ASUHAN KEPERAWATAN

PADA TALASEMIA

09/03/24 10:22 1
 B. DEFINISI
• Thalasemia adalah kelainan kongenital,
anomali pada eritropoeisis yang diturunkan
dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat
berkurang, oleh karenanya akan terbentuk
eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yang
sedikit berkurang (Supardiman, 2002).
• Thalasemia merupakan kelompok kelainan
genetik heterogen yang timbul akibat
berkurangnya kecepatan sintesis rantai
alpha atau beta (Hoffbrand, 2005).
09/03/24 10:22 2
 B. DEFINISI
• Thalasemia adalah penyakit kelainan
darah yang ditandai dengan kondisi
sel darah merah mudah rusak atau
umurnya lebih pendek dari sel darah
normal (120 hari). (Ganie, 2004).
• Talasemia merupakan penyakit
genetik yang menyebabkan gangguan
sintesis rantai globin, komponen
utama molekul hemoglobin (Hb).
09/03/24 10:22 3
• Thalasemia merupakan penyakit
anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam
pembuluh darah sehingga umur
eritrosit menjadi pendek (kurang dari
100 hari).

09/03/24 10:22 4
 TALASEMIA TERBAGI TIGA JENIS
• Talasemia major, paling serius. Ia juga
dikenali sebagai Cooley's anemia
sempena
• Talasemia intermedia, Cooley's anemia
yang sederhana.
• Talasemia minor, tidak mempunyai
gejala tetapi terdapat perubahan dalam
darah.
09/03/24 10:22 5
 Etiologi
• Faktor genetik (herediter).
•

09/03/24 10:22 6
 MANIFESTASI KLINIK
• Lemah
• Kelesuan.
• Pucat
• Perkembangan fisik tidak sesuai
dengan umur
• Berat badan kurang

09/03/24 10:22 7
 MANIFESTASI KLINIK
• Tidak dapat hidup tanpa transfusi
• Bibir, lidah, tangan, kaki dan
bahagian lain berwarna pucat.
• Sesak nafas.
• Hilang selera makan dan bengkak di
bagian abdomen. hemoglobin yang
rendah yaitu kurang dari pada
10g/dl.

09/03/24 10:22 8
 Pada anak yang besar sering
dijumpai
• Gizi buruk
• Perut buncit karena pembesaran
limpa dan hati yang mudah diraba
• Aktivitas tidak aktif karena
pembesaran limpa dan hati
(Hepatomegali ), Limpa yang besar ini
mudah ruptur karena trauma ringan
saja
09/03/24 10:22 9
 GEJALA KHAS
• Bentuk muka mongoloid yaitu hidung
pesek, tanpa pangkal hidung, jarak
antara kedua mata lebar dan tulang
dahi juga lebar.
• Keadaan kuning pucat pada kulit, jika
sering ditransfusi, kulitnya menjadi
kelabu karena penimbunan besi

09/03/24 10:22 10
 PATOFISIOLOGI THALASEMIA
• Penyebab anemia pada thalasemia
bersifat primer dan sekunder.
• Penyebab primer adalah
berkurangnya sintesis Hb A dan
eritropoesis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit
intrameduler.

09/03/24 10:22 11
 PATOFISIOLOGI THALASEMIA
• Penyebab sekunder adalah karena
defisiensi asam folat,bertambahnya
volume plasma intravaskuler yang
mengakibatkan hemodilusi, dan
destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limfa dan
hati.

09/03/24 10:22 12
 E. PATOFISIOLOGI
• Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-
a dan sepasang rantai lain yang
menentukan jenis Hb.
• Pada orang normal terdapat beberapa
jenis Hb, yaitu:
Hb A (merupakan > 96% dari Hb total,
tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b =
a2b2).
Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% =
a2d2).
09/03/24 10:22 13
 E. PATOFISIOLOGI
Kelainan produksi dapat terjadi pada:
o Ranta-a (a-thalassemia).
o Rantai-b (b-thalassemia).
o Rantai-g (g-thalassemia).
o Rantai-d (d-thalassemia)
o Maupun kombinasi kelainan rantai-d dan
rantai-b (bd-thalassemia).

09/03/24 10:22 14
• Pada thalassemia-b, kekurangan produksi
rantai beta menyebabkan kekurangan
pembentukan a2b2 (Hb A).
• Kelebihan rantai-a akan berikatan dengan
rantai-g yang secara kompensatoir Hb F
meningkat.
• Sisanya dalam jumlah besar diendapkan
pada membran eritrosit sebagai Heinz
bodies dengan akibat eritrosit mudah
rusak (ineffective erythropoesis).

09/03/24 10:22 15
• Normal hemoglobin adalah terdiri dari
Hb A dengan polipeptida rantai alfa
dan dua rantai beta.
• Pada beta thalasemia adalah tidak
adanya atau kurangnya rantai beta
dalam molekul hemoglobin yang
mana ada gangguan kemampuan
eritrosit membawa oksigen

09/03/24 10:22 16
 F. PENATALAKSANAAN
Medikamentosa
• Pemberian iron chelating agent
(deferoxamine), utk mencegah
penumpukan zat besi , dosis 25-50 mg/kg
berat badan/hari SC melalui pompa infus
dalam waktu 8-12 jam dengan minimal
selama 5 hari berturut setiap selesai
transfusi ,
• Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi
kebutuhan yang meningkat.
• Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai
antioksidan dapat memperpanjang umur
sel darah merah.
09/03/24 10:22 17
II. Bedah
• Splenektomi :prosedur pengangkatan
limpa yang pecah, dengan indikasi:
Limpa yang terlalu besar, sehingga
membatasi gerak penderita,
menimbulkan peningkatan tekanan
intraabdominal dan bahaya terjadinya
ruptur
09/03/24 10:22 18
III. Suportif
• Transfusi darah :
• Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl
sampai 9,5 g/dl.
• Dengan kedaan ini akan memberikan supresi
sumsum tualang yang adekuat, menurunkan
tingkat akumulasi besi, dan dapat
mempertahankan pertumbuhan dan
perkembangan penderita.
• Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed
red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan
Hb 1 g/dl.
09/03/24 10:22 19
• PRC adalah sel darah merah pekat berisi
eritrosit, trombosit, leukosit dan sedikit
plasma.
• PRC didapatkan dengan memisahkan sel
darah merah dari plasma, sehingga
didapatkan sel darah merah dengan nilai
hematokrit tinggi (69-70%)
• PRC tidak cocok diberikan pada pasien
yang mengalami trombositopenia, karena
tidak memiliki kandungan trombosit.

09/03/24 10:22 20
 Pemantauan
1.Terapi
a. Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3
bulan, karena kecenderungan kelebihan
besi sebagai akibat absorbsi besi
meningkat dan transfusi darah berulang.
b. Efek samping kelasi besi yang dipantau:
demam, sakit perut, sakit kepala, gatal,
sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi
besi dihentikan.

09/03/24 10:22 21
 Pemantauan
2.Tumbuh Kembang
• Dampak dari Anemia kronis
3. Gangguan jantung, hepar dan endokrin
Anemia kronis dan kelebihan zat besi
dapat menimbulkan gangguan fungsi
jantung (gagal jantung), hepar (gagal
hepar), gangguan endokrin (diabetes
melitus, hipoparatiroid) dan fraktur
patologis.

09/03/24 10:22 22
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Darah tepi :Hb rendah dapat sampai 2-3
g%
2. Sumsum tulang
3. Pemeriksaan khusus :Hb F meningkat :
20%-90% Hb total
4. Pemeriksaan lain :Foto Ro tulang
kepala

09/03/24 10:22 23
 H. KOMPLIKASI
1. Fraktur patologi
2. Hepatopslenomegali
3. Gangguan tumbang
4. Disfungsi organ
5. Gagal jantung
6. Hemosidorosis (penumpukan zat besi
7. Hemokromatosis ( penyakit kelebihan zat
besi)
8. infeksi
09/03/24 10:22 24
 PENGKAJIAN
• Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup
banyak dijumpai pada anak
• Umur
Thalasemia mayor (< 1 thn), thalasemia
minor (> 4 thn)
• Riwayat Kesehatan Anak
cenderung mudah terkena infeksi saluran
pernapasan atas atau infeksi lainnya
09/03/24 10:22 25
• Pertumbuhan dan Perkembangan
gangguan terhadap tumbang sejak masih
bayi.
• Pola Makan (anoreksia)
• Pola Aktivitas (lemah dan mudah lelah)
• Riwayat Kesehatan Keluarga
Jika orang tua mempunyai gen
thalasemia. maka anak beresiko terkena
talasemia mayor.
• Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core –
ANC)
09/03/24 10:22 26
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1.Perubahan perfusi jaringan berhubungan
dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman oksigen ke sel.
2.Activity Intolerance berhubungan dengan
ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan
kebutuhan.
3.Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan
kegagalan untuk mencerna atau absorbsi
nutrien yang diperlukan untuk pembentukan
sel darah merah normal.

09/03/24 10:22 27
4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit
berhubungan dengan perubahan
sirkulasi dan neurologis.
5. Resiko infeksi berhubungan dengan
pertahanan sekunder tak adekuat:
penurunan Hb, leukopeni atau
penurunan granulosit.
6. Kurangnya pengetahuan tentang
prognosis dan kebutuhan pengobatan
berhubungan dengan salah interpretasi
informasi dan tidak mengenal sumber
informasi.
09/03/24 10:22 28
 TERIMA KASIH

09/03/24 10:22 29