KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Wr.Wb Puji syukur penyusun panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberi rahmat dan karunia-Nya, salawat dan salam penyusun sampaikan kepada junjungan kita Nabi Besar Muhammad SAW sehingga penulisan referat ini dapat diselesaikan dengan baik. Referat dengan judul RETINOBLASTOMA ini merupakan salah satu persyaratan dalam mengikuti kepaniteraan di bagian Mata RSU dr.Slamet Garut. Terima Kasih penyusun ucapkan kepada berbagai pihak yang telah berperan serta di dalam pembuatan dan penyelesaian referat ini : 1. Dr. Hj. Elfi Hendriati Budiman, Sp.M selaku kepala SMF Mata. 2. Dr. H. Syahruddin Hasyamin, Sp.M yang telah meluangkan waktunya untuk membimbing dan memberikan ilmu kepada penyusun. 3. Dosen-dosen bagian Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Yarsi yang telah banyak memberikan bimbingan serta pengajaran kepada penyusun. 4. Para perawat di poliklinik Mata yang telah membantu dan berbagi ilmu dengan penyusun. 5. Rekan-rekan kepaniteraan Mata atas bantuan dan kerjasama selama ini. Besar harapan penyusun agar referat ini dapat memberikan manfaat baik bagi penyusun maupun bagi rekan-rekan yang lain. Penyusun menyadari bahwa dalam pembuatan referat ini terdapat banyak kekurangan, untuk itu penyusun berharap adanya saran dan kritik yang membangun guna kesempurnaan referat ini. Wassalamualaikum Wr.Wb

RETINOBLASTOMA

Page 1

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR........................................................................................................................................... 1 DAFTAR ISI......................................................................................................................................................... 2 RETINOBLASTOMA I.PENDAHULUAN .............................................................................................................................................. 3 II. RETINOBLASTOMA II.1 DEFINISI........................................................................................................................................................ 4 II.2 ANATOMI dan FISIOLOGI RETINA........................................................................................................... 4 II.3 ETIOLOGI...................................................................................................................................................... 6 II.4 PATOFISIOLOGI........................................................................................................................................... 7 II.5 KLASIFIKASI................................................................................................................................................ 9 II.6 MANIFESTASI KLINIS................................................................................................................................ 10 II.7 DIAGNOSIS................................................................................................................................................... 11 II.8 DIAGNOSIS BANDING................................................................................................................................ ...............................................................................................................................................................................12 II.9 PENATALAKSANAAN................................................................................................................................ 13 II.10 FOLLOW UP................................................................................................................................................ 16 II.11 PROGNOSIS................................................................................................................................................ 17 DAFTAR PUSTAKA............................................................................................................................................ ...............................................................................................................................................................................18

RETINOBLASTOMA

Page 2

RETINOBLASTOMA

I.

PENDAHULUAN (1,2,4,5,7)

Retinoblastoma merupakan suatu neoplasma yang berasal dari neurotina (sel batang dan sel kerucut) atau sel glia yang ganas yang berproliferasi dari neuroglia seperti yang terjadi pada saraf otak dan optik , dan terjadi pada anak anak yang muncul pada salah satu mata atau kedua mata dibawah umur 5 tahun. sebagian kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalu kromosom (1,7) . Gejala klinis retinoblastoma beraneka ragam dan biasanya tidak disadari sampai tumbuh cukup besar, seperti adanya leukokoria, strabismus, dan peradangan. (2) Anak dibawa ke dokter jika terdapat refleks pupil berwarna kuning yang disebut disebut mata kucing. Jika tidak diobati maka akan terjadi tahapan tahapan menjadi keganasan, yaitu : (1) tahap tanpa gejala berlangsung 6 bulan sampai 1 tahun; (2) tahap glukoma; (3) tahapan ekstensi ekstraokuler dan (4) tahapan metastasis. (1) Dua pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga, kasus kasus yang jarang dilaporkan hampir disegala usia. Tumor bersifat bilateral pada sekitar 30% kasus. Umumnya, hal ini merupakan tanda dari penyakit herediter, tetapi lebih dari sepertiga kasus kasus keturunan terjadi unilateral. (2) Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degenaratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4 7 %. (4) Di USA, sekitar 300 anak anak dan remaja dibawah 20 tahun didiagnosis retinoblastoma tiap tahun. kasus terbesar terjadi pada anak anak, sekitar 2/3 (63%) kasus retinoblastoma terjadi pada usia dibawah 2 tahun dan 95 % terjadi sebelum usia 5 tahun. (5)

RETINOBLASTOMA

Page 3

RETINOBLASTOMA

Page 4

RETINOBLASTOMA II.1 Definisi (4) Retinoblastoma merupakan suatu tumor ganas intraokular yang ditemukan pada anak anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retino embrional.
(4)

II.2 Anatomi dan Fisiologi Retina (2,3,7) I.1 Anatomi Retina Retina adalah lembaran jaringan saraf berlapis yang tipis dan semitransparan yang melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata. Retina membentang keluar anterios hampir sejauh corpus siliar dan berakhir pada ora serrata dengan tepi yang tidak rata. Pada orang dewasa, ora serrata berada sekitar 6,5 mm di belakang garis schwalbe pada sisi temporal dan 5,7 mm pada sisi nasal. Permukaan luas retina sensoris bertumpuk dengan lapisan epitel berpigmen retina sehingga juga berhubungan dengan membrana Bruch, koroid dan skelera. Disebagian besar tempat, retina dan epitel pigmen retina mudah terpisah hingga terbentuk suatu ruang subretina, tetapi pada diskus optikus dan ora serrata, retina dan epitel pigmen retina saling melekat kuat. (2)

RETINOBLASTOMA

Page 5

Retina tebalnya 1mm pada ora serrata dan 0,5 mm pada kutub posterior. Ditengah tengah retina posterior terdapat makula berdiameter 5,5 6 mm. Retina terdiri dari 10 lapisan, mulai dari sisi dalam hingga luar, yaitu : 1. Membran limitans interna , yaitu membran hialin antara retina dan badan kaca 2. Lapisan sel saraf, yang mengandung akson akson sel ganglion yang berjalan menuju nervus opticus. Dilapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah retina 3. Lapisan sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua 4. Lapisan pleksiform dalam, yang mengandung sambungan sel ganglion dengan sel amakrin dan sel bipolar 5. Lapisan inti dalam badan badan sel bipolar, amakrin dan horisontal 6. Lapisan pleksiform luar, yang mengandung sambungan sel bipolar dan sel horisontal dengan fotoreseptor 7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut dan batang. Ketiga lapis diatas avaskular dan mendapat metabolisme dari kapiler koroid 8. Membrana limitans eksterna merupaka membran ilusi 9. Lapisan fotoreseptor, merupakan lapisan terluar retina terdiri atas sel batang dan sel kerucut 10. Epitel pigmen retina

RETINOBLASTOMA

Page 6

Retina menerima darah dari 2 sumber, yaitu : koriokapilaris yang berada ditepat diluar mebran Bruch, yang mendarahi 1/3 luar retina, termasuk lapisan pleksiform luar dan lapisan inti luar, fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina ; serta cabang cabang dari arteria centralis retina, yang mendarahi 2/3 dalam retina. (2,3)

I.2 Fisiologi Retina

Retina adalah jaringan kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks badan sebagai suatu transducens yang efektif. Sel sel batang dan kerucut
RETINOBLASTOMA Page 7

dilapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan, serta saraf optikus dan akhirnya ke konteks penglihatan. (2) Dipusat bagian posterior retina terdapat daerah lonjong kekuningan, yaitu makula.
(7)

Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan warna dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Makula terutama digunakan untuk ketajaman sentral dan warna (fotopik) sedangkan bagian retina lainnya yang besar terdiri dari fotoreseptor batang digunakan untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik). (2)

II.3 Etilogi (2,7)

Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. (7) Suatu alel dalam pita kromosom 13q14 mengontrol tumor baik bentuk herediter maupun nonherediter. Gen retinablastoma normal, yang terdapat pada semua orang, adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen. Individu dengan bentuk penyakit yang herediter memiliki satu alel terganggu disetiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. (2) Pada bentuk yang nonherediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh dinonaktifkan oleh mutasi spontan. Pengidap bentuk herediter yang bertahan hidup (5% dari kasus baru yang orang tuanya sakit atau mereka yang mengalami mutasi sel germinativum) memiliki kemungkinan hampir 50% menghasilkan anak yang sakit. (2)

II.4 Patofisiologi (2,8) a. Histologi Khas gambaran histopatologis Retinoblastoma yang biasanya dijumpai adanya FlexnerWintersteiner rosettes dan gambaran fleurettes yang jarang. Keduanya dijumpai pada derajat terbatas pada diferensiasi sel retina. Homer-Wright rosettes juga sering dijumpai tapi kurang spesifik untuk Retinoblastoma karena sering juga dijumpai pada tumor Neuroblastik lain. Kalsifikasi luas biasa dijumpai. Tumor terdiri dari sel basophilic kecil
RETINOBLASTOMA Page 8

(Retinoblast), dengan nukleus hiperkhromotik besar dan sedikit sitoplasma. Kebanyakan Retinoblastoma tidak dapat dibedakan, tapi macam-macam derajat diferensiasi Retinoblastoma ditandai oleh pembentukan Rosettes, yang terdiri dari 3 tipe : Flexner-wintersteiner Rosettes, yang terdiri dari lumen central yang dikelilingi oleh sel kolumnar tinggi. Nukleus sel ini lebih jauh dari lumen.

Gambar Flexner winsteiner rosettes Homer-Wright Rosettes, rosettes yang tidak mempunyai lumen dan sel terbentuk mengelilingi masa proses eosinophilik Flerettes adalah fokus sel tumor, yang mana menunjukkan differensiasi fotoreseptor, kelompok sel dengan proses pembentukan sitoplasma dan tampak menyerupai karangan bunga. (2,8)

(a) b. Pola penyebaran tumor

(b)

(c)

Pola pertumbuhan endofitik (dalam). Retinoblastoma endofiltik akan meluas kedalam vitreus. Pola pertumbuhan eksofitik (luar) meluas ke ruang subretinal, yang menyebabkan ablasi retina

RETINOBLASTOMA

Page 9

Invasi saraf optik, dengan penyebaran tumor dari subarchnoid sampai ke otak Infiltrasi difus di retina, tanpa pertumbuhan eksopilik maupun endopilik Pertumbuhan metastasis ke kelenjar regional, paru paru, otak dan tulang (2,8)

II.5 Klasifikasi (6) Klasifikasi Reese-Ellsworth adalah metode penggolongan retinoblastoma intraokular yang paling sering digunakan, tetapi klasifikasi ini tidak menggolongkan Retinoblastoma ekstraokular. Klasifikasi diambil dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor dan dijumpai atau tidak dijumpai adanya vitreous seeding. (6) 1. Klasifikasi Reese-Ellsworth Group I
(6)

a. Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau dibelakang equator b. Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada atau dibelakang equator Group II

a. Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau dibelakang equator b. Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, dibelakang equator Group III

a. Ada lesi dianterior equator b. Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang equator. Group IV

a. Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata Group V

a. Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina

RETINOBLASTOMA Page 10

b. Vitreous seeding 2. Klasifikasi Internasional Group A Kecil Ukuran < 3mm Group B Besar Ukuran >3mm a. Makula b. Juxtapapillary c. Cairan sub retina : Lokasi di macula (< 3 mm dari Foveola) : Lokasi di Juxtapapillary (< 1.5 mm dari papil) : Dengan cairan sub retina, 3 mm dari margin
(6)

Group C Penyebaran local, Retinoblastoma dengan :

a. Penyebaran sub retina < 3mm dari RB b. Penyebaran Vitreous < 3 mm dari RB c. Penyebaran sub retina dan vitreous < 3 mm dari RB Group D Penyebaran difus RB dengan :

a. Penyebaran sub retina > 3mm dari RB b. Penyebaran vitreous > 3 mm dari RB c. Penyebaran sub retina dan vitreous > 3 mm dari RB a. b. c. Group E Penyebaran Ekstensif Melibatkan > 50% dari bola mata atau Glaukoma Neovaskular Media opaque akibat perdarahan bilik mata depan, vitreous atau ruang sub-retina Invasi nervus optic post laminar,koroid (>2mm),sclera,orbit dan bilik mata depan

II.6 Manifestasi Klinis (8) a. Leukokoria / white pupillary reflex (60%) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat, atau cats-eye appearance (8)

RETINOBLASTOMA

Page 11

b. Strabismus (20%) karena penurunan penglihatan dan apabila letak tumor di makula. (8) c. Kerusakan sekunder yaitu glaukoma yang disertai dengan buphthalmos (8) d. Inflamasi orbital (8) e. Invasi orbital dengan proptosis (8) f. Hypema, hypopion (bila sel sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior) (7) g. Tanda tanda peradangan pada vitreus (vitreus seeding) yang menyerupai endoftalmis (8) h. Penurunan visus sampai buta (7) i. Lesi kecil yang ditemukan pada pemeriksaan rutin (8)

(a)

(b) Gambar (a) Leukokoria , (b) Invasi orbital

II.7 Diagnosis (7,8) a. Anamnesis (8) b. Pemeriksaan fisik dilihat dari gejala klinis c. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan dengan anastesi (Examination under anesthesia / EUA) diperlukan pada semua pasien untuk mendapatkan pemeriksaan yang lengkap dan menyeluruh. Lokasi

RETINOBLASTOMA

Page 12

tumor multipel harus dicatat secara jelas. Tekanan intra okular dan diameter cornea harus diukur saat operasi USG menunjukkan ciri khas kalsifikasi dalam tumor, ukuran tumor dan membantu mendiagnosis lesi simulasi seperti penyakit Coats. CT Scan juga membantu dalam menentukan kalsifikasi tumor tetapi memerlukan dosis radiasi yang signifikan, dan jarang dilakukan . MRI lebih disukai sebagai modal diagnostik untuk menilai nervus optikus, orbita dan otak. MRI tidak hanya memberikan resolusi jaringan lunak yang lebih baik, tapi juga menghindari bahaya terpapar radiasi Evaluasi metastasis sistemik, khususnya sumsum tulang dan lumbal punksI. Tidak di indikasikan pada anak tanpa abnormalitas neurologis atau adanya bukti perluasan ekstraokular. Jika diperkirakan adanya perluasan ke saraf optikus, lumbal punksi dilakukan Genetik . Orang tua dan saudara kandung harus diperiksa untuk membuktikan Retinoblastoma atau Retinoma yang tidak diterapi, sebagai bukti untuk predisposisi heriditer terhadap penyakit (8)

II.8 Diagnosis Banding (8)

Diagnosa banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang masuk kedalam kelompok leukokoria a. Penyakit Coats Merupakan suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara predominan pada anak laki laki. Ciri dari penyakit ini adalah telengiektasi pembuluh darah retina yang bocor dan terjadi akumulasi dari cairan subretinal dan lipid yang terlihat seperti leukokoria. Penyakit ini sering salah diagnosis dengan retinoblastoma, namun bisa disingkarkan dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina.

RETINOBLASTOMA

Page 13

b. Primary Persistent Hyperplastic Vitreus Merupakan kelainan anomaly kongenital yang mempunyai ciri khas, yaitu menetapnya jaringan mesenkim embrio yang terdapat pada cavitas. Pada pasien sering muncul leukokoria, namun tidak ada massa yang muncul. c. Katarak Kongenital Merupakan penyebab leukokoria pada anak anak. Muncul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik, familial atau berhubungan dengan penyakit yang berhubungan dengan penyakit maternal seperti rubella, sifilis dan laktosemia. Pemeriksaan dengan slit lamp dapat mengindentifikasi katarak. d. Toxocara infection Dapat menyebabkan retinichroidal dan inflamasi dari cairann vitreus, hal ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan bermaifestasi seperti leukokoria pada opthalmoskop[. Serum enzyme linked immunosorbent assay untuk toxocara canis dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis e. Retinophaty of Prematurity (ROP) Merupakan kegagalan dari retina normal yang terjadi pada bayi yang lahir prematur yang terpapar oksigen konstrasi tinggi selama postnatal. Ini berhubungan dengan vaskularisasi yang abnormal, fibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan refleks putih dan harus diperhatikan pada bayi prematur.

II.9 Penatalaksanaan (1,7,8) Pengobatan retinoblastoma ialah enuklasi bulbi yang disusul dengan radiasi. Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksentrasi orbita disusul dengan radiasi. (7) a. Untuk Tumor kecil (diameter <3 mm , tebal 2 mm) Photokoagulan

RETINOBLASTOMA

Page 14

Xenon dan Argon Laser (532 nm) secara tradisional digunakan untuk terapi Retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan dimensi basal kurang dari 10 mm, 2-3 siklus putaran Photocoagulation merusak suplai darah tumor, selanjutnya mengalami regresi. Laser yang lebih berat digunakan untuk terapi langsung pada permukaan tumor. Laser diode (8-10mm) digunakan sebagai hyperthermia. Penggunaan langsung pada permukaan tumor menjadikan temperatur tumor sampai 45-60oC dan mempunyai pengaruh sitotoksik langsung yang dapat bertambah dengan Kemoterapi dan Radioterapi. Krioterapi Juga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 10mm dan ketebalan apical 3mm. Krioterapi digunakan dengan visualisasi langsung dengan Triple Freeze-Thaw Technique. Khususnya Laser Photoablation dipilih untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation untuk tumor yang terletak lebih anterior.Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua tekhnik tersebut. Selanjut di folow up pertumbuhan tumor atau komplikasi terapi. Kemoterapi kemoterapi tanpa pengobatan lainnya dapat mengobati tumor makula, tetapi ada risiko terjadinya tumor lagi.

b. Untuk Tumor ukuran Sedang (diameter 12 mm, tebal 6 mm)

Brakioterapi Teknik ini secara umum dapat digunakan pada tumor yang dengan diameter basal kurang dari 16mm dan ketebalan apical 8 mm. Isotop yang lebih sering digunakan adalah lodine 125 dan Ruthenium 106. Indikasinya untuk tumor anterior tanpa vitreous seeding.

Kemoterapi Primer

RETINOBLASTOMA

Page 15

Dengan Kemoterapi sistemik primer (chemoreduction) diikuti oleh terapi lokal sering digunakan vision-sparing tecnique. Kebanyakan studi Chemoreduction untuk Retinoblastoma menggunakan Vincristine, Carboplatin, dan Epipodophyllotoxin, lainya Etoposide atau Teniposide, tambahan lainya Cyclosporine. Agen pilihan sebaiknya bervariasi dalam jumlah dan siklus menurut lembaga masing-masing. Kemoterapi jarang berhasil bila digunakan sendiri, tapi pada beberapa kasus terapi lokal (Kriotherapy, Laser Photocoagulation, Thermotherapy atau Plaque Radiotherapy) dapat digunakan tanpa Kemoterapi. Efek samping terapi Chemoreduction antara lain hitung darah yang rendah, rambut rontok, tuli, toksisitas renal, gangguan neurologik dan jantung. Leukemia myologenous akut pernah dilaporkan setelah pemberian regimen chemoreduction termasuk etoposide. Pemberian kemoterapi lokal sedang diteliti, berpotensi meminimalkan komplikasi sistemik. External Beam Radiotherapy Tumor Retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik terbaru yang dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, sering memakai Lens-Sparing Technique, untuk melepaskan 4000-4500 cGy dengan interval terapi lebih dari 4-6 minggu. Khusus untuk terapi pada anak Retinoblastoma bilateral yang tidak respon terhadap Laser atau Krioterapi. Keselamatan bola mata baik, dapat dipertahankan sampai 85%. Fungsi visual sering baik dan hanya dibatasi oleh lokasi tumor atau komplikasi sekunder. 2 Dua hal penting yang membatasi pada penggunaan External Beam Radiotherapy dengan teknik sekunder adalah : 1.Gabungan mutasi germline gen RB1 dengan peningkatan umur hidup pada resiko kedua, tidak tergantung pada keganasan primer (seperti osteosarcoma) yang dieksaserbasisi oleh paparan External Beam Radiotherapy. 2. Sequele yang dihubungkan dengan kekuatan Radiotheraphy meliputi midface hypoplasia, Radiation Induced-Cataract, dan Radiation Optic Neuropathy dan Vasculopathy. Bukti menunjukkan kemampuan terapi yang dikombinasi menggunakan External Beam Radiotherapy dosis rendah dan Kemoterapi diperbolehkan untuk meningkatkan keselamatan bola mata dengan menurunkan morbiditas
RETINOBLASTOMA Page 16

radiasi.

Sebagai

tambahan

penggunaan Beam

kemoterapi

sistemik

dapat

memperlambat

kebutuhan

External

Radiotherapy,

memberikan

perkembangan orbita yang baik dan secara bermakna menurunkan resiko malignansi sekunder sewaktu anak berumur satu tahun

c. Untuk Tumor ukuran Besar

Kemoterapi Enuklasi Enuklasi yaitu mengangkat bola mata dan diganti dengan bola maat prothease (buatan). Enukleasi masih beberapa menjadi dekade terapi terakhir definitif terjadi untuk retinoblastoma.Walaupun penurunan

frekuensi enukleasi baik pada kasus unilateral maupun bilateral 12. Enukleasi dipertimbangkan sebagai intervensi yang tepat jika : Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa Glaukoma Neovaskular. (8)

II.10 Follow up (8) Setelah Radioterapi atau Kemoterapi,regresi tumor menjadi massa kalsifikasi CottageCheese, Fish-Flesh Translucent Mass, gabungan keduanya atau Scar Atropi Datar. Tumor baru dapat berkembang pada pasien dengan Retinoblastoma yang diwariskan, khususnya yang diterapi pada umur sangat muda.Tumor ini cenderung ke anterior dan tidak dapat dicegah dengan kemoterapi karena tidak ada pasokan darah. Rekuren tumor lokal biasanya terjadi dalam 6 bulan terapi. (8) Jika Retinoblastoma diterapi secara konservatif, pemeriksaan tanpa anastesi diperlukan setiap 2-8 minggu hingga umur 3 tahun, setelah waktu ini pemeriksaan tanpa anastesi dilakukan setiap 6 bulan sampai umur sekitar 5 tahun, kemudian setiap tahun hingga umur 10 tahun. (8)

RETINOBLASTOMA

Page 17

MR Orbita diindikasikan pada kasus resiko tinggi pada sekitar 18 bulan, jika pada anak mempunyai resiko berkembangnya neoplasma ganas sekunder, orang tua harus diberi pengarahan supaya waspada terhadap gambaran sakit dan bengkak serta berhak untuk meminta perhatian medis jika tidak ada perbaikan dalam 1 minggu. (8)

II.11 Prognosis (1,7) Prognosisnya jika tidak diobati maka akan buruk, pasien bisa meninggal. Angka kesembuhan keseluruhan >90%, meskipun ketahanan hidup sampai dekade ke tiga dan keempat yang mungkin dapat menurunn akibat insidensii keganasan sekunder yang tinggi. Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita yang masif atau keterlibatan syaraf mata yang luas pada waktu diagnosis, yang mungkin mempunyai perluasan intrakranial dan metastasis jauh. Jika pemeriksaan mikroskopik menunjukkan tumor dijaringan syaraf mata ada kemungkinan kecil ketahan hidup jangka panjang dengan radiasi dan kemoterapi. (1,7)

Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 % Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 % Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 % (7)

RETINOBLASTOMA

Page 18

DAFTAR PUSTAKA

1. Miller, J.H. Stephen. Parsons Disease of the Eye. Churchil Livingstons 2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Oftalmologi Umum edisi ke 17 . EGC. Jakarta : 2002 3. Ilyas Sidarta, Prof. Dr. H. SpM. Ilmu Penyakit Mata . Edisi ketiga . FKUI . Jakarta : 2006 4. Manjsoer, Arif, dkk. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ketiga Jilid Pertama. FKUI . Jakarta : 2001 5. Jhon L. Young, Malcom L smith . Retinoblastoma . diambil dari http:/seer.cancer.gov/publications/chilhood/retinoblastoma 6. Szilard Kiss, MD, Yannek I. Leiderman, MD, PhD, Shizuo Mukai, MD. Diagnosis, Classification, and Treatment of Retinoblastoma. 7. http:/unnd4774.wordpress.com/2010/10/03/retnoblastoma 8. Kansky, Jack, Brad Bowling. Clinical Opthalmology a systematic approach seventh edition. Elsevier Sunders. New York : 2011

RETINOBLASTOMA

Page 19