Penyakit Von Willebrand (VWD) adalah kelainan perdarahan yang paling banyak diderita orang. Faktanya, ia bukan penyakit tunggal, tetapi penyakit keluarga.Jenis penyakit ini disebabkan oleh masalah Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah protein dalam darah yang diperlukan untuk pembekuan darah. Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu : - Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah dan - trombosit Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekerja dengan baik, maka dalam proses pembekuan darah memerlukan waktu lebih lama.
Tahap Pembuluh darah terluka dan mulai mengalami perdarahan. 1 Tahap Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah yang 2 luka. Tahap Trombosit melekat dan menyebar pada dinding pembuluh darah yang rusak. Ini 3 disebut adesi trombosit. Trombosit yang menyebar melepaskan zat yang mengaktifkan trombosit lain didekatnya sehingga akan menggumpal membentuk sumbat trombosit pada tempat yang terluka. Ini disebut agregasi trombosit. Tahap Permukaan trombosit yang teraktivasi menjadi permukaan tempat terjadinya 4 bekuan darah. Protein pembekuan darah yang beredar dalam darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk jaringan bekuan fibrin.
Bagaimana Penyakit Von Willebrand terjadi pada proses pembekuan darah normal ? VWD dapat terjadi pada dua tahap terakhir pada proses
pembekuan darah. Pada tahap ke 3, seseorang dapat berkemungkinan tidak memiliki cukup Faktor Von Willebrand (VWF) di dalam darahnya atau faktor tersebut tidak berfungsi secara normal. Akibatnya VWF tidak dapat bertindak sebagai perekat untuk menyangga trombosit di sekitar daerah pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Trombosit tidak dapat melapisi dinding pembuluh darah. Pada tahap ke 4, VWF membawa Faktor VIII. Faktor VIII adalah salah satu protein yang dibutuhkan untuk membentuk jaringan yang kuat. Tanpa adanya faktor VIII dalam dalam jumlah yang normal maka proses pembekuan darah akan memakan waktu yang lebih lama.