Laporan Kasus

HEMOFILIA A DENGAN
PERDARAHAN SUBDURAL

Oleh:
d r. R a h m a wa t i

Pe n d a m p i n g :
d r. A d e F i t r a
d r. Ly d i a wa t i S u n a r to

P RO G R A M I N T E R N S I P D O K T E R I N D O N E S I A
R U M A H S A K I T OTO R I TA B A DA N P E N G U S A A N
B ATA M
2 01 4
 PENDAHULUAN

 Frekuensi hemofilia diperkirakan sekitar satu dari 10.000

kelahiran. Jumlah orang dengan hemofilia di dunia adalah
sekitar 400.000 berdasarkan survei dari World Federation of
Hemophilia. 80-85% dari total populasi hemofilia adalah
hemofilia A.

 Angka kejadian perdarahan intrakranial bervariasi antara

2,2% - 7,5% pada pasien hemofilia anak dan dewasa, dan
sekitar 1%-4% pada neonatus. Perdarahan intrakranial
merupakan salah satu penyebab mortalitas tertinggi pada
pasien hemofilia
 IDENTITAS PASIEN

 Nama : An. N
 No. MR : 35 27 06
 Umur : 7 tahun 5 Bulan
 Tgl. Masuk : 18-10-2014
 Jenis kelamin : Laki-laki
 Agama : Islam
 Alamat : Jl. Nila No 20 Tg.Pinang
 Suku : Melayu
 ANAMNESIS

 Alloanamnesis yang diberikan oleh ibu kandung pasien

KELUHAN UTAMA
 Nyeri kepala sejak 1 hari SMRS
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
 Saat 1 hari SMRS, pasien mengeluhkan nyeri kepala, nyeri
timbul setelah sebelumnya pasien mengaku dipukul pada
bagian kepala sebelah kiri oleh orang yang tak dikenal yang
menaiki sepeda motor, pasien mengaku tidak terjatuh setelah
dipukul, pingsan (-), kejang (-), mual (+), muntah (+) 1 kali
berwarna kekuningan muntah tidak menyemprot, keluar
darah dari hidung dan telinga (-), luka pada bagian tubuh
lainnya tidak ada. memar (-), BAB berwarna hitam (-) dan BAK
normal, serta tidak ada perdarahan di tempat lain
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
 + Usia 1 tahun 6 bulan pasien pernah menjalani operasi pada kepala
karena ada perdarahan otak , tidak diketahui penyebab perdarahan,
riwayat trauma kepala tidak ada.
 + 2 tahun yg lalu pasien mengalamibengkak pada sendi dibawa
berobat dr SpA kota tg.Pinang dan dirujuk ke RSOB BP Batam,
dirawat dr.Meidy P, S.pA dan didiagnosis Hemofilia A .

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

 Ibu kandung pasien pernah diperiksakan ke dokter dan dinyatakan
pembawa sifat hemofilia
 Pasien merupakan anak ke 3 dari 4 orang bersaudara. Anak per tama
laki-laki meninggal saat usia 10 tahun karena perdarahan otak. Anak
kedua laki-laki meninggal saat usia 1 tahun 6 bulan karena perdaran
otak. Anak ke 4 adek pasien perempuan saat ini berumur 3 tahun.
RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN
 Selama hamil ibu pasien rutin memeriksakan kehamilan ,
ibu tidak pernah memiliki riwayat pucat ataupun penyakit
lain, anak lahir cukup bulan, lahir spontan oleh bidan, BBL
2600 gr.
 Tidak ada riwayat mengkonsumsi alkohol, obat-obatan,
merokok, jamu-jamuan selama hamil

Riwayat Makan dan Minum

 ASI : usia 0 – 2 mingg
 Susu formula : usia 2 minggu - 2 tahun
 Nasi tim : usia 5 bulan – 1 tahun
 Makanan keluarga : usia 1 tahun – sekarang
Riwayat Imunisasi
 Hepatitis B 3x, Polio 4x, DPT 4x, Campak 1x (BCG (-))

Riwayat Perkembangan
 Membalikkan badan usia 3 bulan
 Merangkak usia 9 bulan
 Berbicara 1-2 kata usia 1 tahun
 Berjalan sendiri usia 1 tahun

RIWAYAT PERUMAHAN DAN LINGKUNGAN

 Pasien tinggal bersama kedua orang tua dan 1 saudara
perempuan
 PEMERIKSAAN FISIK

 Kesan umum : tampak sakit sedang

 Kesadaran : komposmentis
 GCS : E4M6V5 = 15

TANDA -TANDA VITAL

 TD: 100/70 mmHg - RR: 24 x/menit, irama teratur
 T: 36,8 0 C - HR: 92 x/menit, irama reguler, kuat,
isian cukup
 SpO2 : 98 %
 Gizi
 Berat badan : 15 kg - Tinggi badan : 100 cm
 Status gizi (standar CDC) BBi= 16 kg BB/TB % =
15/16 x 100% = 93% (normal)
 Kulit : tidak kering, tidak pucat, tidak sianosis
 Kepala : bentuk kepala bulat, lingkar kepala 48 cm
(normosephali)
Scar (+) region oksipital
Mata :- Konjungtiva : pucat (-/-)
 - Sklera: tidak ikterik
 - Pupil : isokor, diameter 2 mm, kiri = kanan
 - Reflek cahaya : +/+

Telinga : bentuk normal, nyeri tekan preaurikuler tidak ada, nyeri tekan
mastoid tidak ada.

Hidung : bentuk simetris, datar, tidak ada deviasi septum,

Mulut : -Bibir : merah, tidak kering

 - Selaput lender: basah
 - Palatum : utuh
 - Lidah: tidak kering, tidak kotor
 - bekas perdarahan gusi (-)

Leher : tor tikolis (-), pembesaran KGB (-), kaku kuduk ( +)

Thorak
 Paru:
 Inspeksi : bentuk dada kiri dan kanan simetris, gerakan
pernafasan simetris, retraksi (-)
 Palpasi : fremitus kanan = kiri
 Perkusi : sonor pada kedua lapangan paru
 Auskultasi : Vesikuler +/+, Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)

 Jantung :
 Inspeksi: iktus kordis tidak terlihat
 Palpasi : iktus kordis teraba di RIC V LCMS 2 jari medial LMCS
 Perkusi : batas jantung kanan : Linea Sternalis Dekstra RIC IV
batas jantung kiri : RIC V 2 jari medial LMCS
 Auskultasi : BJ I dan BJ II normal, reguler, BJ tambahan (-)
 A b d o me n :
 Inspeksi : perut tampak datar, venektasi (-), jejas (-)
 Palpasi : supel, dinding perut distensi (-), hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan (-)
 Perkusi : timpan
 Auskultasi : bising usus (+) normal

 A l a t Ke l a mi n : L a k i - la k i, D B N

 E k st r e mi t a s :
 a k r a l h a n g a t , p u c a t , r e f il l i n g kap i l e r < 2 d e ti k , j e ja s ( - )

 Sta t u s N e u ro lo g is
 S a r a f k r a n i a l : sa r a f k r a n ia l n o r m a l
 M o tor ik : ke ku a t a n o tot 5 5
 5 5
 S e n sor ik : d a l a m b a t a s n or ma l
 Re f l e k f i sio l o g i s ( + / + N)
 Re f l e k p a tol o g i s : B a b in sk i ( +/ - )
PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Darah : (18/10/2014):
-Hb: 11,1 g/dl
-Leukosit:11.350/mm3
-Trombosit:368.000/mm3
-Ht: 31,9 vol %

Golda = A+
Gds = 98 mg/dl
RADIOLOGI
CT-Scan kepala :
 hematom jaringan lunak (-),
 struktur tulang kranium baik, tidak ada fraktur
 - tampak lesi hyperdens sickle ( seperti bulan sabit ) pada
temporo-parietal sinistra,
 pendesakan terhadap ventrikel lateral sinistra dan midline,
sulci dan gyri menyempit.

 Kesan: SDH temporo-parietal sinistra

 Edema serebri
RESUME :
An. N laki-laki, 7 tahun 5 bulan
HAL-HAL YANG PENTING DARI ANAMNESIS
 1 hari SMRS pasien mengalami mengeluhkan nyeri kepala
 Muntah (+) 1 kali warna kekuningan tidak menyemprot, lucid
interval (-), kelemahan anggota gerak (-).
 Usia 1 tahun 6 bulan pasien pernah menjalani operasi pada
kepala karena ada perdarahan otak
 + 2 tahun yg lalu, didiagnosis Hemofilia A.
 Ibu kandung pasien pembawa sifat hemophilia
 2 orang saudara laki-laki pasien meninggal karena perdarahan
otak.
HAL-HAL YANG PENTING DARI PEMERIKSAAN FISIK
 Leher : kaku kuduk (+)

Status Neurologis

 Reflek fisiologis (+ / + N)
 Reflek patologis : Babinski (+/-)
HAL-HAL YANG PENTING DARI PEMERIKSAAN PENUNJANG
 CT-Scan kepala : Kesan: SDH temporo-parietal sinistra
 Edema serebri

DIAGNOSIS KERJA
Hemofilia A dengan SDH + Edema serebri

 DIAGNOSIS GIZI
Normoweight
(1 8-10-2014) jam 21 .30 WIB
Dr jaga dr.Adam
 Konsul dr.Gumar, Sp,BS
Advise :
 inj. Cercul 2x250 mg
 Inj. Cefotaxim 2x500 mg
 Inj. Kalnex x250 mg
 IVFD 2A 1 2 tetes/menit

 Konsul dr.Meidy,SpA
Advise :
 Inj.Af fact 1x1000 unit
 Untuk Acc tindakan operasi harus cek dulu faktor VIII, bila > 50 %
 Acc operasi  tunda
 Cek PT, APTT setelah setelah 2 jam pemberian Af fact dan sebelum acc
operasi.
 Monitor KU dan TT V
Catatan perkembangan pasien
19/10/2014
Dr.Gumar,SpBS
S : pusing (+)
O : KU : lemah
GCS 15
A : CT Scan SDH
P : R/ karinotomi
Siapkan : - Darah 3 labu, Ruang ICU, konsul bagian Anak
Lapor dr.Meidy PT,APTT masih memanjang = tunda operasi
Inj.Affact 1x 2000unit
•Acc op target PT/APTT <1,5 x kontrol
Sebelum inj.Affact 2 jam post inj.Affact

19/10/2014 19/10/2014
- PT : 17,2 s - PT : 15,1 s
kontrol : 14,1 s kontrol : 14,1 s
- APTT : 51,4 s - APTT : 39,1 s
kontrol : 35,0 s kontrol : 35,0 s
22/14/2014
 PT : 11,9 s
 kontrol : 14,1 s
 APTT : 44,8 s
 kontrol : 29,6 s
Pembedahan
 23/10/2014 jam 09.00 WIB
 Dilakukan operasi kraniotomi dekompresi a/i SDH Temporalis sinistra

 Instruksi post op
 IVFD 2A
 Cercul 3x250 mg
 Kalnex 3x250 mg
 Bifotik 3x500 mg
 Cernefit drip 1

 Darah rutin post op: (23/10/2014):

 -Hb: 9,3 g/dl
 -Leukosit:11.350/mm 3
 -Trombosit:368.000/mm 3
 -Ht: 31 ,9 vol %
24/10/2014
S: nyeri kepala berkurang, perdarahan merembes diperban
O : ku :TSS kes:CM GCS 15
Status lokalis = perban darah (+)
Darah rutin :
-Hb: 8,6 g/dl
-Leukosit:67.00/mm 3
-Trombosit:409.000/mm 3
-Ht: 24,6 vol %

A : post kraniotomi H 1 a/I SDH dengan Hemofilia A.

P : inj. Affact 1000 unit
Tranfusi PRC
25/10/2014
S: nyeri kepala berkurang, darah pada perban (-)
O : ku :TSS kes:CM GCS 15
Status lokalis = perban darah (-)
Darah rutin :
-Hb: 10,8 g/dl
-Leukosit:49.00/mm 3
-Trombosit:341.000/mm 3
-Ht: 31 ,3 vol %

Setelah ijn Af fact

PT : 13,1 kontrol 13.0
APTT : 38,7 kontrol 35,0

A : post kraniotomi H 2 a/I SDH dengan Hemofilia A .

P : inj. Af fact 1000 unit
 PEMBAHASAN

 Pasien telah didiagnosis Hemofilia A saat usia 5 tahun.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
fisik, dan pemeriksaan penunjang. Penegakan diagnosis
Hemofilia A adalah berdasarkan pemeriksaan faktor VIII.

 Dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang  hemofilia A dengan SDH + Edema cerebri

 Pada pasien diberikan aafact, yaitu konsentrat faktor VIII

sebanyak 5000 unit preoperatif dan dilakukan pemeriksaan
PT/APTT hingga <1,5 x kontrol.
S e t e l a h p e m b e r i a n a ff a c t m o n i t o r k a d a r f a k t o r V I I I h i n g g a m e n c a p a i 8 0 -
100% sebelum dilakukan tindakan operatif.
TERIMA KASIH