TISSA OCTAVIRA PERMATASARI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNSWAGATI

CIREBON

2011
Mahasiswa mampu menjelaskan tentang jenis
kelainan pada sel darah merah
Mahasiswa mampu menjelaskan penyebab dan
bagaimana terjadinya kelainan pada sel darah merah
Mahasiswa mampu menjelaskan gambaran klinis dan
laboratoris pada kelainan sel darah merah
Definisi : keadaan berkurangnya jumlah Hb dari nilai
normal dalam darah, sehingga tidak ada kemampuan
untuk memelihara oksigenasi ke jaringan dan organ
pada tubuh.
Gambaran klinis :
Pada umumnya : sesak nafas, lemah, letih, lesu,
berkunang kunang, letargi (mengantuk), palpitasi,
sakit kepala, pada orang yang lebih tua gejala payah
jantung, klaudikasio intermiten dan kebingungan.
Hal ini dipengaruhi oleh 4 faktor utama :
- Cepat lambat timbulnya anemia :
lebih cepat timbul lebih banyak gejala
- Derajat anemia :
anemia ringan bisa tidak menimbulkan gejala
- Umur penderita :
orang tua kurang tahan terhadap anemia karena
pengaruh kemampuan kompensasi kardiovaskuler
- Kurva disosiasi oksigen Hb :
pergeseran ke kanan menyebabkan oksigen mudah
lepas

Umum : selaput lendir pucat,warna kulit pucat,
sirkulasi hiperdinamis (takikardi, kardiomegali, dan
bising sistolik)
Spesifik : Koilonichia (kuku sendok), ikterus, ulkus
tungkai, deformitas tulang
CBC
Retikulosit **
Gambaran Darah Tepi
Lain-lain atas indikasi
misal : SI, TIBC, Ferritin, Kadar Asam Folat serum
LFT, RFT, BMA, BMP dll
Radiologik

INDEKS ERITROSIT
MCV =
Ht
E
X 10% ( 80 - 96 fl)
MCH =
Hb
E
X 10% ( 27,5 - 33,2 pg )
MCHC =
Hb
Ht
X 100% ( 34,4 - 35,5 )
Morfologi :
- Normositik Normokromik (MCV dan MCHC
normal)
- Mikrositik Hipokromik (MCV rendah dan MCHC
rendah)
- Makrositik Normokromik (MCV tinggi dan MCHC
normal)
Sebab /Etiologi :
- Pnurunan Produksi SDM
- Destruksi/kehilangan SDM berlebihan
- Pematangan Abnormal

MCV/MCH=Normal
Film darah Perifer
Jumlah Retikulosit
Tinggi
Hemolisis Perdarahan Akut
Normal/Rendah
Morfologi SS Tulang
Normal Abnormal
Anemia Sekunder
- Inflamasi
- Peny. Ginjal
- Peny. Hati
- Defisiensi Endokrin
Hipoplastik
An. Aplastik
Aplasia SDM
Inifiltrasi / Fibrosis
Leukemia
Myeloma
Metastasis
Myelofibrosis

Diserythropoiesis
Myelodysplasia
MCV/MCH = tinggi
Film Darah Perifer
Jumlah Retikulosit Tinggi
Perdarahan
Akut
Anemia
Hemolitik
Normal/Rendah
Non Megaloblastik Morfologi
Sum tul
Megaloblastik
Vit B12 dan Folat
B
12
Folat


Defisiensi
B
12

Defisiensi
Folat
Normoblastik Diseritropoiesis
Penyakit Hati
Alkoholik
Hypothyroid

Myelodisplasia
MCV/MCH = rendah
Film darah perifer
Serum Fe Tinggi Rendah
Ferritin
Rendah N / tinggi
Deff Fe
An. Peny
kronik
Fe dlm sum tul
An. Sideroblastik
N / tinggi
Hb F / A2
Talasemia /
hemoglobinopati
Perdarahan mendadak : volume darah berkurang
cepat.
Reaksi : vasokonstriksi, takikardi, syok.
Perdarahan lambat :
Reaksi : hemodilusi, hipoksemia, infark.
Perdarahan menahun :
Mirip anemia defisiensi besi.
ANEMI DEFISIENSI Fe
- Gangguan kronik paling sering dijumpai.
- 1/3 - 1/2 Wanita reproduktif di AS = Iron storage is absent.
- 10% =Anemia Defisiensi Besi.
Tahapan Defisiensi Besi :
+ Iron Depletion
+ Iron Deficiency
+ Iron Deficiency Anemia
KAUSA
Intake besi inadekwat
Mal-absorpsi besi
Perdarahan kronik
Kehamilan dan laktasi
Hemolisis intravaskular dan Hemoglobinuria
Kombinasi
PATOGENESIS
^ Kekurangan Besi = Gangguan sintesis Heme
^ + Aktivitas dari Protein yang mengandung Besi
^ Dapat terjadi disfungsi neurologik
^ + sekresi asam lambung
^ Atrofi mukosa mulut dan lambung
GAMBARAN KLINIK
Gejala umum dari Anemia
Korelasi kadar Hb dg keluhan tidak jelas
Irritabilitas dan nyeri kepala
Pada anak-anak = gangguan pertumbuhan
perlambatan respon sensorik
Rasa terbakar pada lidah =def Fe pd jaringan
PEMERIKSAAN FISIK
^ Pucat, lidah licin dan merah, stomatitis
^ Cheilitis angularis
^ Koilonychia
^ Perdarahan/eksudat pada retina
^ Splenomegali
LABORATORIUM
+ Anisositosis, ovalositosis, sel target,mikrositik
+ Elongasi Elliptositosis hipokromik
+ Hipokromia progresif
+ Retikulosit rendah
+ Eritrosit, Hb, Ht +
+ Leukopenia pada sebagian kecil penderita
+ Trombositosis 50% - 70% penderita
+ Serum besi rendah / normal
+ TIBC meningkat
+ Serum Ferritin, kadar < 10 ug/L
+ Free Erithrocyte Protophorphyrin (FEP) meningkat
+ BMA : Selularitas dan rasio M/E bervariasi
Sideroblast menurun / nol
Eritroblast mungkin kecil
DIAGNOSIS
Akibat perdarahan Kronik harus dipastikan :
Tempat Perdarahan
Penyebab Perdarahan
Diperlukan prosedur Radiologik/Endoskopik
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
Anemia on Chronic Disease
Thalassemia

Cause of Hypochromic Anemia SI TIBC %Sat BMSI

Iron Deficiency * * *
Thalassemias -N -N -N -N
Sideroblastic Anemias -N
Chronic disease


SI : serum iron TIBC : Total iron binding capacity Sat : Saturation
BMSI : Bone Marrow Storage Iron
* SI and TIBC occasionally normal in iron deficiency


PENGOBATAN
Oral Iron Therapy
Parenteral Iron Therapy
LAMA PENGOBATAN
Diteruskan sampai dengan 12 bulan setelah
nilai Hb dan Ht normal
Pengobatan mungkin tidak definitif
ANEMIA MEGALOBLASTIK
Kurangnya co ezyme dari Asam Folat dan B
12

untuk sintesis DNA normal eritroblas dalam sumsum tulang
abnormal, pematangan inti terlambat dibanding sitoplasma
Sintesis RNA tidak tergantung co enzyme
Terjadi GIANTISM =Nuclear Cytoplasmic Asynchroni
Gambaran klinik
+ Anemia berkembang lambat
+ Gejala awal : Anemia Berat, kelemahan, palpitasi, sering lupa
mudah mengantuk, mudah tersinggung, kepala terasa
ringan, sesak napas. Parestesi, ataksi, megaloblastik
madness
Nutrisional
Malabsorbsi
Pemakaian berlebihan : fisiologis dan patologis
Pembuangan folat urin berlebih
Terapi obat konvulsan
Dll : penyakit hati, alkoholisme, perawatan intensif
LABORATORIUM
Aniso-poikilositosis, makrositik oval
Basophilic stippling, Howell-Jolly Bodies, Cabot rings (benda
inklusi)
Eritrosit dengan inti megaloblastik
Retikulosit rendah
MCV : 100 - 150 fL meningkat,
Leukopenia, trombositopenia ( sering )
Hipersegmentasi neutrofil
Trombosit kecil dan menurun
BMA : Hiperplasia eritroid dg perubahan megaloblastik
Sideroblast meningkat
Serum Bilirubin, Serum Besi, Ferritin ^
Lactic Dehidrogenase ^
Muramidase (Lysozyme) ^
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
Anemia Defisiensi Vit B
12

Anemia Defisiensi Asam Folat
TERAPI
Terapi Asam Folat oral
Terapi Vit B
12
oral atau parenteral
Anemia refrakter di mana sumsum tulang
menunjukkan peningkatan besi yang terlihat sebagai
granul yang tersusun membentuk cincin di sekitar inti
dalam eritroblas yang berkembang defek sintesis
hem.
Klasifikasi :
Herediter ( defek genetik X linked pada sintesis
hem)
Akuisita : primer, sekunder ( antituberkulosa, alkohol,
timah), bersamaan dengan penyakit sumsum tulang
Darah tepi : sel hipokrom
Indeks eritrosit : tipe kongenital MCV< MCH, MCHC
sangat rendah, tipe akuisita MCV sering naik
Sumsum tulang : banyak cincin sideroblas, cadangan
besi sumsum tulang ada
Serum : serum besi meningkat, feritin serum
meningkat
Gangguan Intrakorpuskuler.
Terdiri dari : Struktur dinding sel,
Defisiensi enzim,
Hemoglobinopatia,
Thalassemia.
Gangguan Ekstrakorpuskuler.
Sferositosis,
Ovalositosis,
Abetalipoproteinemia,
Anemia Fanconi.
G6PD,
Glutation reduktase,
Pyruvatkinase,
Triose-P-isomerase,
Difosfogliserat mutase,
Heksokinase,
Glisero-3-P-dehidrogenase.
Komposisi normal Hb dewasa :
Hb A : 98 %
Hb A2 : < 2 %
Hb F : < 3 %.
Gangguan pembentukan Hb :
HbS, HbE.
Gangguan pada jumlah pembentukan rantai globin (,
, , d).
Thalassemia sesuai defisiensi rantai.
Hem berupa cincin porfirin (4 buah) dengan atom Fe
di tengahnya.
Hemolisis menimbulkan peningkatan bilirubin dan
timbunan Fe di jaringan.
Klinis : T. major dan T. minor.
Anemia, facies mongoloid (Cooley), splenomegali, gizi
buruk, ikterus.
Laboratoris : Anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel
target, Hb F > 30 %, Serum Iron meningkat,
TIBC menurun,
Radiologis : medulla lebar, korteks tipis, trabekula
kasar, brush appearance.
Transfusi PRC.
Iron chelating agent (desferoksamin).
Splenektomi.
Komplikasi : gagal jantung,
hemokromatosis,
ruptur limpa,
hipersplenisme,
infeksi.
Etiologi :
Obat, racun ular, kimia, infeksi, luka bakar.
Hipersplenisme.
Reaksi Ag-Ab (ABO, Rhesus).
Autoimun.
- Pengobatan : Transfusi tukar, kortikosteroid, Transfusi
washed PRC.
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA
TIMBUL KARENA HEMOLISIS
AKIBAT AUTO-ANTIBODI TERHADAP ERITROSIT
KLASIFIKASI
PRIMER/SEKUNDER
WARM / COLD/ MIXED REACTING
GAMBARAN KLINIK
+ GEJALA ANEMIA
+ IKTERIK
+ ONSET LAMBAT
+ Px UMUMNYA NORMAL, SPLENOMEGALI
+ PERTAMA KALI DAPAT TAMPIL PADA KEHAMILAN
LABORATORIUM
- ANEMIA RINGAN - GAWAT DARURAT
- POLIKROMASI, RETIKULOSITOSIS, SFEROSIT
- ERITROSIT FRAGMENTASI
- FAGOSITOSIS ERITROSIT OLEH MONOSIT
- SYNDROMA EVANS = AHA+TROMBOSITOPENIA
- BMA : HIPERPLASIA ERITROSIT
- BILLIRUBIN TOTAL ^, terutama UNCONJUGATED
- HAPTOGLOBULIN RENDAH
- LACTIC DEHIDROGENASE MENINGKAT
- SEROLOGIK : Direct Antiglobulin Test (+)
COOMBS TEST (+)
TERAPI
O OBSERVASI jika DAT +, HEMOLISIS MINIMAL\ HEMATOKRIT STABIL
O TRANFUSI PRC TIDAK DIPERLUKAN
O KEADAAN TERTENTU : WASH RED CELL ( risiko besar )
O GLUKOKORTIKOID :
PREDNISON 60 - 100 mg/hari/oral
METHYL PREDNISOLONE 300 mg / hari / i.v
O SPLENEKTOMI
O IMMUNOSUPRESIF :
Cyclophospamide : 60 mg / m2
Azathioprine : 80 mg / m2 / hari
PROGNOSIS
+ PRIMER : TIDAK DAPAT DIRAMALKAN RELAPS / REMISI
SURVIVAL 10 th = 70%
ANEMIA, DVT, EMBOLI PARU
INFARK LIMFA
KEJADIAN KARDIOPULMONER
+ SEKUNDER : TERGANTUNG PENYAKIT DASAR
MORTALITAS 10 - 30%
INFEKSI = RESPON thd GLUKOKORTIKOID BAIK
Dapat terjadi pada ketiga sistem (eritropoetik,
granulopoetik, trombopoetik).
Etiologi :
Kongenital : Anemia Fanconi.
Didapat :
Kimia (benzena, insektisida, As, Au, Pb), Radiasi,
Alergi, Infeksi (TBC, Hepatitis), Keganansan,
Idiopatik.
Panas, pucat, perdarahan.
Laboratoris : Pansitopenia,
Gambaran BMP : aplasia sistem eritropoetik,
granulopoetik, dan trombopoetik.
Prednison : 2-5 mg/kg BB/hari.
Testosteron : 1-2 mg /kg BB/hari.
Oksimetolon : 1-2 mg/kg BB/hari.
Transfusi darah.
Antibiotik.
Dietetik.
Bedrest.
Umumnya buruk, tergantung pada gambaran sumsum
tulang, kadar HbF, Jumlah granulosit, Infeksi.

Sebab Kematian :
Infeksi dan perdarahan.
Anemia yang sering terjadi pada penderita dengan
berbagai penyakit radang dan keganasan.
Sebab sebab :
Penyakit radang kronis :
infeksi : abses paru, tuberkulosis, osteomielitis,
pneumonia, endokarditis bakterialis
non infeksi : artritis reumatoid, SLE, dan penyakit
jaringan ikat lain.
Penyakit keganasan : karsinoma, limfoma dan
sarkoma.
Berkaitan dengan berkurangnya pembebasan besi dari
makrofag ke plasma, umur sel darah memendek dan
respon eritropoietin terhadap anemia tidak memadai.

Pemeriksaan Laboratorium :
Darah tepi : normositik normokromik, bisa juga
hipokromik
Serum : TIBC dan besi serum menurun, Feritin serum :
normal atau meningkat
Sumsum tulang : cadangan besi normal, besi
eritroblas berkurang

Terima Kasih