Pembimbing:

Age-Related Macular Degeneration

Dr. Djoko Heru, Sp.M

Penyusun: Rismeiniar Pattisina 11.2012.145

Definisi
ARMD merupakan degenerasi makula yang timbul

pada usia lebih dari 50 tahun Ditandai dengan lesi makula berupa drusen, hiperpigmentasi atau hipopigmentasi yang berhubungan dengan drusen pada kedua mata, neovaskularisasi koroid, perdarahan sub-retina, dan lepasnya epitel pigmen retina.

Epidemiologi
Berdasarkan American Academy of Oftalmology

penyebab utama penurunan penglihatan atau kebutaan di AS yaitu umur yang lebih dari 50 tahun. Data di Amerika Serikat menunjukkan, 15 persen penduduk usia 75 tahun ke atas mengalami degenerasi makula. Di dunia, penderita ARMD diperkirakan telah mencapai 20-25 juta jiwa Dampak psikososial akibat ARMD cukup besar karena penderita akan mengalami gangguan penglihatan sentral sehingga sulit melakukan aktivitas resolusi tinggi, seperti membaca, menjahit, mengemudi, dan mengenali wajah. Selain itu, penanganannya juga membutuhkan biaya tinggi dan sering hasilnya tidak dapat diprediksi.

Etiologi

Usia

Genetik Riwayat keluarga

Merokok Hipertensi, DM

Ras

Manifestasi Klinis
Distorsi penglihatan, obyek-obyek terlihat salah ukuran atau

bentuk.
Garis-garis lurus mengalami distorsi (membengkok) terutama

dibagian pusat penglihatan.

Kehilangan kemampuan membedakan warna dengan jelas. Ada daerah kosong atau gelap di pusat penglihatan. Kesulitan membaca, kata-kata terlihat kabur atau berbayang. Secara tiba-tiba ataupun secara perlahan akan terjadi

kehilangan fungsi penglihatan tanpa rasa nyeri.

Klasifikasi
Degenerasi Makula tipe non-eksudatif (tipe kering)

atau non-neovaskular => Pada gambaran fundus, makula tampak lebih kuning atau pucat dikelilingi oleh bercak-bercak dan pembuluh darah tampak melebar.

 Drusen terdiri atas kumpulan materi eosinofilik yang

terletak diantara epitel pigmen dan membran Bruch sehingga drusen dapat menyebabkan pelepasan fokal dari epitel pigmen.
Secara klinis, drusen tampak sebagai lesi kekuningan

yang terletak pada lapisan luar retina, di polus posterior.

 Drusen keras merupakan residual bodies yang

bertanggung jawab terhadap penebalan membrane Bruch, yang berhubungan dengan adanya deposit laminar basal yang terdiri dari hialin. Drusen keras ditemukan pada 95,5% individu berumur lebih dari 49 tahun Drusen keras bisa mengalami regresi spontan, dapat membesar atau menyatu dengan drusen disebelahnya atau menimbulkan atrofi sel EPR yang ada diatasnya, serta retina diatasnya tampak tipis, yang berlanjut menjadi atrofi fotoreseptor, dan menyebabkan atrofi geografik retina, atau berkembang membentuk neovaskularisasi koroid (CNV).

 Drusen lunak merupakan timbunan membranosa

dan vesikular yang berhubungan dengan deposit laminar basal. Biasanya ukurannya lebih besar dari drusen keras dan batasnya kurang tegas
Atrofi geografik merupakan penyebab kehilangan

ketajaman sentral sebesar 12% sampai 21% dari seluruh kehilangan penglihatan sentral yang diakibatkan ARMD

 Degenerasi makula tipe eksudatif (tipe basah) atau

neovaskular =>Kira-kira didapatkan adanya 10% dari semua degenerasi makula terkait usia dan 90% dapat menyebabkan kebutaan. =>Ditandai dengan adanya neovaskularisasi subretina dengan tanda-tanda degenerasi makula terkait usia yang mendadak atau baru mengalami gangguan penglihatan sentral termasuk penglihatan kabur, distorsi atau suatu skotoma baru.

Perjalanan Penyakit
Proses penuaan

Teori kerusakan oksidatif

Proses Penuaan
Bertambahnya usia maka akan menyebabkan degenerasi lapisan retina

tepatnya membran Bruch.

Degenerasi membran Bruch menyebabkan lapisan elastin berkurang

sehingga terjadi penurunan permeabilitas terhadap sisa-sisa pembuangan sel.

Akibatnya terjadi penimbunan di dalam epitel pigmen retina (EPR) berupa

lipofusin.
Lipofusin ini akan menghambat degradasi makromolekul seperti protein

dan lemak, mempengaruhi keseimbangan vascular endothelial growth

factor (VEGF), serta bersifat fotoreaktif, akibatnya akan terjadi apoptosis

EPR. Lipofusin yang tertimbun di dalam sel EPR menurunkan kemampuan EPR untuk memfagosit membran cakram sel fotoreseptor.

Teori Kerusakan Oksidatif

Sel fotoreseptor paling banyak terkena pajanan cahaya dan menggunakan oksigen

sebagai energi, kedua faktor tersebut akan menyebabkan terbentuknya radikal bebas.
Bila produksi radikal bebas berlebihan dan anti-oksidan yang ada tidak mampu

meredamnya, akan timbul suatu keadaan stres oksidatif yang selanjutnya akan memicu kerusakan oksidatif tingkat selular.
Kerusakan oksidatif retina dapat terjadi karena terbentuknya reactive oxygen species

(ROS) oleh oksidasi di mitokondria.

Oksigenasi yang tinggi di koroid mempermudah kerusakan oksidatif. Selain itu,

terpajannya makula dengan sinar ultraviolet juga akan menimbulkan proses oksidatif. Sel EPR yang mengalami kerusakan oksidatif ini akan menghasilkan vascular endothelial growth factor (VEGF) sehingga akan memicu terjadinya choroidal neovascularization (CNV).

Pemeriksaan Penunjang
Funduskopi

=> drusen, kelainan epitel pigmen retina seperti hiperpigmentasi atau hipopigmentasi yang berhubungan dengan drusen pada kedua mata, neovaskularisasi koroid, perdarahan sub-retina, dan lepasnya epitel pigmen retina.

Pemeriksaan Penunjang
Test Amsler Grid

=> didasarkan pada gangguan kuantitatif sel kerucut makula yang akan mengakibatkan metamorfosia. =>Pada awal ARMD neovaskular dapat terlihat distorsi garis lurus (metamorfopsia) dan skotoma sentral. tindakan dapat dilakukan secepatnya.

Pemeriksaan Penunjang
Fundus fluorescein angiography (FFA)

=> gold standard bila dicurigai CNV => menyuntikan zat warna kontras ini ke lengan penderita yang kemudian akan mengalir ke mata dan dilakukan pemotretan retina dan makula => Zat warna ini memungkinkan melihat kelainan pembuluh darah dengan lebih jelas.

Diagnosis Banding
Makroneurisme

Vaskulopati koroid polipoid

Khorioretinopati serous sentral Kasus inflamasi

Tumor kecil seperti melanoma koroid

Penatalaksanaan
Photodynamic therapy

=> teknik pengobatan mengaktifkan zat verteporfin menggunakan sinar laser (fotosensitizer) => vertoporfin berikatan dengan low density lipoprotein (LDL) yang banyak terdapat pada sel endotel pembuluh darah yang sedang berproliferasi. => Terapi ini dapat diulang setiap 3 bulan bila masih terlihat kebocoran. => Hindari pajanan matahari secara langsung selama 24-48 jam setelah injeksi vertoporfin.

Penatalaksanaan
Terapi anti-angiogenesis

=> menghambat vascular endothelial growth factor (VEGF) sehingga CNV menjadi regresi dan juga mencegah terbentuknya CNV baru. Dapat digunakan secara primer atau tambahan pada saat terapi laser => Sering pula anti-angiogenesis dikombinasikan dengan anti-infl amasi (dexamethasone) intravitreal dan dapat pula dikombinasikan setelah PDT.

Penatalaksanaan
Pembedahan Translokasi macula Tindakan ini dapat dilakukan apabila visusnya relatif masih baik, perdarahannya belum terlalu lama, dan sebelumnya belum pernah dilakukan tindakan laser. Transplantasi EPR

Penatalaksanaan
alat bantu optik seperti lensa, kaca pembesar, kaca

mikroskopis (kacamata baca positif tinggi) alat bantu non-optik seperti buku dengan cetakan huruf besar, pencahayaan tambahan untuk membantu membaca dan memodifikasi lingkungan dengan pemberian warna yang kontras di dalam rumah.

Prognosis
Prognosis dari degenerasi makula dengan tipe

eksudat lebih buruk di banding dengan degenerasi makula tipe non eksudat. Prognosis dapat didasarkan pada terapi, tetapi belum ada terapi yang bernilai efektif sehingga kemungkinan untuk sembuh total sangat kecil.

Komplikasi
- Low vision - Efek emosional : depresi dan atau anxietas - Total blindness - Perdarahan vitreous

Sekian Terima kasih