi, Kussmaul,
membaik Cheyne-Stokes, Biot, ataksik)
b) Fungsi paru dalam c) Palpasi kesimterisan ekspansi
batas normal paru
c) Tanda- tanda vital d) Auskultasi bunyi napas
dalam batas normal e) Monitor saturasi oksigen
Terapeutik:
a) Posisikan semi fowler atau
fowler
slidesmania.com

b) Berikan oksigen jika perlu

 No Masalah Palnning SLKI Intervensi SIKI
Keperawatan
2. Intoleransi aktivitas Tujuan : setelah Intervensi (I.02079):
berhubungan dengan dilakukan tindakan Observasi:
ketidakseimbangan keperawatan diharapkan a) Periksa sirkulasi perifer (Mis.
antara suplai dan perfusi perifer Nadi perifer, edema, pengisian
kebutuhan oksigen meningkat (L.02011). kapiler, warna, suhu,
(D.0056). Kriteria hasil : anklebrachial index)
a) Warna Kulit pucat b) Monitor panas, kemerahan,
menurun nyeri, atau bengkak pada
b) Pengisian kapiler ekstremitas
membaik c) Observasi adanya
c) Akral membaik keterlambatan respon verbal,
d) Turgor kulit kebingungan atau gelisah)
membaik Terapeutik:
d) Lakukan pencegahan infeksi
e) Hindari pemakaian benda-
benda yang berlebihan
slidesmania.com

suhunya (Terlalu panas atau

dingin)
 No Masalah Planning SLKI Intervennsi SIKI
Keperawatan
3. Perfusi perifer tidak Tujuan : Setelah Intervensi (I.05178):
efektif berhubungan dilakukan tindakan Observasi:
dengan pernurunan keperawatan diharapkan a) Identifikasi gangguan fungsi
kosentrasi toleransi aktivitas tubuh yang mengakibatkan
hemoglobin meningkat (L.05047). lelah
(D.0009). Kriteria Hasil : b) Kaji kemampuan pasien untuk
a) Keluhan lelah melakukan aktivitas, catat
menurun kelelahan dan kesulitan dalam
b) Perasaan lemah beraktivitas
menurun c) Monitor kelelahan fisik dan
c) Tenaga meningkat emosional
d) Catat respon terhadap tingkat
aktivitas
Terapeutik:
a) Sediakan lingkungan yang
nyaman dan rendah stimulus
b) Berikan aktivitas distraksi
yang menyenangkan
c) Fasilitasi duduk disamping
tempat tidur, jika tidak dapat
berpindah atau berjalan
slidesmania.com

d) Libatkan keluarga dalam

aktivitas, jika perlu
Thank You
slidesmania.com