ACQUIRED PROTHROMBIN

COMPLEX DEFICIENCY
OLEH :
SHINTA AMELIA

PEMBIMBING : dr.Wahdini, Sp.A

Identitas Pasien
Nama
Umur
Jenis Kelamin
Alamat
No.CM
Agama
Tgl Masuk

: By. Hafiz Zoya Akbar

: 1 bln 3 hari
: Laki-laki
: Lhang setia, Abdya
: 02-03-24-98
: Islam
: 21 Juli 2015

Heteroanamnesa

Keluhan Utama

: Lemas

Keluhan Tambahan

: Pucat, malas minum,

gerakan tidak aktif, menangis merintih

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang dibawa oleh orang tua dengan keluhan lemas yang
dialami os sejak 2 hari ini dan memberat sejak 1 hari ini.
Gerakan tidak aktif dan menangis tidak kuat juga dikeluhkan oleh
orang tua os.
Malas minum (menyusu) dialami oleh os sejak 1 hari sebelum
masuk Rumah Sakit dan memberat sejak semalam.
Pucat dialami oleh os sejak 1 hari yg lalu dan memberat sejak tadi
malam SMRS. Awalnya pucat hanya pada wajah saja, kemudian
pucat terjadi pada seluruh tubuh disertai dingin pada kedua
lengan dan kaki. Riwayat pucat sebelumnya (-).
Kejang 2x saat os di IGD. Kejang seluruh tubuh dengan lama
kejang <5 menit.

 Riwayat pendarahan (-), riwayat injeksi vitamin K tidak

diketahui, riwayat trauma (-)
Riwayat demam disangkal,
BAB dan BAK tidak ada keluhan dan dalam batas normal.
Riwayat Penyakit Dahulu

: Disangkal

Riwayat Pengunaan obat-obatan : Disangkal

Riwayat Kehamilan
Riwayat Kehamilan : G1 P0 A0
Perawatan antenatal
: Teratur ke bidan
Ditolong oleh
: Bidan
Cara persalinan : Normal
Berat badan lahir : 2900 gram
Usia gestasi
: cukup bulan
Keadaan bayi saat lahir : langsung menangis, anggota tubuh lengkap
Kelainan bawaan : tidak ada
Riwayat Pemberian Makanan

Usia 0 - 1 bulan : ASI Eksklusif

Riwayat Imunisasi

Tidak diketahui dengan jelas

Riwayat Perkembangan

Usia 0 1 bulan

: Berbaring, aktif

Pemeriksaan fisik
Keadaan Umum
Kesadaran
Frekuensi Nadi
Frekuensi Nafas
Suhu
Berat Badan

: tampak sakit berat

: apatis
: 135 kali/ menit
: 37 kali/ menit
: 35,9 C
: 4 kg

Kepala
Bentuk : Kesan Normocephali, Ubun-ubun besar
membonjol
Mata : Cekung (-/-), Pupil isokor (+/+)
Conjungtiva palpebra inferior pucat(+/+),
Sklera ikterik (-/-)
Hidung : NCH (-), Sekret (-), darah (-)
Mulut
Bibir : Pucat (+), Sianosis (-)
Mukosa : kering (-)
Telinga : dbn

 Thorax

: simetris, retraksi (-)

Suara nafas vesikuler, Rh (-/-), Wh(-/-)

Cor
Abdomen

: BJ I> BJ II, reguler, Bising(-)

: sopel, distensi (-)

Hepar

: Tidak teraba pembesaran

Lien

: Tidak teraba pembesaran

Ekstremitas
Genitalia

: Akral dingin, ptechie (-/-), CRT <3 detik

: Laki-laki, tidak ada kelainan.

DIAGNOSIS

Diagnosis Banding
Susp. Sepsis ec dd : 1. Perdarahan otak ec
APCD
2. Anemia hemolitik
Diagnosa Kerja
Susp. Sepsis ec. Acquired Protrombin
complex dificiency

TERAPI
OGT ASI/PASI 5 cc/6 jam
O2 -1 Liter/menit Nasal kanul
IVFD N5 500 cc/24jam mikro
Inj. Meronem 50 mg/8 jam
Inj.cibital (loading dose) 60 mg/ekstra (bolus pelan) selanjutnya
10 mg/12jam
Inj. Ranitidin 4 mg/12 jam

Follow up 21 Juli 2015

pukul 10.15 wib

S/ bayi kejang (+) yang ke 3x

O/ HR : 130 x/i
RR : 33 x/i
T : 36,00 C
PF/ Kepala
Mata
Ikterik
T/H
Mulut
Leher

: Normochepali, UUB membonjol

: Pupil bulat isokor, Refleks cahaya (+/+),
(-/-)
: DBN
: terpasang OGT
: Pembesaran KGB (-)

Thorax
+),
Cor
Abdomen

: Simetris, retraksi (-), Ves (+/

Rh (-/-), Wh (-/-)
: BJ I > BJ II, reguler, bising (-)
: Simetris, Soepel, peristaltik (+)
normal, H/L tidak teraba
Extremitas : edema (-), pucat (+)
Ass/ susp.sepsis ec. APCD
Th/ Bolus sibital 60 mg
Transfusi PRC 40 cc
Premedikasi inj. Lasix 4 mg
Post transfusi inj.Ca gluconas 0,4 cc
Terapi lain lanjutkan

Follow up 21 Juli 2015

pukul 15.00 wib
S/ bayi kejang (+) 1x
O/ HR : 135 x/i
RR : 38 x/i
A/ Susp. Sepsis ec. APCD
Th/ Inj. Phenobarbital 30 mg
Diet ASI 5-10 cc / 3 jam / OGT
Observasi sampai besok

Follow up 22 Juli 2015

pukul 06.50 wib
S/ bayi tidak bernafas
O/ HR : tidak terdengar, arteri carotis tidak teraba
RR : apneu
A/ APCD
Th/ Resusitasi
Setelah dilakukan resusitasi, respon pasien (-)
RR: apneu
HR: tidak terdengar, arteri carotis tidak teraba
Pupil : dilatasi maksimal
Pasien dinyatakan meninggal dunia pada 22 Juli 2015
pukul 07.10 Wib dihadapan para medis dan orang tua.

PEMBAHASAN

PDVK

Disebabkan karena
penurunan aktivitas faktor
koagulasi yang tergantung
vitamin K (faktor II, VII,
IX dan X)

Faktor koagulasi lain :

-Kadar fibrinogen
- jumlah trombrosit

Pendarahan
awalkelahiran

1966

APCD
1961

Sangat
berpengaruh pada
bayi

AAP

Batasan pada HDN

sebagai penyakit
perdarahan oleh <vitK

 Angka kejadian HDN pada bayi yang tidak

mendapat vitamin K lebih sering didapatkan pada
bayi-bayi yang mendapat air susu ibu (ASI)
dibandingkan dengan yang mendapat susu
formula.
Angka kejadian HDN berkisar antara 1 tiap 200
sampai tiap 400 kelahiran pada bayi-bayi yang
tidak mendapat vitamin K profilaksis.

TINJAUAN PUSTAKA
APCD adalah perdarahan spontan atau akibat
trauma yang disebabkan karena penurunan
aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin
K (faktor II, VII, IX, dan X)
Sedangkan aktivitas faktor koagulasi lain, kadar
fibrinogen dan jumlah trombosit masih dalam
batas normal. Kelainan ini akan segera membaik
dengan pemberian vitamin k

Etiologi

1. Rendahnya kadar vit. K dalam plasma

dan cadangan di hati
2. Rendahnya kadar vit.K dalam ASI
3. Tidak mendapatkan injeksi vit.K pada
saat baru lahir

FAKTOR RESIKO
Obat-obatan yg
mengganggu
metabolisme
vitamin K

APCD
-Antikonvulsan
-Antituberkulosis
-Antikoagulasi
-Antibiotik

Ibu
hamil

Klasifikasi
1. Vitamin K deficiency bleeding dini
Awal-awal perdarahan akibat kekurangan
vitamin K ini biasanya terjadi selama 24 jam
pertama setelah lahir.
2.

Vitamin K deficiency bleeding klasik

Tipe klasik biasanya terjadi setelah 24 jam
dan hingga akhir minggu pertama kehidupan.

3. Vitamin K deficiency bleeding lambat (Acquaired

prothrombin complex deficiency)
Hal ini biasanya terjadi antara usia 2-12
minggu, namun akhir-onset perdarahan tipe ini
dapat dilihat selama 6 bulan setelah kelahiran.

Umur

VKDB dini

VKDB klasik

VKBD lambat
(APCD)

< 24 jam

1-7 hari (terbanyak 3-5

2 minggu 6

hari)

bulan (terutama
2-8 minggu

Penyebab & faktor

Obat yg diminum selama

-Pemberian makanan

-Intake Vit K

risiko

kehamilan

terlambat

inadekuat

-Intake Vit K inadekuat

-Kadar vit K

-Kadar vit K rendah pada ASI

rendah pada ASI

-Tidak dapat profilaksis

-Tidak dapat

vit K

profilaksis vit K

0,01-1%

4-10 per 100.000

kelahiran
(terutama di Asia
Tenggara)

Frekuensi

<5% pada kel resiko tinggi

(tergantung pola makan

bayi)
Lokasi perdarahan

Sefalhomemat

GIT, umbilikus, hidung,

umbilikus, intrakranial,

tempat suntikan, bekas

intraabdominal, GIT,

sirkumsisi, intrakranial

intratorakal
pencegahan

Intrakranial (3060%), kulit,

hidung, GIT,
tempat suntikan,
umbilikus, UGT,
intratorakal

Penghentian /penggantian

-Vit K profilaksis (oral /

Vit K profilaksis

obat penyebab

im)

(im)

- asupan vit K yang

- asupan vit K

Perkembangan Hemostasis Selama

Masa Anak
Sistem koagulasi pada neonatus masih imatur
sehingga pada saat lahir kadar protein koagulasi
lebih rendah.
Kadar dari sistem prokoagulasi seperti protein
prekalikrein, High Molecular Weight Kininogen
(HMWK), faktor V, XI dan XII serta faktor
koagulasi yang tergantung vitamin K (II, VII, IX,
X) pada bayi cukup bulan lebih rendah 15 20%
dibandingkan dewasa dan lebih rendah lagi pada
bayi kurang bulan.

Defisiensi Vitamin K

Vitamin K diperlukan untuk sintesis

prokoagulan faktor II, VII, IX, X serta
protein C dan S yang berperan sebagai
antikoagulan
Kekurangan vitamin K dapat menimbulkan
gangguan dari proses koagulasi sehingga
menyebabkan kecenderungan terjadinya
perdarahan atau dikenal dengan Vitamin K
Deficiency Bleeding (VKDB)

DIAGNOSA

Anamnesis

-Onset perdarahan
- lokasi
perdarahan
- pola pemberian
makanan
- riw. Obat-obatan
pada ibu selama
hamil

Pemeriksaan
fisik

-Keadaan
umum
- lokasi
perdarahan :
GIT, umbilikus,
hidung, bekas
sirkumsisi, dsb

Laboratorium

-Penurunan
aktivitas faktor
II,VII, IX, dan X
-Terdapat
pemanjangan
waktu pembekuan
(PT/PTT)
- TT dan masa
perdarahan normal

 disseminated intravascular coagulation,

thrombotik thrombocytopenia purpura

PENCEGAHAN & PENATALAKSANAAN

Pencegahan
Ada tiga bentuk vitamin K, yaitu :
1. Vitamin K1 (phylloquinone), terdapat dalam sayuran hijau
2. Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus
normal
3. Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang sekarang
jarang diberikan karena dilaporkan dapat menyebabkan
anemia hemolitik.2

Penatalaksanaan
Bayi yang dicurigai mengalami VKDB harus segera
mendapat pengobatan vitamin K dengan dosis 1
2 mg/hari selama 1 3 hari.
Pemberian fresh frozen plasma (FFP) dapat
dipertimbangkan pada bayi dengan perdarahan
yang luas dengan dosis 10 15 ml/kg, mampu
meningkatkan kadar faktor koagulasi sampai 0,1
0,2 unit/ml.

 Respon pengobatan diharapkan terjadi dalam waktu 4 6

jam, ditandai dengan berhentinya perdarahan dan
pemeriksaan faal hemostasis yang membaik.
Pada bayi cukup bulan, jika tidak didapatkan perbaikan
dalam 24 jam maka harus dipikirkan kelainan yang lain
misalnya penyakit hati.
Transfusi Packet Red Cell (PRC) berfungsi untuk mengatasi
anemia.

 untuk perdarahan intrakranial dapat diberikan

anticonvulsan, dexamethasone iv.
pemeriksaan cairan subdural setiap hari dan
pungsi lumbal pada saat keadaan membaik serta
pencegahan komplikasi neurologis dan stimulasi
untuk kecacatan neurologis.

KOMPLIKASI

perdarahan intrakranial,
komplikasi pemberian vitamin K antara lain
1. reaksi anafilaksis bila diberikan secara IV,
2. anemia hemolitik,
3. hiperbilirubinemia dalam dosis tinggi
4. hematoma pada lokasi suntikan.

PROGNOSIS
Prognosis VKDB ringan pada umumnya
baik, setelah mendapat vitamin K1 akan
membaik dalam waktu 24 jam.
Angka kematian pada VKDB dengan
manifestasi perdarahan berat seperti
intrakranial, intratorakal dan
intraabdominal sangat tinggi dapat
mencapai 25% dan kecacatan permanen
mencapai 50 65%