Immune

Thrombocytopenic
Purpura
Intan Kirana 210070200011053
Berti Ambarwati 210070200011149
Definisi

ITP adalah Gangguan autoimun yang ditandai dengan jumlah trombosit

yang rendah akibat destruksi trombosit dan
gangguan produksi trombosit.
(American Society of Hematology, 2019)
 Anamnesis
Mudah memar Demam

Ptekie Penurunan berat badan

Gusi mudah berdarah Keringat dingin

Epistaxis Nyeri pada tulang

Darah di urin atau feses

(Pietras et al., 2019)

 Anamnesis
Riwayat pengobatan
(antikoagulan, kortikosteroid)

Riwayat penyakit sebelumnya (infeksi, liver,

HIV/AIDS)

Riwayat konsumsi alkohol

Riwayat keluarga

(Martini et al., 2007)

 Pemeriksaan Fisik
Lymphadenopathy
01
Splenomegaly
02

Joint Swelling
03
(Consolini, Deborah., 2011)
 Pemeriksaan Penunjang
Trombocytopenia (<100.000 /mcl)
Darah lengkap persisten 6 - 12 bulan

Hapusan darah
Ukuran trombosit membesar/normal

Biopsi sumsum tulang

Peningkatan megakariosit

(Jang, et al., 2017)

 03
Kriteria Diagnosis
You can enter a subtitle here if you need it
 Mendiagnosis seseorang dengan ITP membutuhkan beberapa gejala klinis seperti:
● Ruam petekie atau memar yang timbul secara tiba-tiba
● Gejala perdarahan juga dapat meliputi:
○ Epistaksis, gusi atau perdarahan gastrointestinal, hematuria atau menoragia
○ Perdarahan Intrakranial (sangat jarang): sakit kepala, mual, muntah, lesu, mudah marah,
penurunan kesadaran atau gejala neurologis
● Infeksi virus sebelumnya atau imunisasi virus hidup baru-baru ini misalnya MMR
● Terlihat bagus dengan pengamatan klinis normal

Red Flag sebagai alternatif diagnosis:

● Nyeri tulang, lemas, anoreksia, penurunan berat badan, penyakit kuning, demam, berkeringat atau
gejala infeksi
● Ruam, radang sendi, mialgia, mata kering, sariawan, infeksi berulang atau demam
● Keluarga atau riwayat pribadi gangguan perdarahan
● Penggunaan obat baru-baru ini (NSAID, antikoagulan atau obat anti-platelet lainnya)

Robinson, D.L., 2017. Bruising in Infants and Children. In Pediatric Forensic Evidence (pp. 23-49). Springer, Cham.
 ITP akut atau ITP yang baru didiagnosis: trombosit <100 x 109/L disertai petekie dan memar (±3 bulan setelah
diagnosis). Setelah 3 - 12 bulan tidak membaik, disebut ITP persisten. Trombositopenia >12 bulan, disebut ITP
kronis
ITP kronis: usia >10 tahun, trombosit >50 x 109/L, perdarahan ringan dan timbul gejala lain >14 hari sebelum
diagnosis.

Disebut remisi spontan lengkap atau respons terhadap pengobatan lengkap: trombosit 100 x 109/L tanpa
perdarahan yang signifikan.
Remisi spontan parsial atau respons parsial terhadap pengobatan: trombosit 30 - 100 x 109/L atau dua kali jumlah
trombosit awal dan tanpa perdarahan yang signifikan.
Gagal respon: trombosit <30 x 109/L dalam dua kali tes atau peningkatan trombosit kurang dari dua kali nilai
dasar.

Jumlah trombosit harus <100 x 109/L. Jika pasien tidak menunjukkan gejala, dilakukan tes dengan dua tes dan
klinis 2 - 6 bulan.

Pada anak dengan ITP, intensitas perdarahan berbanding terbalik dengan jumlah trombosit dengan perdarahan
mayor 20 x 109 trombosit/L.
Braga, J.A.P., Loggetto, S.R., Hoepers, A.T.D.C., Bernardo, W.M., Medeiros, L. and Verissimo, M.P.D.A., 2013. Guidelines on the diagnosis of primary immune thrombocytopenia in children and
adolescents: Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular Guidelines Project: Associação Médica Brasileira-2012. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 35,
pp.358-365.
 Cara mendiagnosis ITP bergantung pada indikator klinis dan laboratorium. Seperti:
(1) jumlah trombosit <100 × 109/L, dengan mengesampingkan penyebab lain dari trombositopenia;
(2) jumlah trombosit nadir (<20 × 109/L);
(3) respons jumlah trombosit terhadap terapi (kortikosteroid, IVIG, atau pengobatan penyebab sekunder
yang mendasari);
(4) tes autoantibodi anti-platelet positif.

Robb, L.G. and Tiedeman, K., 1990. Idiopathic thrombocytopenic purpura: predictors of chronic disease. Archives of Disease in
Childhood, 65(5), pp.502-506.
 04
Terapi
You can enter a subtitle here if you need it
 Orang Dewasa
● Terapi Lini Pertama untuk Dewasa
Pada orang dewasa dengan ITP yang baru didiagnosis, diberikan prednison 0,5 - 2,0 mg/kg/hari untuk jangka panjang (>6
minggu) atau deksametason 40 mg/hari selama 4 hari

● Terapi Lini Kedua untuk Dewasa

Pada orang dewasa dengan ITP selama 3 bulan yang bergantung pada kortikosteroid atau tidak berespon terhadap
kortikosteroid, dapat diberikan:
● Agonis reseptor trombopoietin (eltrombopag atau romiplostim)
● Rituximab
● Splenektomi
Masing-masing pengobatan lini kedua mungkin merupakan terapi yang efektif, oleh karena itu pilihan pengobatan harus
disesuaikan secara individual berdasarkan durasi ITP, frekuensi episode perdarahan yang memerlukan rawat inap atau
pengobatan penyelamatan, komorbiditas, kepatuhan, jaringan dukungan medis dan sosial, nilai-nilai pasien dan preferensi,
biaya, dan ketersediaan.

Neunert, C., Terrell, D.R., Arnold, D.M., Buchanan, G., Cines, D.B., Cooper, N., Cuker, A., Despotovic, J.M., George, J.N., Grace, R.F. and Kühne, T., 2019.
American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood advances, 3(23), pp.3829-3866.
 Pediatri
● ITP newly diagnosed: trombositopenia berat, tanpa perdarahan/perdarahan ringan (ptekiae, hematom) tidak perlu diberi
tatalaksana khusus, hanya perlu observasi untuk restriksi aktivitas motorik, penghindaran prosedur khusus (cabut gigi),
menghindari obat yang dapat memperberat perdarahan (aspirin).
● Lini pertama: IVIG 0,8-1 g/kg dosis tunggal atau 2 g/kg dalam 2-5 hari atau steroid jangka pendek.
IVIG bila trombosit perlu ditingkatkan dengan cepat.
Efek samping IVIG adalah nyeri kepala, nyeri punggung, mual, dan demam.
● Metilprednisolon 2 mg/kg per hari atau 60 mg/m 2/hari (maks. 80 mg/hari) selama 14 hari, tappering off dan dihentikan 1
minggu berikutnya.
Kortikosteroid dosis tinggi: metilprednisolon 4 mg/kg per hari (maks. 180 mg/hari) dibagi 3 dosis selama 7 hari, dilanjutkan
50% dosis pada minggu kedua, dan tappering off pada minggu ketiga.
Kortikosteroid parenteral: metilprednisolon 15-30 mg/kg IV (maks. 1 g/hari) 30-60 menit selama 3 hari.
Efek samping kortikosteroid adalah hipertensi, nyeri perut dan ulkus peptikum, hiperglikemia, osteoporosis, imunosupresi,
insufisiensi adrenal.
● Imunoglobulin anti-D tidak dianjurkan pada anak dengan penurunan hemoglobin akibat perdarahan atau adanya hemolisis
autoimun. Hanya sebagai lini pertama Rh-positif, tanpa splenektomi. Imunoglobulin anti-D 50-75 µg/kg dosis tunggal.
Efek samping yang utama pada pemberian imunoglobulin anti-D adalah hemolisis.
 Pada ITP persisten dan kronik, dapat diberikan:
● Deksametason 28 mg/m2/hari
● Metil prednisolon dosis tinggi 30 mg/kg/hari selama 3 hari, dilanjutkan 20 mg/kg/hari selama 4 hari.
● Rituximab 100 mg atau 375 mg/m2/minggu selama 4 minggu.
● Kombinasi obat: siklosporin A, azatioprin, metil prednisolon, IVIG, anti-D, vinkristin, dan danazol.
● Splenektomi. 24 jam pasca splenektomi, trombosit akan meningkat. Namun sangat berisiko sepsis.

Penyebab ITP newly diagnosed menjadi ITP kronik adalah usia saat terdiagnosis. Usia >10 tahun mempunyai
kemungkinan 3 kali menjadi ITP kronik. Faktor berikutnya adalah enis kelamin perempuan.

Sari, T.T., 2018. Immune Thrombocytopenic Purpura. Sari Pediatri, 20(1), pp.58-64.
Terimakasih