Sumatif II Metabolik Endokrin Angkatan 2010 Untuk soal 1-3. Ny G, 40 tahun, mengalami obesitas sejak 5 tahun yang lalu.

Suami Ny G normal tetapi !i antara 4 anaknya gemuk. Sau!ra Ny G a!a yang obesitas. "rangtua normal 1. "besitas pa!a Ny G !isebabkan oleh# $% &aktor lingkungan !an pola hi!up '% !iekspresikan oleh gen yang bersegregasi menurut men!el (% !iturunkan se)ara maternal oleh gen mitokon!ria *% gen obesitas keluarga ini terkait se+ ,se+-linke!% -% suami Ny G ti!ak memba.a gen obesitas Pembahasan: pola penurunan mengikuti hukum /en!el yg biasa itu lho.. 0! gen obesitas itu !ominan ,misan *%, sehingga yang men!erita obesitas memiliki genotype ** atau *!, nah karena anak Ny.G a!a yg ti!ak obesitas j! kemungkinan besar &enotipe Ny.G a!alah *!, se!angkan suaminya !!. Ny.G Suami * ! !ari table !i samping jelas bah.a !ari 4 anak Ny.G, a!a ! *! !! yang obesitas. ! *! !! . 0ika alel $ ber&enotip normal, !an gen a ber&enotip obesitas, maka genotip Ny G !an suaminya# $% aa !an $a Pembahasan: seperti !i atas '% $a !an $a (% aa !an $$ *% aa !an aa -% $a !an $$ 3. 0ika Ny G ingin mempunyai anak lagi, besar kemungkinan anak tersebut obesitas a!alah# $% 1001 '% 251 (% 501 Pembahasan: pa!a table !i atas !apat kita lihat bah.a genotip *! a!a !an *% 51 genotip !! a!a juga, j! kemungkinan anaknya obesitas lg a!alah 501 ,gen *!% -% 01 4. $!a kasus anak */ 1, bibinya !i!iagnosis /"*3. 4ernyataan yang ti!ak sesuai !engan /"*3 ... a. $utosomal !ominan

b. !e&ek pa!a en5im glukokinase ). bersi&at poligenik Pembahasan: pa!a sli!e 6telaah genetik obesitas 7 */8, pa!a sli!e terakhir sebelum sli!e 6terima kasih8 !ikatakan bah.a /"*3 ti!ak bersi&at poligenik tetapi monogenik. 5. 4erbe!aan yang men!asar !ari */ 1 !an */ a. 9:$ haplotype pa!a */ 1 Pembahasan: Sori; soalnya ga lengkap; <. 4elepasan panas tubuh !i area hutan hujan tropis pa!a suhu 33( !engan kelembapan relati& =>5(, melalui mekanisme# $% ra!iasi '% kon!uksi Pembahasan: katanya siska; (% kon?eksi *% e?aporasi -% berkeringat 2. @arbohi!rat yang banyak ter!apat !i buah !apat !imakan pasien *iabetes /ellitus karena in!eks glukosa nya ren!ah a!alah# $% glukosa '% &ruktosa Pembahasan: katanya siska; (% sukrosa A galaktosa### *% maltosa -% manosa >. 'ahan makanan yang mengan!ung in!eks glikemik ren!ah a!alah# $% ma!u '% jagung (% ke!elai *% beras merah -% roti gan!um utuh Pembahasan: Higher: Intermediate: #o$er: GI > 0B GI !0" 0 GI %!0 /ost !ry )ereals /ost brea!s /ost )ra)kers Chite ri)e, boile! /ost )akes /ost potatoes 4an)akes 7 .a&&les "at bran Chole-.heat brea! /ost mu&&ins :ong-grain ri)e /ost )ookies Ne. potatoes S.eet )orn $ll bran )ereals "atmeal, muesli, pumperni)kel brea! /ost pasta 'arley 3ams /ost !ry beans 7 lentils

D. Eaktor yang mempengaruhi in!eks glisemik makanan# @e)uali.. $. e&ek &isiologis Pembahasan nomor &10: ba)a !i sli!e gi5i 6in!eks glikemik8 untuk '. laju pen)ernaan penjelasan tiap poin gambar (. bentuk makanan 'a(tors Gn&luen)e the Gly)emi) *. sensiti?itas insulin Hesponse -. pengolahan makanan o& &oo!s 10. @omponen makanan yang ti!ak mempengaruhi in!eks glisemik# $. kan!ungan protein '. kan!ungan lemak (. kan!ungan mineral *. kan!ungan serat -. kan!ungan 5at pati 4emi)u untuk nomor 11-13 9ormon Firoi! !isintesis !alam &olikel kelenjar tiroi!. Untuk sintesis tersebut !ibutuhkan io!ium. 9ormon Firoi! ter!iri !ari jenis hormon yakni triio!otironin ,F3% !an tirosin ,F4%. Eungsi metaboliknya !ihasilkan !ari kerja F3 !i jaringan. 11. /ineral yang berperan sebagai ko&aktor en5im yang mengkatalisis kon?ersi F4 menja!i F3 a!alah# a. @rom b. Seng ). 'esi Pembahasan: ini !i sli!e gi5i sumati& G nih... nasib )k)k)k... !. Selenium e. Fembaga 1 . Senya.a yang !apat menghambat en5im peroksi!ase pa!a sintesis tiroi! a!alah# a. Fiosianat Pembahasan: ini !i sli!e gi5i 6goitrogen8 b. ... ). :inamarin !. ... e. $sam glunolat 13. @omponen !alam sayuran tertentu yang menghambat sintesis tiroi! a!alah#
Hate o& ingestion Eoo! &orm Eoo! )omponents /etho!s o& )ooking an! pro)essing 4hysiologi) e&&e)ts
12

a. $?i!in b. Solanin ). $glikan !. Fiourasil e. Hesorsinol 1<. 9ormon yg menghambat glukoneogenesis $. $(F9 Pembahasan: iihat sli!e kuliah &aal sli!e ke-<4-<2. '. -pine&rin (. Gnsulin *. @ortisol A glukagon### -. G9 12. @eton yg utama !itemukan pa!a ketoasi!osis# $. $setoasetat '. 'eta-hi!roksi butirat Pembahasan: katanya siska; (. $seton *.$setil- ko$ -. ### 1>. 9ipoglikemi pa!a orang !e.asa $. I <0 mgA!l Pembahasan: pa!a sli!e 6hipoglikemia pa!a anak8, sli!e ke-3 a!a tulisan '. I 20 bah.a hipoglikemia itu I 40 mgA!l, j! pilih <0 mgA!l yg paling ke)il. (. I >0 *. I D0 -. I 100 1D. @olesterol 30, FG <00. -lektro&oresis penebalan b-bran!, analisis keruh, hiperlipi!emia tipeJ $. 1 '. (.3 *.4 -.5 Pembahasan: ini soal 4@ yg sli!e 6laboratory test &or !islipi!emia8, sli!e ke-1D, bisa kita lihat a!a kolesterol yang naik se!ikit !an trigliseri!a yg naik banyak.. ber!asarkan table !i sli!e ke-1<, !ia masuk ke !alam tipe G ,&amilial :4: !e&i)ien)y%, tp penebalan b-ban! terja!i pa!a peningkatan G*: yg terja!i pa!a tipe GGG &amilial hyper)holestrolemia ,harusnya tipe GGG ini naik kolesterolnya lumayan, bukan hanya 30%. 0! kalo saya akan memilih tipe GGG. 0. *islipi!emia tipe G apa yg naik#

$. @olesterol total '. F$G Pembahasan: ini soal 4@ yg sli!e 6laboratory test &or !islipi!emia8 sli!e ke-1<. (. 9*: Fipe G -- F$G K, tipe GGa -- :*: K, tipe GGb --- L:*:7G*: K, tipe GGG -G*: K, *. :*: tipe GL -- L:*: K, tipe L -- F$G7L:*: K. -. Eos&olipi! 1. -n5im yang menghi!rolisis trigliseri!a !alam kilomikron a!alah J a. :ipase lipoprotein ,:4:% Pembahasan: ini soal 4@ yg sli!e 6laboratory test &or b. 4seu!o)holinesterase !islipi!emia8 no. D-11, monggo !ilihat lg.. ingat ini pentingM ). $lanin aminotrans&erase !. :($F e. $($F . :ipoprotein yang palling kaya akan kolesterol a!alah ,susunan option mungkin berubah%J a. @ilomikron b. 9*: Pembahasan: ini soal 4@ yg sli!e 6laboratory test &or !islipi!emia8. ). L:*: !. G*: e. :*: 3. 4a!a pemeriksaan Nstan!ing plasmaN !i!apati ter!apat lapisan putih pa!a bagian atas se!angkan bagian ba.ahnya jernih, tipe !islipi!emia a!alahJ a. G Pembahasan: ini soal 4@ yg sli!e 6laboratory test &or !islipi!emia8 sli!e ke-35 b. GG kalo a!a )reamy layer aja -- kilomikron, kalo )reamy layer O turbi! !i ba.ahnya ). GGG ,keruh gt ba.ahnya% -- kilomikron7L:*:. Nah krn ini hanya )reamy layer !. GL berarti hanya kilomikron, nah yg kilomikronnya naik a!alah tipe G aja. e. L 4. @ortikosteroi! eksogenJ -. $(F9 turunP al!osteron, kalium, natrium normal Pembahasan: ini kaya pemi)u kita yg sin!rom )ushing itu, j! saat !apat kortikosteroi! !ari luar, j! banyak kan !i plasma !arah, ini akan menja!i &ee!ba)k !i

aksis hipotalamus-hipo&isis-a!renal sehingga $(F9 turun, se!angkan yg lain normal. 5. pasien laki-laki 5 tahun, men!erita */ tipe , ke !okter untuk pemeriksaan lanjutan. pemeriksaan &isik ti!ak a!a kelainan, pengobatan pa!a pasien !iberikan sul&onylurea, pernyataan yg tepat mengenai sul&onilureaJ !. merangsang sekresi insulin !ari pan)reas Pembahasan: ,lihat !i sli!e &armakologi 6insulin 7 anti!iabetik oral8% Gnsulin se)retagogues, merangsang sekresi insulin !ari granul sel Q :angerhans pan)reas & /el.iGnteraksinya !g ATP- sensitive K channel 4! membran sel Q!epolarisasi membran membuka kanal Ca++ ion Ca++ masuk sel Q merangsang granul yg berisi insulin sekresi insulin - /engurangi klirens insulin >. 4erbe!aan antara */ 1 !an */ antara lainJ a. */ 1 berkaitan !engan haplotip b. */ berkaitan !engan /9( kelas GG ). */ !itemukan !egenerasi sel beta !. */ G sering !itemukan pa!a usia yang lebih tua e. */ 1 !itemukan resistensi insulin D. /asalah gi5i !i Gn!onesia ti!ak hanya obesitas tetapi juga malnutrisi, hal yang harus !ilakukan se)ara nasional antara lainJ a. pen)egahan, mengatasi komplikasi !an komorbi! b. penga!aan puskesmas !an rumah sakit sesuai !aerah rujukan ). menga!akan posyan!u yang ti!ak hanya Na.areN terha!ap kekurangan berat ba!an tetapi juga kelebihan berat ba!an Pembahasan: katanya siska; !. memberikan makanan ti!ak berlemak ke sekolah - sekolah 30. $spek yang menghambat penatalaksanaan obesitas bisa !ari pasien, !okter, lingkungan, !an bu!aya serta aspek pelayanan kesehatan.$spek pasien antara lainJ a.kurang mengikuti pen!i!ikan atau pelatihan b.kurangnya pengetahuan pasien !an keluarga Pembahasan: katanya siska; ).kurangnya &asilitas kesehatan !. bu!aya !an a!at yang bertentangan !engan me!is 31. Fatalaksana penurunan '' nasional; a. RRRRR komorbi! Pembahasan: katanya siska;

!.4osyan!u ,un!er7o?er.eight% 3 . Fujuan &amily )on&eren)e# 33 Gn!ikasi &amily )on&eren)e Pembahasan: ini soal !ari sli!e 8&amily )on&eren)e8 bahan sum 1, tp yg tahun lalu punya..
FAMILY CONFERENCE

34. 4asien !engan */ !an hipertiroi!, kenapa memerlukan &amily )on&eren)e# @arena membutuhkan perubahan pola hi!up Pembahasan: betul nih kata siska.. berikut )uplikan sli!enya...
Characteristic of metabolic and endocrine diseases / problems
Chronic illness Influenced and influence life styles Long life treatments / management ostly hereditary /genetic

One of physicians health management plan when he/she feels that the meeting will be helpful to gain family involvement in patients illness management or to deal with family dysfunction that associated with the patients illness.

3<. Soal mengenai hubungan stress !an ka!ar glukosa !arah# a. 'erban!ing terbalik, stress tinggi ka!ar gula menurun b. ti!ak a!a hubungn antara stress !an ka!ar glukosa ). @urangnya stress membuat keseimbangan hormonal terja!a Pembahasan: saat stress, hormon kortisol akan meningkat !an men)etuskan glikogenolisis yang akan meningkatkan ka!ar gula !alam !arah, j! hubungannya a!alah seban!ing, !tress tinggi, ka!ar gula !arah meningkat. 'erikut a!alah kasus untuk soal nomor 32-3D Soal seorang pasien lulusan s! !atang !engan keluhan !m. *an !okter men!iagnosis !ia */. 32. 'agaimana )ara !okter memberitahu pasien mengalami */# Pembahasan: temen insyaallah tau 3>. 'agaimana )ara !okter memberitahu pasien mengenai obat yg akan !ikonsumsi# Pembahasan: temen insyaallah tau 40. 9ipertiroi!, penjelasan yang tepat# Pembahasan: temen insyaallah tau 43 Fuan $$ bertanya, 8 apa itu kortikosteroi!#8 a. b. ). @ortikosteroi! a!alah obat anti ra!ang !engan e&ek smping ba!an menja!i gemuk. 0ika penggunaannya tanpa !ia.asi !okter akan berbahaya 44. 8 -&ek sampingnya berbahaya ti!ak !ok#8

When do we offer family provision program?

Eam ily inter?ention an! &am ily )on&eren)e is a m ust

Generally .ithout &am ily

(onsi!ering &am ily in?ol?e

/inor, a)ute problem s

sel& lim iting !iseases, routine problem s

Freatm ent &ailure .ith sam e sym ptom s

(hroni) 4re?ention )are or!iseases, health e!u)ation Serious a)ute ,e+. $N(, problem s, Gro.th psy)hoso)ial m onitoring% problem s, li&estyle problem s, grie&ing

Do h e rtyW.A. Ba irdM, 19 !

a. b. Setiap obat punya e&ek samping, apalagi jika !igunakan jangka panjang. :ebih baik bapak menghubungi !okter untuk penggunaan obat 45 8 $pa yang terja!i pa!a saya kemu!ian# $pa yang harus saya lakukan#8 a. b. -&ek samping bapak memang )ukup berat. Fapi, !engan tatalaksana baik !an !osis yang !iturunkan terus menerus se)ara teratur, !iharapkan bapak sembuh. Fn. S, 5 tahun, */ 1. /en!apat insulin pa!a malam hari. Fn. S lupa makan, kemu!ian timbul gejala gemetaran, keringat !ingin, ti!ak konsen. 4<. 4enyebab gejala yang !ialami oleh Fn. S# a. Glukagon meningkat b. @ortisol menurun ). EE$ meningkat !. Glukosa menurun Pembahasan: karena !ia u!a memakai insulin tp lupa makan, se!angkan e&ek samping pemakaian insulin yg paling utama a!alah hipoglikemia. 42. "rgan yang paling bergantung pa!a glukosa# a. "tak Pembahasan: otak sangat butuh glukosa b. "tot rangka ). 9ati !. $!iposa 4>. /akan kue tart yang mengan!ung susu, terigu, sukrosa. 4a!a hasil pen)ernaan !itemukan# a. glukosa b. Glukosa !an galaktosa ). Galaktosa !an &ruktosa !. Glukosa !an &ruktosa e. Glukosa, galaktosa, !an &ruktosa Pembahasan: susu mengan!ung laktosa, terigu mengan!ung glukosa, sukrosa mengan!ung glukosa !an &ruktosa, lengkap !eh semua. 4D. Glukagon ti!ak mempengaruhi otot. /engapa# a. $kti?itas a!enilat siklase kurang b. $kti?itas protein kinase kurang ). $kti?itas protein G se!ikit

!. $kti?itas GF* se!ikit e. Heseptor glukagon !i otot se!ikit Pembahasan: ini a!a !i sli!e &aal 50. 4ernyataan yang benar mengenai glukagon# a. Farget utamanya !i hati Pembahasan: ini a!a !i sli!e &aal b. /empengaruhi metabolisme pa!a otot rangka ). /emiliki &ungsi anabolik !. /eningkat barengan !engan insulin

51. 4ola gaya hi!up yg harus !iberitahu ke ibu..

$. Gbu gak boleh makan yg manis , minum yg manis ,intinya gak boleh sma sekali yg manis % '. Gbu nggk boleh makan yg manis , apalagi ba!an ibu su!ah gemuk (. :upa, tpi yg jelas jg blg klo ibu nya gemuk... *. Gula !arah nya bisa ibu kontrol !gn mengurangi makan yg manis , rajin berakti&itas, !an nanti saya akan menjelaskan makanan yg boleh ibu konsumsi !an yg ti!ak boleh -- salah nih, ntar nih ibu malah j! hipoglikemia -. /emang penyakitnya ti!ak bisa !iobati, tp saya yakin kalau ibu rajin berakti&itas, batasi makan gula, !ll , gula !arah ibu bisa terkontrol 5 . Nona $, 30 tahun. *atang ke rumah sakit !alam kon!isi koma. Sebelum koma muntah-muntah. 4a!a pemeriksaan &isik !i!apatkan tan!a-tan!a !ehi!rasi, tekanan !arah ren!ah, !enyut jantung meningkat, &rekuensi napas juga meningkat. Ny ' 40 thn, pen!erita */. *atang !engan kehilangan kesa!aran. Sebelumnya pasien mual. @on!isi yang !ialami nona $# a. @ekurangan en5im-en5im pankreas b. @etoalkalosis ). 9ipergly)emi) 9yperosmolar State ,99S% !. @etoasi!osis !iabetik komplikasi !ari */. Pembahasan: merupakan

53. Ny ' 40 thn, pen!erita */. *atang !engan kehilangan kesa!aran. Sebelumnya pasien mual !an muntah-muntah. Na&as ter)ium bau aseton. 4emeriksaan keton urin OOOO. 3ang benar pa!a pasien iniJ

a. Glukosa !arah I <0 mgA!l b. Suntikan insulin bisa Pembahasan: siska nih.. menurunkan ben!a keton

5<. 4ro&il lipi! pa!a sin!rom metabolikJ a. @olesterol total naik, FG naik, 9*: turun b. :*: !an FG naik, 9*: turun

). 4emberian in&us glukosa bisa membuat pasien sa!ar !. 4emberian glukagon !apat !igunakan untuk meningkatkan glikogenolisis !an glukoneogenesis !i hati e. $seton !apat !igunakan oleh otak sebagai sumber energi 52. 4ro&il lipi! Fn. S ,kolesterol total 1D5, 9*l 35, :*: 1 5, FG 3 5% *islipi!emia tipe berapa !alam Ere!ri)kson# a. 1 Pembahasan: bisa kita lihat kolesterol total normal ,N I 00%, 9*: b. lumayan turun ,N = 40 untuk pria%, nah trigliseri!nya parah ,N I 150%

54. Fn. S pipi gen!ut, berjera.at, gumpalan lemak !i leher. @ortisol tinggi, $(F9 0. *iagnosisnya# a. */ tipe 1 b. */ tipe ). Fumor hipo&isis anterior !. Fumor korteks a!renal Pembahasan: tumor korteks a!renal akan menghasilkan kortisol se)ara in!epen!en ,bukan !ari aksis hipotalamus-hipo&isis-a!renal% sehingga ka!ar kortisol j! banyak !i plasma !arah, ini akan menja!i &ee!ba)k !i aksis hipotalamus-hipo&isisa!renal sehingga $(F9 turun.

). 3 nah j! !apat kita simpulkan bah.a tn.S men!erita tipe G yg F$Gnya !. 4 naik pisan.. ,liat !islipi!emia8 sli!e kee. 5 1< yg tabel itu...% sli!e 4@ 6laboratory test &or

5>. 'ila Fn. S men!erita (ushing, yg ti!ak tepatJ a. @ortisol urin 4 jamK

55. Untuk !iagnosis Sin!rom /etabolikJ a. 4ostur tubuh, FG, total kolesterol b. 4ostur tubuh, :*: ). 9*:, :*:, G*4 ,G*4 T gula !arah puasa, G*44 T gula !arah post-pran!ialAstlh makan%. Pembahasan: ja.aban siska nih.. !. Fek. *arah, G*44, FG e. Fek. *arah, kreatinin

b. Fi!ak a!a supresi pa!a tes !eksamethason ren!ah ). Fi!ak a!a supresi pa!a tes !eksamethason tinggi !. $(F9 K men!ukung !iagnosis e. $(F9 U menunjukkan (ushing akibat obat 7 herbal Pembahasan: saya lupa pernah ba)a !i mana, tp saya sempat )atat ulang tabelnya.. Gni a!alah tabel tes supresi !eksametason, kenaikan )ortisol ini !ilihat setelah !iberikan !eksametason sebagai tes. 0a.aban !i atas salah karena !engan tes !eksametason tinggi, akan a!a penurunan kortisol ,lihat tabel yg )ushing !isease% A)*H Un!eta)hable )ortisol tetap ,!gn high !ose A lo. Inter+retation primary a!renal

A ?ery lo. Normal - K Normal - K

!ose% tetap ,!gn high !ose A lo. !ose% tetap ,!gn high !ose% - U ,!gn high !ose%

)ushing syn!rome e)topi) $(F9 syn!rome )ushing !isease

5D. 3ang sesuai !engan kon!isi Ny. /J maa& sekali soal ti!ak lengkap... a. "besitas terja!i akibat resistensi insulin b. Saat !iagnosis, sel beta tinggal 301 ). ## !. G*44 meningkat lebih !ahulu !aripa!a G*4 e. *iabetes yang !i!erita merupakan tipe lain ?ignet utk 54-52 ,klo lupa inget% pak ha!i, 42 thn, ke klinik lo !gn keluhan stria !i ab!omen !an paha. thn lalu ia merasa sakit pa!a sen!i lutut !an makanya !ikasih obat. tp tetap sakitnya makin parah pas jln. ''J 2< F'J 120 total kolesJ 1>5 trigliseri!aJ 3 5 h!lJ sekitar 50an l!lJ 130an tensiJ 145A>5 )reatininJ 1.4 gula !arah puasaJ 1 < plateletJ 414000 leukositJ 11400 hbJ 15. ,bner gak ya#% ,tlg !itmbhA!ie!it klo a!a yg msh inget% 54. in!ikasi !aripa!a ,metabolik#% sin!rom berupa# ,3 ma)em, pilih yg menurut lo tepat% )reatinin, postur, h!l, l!l, trigliseri!a, total kolesterol, tekanan !arah, gula !arah puasa, jumlah leukosit, platelet, hb #### maa&; j! ti!ak !apat !ija.ab.. < . 3ang bukan merupakan komplikasi !ari */#

a. 4a!a */ tipe , glukosa = 500 menyebabkan ketoasi!osis metabolik b. 4a!a */ tipe 1, risiko ketoasi!osis metabolik lebih besar pa!a glukosa = 50 mgA!: ). !. G*S I <> mgA!: !isebut hipoglikemia e. $G- menyebabkan kerusakan jaringan Pembahasan: option a, b, ! benar menurut siska, tp option e itu maksu!nya apa bingung yah.. $G- apa ya# /aa& teman ... <3. :ipoprotein apa yang paling banyak ter!apat pa!a &amilial hiperkolesterolemia a. @ilomikron b. G*: ). :*: !. L:*: e. L:*: !an :*: Pembahasan: ini soal 4@ yg sli!e 6laboratory test &or !islipi!emia8, sli!e ke-1< yg tabel itu, &amilial hiperkolestrolemia itu tipe GGa atau GG b. Se)ara singkat, lihat !i pembahasan nomor 0. Fipe Gia !apat terlihat kenaikan :*:, se!angkan kenaikan tipe Gib terlihat kenaikan L:*: !an :*:, nah ini j! yang mana, j! ja.abannya a!a !eh... <3. &amilial hyper)holesterolemia type 1 !itan!ai !engan peningkatan lipoprotein a. @olesterol b. :*: ). L:*: !. 9*: e. :*: !an L:*: Pembahasan: ini soal 4@ yg sli!e 6laboratory test &or !islipi!emia8, sli!e ke-1< yg tabel itu ,againM @ayanya keluarnya banyak yah, hati ayo a&al ini lagiMMM%, &amilial hiperkolestrolemia itu tipe GGa atau GG b ga a!a yang tipe G, j! saya ambil keputusan kalo maksu!nya &amiliah !islipi!emia tipe G alias &amilial :4: !e&i)ien)y yang !apat terlihat a!anya kenaikan F$G. No ans.er... @ayanya salah inget soal !eh.. sekali lg ba)a tabel itu insyaallah )ukup... <4. :ipoprotein apa yang paling banyak ter!apat pa!a &amilial !isbetalipoproteinemia a. @ilomikron b. G*: ). :*: !. FG$ e. L:*: !an G*:

Pembahasan: ini soal 4@ yg sli!e 6laboratory test &or !islipi!emia8, sli!e ke-1< yg tabel itu ,againM @ayanya keluarnya banyak yah, hati ayo a&al ini lagiMMM%, &amilial !isbetalipoproteinemia itu a!alah tipe GGG yg terlihat a!anya kenaikan G*:. <5 *iet pa!a syn!rome )ushing..!iet tinggi protein ### <<. 4enghasil panas !alam kea!aan sesuai !engan hukum gas i!eal a. isotermik b. isokhorik ). iso.. !.iso... e. a!iabati) <2. 0enis asam lemak apa yang jumlahnya terbanyak !alam ,lupa lanjutannya% a. asam lemak jenuh Pembahasan: maa& soalnya t!k lengkap j! t!k bisa !ija.ab. b. asam lemak tak jenuh trans ). asam lemak rantai se!ang !. asam lemak tak jenuh jamak e. asam lemak tak jenuh tunggal <>. @elainan mana yang sesuai !engan inborn error o& metabolism a. kelainan gen tunggal b. kelainan kromosom ). kelainan multi&aktorial !. kelainan lingkungan e. kelainan poligenik <D. 4a!a &enilketonuria, 5at apa yang menghasilkan .arna hijau gelap jika !i)ampur Ee(l3 a. &enilalanin Pembahasan: !"# $I%CO&#'( O) *+, b. &enil asetat ). &enilpiru?at - a few drops of ./0 !. &enetilamin )eCl1 solution was added to a small acidified e. &enilasetilglutamin sample of the children2s 20. $pa konsekuensi biokimia.i utama pa!a GS* a. hiperlipi!emia b. hiperurisemia ). hiperalaninemia !. hipoglikemia e. hiperlaktise!emia
urine in a test tube3 immediate dar4 green color appeared that faded within a few minutes. phenylpyruvica - !his did not occur in the urine samples from normal persons

Pembahasan: GS* yg paling umum a!alag GS* tipe G !i mana a!a !e&ek en5im glukosa-<-&os&atase yang berperan !alam glikolisis. *e&isiensi ini terja!i pa!a hepar, renal, !an mukosa intestinal. *e&isiensi ini menyebabkan akumulasi glikogen pa!a hepar yang menyebabkan akromegali. *e&isiensi en5im ini mengakibatkan ti!ak !apat terpe)ahnya glikogen menja!i glukosa pa!a saat puasa sehingga pasien mu!ah mengalami hipoglikemi. 21. 4enyebab hiperamonia... a. b. methylmaloni) a)i!emi) ). !. e. lysinuri) Pembahasan: N/$ ini menyebabkan amonia terakumulasi.

Damayanti Rusli Sjarif 2009

Damayanti Rusli Sjarif 2009

2 . Vat akumulasi pa!a &enilketonuria yang menyebabkan bau musty pa!a keringat !an urin a!alah... a. &enilalanin b. &enilasetat ). &enilpiru?at

!. &enitilamin e. &enilasilglutamin Pembahasan: Phenyl"eton#ria ,4@U% merupakan suatu penyakit genetik autosomal resesi& yang bermani&estasi pa!a !e&isiensi en5im phenylalanine hydro$ylase ,4$9%. -n5im phenylalanine hydro$ylase ber&ungsi sebagai pengkon?ersi asam amino &enilalanin menja!i asam amino tirosin. $kibat !ari !e&isiensi en5im ini a!alah akumulasi asam amino &enilalanin !an !e&isiensi asam amino tirosin. Eenilalanin yang berlebihan !apat !imetabolisme menja!i &enilketon ,&enilpiru?at% yang ter!eteksi !alam urin. Eenilketon yang terbentuk !apat berupa &enilasetat, &enilpiru?at, !an &eniletilamin. 'au 8%#osy8 !ari keringat !an urin !isebabkan akumulasi !ari &enilasetat. 23. (ontoh !ari !e&ek metabolisme selulerJ a. *e&ek pa!a lisosom b. *e&ek pa!a /itokon!ria (. *e&ek pa!a 4eroksisom *. *e&ek pa!a $sam organik Pembahasan: ja.aban siska.. -. *e&ek pa!a 'a!an golgi 25. "bat anti!iabetik paling poten $.tolbutami! '.met&ormin (.klorpropami! *.asetoheksimi! -.akarbose Pembahasan: ini a!alah soal !ari sli!e 8insulin !an anti!iabetik oral8. "ption !i atas a!a golongan sul&oniluria, yaitu tobutami!, klorpropami!, asetooheksimi!P golongan biguani!, yaitu met&orminP !an a!a golongan inhibitor en5im al&a-glikosi!ase, yaitu akarbose. $karbose merupakan penghambat en5im al&a-glikosi!ase !i brush bor!er usus sehingga hanya bekerja lokal !alam men)egah absorpsi polisakari!a !an !isakari!a -- j! kurang poten. Golongan biguani! lebih poten !ari golongan sul&oniluria karena !ipakai in!ikasi golongan biguani! a!alah untuk pasien yg ti!ak merespon th! pemberian golongan sul&oniluria.

Mgk akibat penurunan glukoneogenesis Pd pasien DM yg gemuk biguanid dpt me BB, mekanisme Dosis a!al 2" #00 mg, dosis pemeli$araan umumnya %" #00 mg, maks&2,# gram Diminum pd !aktu makan 'tk pasien yg tdk respons t$d gol& Sulfonilurea, atau sbg kombinasi dg insulin atau&gol& Sulfo( nilurea&

2> /et&ormin seabgai obat tunggal, in!ikasi... a. */1 b. */ RRRRRR ). */ gestasional !. */ e. */ O obesitas Pembasahan: ini a!alah soal !ari sli!e 8insulin !an anti!iabetik oral8. /et&ormin merupakan salah satu obat antihiperglikemik golongan biguani!. Golongan biguani! ini !apat menurunkan berat ba!an sehingga sangat )o)ok untuk pasien */ yang obesitas. @arbohi!rat yg paling ren!ah GGnyaJ &ruktosa betul nih ja.abannya.. GG ti!ak !ipengaruhi olehJ a. @an!ungan lemak b. @an!ungan protein ). @an!ungan mineral Pembahasan: lihat pembahasan no. D-10. !. @an!ungan serat e. @arakteristik 5at pati "bat */ !engan retinopati# a. $karbose --- ini obat lokal, bekerj hanya !i usus. b. W ). W !. W e. W Pembahasan: maa& soalnya ti!ak lengkap;