Syndrom Androgenital

PATOGENESIS

Adrenogenital Syndrome

ETIOLOGI
Defisiensi C 20 hidrosilase
Paling berat
Terjadi pada sintesis steroid plg awal
Bayi laki2 gagal menghasilkan testosteron
intrauterin genitalia eksterna perempuan saat
lahir.
Defisiensi C 3 dehidrogenase
Kortisol berkurang, sekresi kortikosteroid
retensi garam dan HT
Pada wanita genitalia eksterna N, tp tdk
menstruasi
Pada laki2 pseudohermafrodit

 Defisiensi C 21 hidroksilase
Defisiensi kortisol + >> pregnanetriol dan androgen
Bayi laki2 genitalia eksterna N, pseudo-precocious
puberty tanpa perkembangan testis
Bayi perempuan pertumbuhan genitalia eksterna yang
cepat, hipertrofi klitoris, pertumbuhan rambut ketiak dan
pubis, payudara kecil, belum tjd menstruasi
Defisiensi C 11 hidroksilase
Kelainan pd langkah terakhir sintesis kortison dan
aldosteron dengan keparahan yang bervariasi
Kortisol darah N
Androgen deoksikortikosteron >> virilisasi dan HT

ETIOLOGI
HIPERPLASI ADRENAL ADENOMA

KARSINOMA

Berat : Bayi 2-12 gram

wanita 30 gram

Berat : 10-200 gram

Berat : 100 gram

Zona retikularis dan

fasciculata terdiri atas
compact cells.
Kadang terdapat suatu
lapisan clear cell di luar
zona fasciculata di
bawah zona glomerulosa

Kadang terdapat garisgaris kuning yang

merupakan deposit
lemak. Pada adenoma
yang lebih besar
terdapat lobulasi dan
sering terdapat daerahdaerah perdarahan,
nekrosis atau
perkapuran

Terutama terdiri atas sel

compact dengan inti
vesikuler.
Beberapa Ca hampir
seluruhnya terdiri atas
sel datia dengan
anaplasi yang jelas dan
invasi ke dalam simpai
dan pembuluh darah.

Sel- sel menyerupai

compact cells yang
tersusun alveoler

Metastasis : kelenjar
getah bening para-aorta,
hati, paru-paru dan otak

Sindrom adreno genital

Lebih cenderung timbul sekresi androgen berlebihan dari
pada estrogen berlebihan
Gejala

Pertumbuhan rambut seperti pria (hirsutisme)

Payudara kecil
Suara berat, otot lengan n tungkai berkembang
Haid bisa berhenti
Pada bayi ->pseudohermafroditisme (seperti memiliki penis
kelamin pria)
Pada pria pra pubertas ->pseudopubertasprekok (penis
membesar, suara berat, timbul rambut tp testis belum
berfungsi)

Etiologi :
Karena gangguan sekresi kortisol di korteks adrenal->CRH n
ACTH yg meningkat membuat pengeluaran DHEA meningkat->
menekan GnRH