Von Willebrand Disease

Revky Akbar Iztian

1810211102
 • Adalah Kelainan perdarahan herediter
Definisi disebabkan oleh defisiensi faktor Von
Willebrand (FVW)
• FVW membantu trombosit melekat
pada dinding pembuluh darah dan
antara sesamanya, yang diperlukan
untuk pembekuan darah yang normal.

I(IPD UI hal 773)

Faktor Von Willebrand

FVW adalah suatu glikoprotein multimer heterogen dalam

plasma dengan dua fungsi utama :
• Memudahkan adhesi trombosit pada kondisi stress berat
dengan menghubungkan reseptor membran trombosit ke
subendotel pembuluh darah
• Bekerja sebagai pembawa plasma bagi faktor VIII, suatu
protein koagulasi darah yang penting

IPD UI Hal 773

Epidemiologi

01 Kelainan perdarahan herediter paling umum

02 Prevalensi sekitar 1:100 sampai 3 : 100.000 orang

03 Perbandingan wanita dan pria sama

Klasifikasi

Kelainan Kuantitatif
• Tipe 1 : Kelainan ringan, dan
menjadi kasus terbanyak
• Tipe 3 : Bentuk yang terberat
dan Jarang terjadi
Kelainan Kualitatif
• Tipe 2 : Kelainan ringan
sampai sedang, ditandai
dengan gejala-gejala yang
sifatnya sedang.
IPD UI hal 773
Gejala Klinis
Beberapa gejala yang bisa dirasakan penderita
Penyakit Von Willebrand adalah :
• Pendarahan berlebihan setelah prosedur
pencabutan gigi atau pembedahan.
• Mimisan yang tidak berhenti dalam 10 menit
• Mudah memar
• Gejala Von Willebrand akan lebih mudah tampak
pada wanita, Terutama pada saat menstruasi
Gejala Klinis
Tanda dan Gejala menstruasi yang mengindikasikan
Penyakit Von Willebrand :
• Adanya gumpalan darah dengan diameter lebih
dari 2,5 cm pada saat menstruasi
• Anda membutuhkan dua pembalut sekaligus
untuk menahan laju darah menstruasi
• Pembalut perlu diganti lebih dari satu kali dalam
satu jam
• Muncul gejala anemia seperti mudah lelah, lemas,
atau Sesak nafas
Diagnosis
• Anamanesis
- Mimisan
- Memar
- Pendarahan berlebihan selama dan setelah
prosedur invasif , seperti pencabutan gigi dan
pembedahan
- Wanita sering mengalami menstruasi yang berat
yang berlangsung lebih lama daripada rata-rata,
dan pendarahan setelah melahirkan
Pemeriksaan Fisik
• Lebam
• Ptekie
• Ekimosis
• Splenomegaly
Pemeriksaan Lab
• PPT (Partial Thromboplastin Time)
PTT diperpanjang pada 50% kejadian VWD, hal ini
merupakan keadaan sekunder dari rendahnya
Faktor Von Willebrand.

• PT (Prothrombin Time)
PT seharusnya dalam keadaan normal, apabila
terjadi pemanjangan pada PTT dan PT maka terjadi
kelainan pada hal lain
TATA LAKSANA
• Desmopressin
untuk menginduksi vasokontriksi pada pembuluh
darah

• Recombinant Von Willebrand Factor

dibutuhkan apabila ada perdarahan kecil sampai
sedang
PROGNOSIS
• Bagi sebagian besar individu yang terkena, VWD
adalah kelainan perdarahan ringan yang dapat
ditangani di mana perdarahan klinis yang parah
hanya terjadi di wajah trauma atau prosedur invasif
• Pada individu dengan VWD tipe 2 , perdarahan
dapat menjadi berat dan berpotensi mengancam jiwa
• Pada Individu dengan VWD tipe 3 , yang memiliki
tingkat Faktor Von Willebrand yang rendah dapat
mengalami Inflamasi pada sendi (arthopathies)
Referensi
• IPD UI
• SM 2017