PEMICU 1

MODUL HEMATOLOGI DAN ONKOLOGI

Kelompok 2
 Anggota Kelompok
1. Herwandi I1011141003
2. Permata Iswari Sartika I1011151011
3. Tanti Melinda I1011151015
4. Nur Al Huda I1011151023
5. M. Faisal Haris I1011151024
6. Erika Yulinar I1011151044
7. Catherine Sugandi I1011151045
8. Luthfi Putra Suseno I1011151050
9. Chalci Ruhita Mlatti I1011151055
10. Rodiah I1011151066
11. Argunmas I1011151071
 PEMICU 1

Asep, 2 tahun datang ke praktek dokter dibawa oleh ibunya dengan

keluhan lutut kanan yang membengkak dan berwarna kemerahan. Ibu
pasien mengatakan anaknya mengalami hal tersebut setelah bermain
bersama teman-temannya. Ibu mengatakan anaknya mengeluhkan nyeri
di bagian lutut yang bengkak. Keluhan lutut membengkak disertai nyeri ini
semakin sering terjadi sejak 6 bulan terakhir. Tidak ada riwayat terbentur
dan jatuh. Ibu pasien mengatakan saudara laki-lakinya pernah mengalami
hal serupa seperti anak asep. Saudara laki-laki ibu Asep (paman Asep)
meninggal saat usia 6 tahun karena perdarahan saat operasi Hernia.
Dari pemeriksaan fisik yang dilakukan oleh dokter, didapatkan tanda vital
N:120x/menit, suhu: 37,2˚C, laju pernafasan: 40x/menit. Pemeriksaan
jantung paru dalam batas normal. Pemeriksaan abdomen tidak ditemukan
hepatosplenomegali dan bising usus normal. Pada pemeriksaan status
lokalis didapatkan tungkai kanan area lutut tampak pembengkakan disertai
kemerahan dan nyeri tekan.
 Klarifikasi dan Definisi

Tidak ada
 Kata Kunci

a) An. Asep 2 tahun

b) Lutut kanan bengkak, merah dan nyeri
c) Paman meninggal karena perdarahan
d) Keluhan semakin sering sejak 6 bulan
terakhir
e) Nadi : 120x/menit, RR : 40x/menit
 Rumusan Masalah

Apa yang dialami An. Asep 2 tahun dengan

keluhan lutut kanan bengkak, merah dan nyeri
tanpa riwayat trauma, semakin sering sejak 6
bulan terakhir, dengan riwayat pamannya
meninggal di usia 6 tahun akibat perdarahan?
Analisis Masalah
 Hipotesis

An. Asep 2 tahun mengalami Hemofilia.

 Pertanyaan Diskusi

1. Jelaskan proses pembekuan darah!

2. Faktor-faktor yang mempengaruhi pembekuan darah
3. Hematopoesis
4. Apa itu Bleeding Time dan Clotting Time?
5. Jelaskan mengenai hemartrosis!
6. Hemofilia
7. Penyakit von Willebrand
8. Coagulation disorder
9. Pemeriksaan penunjang untuk kasus ini
10. Apa yang menyebabkan lutut kanan bengkak, merah dan
nyeri?
11. Interpretasi hasil pemeriksaan
Proses Pembekuan Darah

Gambar 1. Proses Pembekuan Darah

 Proses Pembekuan Darah

Gambar 2. Skema Perubahan protrombin menjadi trombin

 Proses Pembekuan Darah

Gambar 3. Jalur intrinsik memulai pembekuan darah

 Proses Pembekuan Darah

Gambar 4. Jalur Ekstrinsik memulai pembekuan darah

Faktor Pembekuan Darah

Gambar 5.Faktor-faktor pemebekuan dalam darah

 Hematopoesis

Gambar 6. Pembentukan Sel Darah

 Bleeding Time

 Bleeding time (waktu perdarahan) adalah uji

laboratorium untuk menentukan lamanya
tubuh menghentikan perdarahan akibat
trauma yang dibuat secara laboratoris.
 Pemeriksaan ini mengukur hemostasis dan
koagulasi.
 Pemeriksaan ini secara langsung dipengaruhi
oleh jumlah trombosit terutama dibawah
50.000/mm3.
 Clotting Time

 Clotting Time adalah waktu yang di perlukan

darah untuk membeku atau waktu yang di
perlukan saat pengambilan darah sampai
saat terjadinya pembekuan.
 Hal ini menunjukkan seberapa baik platelet
berinteraksi dengan dinding pembuluh darah
untuk membentuk pembekuan darah.
 Hemartrosis

 Kekurangan berat di F.VIII atau F.IX ketika tidak

diobati mengarah kepada perdarahan pada sendi,
otot, dan otak yang klasik.
 Siklus perdarahan sering dimulai dengan perdarahan
ke dalam ruang sinovial. Adanya darah intrasinovial
membentuk reaksi peradangan yang menyebabkan
nyeri, kehangatan, dan pembengkakan.
 Selanjutnya, hipertropi sinovium bersama dengan
peningkatan vaskularisasi, yang lebih rapuh
menyebabkan perdarahan lebih, membuat siklus
buruk yang cepat dan akhirnya mengarah pada
kerusakan sendi.
 HEMOFILIA

 Hemofilia adalah kelompok kelainan

pembekuan darah dengan karakteristik sex-
linked resesif dan autosomal resesif, dimana
perdarahan dapat terjadi tanpa penyebab
trauma yang jelas atau berupa perdarahan
spontan.
 HEMOFILIA - Etiologi

 Hemofilia disebabkan oleh adanya defek

pada salah satu gen yang bertanggung
jawab terhadap produksi faktor pembekuan
darah VIII atau IX.
 Gen tersebut berlokasi di kromosom X.
 HEMOFILIA - Epidemiologi

 Berdasarkan survei yang dilakukan oleh World

Federation of Hemofilia (WFH) pada tahun 2010,
terdapat 257.182 penderita kelainan perdarahan di
seluruh dunia, di antaranya dijumpai 125.049
penderita hemofilia A dan 25.160 penderita hemofilia
B.
 Insidens hemofilia A adalah 1:5000-10000 kelahiran
bayi laki-laki, sedangkan hemofilia B adalah
1:30.000-50.000 kelahiran bayi laki-laki.
 Di Indonesia tercatat desember 2007 dengan jumlah
penduduk kurang lebih 220 juta jiwa, diperkirakan
terdapat sekitar 20.000 penderita hemofilia.
HEMOFILIA – Faktor Resiko
 HEMOFILIA - Patofisiologi

FVIII sebagai kofaktor FIX mengaktifkan

FIXa  aktivasi FX F X  Xa

tenase complex
(FVIIa, IXa, X)
pada permukaan
platelet

 Defisiensi salah satu FVIIIa atau FIXa  aktifitas

platelet tenase  pembentukan trombin
 pembentukan sumbat beku melambat, rapuh 
mudah terjadi perdarahan
 HEMOFILIA – Manifestasi Klinis

 Hemartrosis
 Hematoma Intramuskular
 Perdarahan intrakranial
 Perdarahan retroperitonial
 Hematuria masif
 Perdarahan spontan biasanya terjadi tanpa
adanya trauma dan umumnya sering terjadi
pada penderita hemofilia berat
 HEMOFILIA - Diagnosis

 Perdarahan yang sukar berhenti setelah suatu

tindakan, atau timbulnya hematom setelah
trauma ringan atau terjadinya hemarthrosis
 Riwayat keluarga (+)
 Jumlah trombosit, masa perdarahan, masa
protrombin (PT) normal
 masa tromboplastin parsial teraktivasi (aPTT)
memanjang
 Penurunan faktor VIII atau IX
 HEMOFILIA – Tata Laksana

 Pengobatan Dasar
a) Tindakan saat terjadi perdarahan
b) Tindakan saat perdarahan artifisial
c) Pengobatan pencegahan
d) Pengobatan di Rumah
 Perawatan Komprehensif
 Inhibitor Terhadap Faktor VIII
 Pengobatan Pengganti
 DDAVP
 HEMOFILIA - Prognosis

 Prognosis pasien hemofilia sebenarnya baik bila

semua pihak yang terlibat senantiasa bekerja sama
dalam menghadapi penyakit ini. Disabilitas berat
dan kematian akibat hemofilia serta komplikasinya
hanya terjadi sekitar 5-7% pada hemofilia berat.
 HEMOFILIA - Edukasi

 Semangati pasien untuk terlibat dalam olahraga

yang tepat.
 Beritahulah pasien menghindari berpartisipasi
dalam olahraga kontak dan benturan.
 Edukasi pasien dan keluarga tentang
pengenalan awal dari tanda-tanda perdarahan
dan gejala penting untuk meningkatkan
intensitas terapi.
 Edukasi pasien dan anggota keluarga tentang
administrasi penggantian faktor di rumah
 Penyakit von Willebrand

 Penyakit von Willebrand adalah kelainan

perdarahan herediter yang disebabkan oleh
defisiensi faktor von Willebrand.
 Penyakit von Willebrand
Etiologi
 Genetik
 Golongan darah
 Status hormon tiroid
 ras
 Stress
 Exercise
 Pengaruh hormonal baik eksogenous dan
endogenous.
 Penyakit von Willebrand
Patofisiologi
 Timbulnya penyakit von Willebrand didasari atas
mutasi dari vWF mengakibatkan defisiensi atau defek
antigen vWF dan aktivitas vWF (ristocetin cofaktor)
 Kemudian diikuti oleh penurunan aktifitas koagulasi F
VII (FVIII C), oleh karena ekspresi normal dari F VIII
C dalam sirkulasi bergantung pada kompleksitas F
VIII C dengan vWF.
 Gen untuk vWF berlokasi pada kromosom 12, dan
penyakit ini diturunkan secara autosomal,
mempengaruhi baik pada laki-laki maupun
perempuan.
 Penyakit von Willebrand
Tata Laksana
 Pasien dengan PvW ringan dan sedang
biasanya lebih jarang memerlukan pengobatan
dibandingkan dengan yang berat.
 Apabila penanganan lokal terhadap perdarahan
pada tipe 1 tidak berhasil, dapat digunakan
desmopressin DDAVP(1 - deamino' 8-D-
arginine vasopressin)
 Pemberian desmopressin dapat dilakukan
secara subkutan, intravena dan intranasal
 Coagulation Disorder

 Penyakit perdarahan akibat gangguan koagulasi

diturunkan yang sering terjadi meliputi:
hemophilia, penyakit von Willebrand, DIC dan
defisiensi vitamin K.
 Pemeriksaan Penunjang

 Pemeriksaan laboratorium
 Pemeriksaan elektroforesis
 Pada pemeriksaan imunoelektroforesis
 Penyakit von Willebrand harus dibedakan
dengan hemofili A atau B, di mana pada
penyakit von-willebrand akan ditemukan waktu
perdarahan (bleeding time) memanjang
 Test ristosetin bernilai negatif, dengan kadar
faktor von-willebrand menurun.
 Lutut Kanan Bengkak, Merah
dan Nyeri
 Pada pasien hemofilia yang tidak mendapat
terapi yang adekuat, penurunan aktifitas
tromboplastin di sinovium dan kapsul fibrosa
akan menyebabkan hematoma
 Jaringan sinovial merupakan lokasi utama
perdarahan sendi, Sinovium yang hiperemis
dapat menjadi subyek terjadinya perdarahan
berulang setelah hemartrosis yang pertama.
 Satu kejadian hemartrosis merupakan
predisposisi terjadinya perdarahan berikutnya
 Lutut Kanan Bengkak, Merah
dan Nyeri
 Fibrosis subsinovial dan intra artikular yang
menebal akan mengakibatkan fibrosis
kapsular dan kontraktur sendi.
 Komposisi cairan sinovial akan terganggu
dengan adanya darah, bekuan, plasmin dan
enzim lisosom yang dilepaskan oleh jaringan
synovial yang meradang, hal ini akan
berakibat langsung pada nutrisi kartilago
artikular.
 Interpretasi Data Tambahan
Jenis Nilai Normal Hasil Pemeriksaan Interpretasi
Pemeriksaan
Pemeriksaan Darah
Leukosit 4,0 – 5,0 juta/ µL 4,5 juta/ µL Normal
Leukosit 5.000 – 10.000/µL 7.300/ µL Normal
Trombosit 150.000-400.000/ µL 250.000/mm3 Normal
Hemoglobin 12-14 gr/dl 10,5 gr/dl Hb Rendah

Hematokrit 40-50 % 33% HT Rendah

PT 11-13,5 detik 12 detik Normal

aPTT 20-35 detik 16 detik Memendek
Faktor VIII 50 -100% 3% Dibawah normal,
indikasi Hemofilia A
Faktor IX 50 -100% 78% Normal
Bleeding 1-8 menit 2 menit 30 detik Normal
Time
Cloting Time 5-16 menit 7 menit Normal
 KESIMPULAN

 An. Asep 2 tahun mengalami Hemofilia A

tipe sedang
TERIMAKASIH