Anda di halaman 1dari 23

Cherlina

TINJAUAN PUSTAKA
Atresis Bilier
Tidak adanya lumen pada traktus bilier
extra Hepatik
Gangguan aliran empedu
Kerusakan hati
Angka Kejadian
1 : 10.000 1 : 15.000 (perkelahian hidup)
> Wanita (1.4 : 4)
> Asia
RSCM kolestasis Obstruktif (>90%)
Atresia Bilier
Etiologi
Penyebab pasti belum di ketahui
Faktor lingkungan ?
Viral
Faktor Genetik
Proses Imunologi
Gangguan
morfogenesis
kandung empedu
Atresia
bilier
2 Macam Atresia Bilier
Syndromic (+10%)
Non Syndromic (+90%)
o Syndromic (+10%) =
disertai kelainan konginetal lain
ex: Polisplenia, Asplenia
o Non Syndromic (+90%) =
Tidak disertai kelainan
konginetal lain
Patofisiologi
Belum diketahui secara pasti
Berdasarkan Histologi
Inflamasi berkepanjangan
Kerusakan yang progresif
Menyumbat lumen bile duet
Bukti histologi sebukan limfosit
Gejala Klinis
Ikterus > Usia 2 minggu
Tinja pucat
Urin berwarna gelap
Pertumbuhan normal pada
beberapa minggu kehidupan
Pada tahap lanjut
Hipertensi portal
Splenomegali
Perdarahan Gastro Intestinal
Kematian pada tahun 1 kehidupan
Pemeriksaan Fisik
KU biasanya baik
Cukup bulan
Hepatomegali lebih awal
Lanjut
Hepatospleno megali. Asites
Tanda-tanda Sirosis hepatis
Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan fisik
Laboratorium
Rutin
Khusus
Pencitraan
USG
Sintigrafi
Cholangiografi
Biopsi hati
BIOPSI HATI
Paling dipercaya Akurasi 90-95%
Proliferasi ductus bilier
Fibrosis dan Infiltrasi sel inflamasi
Tata Laksana
1. Operasi KASAI (Hepato porto enterostomi



2. Transplantasi hati
Ruex en Y Anastomase
KASAI
Yeyunum Sal. Empedu
Intestinal
Therapi post OP KASAI (tidak ada protokol
standar)
Antibiotik Profilax
Asam Urso Dioksikolat
Kurtikosteroid
Nutrisi
Komplikasi KASAI
Cholangitis
Beberapa minggu bulan post OP
40-60%
Trias Klinis (demam, BAB warna , Fungsi hati
Mal absorpsi
Hipertensi portal Variceal bleeding
Sirosis hepatis
2. Transplantasi Hati
Gagal Mengalirkan empedu
Kerusakan hati lanjut
50-70%
Primary treatment
Biliary atresis > 120 hari
kerusakan hati
Survival Rate (10 tahun) 80 90%
Prognosis
Umur Operasi
bila dilakukan sebelum berusia 2 bulan keberhasilan mengalirkan empedu
>80%, sementara bila sesudah berusia >90 hari,hasilnya menjadi 20%.
1
8

Histologi
Pengalaman Center yang melakukan Kasai
Komplikasi Post Kasai

Anda mungkin juga menyukai