TUMOR INTRINSIK HEMISFER SEREBRAL

Tumor intrinsik berasal dari dalam jaringan otak.

ASTROSITOMA

Astrositoma terjadi pada semua usia, tersering antara 40-60 tahun. Pria:wanita = 2:1. Lokasi primer: Ditemukan insidensnya sebanding pada regio frontal, temporal, parietal dan talamik, namun kurang sering di lobus oksipital. Klasifikasi mikroskopik dibagi empat tingkat (Kernohan I-IV), namun ketepatannya terbatas. Penjelasan paling praktis untuk klinisi adalah membagi tumor kedalam 'maligna' dan 'derajat rendah'.

Astrositoma Maligna/Glioblastoma Multiforme

Astrositoma maligna (derajat III/IV) dan glioblastma multiforme (derajat IV) merupakan lebih dari 40 persen dari semua tumor primer intrakranial. Usia insidens puncak adalah 55 tahun. Tumor ini menginfiltrasi otak sekitar secara luas; tumbuh cepat. Pada autopsi, pemeriksaan mikroskopik menunjukkan penyebaran kebanyak tempat yang jauh. 75 persen memperlihatkan penyebaran kehemisfer kontraleteral. Beberapa memperlihatkan tumor korpus kalosal bilateral atau 'astrositoma kupu-kupu'.

Saat operasi tampat giri mendatar dan pucat. Area nekrotik sering bergabung membentuk rongga sistik.

Astrositoma Derajat Rendah

Astrositoma derajat rendah (derajat I/II) merupakan 14 persen dari semua tumor primer intrakranial dan terjadi pada usia yang lebih muda dibanding yang maligna (sekitar 40 tahun). Tumor ini tumbuh difus dan lambat serta dibangun oleh sel astrosit berdiferensiasi baik dan dibagi kedalam jenis fibrilari, protoplasmik, dan gemistositik. Walau 'jinak', ia menginfiltrasi otak sekitar secara luas serta tidak mempunyai tepi atau kapsul yang jelas. Jenis berikut, astrositoma pilositik (atau juvenil), terjadi diregio hipotalamik, saraf optik dan serebelum. Karena reseksi parsial terkadang menyebabkan penyembuhan, ada yang menganggap astrositoma pilositik sebagai 'hamartoma' dibanding tumor sejati. Pada astrositoma fibriler, tumor tampak keras, seperti karet, dengan atau tanpa daerah sistik. Menginfiltrasi otak sekitar, namun dengan efek massa dan kerusakan neuronal minimal.

Gambaran Klinis

Astrosit mungkin tampil dengan:

epilepsi

tanda dan gejala kerusakan otak fokal; disfasia, hemiparesis, perubahan personal. tanda dan gejala peninggian TIK; nyeri kepala, muntah,penekanan tingkat kesadaran

Dengan kekecualian epilepsi, gejala biasanya timbul bertahap, berjalan beberapa minggu, bulan atau tahun, kecepatan tergantung derajat keganasan. Perburukan mendadak menunjukkan perdarahan pada daerah nekrotik. Pada pasien dengan epilepsi yang sudah berlangsung lama, perkembangan yang cepat gejala selanjutnya mungkin akibat perubahan keganasan pada lesi yang semula 'derajat rendah'.

Pemeriksaan

Foto polos tengkorak: bernilai terbatas; pergeseran pineal yang berkalsifikasi atau erosi dorsum sella menunjukkan adanya massa intrakranial.

CT scan: menunjukkan variasi; umumnya lesi maligna dan derajat rendah menunjukkan karakter berbeda. Pada astrositoma maligna/glioblastoma multiforme dijumpai daerah berdensitas campuran, penguatan ireguler dengan kontras. Tak ada daerah pembatas antara tumor dan otak menunjukkan infiltrasi. Daerah sentralnya berdensitas rendah menunjukkan area nekrotik atau ruang sistik; masing-masing tidak diperkuat oleh kontras. E-

fek massa berupa kompresi ventrikuler serta pergeseran garis tengah yang jelas. Daerah sekitarnya berdensitas rendah menunjukkan edema atau tumor infiltratif Pada astrositoma derajat rendah tampak daerah densitas rendah, biasanya tidak diperkuat kontras, menunjukkan lesi infiltratif derajat rendah; deteksi sering sulit pada tahap dini. Terkadang terjadi kalsifikasi. Beberapa tumor derajat rendah mensekresikan cairan yang bisa mengelilingi lesi: 'astrositoma sistika jinak'.

Pengelolaan

Pengelolaan bervariasi untuk pasien dengan lesi massa yang menyebabkan peninggian TIK atau tanda-tanda fokal, dan untuk yang tampil dengan epilepsi akibat tumor infiltratif yang kecil.

a. Pasien dengan peninggian TIK atau tanda-tanda fokal

Terapi Steroid: Dosis pembebanan 12 mg. i.v. diikuti 4 mg. q.i.d. mengurangi edema peritumoral dan berakibat perbaikan gejala secara cepat. Setelah beberapa hari, dosis diturunkan bertahap untuk mencegah toksisitas.

Konfirmasi Diagnosis: CT scan saja jarang mencukupi untuk mendiagnosis tumor maligna dengan kepastian sempurna. Tak adanya konfirmasi asal lesi bisa berakibat tindakan yang tidak tepat dari kelainan jinak seperti ab-

ses, tuberkuloma, atau sarkoidosis atau penghindaran radioterapi terhadap lesi sangat radiosensitif seperti limfoma. Jadi pengambilan jaringan untuk pemeriksaan histologis adalah esensial. Identifikasi jenis tumor dan derajatnya baik dengan biopsi burr hole atau terbuka memberikan pengarah prognostik dan membantu tindakan selanjutnya.

Biopsi Burr hole: Kanula otak Dandy diinsersikan kedaerah abnormal (terkadang terasa perbedaan konsistensi) hingga bisa melakukan aspirasi sejumlah kecil jaringan untuk pemeriksaan segera (apus atau seksi dingin) dan tunda (seksi parafin). Pemberian steroid hanya sedikit mencegah risiko, namun terkadang biopsi berakibat atau memperberat defisit fokal atau menyebabkan perdarahan fatal. Disamping itu aspirasi cairan dari ruang sistik memberikan dekompresi temporer. Untuk lesi dalam yang tak bisa dicapai (seperti hipotalamus), metoda stereotaktik yang dituntun CT scan, memungkinkan peletakan kanula secara akurat pada daerah yang dituju. Walau mengurangi kerusakan jaringan, contoh jaringan yang kecil membuat pemeriksaan histologis menjadi sulit. Derajat keganasan bervariasi dari daerah kedaerah dalam satu lesi dan ini membatasi ketepatan biopsi. Bila temuan bervariasi, daerah dengan tingkat keganasan tertinggi menunjukkan derajat tumor.

Kraniotomi: Flap tulang dibalik diatas regio yang ber-

sangkutan hingga dapat menginspeksi langsung permukaan korteks. Dilakukan untuk biopsi terbuka, dekompresi tumor internal dan lobektomi. Operator harus menginsersikan kanula otak kedaerah abnormal untuk mendapatkan biopsi 'terbuka', membuka rongga tumor, dan membuang jaringan sebanyak yang mungkin, dekompresi internal, atau sesuai konfirmasi histologi dilakukan lobektomi (frontal, oksipital atau temporal nondominan) dengan harapan sebagian besar jaringan tumor terangkat.

Radioterapi: Paling aktif pada tumor maligna yang tumbuh cepat, derajat III dan IV. Radioterapi memperpanjang usia, namun tidak menyembuhkan

Khemoterapi: Berbagai kombinasi agen khemoterapeutik (seperti BCNU, 5-fluorourasil, PCV) sudah digunakan dalam perawatan astrositoma maligna dan glioblastoma multiforme. Walau sebagian tumor tak diragukan lagi berreaksi terhadap khemoterapi, penelitian gagal memperlihatkan perpanjangan hidup yang bermakna.

Pemilihan Tindakan dan Prognosis

Setelah memastikan diagnosis, tindakan selanjutnya tergantung derajat keganasan, lokasi tumor, beratnya setiap defisit neurologis dan usia pasien. Kualitas hidup harus dipikirkan seperti juga durasinya.

Astrositoma maligna/glioblastoma multiforme: Walau tehnik modern, tumor primer terbanyak ini tetap mempunyai prognosis yang sangat ekstrem, dengan tidak mengindahkan tindakan yang dipilih. Walau banyak kemajuan dalam tindakan operasi agresif, manfaatnya tetap tak meyakinkan. Reseksi luas tumor memperpanjang usia hanya satu hingga dua bulan; dalam satu tahun, persentasi pasien yang hidup sedikit bervariasi, tak peduli reseksi atau biopsi yang dilakukan. Pengangkatan lengkap tidak mungkin; bahkan hemisferektomi gagal akibat penyebaran interhemisferik. Radioterapi memperlihatkan efek yang besar, memperpanjang usia tiga hingga empat bulan. Kebijaksanaan pengelolaan sangat bervariasi. Secara umum, reseksi parsial atau lengkap (dengan radioterapi) dilakukan untuk:

pasien muda pasien dengan lesi yang dapat dicapai, misalnya kutub frontal pasien dengan gejala tekanan, tetapi belum ada tanda fokal

Sedangkan biopsi burr hole diagnostik saja cukup untuk:

pasien tua pasien dengan kecacadan yang nyata misalnya disfasia berat

Jenis tindakan

lama hidup rata-rata (bulan)

------------------------------------------------------Biopsi burr hole Reseksi tumor Biopsi burr hole + radioterapi Reseksi tumor + radioterapi 3-4 6 6-8 9-10

Astrositoma derajat rendah: Bila biopsi menunjukkan astrositoma derajat rendah ( derajat I-II), prognosis relatif lebih baik, namun masa hidup rata-rata hanya dua tahun untuk derajat II dan empat tahun untuk derajat I. Pada beberapa keadaan, pasien hidup lebih dari 20 tahun. Bila CT scan memperlihatkan massa tumor berbatas jelas, dapat lalu dilakukan operasi dekompresi yang layak; beberapa, infiltrasi tumor difus akan membatasi reseksi tumor. Beberapa ahli menganjurkan radioterapi walau sensitivitasnya terbatas.

b. Pasien dengan hanya bergejala epilepsi

Daerah kecil berbatas tidak jelas dengan densitas rendah pada CT scan, tanpa penguatan kontras, mencurigakan akan astrositoma derajat rendah. Pada pasien ini, biopsi harus ditunda hingga CT scan ulang atau adanya tanda fokal yang menunjukkan progresi.

OLIGODENDROGLIOMA

Jauh lebih jarang dibanding astrositoma. Terjadi pada usia sedikit lebih muda (30-50 tahun), dan biasanya mengenai lobus frontal. Kadang-kadang mengenai dinding ventrikuler akibat penyebaran melalui CSS. Kalsifikasi radiologis terjadi pada 40 persen. Berbeda dengan astrositoma, tepi tumor sering tampil jelas. Tingkat kecepatan pertumbuhan dan keganasan oligodendroglioma bervariasi. Banyak tumor memperlihatkan gambaran histologis campuran dengan daerah perubahan astrositik tersebar diantara oligodendroglia. Penderajatan ditentukan oleh komponen astrositiknya. Perubahan maligna menyebabkan gambaran histologis menyerupai glioblastoma multiforme.

Pengelolaan

Sesuai dengan astrositoma. Tumor derajat rendah lebih menguntungkan bila dilakukan eksisi lengkap atau parsial. Pada tomor maligna, radioterapi mungkin berefek baik.

ASTROSITOMA HIPOTALAMIK

Tumor hipotalamik biasanya terjadi pada anak-anak; bi-

asanya astrositoma jenis pilositik (juvenil). Gambaran klinis bermacam bentuk. Mulanya tampak anak gagal untuk tumbuh dan menjadi kurus kering. Mungkin tampak pertanda panhipopituitarisme. Dapat terjadi fase anabolik dimana berakibat obesitas bersamaan dengan diabetes insipidus dan pubertas yang terlambat. Pertumbuhan tumor keatas dapat mengobstrksi foramen Monro dan menimbulkan hidrosefalus. Pengenaan regio tuberal berakibat pubertas prekoks dengan perkembangan karakteristik seksual sekunder pada anak mungkin terjadi pada usia beberapa tahun saja. Perluasan kebawah menginvasi khiasma optik dan menyebabkan gangguan penglihatan.

Pengelolaan

Lokasi lesi mencegah tindakan operasi; biopsi stereotaktik membantu identifikasi tumor. Bila terjadi hidrosefalus, pintas ventrikuloperitoneal/atrial bilateral mengurangi gejala tekanan. Radioterapi tidak jelas manfaatnya.

TUMOR METASTATIK

Semua tumor ganas mungkin bermetastase keotak. Melanoma ganas memperlihatkan frekuensi tertinggi (60 % pasien); ini berbeda dengan tumor serviks atau uterus dimana ku-

rang dari tiga persen bermatastasis keintrakranial. Tumor intrakranial metastasis yang tersering berasal dari bronkhus dan breast; dari pasien dengan karsinoma ini, 25 persen bermetastase intrakranial. Lokasi primer tumor umumnya bronkhus, susu, ginjal, tiroid, lambung, prostat, testis dan melanoma. Hingga pada 50 persen pasien, tumornya multipel.

Penyebaran

Biasanya hematogen. Terkadang metastasis kelengkung tengkorak menimbulkan nodula atau plak diatas permukaan dural.

Lokasi Intrakranial

Tigaperempatnya terjadi dihemisfer serebral, dan seperempatnya diserebelum. Terkenanya dinding ventrikuler atau tertembusnya sisterna basal menyebabkan penyebaran sel tumor sepanjang jalur CSS. Makroskopik tampak dikelilingi edema yang jelas, tepi yang berbatas tegas, dan daerah nekrotik membentuk rongga sistik berisi cairan seperti pus.

Gambaran Klinis

Pasien dengan tumor metastatik supratentorial bisa tampil dengan epilepsi, atau dengan tanda dan gejala kerusakan fokal atau peninggian TIK. Metastasis keserebelum dibicarakan pada pembicaraan tumor metastasis serebelum. Meningitis karsinomatosa menyebabkan palsi saraf kranial singel atau multipel dan mungkin mengobstruksi aliran CSS.

Pemeriksaan

CT scan memperlihatkan lesi singel atau multipel berbatas tegas dengan berbagai ukuran. Sering area berdensitas rendah yang luas, menunjukkan edema, mengelilingi lesi. Lesi metastatik biasanya diperkuat oleh kontras. Tampilan seperti cincin mirip dengan abses, namun dindingnya ireguler dan tebal. Pelacakan lesi primer harus mencakup pemeriksaan klinis dan foto torak. Pemeriksaan lain termasuk pemeriksaan barium, CT scan abdominal, ultrasonografi dan sputum serta sitologi urin nilainya dipertanyakan, kecuali ada indikasi klinis.

Pengelolaan dan Prognosis

a. Lesi soliter: Bila tumor terletak didaerah yang terjangkau, eksisi lengkap diikuti radioterapi memberikan hasil yang baik, masa hidup biasanya tergantung luasnya

kelainan ekstrakranial dan kemampuan berreaksi terhadap pengobatan dibanding dengan rekurensi intrakranial. Secara umum, pasien dengan tanpa bukti adanya kanser sistemik lainnya, periode masa hidup rata-rata mencapai dua tahun setelah operasi intrakranial. Pasien dengan bukti kelainan sistemik lain, hasilnya kurang baik dengan masa hidup rata-rata delapan bulan.

b. Lesi multipel: Pada pasien ini, pengangkatan operatif jarang dilakukan atau memungkinkan. Tidak ada keraguan atas diagnosisnya (singkirkan yang mempunyai gambaran serupa: abses multipel atau tuberkuloma), kemudian dilakukan iradiasi seluruh otak.

LIMFOMA (MIKROGLIOMATOSIS)

Tumor singel atau multifokal terjadi didaerah hemisfer. Beberapa merupakan lesi diskreta, lainnya menginvasi luas otak sekitarnya. Cenderung timbul pada pasien dengan immunosuppresi. Histologis memperlihatkan selubung sel retikulum primitif sekitar dan menonjol keluar dari pembuluh darah. CT scan memperlihatkan baik daerah densitas rendah yang tidak/sedikit diperkuat atau daerah hiperdens homogen yang sangat diperkuat oleh kontras. Multiplisitas juga mencurigakan limfoma.

Pengelolaan

Biopsi memastikan asal lesi. Radioterapi bisa berhasil dramatis.

GANGLIOGLIOMA

Tumor jarang, terjadi pada usia lebih muda (<30 tahun), terbentuk dari pertumbuhan neuronal abnormal bercampur dengan komponen glial. Proporsi setiap komponen bervariasi. Pertumbuhannya lambat dan perubahan keganas jarang; bila terjadi, mungkin yang berkembang adalah komponen glial. Pengelolaan seperti pada astrositoma derajat rendah.

NEUROBLASTOMA

Secara jarang terjadi intrakranial pada anak <10 tahun. Sangat seluler, lesi maligna yang dibangun oleh sel bundar kecil, sebagian memperlihatkan diferensiasi neuronal.