Algoritma diagnostik

• CT scan percutaneous
• Laparascopic Adrenalectomy
• Surgical Resection
Cushing Syndrome
• Merupakan gangguan klinis yang disebabkan oleh paparan kronis dari
kelebihan glukokortikoid yang didapatkan dari kortikosteroid eksogen
maupun sumbesr kortisol endogen
Patofisiologi
• Overproduksi kortisol oleh jaringan adrenocortical -> Catabolic state->
pembebasan dari jaringan otot asam amino -> siubah menjadi glukosa
dan glikogen oleh hepar -> kelemahan struktur protein otot dan
jaringan elastis -> protuberant abdomen dan penyembuhan luka yang
buruk, kelemahan otot, dan osteoporosis
• Hipertensi ada pada 90% kasus. Hipertensi dapat diikuti oleh
manifestasi kelebihan mineralcorticoid (hipokalemia dan alkalosis)
Gejala Klinis
Pemeriksaan Laboratorium
1. Overnight dexamethasone suppression test (1 mg)
2. 24 Jam urine free cortisol (UFC)
3. Late Night Salivary Cortisol
Tes Spesifik Membedahkan Penyebab Cushing Syndrome

• Plasma ACTH Level

• Longer Low Dose Dexamethasone Supression Test (2mg/hari untuk 48
jam)
• Level Plasma Androgen
Radiologi dan Pemreriksaan Khusus
• Lokalisasi Sumber Kelebihan ACTH
• Lokalisasi Lesi Adrenal
Tatalaksana
• Cushing Disease ->Transphenoidal Resection
• Ectopic ACTH syndrome ->Benign -> Removal tumor primer
Tumor metastasis -> adrenal inhibitor, jika tidak berhasil -
>bilateral adrenalectomy

• Total Bilateral Adrenalectomy -> tumor unresectable. Dan jika

terapigagal mengontrol kelebihan kortisol
Laparascopic approach dapat menekan morbiditas dan lama
rawat
• Persiapan Preoperasi : Berikan kortisol preoperative dan melanjutkan
terapi subtitusi setelah operasi untuk mengontrol Addison disease
• Postoperasi : substitusi glukokortikoid dengan hidrokortison 10-12mg,
dibagi dosis 2-3x sehari
Adrenal Adenoma dan Adenocarcinoma
Dilakukan removal tumor secara laparaskopi
Dilakukan unilateral adrenalectomy dengan kortisol memproduksi adrenal
adenoma
Adrenal carcinoma ukuran besar, dapat invesi local, melibatkan vena cava
inferior -> Laparatomy

Persiapan preoperative : Adrenal gland atrophic dan pasien akan

hipoadrenal
Postoperatif : Hidrokortison 10-12 mg/m2 sehari.
Terapi Medikamentosa
1. Steroidogenesis Inhibitor :
1. Ketokonazole 400-1600mg dibagi 3-4 dosis
2. Metyrapone 500 mg – 6 gram sehari dibagi 3-4 dosis
3. Mitotane 500 mg – 8 gram dibagi 3-4 dosis

2. Pituitary Directed Agent

1. Cabergoline 1-7 gram per minggu
2. Pasireotide 600-900 ug 2 kali sehari
3. Glucocorticoid Receptor
1. Mifepristone dosis awal 300 mg perhari dan dititrasi pelan
Prognosis
Cushing Disease dengan Pituitasy adenomectomy memiliki prognosis
awal yang baik dan reccurence rate 10%
Adrenal Androgenic Synrome
• Hasil dari produksi abnormal dari sex steroid dan umum terjadi pada
Wanita
• In males, there is enlargement of the penis, usually with atrophic testes;
• in females, enlargement of the clitoris occurs, with atrophy of the breasts and amenorrhea.
Congenital Bilateral Adrenal Androgenic Hyperplasia (CAH)

• Patofisiologi
Defek autosomal resesif pada enzim adrenal menghasilkan defisiensi
glucocorticoid dan subsequent androgen -> Disorder sexual
differentiation (DSD) pada Wanita dan macrogenitosomia pada laki-laki
Gejala Klinis
• Infant : sesuai tingkat keparahan, bisa asimptomatik dengan kelebihan
androgen ringan ataupun life threathning
• Bayi baru lahir : perempuan : hipospadia berat dengan
chryptorchidism. Laki kali dapat terlihat normal
• Anak-anak yang lebih tua : pseudo precocious puberty
• Pada kasus yang tidak tertangani : Hirsutisme, peningkatan massa
otot dan amenorrhea
• Tingkat pertumbuhan meningkat pada anak dan saat dewasa menjadi
pendek
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium :
• Urinary 17-ketosteroid levels lebih tinggi dari normal
• Plasma ACTH meningkat
• Kromosom normal

Xray :
Akselerasi bone age

CT Scan
Hipertrofi adrenal
Tatalaksana
• Medikamentosa dengan Tujuan menekan sekresi ACTH yang berlebih
• Defisiensi mineralocorticoid : fludrocortisone (0.05mg-0.2 mg)
• Pembedahan : memisahkan vagina dengan urethra
Prognosis
• Baik jika diterapi lebih awal sebelum pembedahan anomaly genital
• Adrenocortical tumor -> carcinoma
Primary Aldosteronism (Conn Syndrome)
• Patofisiologi
Excessive aldosterone -> perubahan pada tubulus renal distal dan small
bowel -> peningkatan rebasorpsi sodium renal dan sekresi ion hydrogen
-> Hipokalemia

Retensi Sodium -> plasma volume expansion, peningkatan tekanan

darah, dan kerusakan kardiovaskular
Gejala Klinis
• Hipertensi Normokalemik
• Nyeri kepala
• Nocturia
• Episode Paralisis
• Kram dan Kesemutan
Laboratorium
• Sodium serum dan CO2 meningkat pada kelebihan aldosterone
• Kalium dapat normal ataupun rendah
• Secondary hyperaldosteronism dapat berhubungan dengan alkalosis
hipokalemia
Radiologi
• CT Scan dapat melokalisir adenoma
• CT Scan tidak dapat membedakan adrenal microadenoma,
nonfunctioning incidentaloma, aldosterone producing adenoma dan
tumor adrenal lainnya
• Jika pembedahan dipertimbangkan, sampling vena adrenal dilakukan
Tatalaksana
Aldosteronoma
- Dilakukan laparascopic unilateral adrenalectomy

Bilateral Nodular Hiperplasia

- Reseksi kedua adrenal

Medical Treatment
- Spironolactone (Aldactone) 12.5-25 mg 1x1
- Amiloride (potassium sparing diuretic) 20-40 mg/hari
Prognosis
50% pasien normotensi tanpa bantuan obat antihipertensi