CASE BASED DISCUSSION

 
SEORANG ANAK PEREMPUAN USIA 13 TAHUN 11 BULAN DENGAN OBSERVASI
HEMATEMESIS DD VARICES GASTROESOFAGUS, MYELODISPLASIA
SYNDROME

Annisa Noor Anindyasari

Pembimbing:
Dr. dr. Ninung Rose Diana K., MSi.Med, Sp.A(K)
dr. Juwita Pratiwi, Sp.A
 IDENTITAS PENDERITA
1. Nama : An Firda Trisa Fatin
2. Umur : 13 tahun 11 bulan
3. Tanggal Lahir : 24 Juni 2009
4. No CM : C663029
5. Alamat : Jepara
6. Agama : Islam
7. Tanggal Periksa : 5 Juni 2023
8. Nama Ayah : Tn. Khoir
9. Usia : 56 tahun
10.Nama Ibu : Ny Mudrika
11.Usia : 55 tahun
12.  
Riwayat Penyakit Sekarang
Keluhan utama : muntah darah

Tujuh jam sebelum masuk rumah sakit, anak dikeluhkan muntah darah berwarna
merah segar sebanyak 3 kali kurang lebih 1 gelas aqua (250 ml) disertai prongkolan
darah kehitaman, lalu anak mengeluhkan lemas dan nyeri pada perut setelah muntah.
Anak juga mengeluhkan nyeri pada seluruh persendian. Buang air besar dan buang air
kecil tidak ada keluhan. Tanda-tanda perdarahan yang lain disangkal. Anak tidak ada
keluhan demam.
Kondisi saat periksa :
Anak sadar, tidak ada muntah darah.
Buang air besar 2 kali dalam 24 jam terakhir, dengan konsistensi lembek, warna kuning.
Buang air besar hitam tidak ada.
Anak sudah dapat makan bubur sumsum.
Tidak ada nyeri perut. Anak tidak mual.
Tidak ada tanda perdarahan baru. Anak tidak batuk, tidak pilek, tidak ada demam.

Riwayat Penyakit Dahulu :

- Anak di diagnosa MDS sejak tahun 2019

- Riwayat perdarahan saluran cerna berulang. Sudah dilakukan endoskopi sebanyak 3x dengan
hasil varises esofagus grade 3-4 dan varises fundus grade 3-4
- Pasien pasca rawat inap 2 minggu yang lalu dengan keluhan serupa
- Riwayat transfusi terakhir saat rawat inap 250 ml PRC dan 8 unit TC
Riwayat minum obat :
Siklosporin 150 mg/24 jam
Asam folat 1 mg/24 jam
Propanolol 10 mg/8jam

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa pada keluarga disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga

Ayah bekerja sebagai buruh, pendidikan terakhir SMP dan ibu bekerja sebagai ibu rumah tangga,
pendidikan terakhir SMP. Pasien tinggal dirumah sendiri bersama ayah, ibu, kakak. Pengobatan dengan
menggunakan BPJS-PBI.
Kesan: status ekonomi kurang
Riwayat Perinatal :
 Riwayat Prenatal
Anak lahir dari ibu G3P2A0 usia tahun hamil 35 minggu. ANC lebih dari 4 kali di bidan. Riwayat sakit selama hamil
disangkal. Riwayat minum obat di luar resep dokter atau jamu disangkal.
 Riwayat Natal
 Anak lahir secara partus pervaginam. Bayi lahir langsung menangis, tidak tampak biru, tidak sesak. BBL 2800 gram,
PBL lupa.
  Riwayat Postnatal
Tidak ada riwayat kuning maupun kebiruan setelah lahir.

Riwayat imunisasi

Kesan: Imunisasi lengkap sesuai usia

Riwayat makan dan minum
0 bulan – 6 bulan: ASI Eksklusif
6 bulan – 24 bulan: ASI + susu formula + MPASI
Saat ini : Makan nasi 3x1 lauk sayur, protein hewani, susu jarang.
Kesan: kualitas dan kuantitas cukup

Riwayat pertumbuhan
Pertumbuhan
Berat Badan 36 kg (organomegali)/ Tinggi Badan 151 cm/ Lingkar lengan atas 20 cm
HAZ : -1,19 SD
WHZ : tidak bisa dinilai
WAZ : tidak bisa dinilai
LILA : -1 (Kriteria waterlow)
Kesan: Gizi baik, perawakan normal

Perkembangan
Saat ini pasien dapat bersekolah dan mengikuti pelajaran, dapat berkomunikasi dan bersosialisasi dengan
teman sebaya.
Kesan : Perkembangan sesuai usia
Pemeriksaaan Fisik (6/6/23 pukul 15.00 WIB)
Keadaan umum : sadar, tampak lemas
Tekanan darah: 100/60 mmHg (P50)
Laju jantung : 88 x/menit
Laju nafas :20 x/menit
Suhu 36.8 C
Saturasi oksigen : 98% (room air)
Nadi reguler, isi dan tegangan cukup
Nyeri VAS 0

Mata : konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik ikterik (-/-) cowong -/-
Hidung : nafas cuping (-)
Mulut : sianosis (-), pucat (+), mukosa mulut lembab (+)
Thorax : simetris, retraksi (-)
Cor : BJ 1-2 reguler, bising (-)
Pulmo SD vesikuler (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-), hantaran (-/-)
Abdomen : datar, bising usus (+) normal, nyeri tekan (-), hepar tidak teraba, lien teraba
Schuffner 2, turgor kulit kembali cepat (+)
Ekstremitas : akral hangat, capilary refill kurang dari2 detik/ kurang dari 2 detik, ptekie -/-
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang
Hitung jenis 31/5/2023
Eosinofil 1 / Basofil 0 / Batang 2/ Segmen 68 / Limfosit 22 / Monosit 7
 
Gambaran Darah Tepi 31/5/2023
Eritrosit : Sebaran eritrosit tampak longgar, anisositosis sedang (normositik,mikrositik),
poikilositosis ringan (Ovalosit, eliptosit, Cigar cell)
Trombosit : Estimasi jumlah trombosit tampak menurun didominasi bentuk dan ukuran normal,
trombosit besar (+)
Leukosit : Estimasi jumlah leukosit normal
Hasil USG Abdomen
MSCT Abdomen dengan Kontras 29/10/21

Kesan :
- Splenomegali, dengan permukaan sebagian lobulated disertai multifocal
infark dan kalsifikasi didalamnya
- Hepar dalam batas normal, tak tampak nodul
- Pelebaran vena Porta-vena Lienalis disertai pelebaran turtousity pada
vena collateral pada perilienalis, perigastrica dan paraesofageal. Tak
tampak thrombus pada vena porta dan vena lienalis
- Limfadenopati pada paraaorta, inferior mesentrica, peri pancreatic,
perilienalis (ukuran terbesar ± 1.5 x 0.8 cm)
Hasil gastroskopi

Hasil Patologi Anatomi (2 Maret 2022)

Kesimpulan:
Gastritis kronik aktif atrofi, non metaplasia, non displasia dengan Helicobacter pylorii (-) negatif.
1 Maret 2022 3 Desember 2021 15 Sept 2020
MSCT Angiografi dengan kontras 13/1/2023

Kesan:
- Splenomegaly disertai dilatasi vena lienalis (± 1.3 cm), vena mesenterika
superior (± 0.8 cm) dan vena-vena porto-venous collateral system pada regio
peripancreatic, perigastrica dan paraesofageal
- Infark pada aspek lateral lien
- Tak tampak pelebaran vena porta, tak tampak thrombus pada vena-vena post
hepatal Penyempitan cabang vena porta intrahepatic (± 0.27 cm; normal ± 0.30-
0.46 cm)
- Multiple limfadenopati pada paraaorta, peripancreatic dan parailiaka komunis
kanan kiri (ukuran terbesar ± 2.0 x 0.8 cm pada peripancreatic)
Tatalaksana yang diberikan :
Infus D10% + elektrolit, 1560/ 65 ml/jam, GIR – turun
Terdiri dari D10% 454 ml + D40% 12 ml ml + Na (2) 19 ml + K (2)10 ml + Ca (0.5) Program Gastroenterohepatologi:
7 ml Infus Protein 240/ 10 ml/ jam NPC 200: 1 osm 632 mmol--STOP - Infus Ocreotide 15 mcg/24 jam (0.4
Inj. Paracetamol 500 mg/12 jam (analgetik) mcg/kg/jam)
Inj. Omeprazol 40 mg/12 jam - Injeksi vitamin K 10 mg/24 jam
Inj. Ocreotide 15 mcg/jam (0,4 mcg/kg/jam) H3 - Monitoring adanya melena. Jika
Inj. Vitamin K 10 mg/24 jam
perdarahan saluran cerna bertambah usul
 
Per oral: naik octreotide menjadi 1 mcg/kg/jamx
Siklosporin 150 mg/24 jam
Asam folat 1 mg/24 jam
Propanolol 10mg/8jam
 
Diet:
Nasi LLS 3 x 1
Susu FCM 1 x 100 ml
 
Program:
- BMP evaluasi pasca perbaikan kondisi klinis
- BC/D/TD 12 jam
- Rawat bersama dengan TS Gastroenterohepatologi
Prognosis
Quo ad vitam : dubia ad malam
Quo ad sanam : dubia ad malam
Quo ad fungsionam : dubia ad malam
 Perdarahan saluran cerna atas

Romano C, Oliva S, Martellossi S, et al. Pediatric gastrointestinal bleeding: Perspectives from the Italian Society of Pediatric Gastroenterology. World J Gastroenterol. 2017;23(8):1328-1337. doi:10.3748/wjg.v23.i8.1328
 Etiologi

Romano C, Oliva S, Martellossi S, et al. Pediatric gastrointestinal bleeding: Perspectives from the Italian Society of Pediatric Gastroenterology. World J Gastroenterol. 2017;23(8):1328-1337. doi:10.3748/wjg.v23.i8.1328
Boyle JT. Gastrointestinal bleeding in infants and children. Pediatr Rev. 2008;29(2):39-52. doi:10.1542/pir.29-2-39
 Pendekatan diagnosis

Romano C, Oliva S, Martellossi S, et al. Pediatric gastrointestinal bleeding: Perspectives from the Italian Society of Pediatric Gastroenterology. World J Gastroenterol. 2017;23(8):1328-1337. doi:10.3748/wjg.v23.i8.1328
 Tatalaksana

National Institute for Health and Care Excellence. (2012). Acute Upper Gastrointestinal Bleeding in over 16s: management. [online] Available from: http://guidance.nice.org.uk/CG141/NICEGuidance/ pdf/English. 
 1. Terapi medikamentosa
1. Acid suppression drugs
- Penghambat pompa proton (PPI) (esomeprazole, lansoprazole, omeprazole, pantoprazole dan rabeprazole)
- Rute pemberian yang dianjurkan adalah intravena, dosis 1-3 mg/kg untuk mempertahankan pH lambung > 6 selama 24
jam pada perdarahan aktif.

2. Obat vasoaktif (terlipressin, somatostatin, dan octreotide)

- Pengobatan vasoaktif harus diberikan sesegera mungkin bila hipertensi portal dicurigai sebagai penyebab
perdarahan saluran cerna. Menghentikan pendarahan pada 75%-80% kasus.
- Octeotrida : turunan sintetik dari somatostatin menghasilkan vasokonstriksi splanknik selektif dan menurunkan
aliran portal, sehingga secara tidak langsung mengurangi aliran darah varises.
- Dosis efektif untuk perdarahan 2-5 mcg/kg per jam, dan inisiasi dengan bolus 1 jam mungkin diperlukan,
dan dilanjutkan selama 5 hari. Ketika perdarahan terkendali, dosis dikurangi 50% setiap 12 sampai 24 jam.

3. NSBB (Non Selective Beta Blocker) (propranolol, nadolol, dan carvedilol)

- Pada hipertensi portal dan telah terbukti mengurangi tekanan portal dengan menurunkan curah jantung dan
vasokonstriksi pembuluh splanknik melalui blokade reseptor ß-1 dan ß-2.
- Penelitian pada anak sebagai profilaksis primer dan sekunder perdarahan varises masih terbatas.
- menurut Konsensus Baveno VI  NSBB atau ligasi band endoskopi direkomendasikan untuk pencegahan perdarahan
varises pertama pada varises sedang atau besar.

Romano C, Oliva S, Martellossi S, et al. Pediatric gastrointestinal bleeding: Perspectives from the Italian Society of Pediatric Gastroenterology. World J Gastroenterol. 2017;23(8):1328-1337. doi:10.3748/wjg.v23.i8.1328
 2. Teraupetik endoskopi
- Tujuan  menghentikan perdarahan dan mencegah perdarahan ulang.
- pasien telah stabil, dan sebaiknya dalam waktu 24 jam dari presentasi perdarahan.

Teknik :
- injection therapy with dilute epinephrine  perdarahan non varises
- ablation therapy (contact methods) : thermocoagulation heater probe and elec­trocoagulation
- non­contact methods : argon plasma coagulation
- mechanical therapy : hemoclips and band ligation EVL (perdarahan variseal)

Romano C, Oliva S, Martellossi S, et al. Pediatric gastrointestinal bleeding: Perspectives from the Italian Society of Pediatric Gastroenterology. World J Gastroenterol. 2017;23(8):1328-1337. doi:10.3748/wjg.v23.i8.1328
Hipertensi Portal
Hipertensi portal  peningkatan tekanan aliran vena hepatik > 5
mm Hg, dan pembentukan varises terjadi dari gradien tekanan vena
hepatik 10 mm Hg yang mengarah ke kolateralisasi vena.
Etiologi
Penyebab paling umum hipertensi portal pada anak-anak di negara berkembang
adalah Ekstra Hepatic Portal Vein Obstruction (EHPVO)

Dabrowiecki A, Monroe EJ, Romero R, Gill AE, Hawkins CM. Endovascular and Percutaneous Treatment of Pediatric Portosystemic Varices: A Case Review. Dig Dis Interv. 2019;03(03):214-226. doi:10.1055/s-0039-1694978
Vogel CB. Pediatric portal hypertension: A review for primary care. Nurse Pract. 2017;42(5):35-42. doi:10.1097/01.NPR.0000515427.91649.91
Ekstra Hepatic Portal Vein Obstruction (EHPVO)

Definisi :
- Dengan atau tanpa keterlibatan vena portal intrahepatik, vena lienalis, atau vena
mesenterika superior.
- Sering ditandai dengan adanya kavernoma portal.
- Oklusi vena lienalis atau vena mesenterika superior yang terisolasi bukan
merupakan EHPVO dan mungkin memerlukan pendekatan manajemen yang
berbeda.
- Obstruksi vena portal terkait dengan penyakit hati kronis atau neoplasia bukan
merupakan EHPVO.

Dabrowiecki A, Monroe EJ, Romero R, Gill AE, Hawkins CM. Endovascular and Percutaneous Treatment of Pediatric Portosystemic Varices: A Case Review. Dig Dis Interv. 2019;03(03):214-226. doi:10.1055/s-0039-1694978 Flores
Calderón J, Morán-Villota S, Rouassant SH, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) in children. Ann Hepatol. 2013;12(SUPPL.1):3-24. doi:10.1016/s1665-2681(19)31403-6
Ekstra Hepatic Portal Vein Obstruction (EHPVO)

Penegakan diagnosis EHPVO :

1. Klinis : perdarahan gastrointestinal dan splenomegali yang tidak dapat dijelaskan.
2. Anamnesis : Bisa tanpa faktor risiko. Faktor risiko : kateterisasi vena umbilical saat lahir,
asfiksia, hipertensi pulmonal persisten, sepsis, PJB, hypercoagulability syndromes
3. Pemeriksaan fisik : Jaringan vena kolateral dan splenomegaly. Tanda-tanda klinis
hipersplenisme adalah petekie atau ekimosis.
4. Laboratorium : Hitung darah lengkap menilai adanya hipersplenisme sekunder, b) Tes
fungsi hati: untuk menyingkirkan penyakit hati terkait, c) Tes pembekuan dan tes faktor
koagulasi d) Pengujian trombofilia
5. Non-endoscopic method : USG Doppler abdomen, untuk mengevaluasi kecepatan aliran darah
portal dan rasio arterio-portal, sensitivitas 91% dan spesifisitas 100%.
6. Esophagogastroduodenoscopy (EGD) : prosedur terbaik untuk menskrining varises esofagus
dan lambung dan harus dilakukan pada setiap kasus hipertensi portal yang dicurigai untuk
mengidentifikasi kasus yang berisiko mengalami perdarahan gastrointestinal.

Dabrowiecki A, Monroe EJ, Romero R, Gill AE, Hawkins CM. Endovascular and Percutaneous Treatment of Pediatric Portosystemic Varices: A Case Review. Dig Dis Interv. 2019;03(03):214-226. doi:10.1055/s-0039-1694978 Flores
Calderón J, Morán-Villota S, Rouassant SH, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) in children. Ann Hepatol. 2013;12(SUPPL.1):3-24. doi:10.1016/s1665-2681(19)31403-6
 Varises Esofagus

- Varises esofagus  dilatasi vena submukosa distal esofagus

yang menghubungkan sirkulasi portal dan sistemik.
- Hal ini terjadi karena hipertensi portal, resistensi terhadap
aliran darah portal, dan peningkatan aliran darah vena portal.

Calderón J, Morán-Villota S, Rouassant SH, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) in children. Ann Hepatol. 2013;12(SUPPL.1):3-24. doi:10.1016/s1665-2681(19)31403-6
Boregowda U, Umapathy C, Halim N, et al. Update on the management of gastrointestinal varices. World J Gastrointest Pharmacol Ther. 2019;10(1):1-21. doi:10.4292/wjgpt.v10.i1.1
 Varises Gastroesofagus

- Faktor risiko perdarahan varises gaster meliputi ukuran varises

fundus yang diklasifikasikan : besar (>10 mm), sedang (5-10
mm) dan kecil (<5 mm).
- Menurut Sarin, varises lambung umumnya diklasifikasikan
berdasarkan ada tidaknya varises esofagus dan lokasinya di
lambung (fundus atau kurvatura minor)

Calderón J, Morán-Villota S, Rouassant SH, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) in children. Ann Hepatol. 2013;12(SUPPL.1):3-24. doi:10.1016/s1665-2681(19)31403-6
Boregowda U, Umapathy C, Halim N, et al. Update on the management of gastrointestinal varices. World J Gastrointest Pharmacol Ther. 2019;10(1):1-21. doi:10.4292/wjgpt.v10.i1.1
Diagnostik
Baku emas : Esophago-gastro duodenoscopy (EGD)
Tatalaksana
B. Perdarahan varises akut :
- 1. Stabilisasi dan pemulihan volume darah harus dilakukan secara hati-hati untuk mempertahankan hemoglobin
antara 8-10 mg/dL.
- 2. Obat vasoaktif : Terlipressin, somatostatin andoctreotide, dipertahankan antara 48 jam dan 5 hari.
- 3. Teraupetik endoskopi : ligasi adalah pengobatan pilihan untuk perdarahan dari varises esofagus dalam 24 jam
pertama setelah masuk dan setelah anak hemodinamik stabil
Tatalaksana
A. Primary profilaksis :
- Non-selective beta-blockers  penelitian masiih terbatas untuk anak tidak
direkomendasikan
- Sclerotherapy and variceal ligation  dapat dilakukan pada beberapa laporan
kasus

B. Secondary profilaksis :
- - Non-selective beta-blockers  belum direkomendasikan pada anak
- - Endoskopi : skleroterapi dan ligasi
Terima kasih