Kelainan Kongenital Sistem

Reproduksi pria

dr. Irmawan Farindra

Embriologi
SYSTEM GENITAL (GONAD) :
Akan membentuk " Testis dan Ovarium "
Sampai Minggu VIII : tak dapat dibedakan antara Testis
dan Ovarium
Pada Minggu X terjadi :

Testis
DIFFERENSIASI

Ovarium

Cont...
SYSTEM GENITALIA EXTERNA :
Genital Tubercle

Lk

: Penis

Wnt : Clitoris
Genital Swellings

Lk

: Scrotum

Wnt : Labia Mayor

Etiologi

Faktor genetik dan kromosom

Faktor mekanik
Faktor infeksi
Faktor obat
Faktor umum ibu (usia)
Faktor hormonal
Faktor gizi
Faktor radiasi
Faktor lainnya

KELAINAN URETRA
Hipospadia
Epispadia

Hipospadia
Hipospadia adalah penyatuan lipatan uretra
yang tidak sempurna dengan letak ostium uretra
eksternal di sepanjang permukaan anterior
penis (ventral)

Klasifikasi

Gejala klinis
OUE tidak berada
diujung
Preputium menumpuk
di dorsal penis (dorsal
hood)
Curvatura kearah
ventral karena ada
chordee

Penatalaksanaan
Chordektomi
Urethroplasty

KONTRA INDIKASI : SIRKUMSISI

Epispadia
OUE berada di dorsal penis
Gejala klinis :
Uretra terbuka dan terdapat lekukan didorsal
curvatura ke arah dorsal (chordee)

Penatalaksanaan
Chordektomi
Urethroplasty
Perbaikan kecacatan kulit dorsal

KELAINAN GENITALIA
EKSTERNA

Fimosis
Parafimosis
Burried penis
Web penis
Micro penis
Aphallia

Fimosis
Fimosis adalah preputium penis yang tidak bisa
ditarik ke proksimal sampai korona glandis

Fimosis
Normal ditemukan pada bayi baru lahir
dan anak kecil (adhesi alamiah) --> akan
menghilang saat pubertas
Fimosis fisiologis --> adhesi ini spontan
akan menghilang saat ereksi dan retraksi
preputium secara intermiten
Fimosis patologis --> bila terjadi
perlengketan oleh smegma serta terjadi
infeksi sekunder

Gejala klinis
Preputium tidak bisa ditarik ke arah
pangkal ketika akan dibersihkan
Anak mengejan saat BAK karena muara
saluran kencing diujung tertutup, dapat
menggelembungkan ujung preputium
hingga dapat mengakibatkan retensi urine
Dapat terjadi infeksi pada preputium
(postitis), glans (balanitis), keduanya
(balanopostitis)

Penatalaksanaan
Sirkumsisi

Parafimosis
Parafimosis adalah preputium yang diretraksi
sampai di sulcus coronarius tidak dapat
dikembalikan pada keadaan semula dan timbul
jeratan pada penis dibelakang sulcus coronarius

Penatalaksanaan
Teknik manual --> anastesi blok lanjutkan
dengan memijat glands dan preputium ditarik ke
tempat semula
Dorsumsisi

Burried Penis
Burried Penis (Hidden
Penis) adalah
sebagian atau seluruh
penis tertutupi oleh
permukaan kulit
sehingga lipatan
scrotal kulit
mengaburkan sudut
penoscrotal

Gejala klinis
Tanda obstruksi saluran kemih
Infeksi jaringan sekitar
Phimosis
Faktor resiko :
Kegemukan

Penatalaksanaan
Rekonstruksi bedah

Web
Penis
Kulit skrotum meluas sampai ke ventrum penis
abnormal perlengketan antara skrotum and

penis
Terapi : rekonstruksi

Web
Penis

Micro Penis
Ukuran normal penis
(5-7cm)
Mikropenis < 4cm
Sering diikuti dengan
hipospadia (anak)
Sering diikuti
kegemukan (dewasa)

Patofisiologi
Pertumbuhan penis di stimulasi oleh testosteron
Kegagalan dari rangsangan gonadotropin atau
produksi testosteron selama kehamilan

Penatalaksanaan
Terapi hormonal testosteron (first line
therapi)
Genitoplasty dilakukan bila terapi hormonal
gagal
Khitanan ditunda

Aphallia
Agenesis penis
Disebabkan kegagalan perkembangan
tuberkel genital
1 : 30.000.000 populasi
Phallus tidak ada sepenuhnya
Uretra berada di sembarang tempat
(terbanyak di anus dan anterior rektum)
Biasanya diikuti kelainan geniturinaria

Penatalaksanaan
Rekonstruksi penis

Ambiguous Genitalia ?

KELAINAN TESTIS
1. Agenesis testis :
scrotum di mana testis (-) juga mengalami atrophy
2. Ectopic testis :
testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari jalurnya
setelah keluar dari anulus inguinalis externus
posisi :
superficial inguinal (terbanyak)
perineal
femoral
penile
Terapi : orchidopexy

3. Cryptorchismus :

secara embryologis testis berada intraperitoneal

terjadi
migrasi "trans abdominal", di mana testis turun
sampai
didekat anulus inguinalis internus
kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana
testis dan
epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis
insiden :

Bayi prematur

Bayi aterm

: 33 %

: 3%

Jadi cryptorchismus : testis yang terhenti dalam

perjalanannya, sebelum mencapai scrotum

MACAM-MACAM :
Type :
1.

Intra abdominal

2.

Intra canalicular (inguinal)

3.

High scrotal (prepubic)

Catatan :

Semakin tinggi letak testis, semakin berat derajat

kelainan perkembangannya

Sering disertai adanya hernia inguinalis lateralis

Sering mengalami degenerasi maligna

Penyulit :

Hernia

Torsio testis

Trauma testis

Keganasan

Infertilitas

Umur optimal untuk terapi :

2 tahun
usia pra sekolah

Terapi
Hormon (optional)
Pembedahan (orchidopexi)

TERIMAKASIH