LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nama
: An. N.H
Umur
: 10 tahun
Jenis kelamin
: Perempuan
Agama
: Islam
No. Register
: 710697
Masuk IGD
B. ANAMNESIS
Keluhan Utama : Benjolan pada lutut kiri
Riwayat Penyakit Sekarang:
Pasien datang ke UGD RSUD dr iskak Tulungagung pada tanggal 12
Januari 2015 pukul 11.42, dengan keluhan muncul benjolan pada lutut kiri.
Benjolan dirasakan sejak 7 bulan yang lalu. Awalnya benjolan hanya sebesar
telur puyuh. Lama kelamaan benjolan dirasa semakin membesar. Benjolan
lutut kiri terasa nyeri, nyeri dirasakan terus menerus, ketika nyeri pasien
biasanya hanya menggosok2 lutut dengan tangan. Sejak 2 bulan ini pasien
mengeluh sudah tidak bisa berjalan dan hanya menghabiskan waktu di tempat
tidur.
TD
: 90/50 mmHg
: 116 x/mnt
: 20 x/mnt
Suhu : 36,5C
Pemeriksaan Generalis :
a. Kepala : A/I/C/D +/-/-/-, pembesaran KGB colli (-)
b. Thorax : simetris +/+, retraksi -/-, vesikuler, rh -/-, wh -/-, S1S2 tunggal,
murmur (-), Gallop (-), pembesaran KGB axilla (-)
c. Abdomen : supel, BU (+)
d. Ekstremitas : akral hangat +/+ , odem -/e. Genitalia : dalam batas normal, pembesaran KGB inguinal (-).
Status Lokalis:
Pada Regio Cruris Sinistra terdapat massa berukuran 30x20x20cm teraba
2
D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Lab Darah Lengkap (saat di UGD yellow zone tanggal 12 januari 2015 jam
13.51 WIB)
Hb : 5,8 (g/dl)
RBC : 2.68 (10^6/uL)
HCT : 19,8 (%)
WBC : 10.26 (10^3/uL)
PLT : 257 (10^3/uL)
Lab SE, FH, SGOT/SGPT, Ureum/Creatinin:
SGOT
: 23,4 U/l
SGPT
: 6,2 U/l
Alkali Phospatase : 1011 U/l
BUN
: 9,6 mg/dl
Creatinin
: 0,22 mg/dl
Natrium
: 137 mmol/l
Kalium
: 4,18 mmol/l
Chlorida
: 101,1 mmol/l
Calcium
: 9,0 mg/dl
Foto Cruris AP lateral sinistra tampak 2 sendi:
E.
F.
G.
H.
I.
J.
K.
L.
M.
N.
O.
P.
Q.
RESUME
E.
Pasien datang
ke UGD RSUD
dr
iskak
H.
Tanggal S
Jam
13
Benjolan
di KU : CM
Januari
2015
bulan yll
GCS 4-5-6
K/L
A/I/C/D
Primary
Malignant
Hb 10 g/dl
Bone Tumor Pro Amputasi above
knee bila KU baik
: susp
KIE amputasi
Osteosarcom
+/-/-/-,
Thorax
simetris
retraksi
(-).
Cor:
m(-), g (-),
S1
S2
normal,
Pulmo : Rh
-/- Wh -/-.
Abdomen :
supel.
Metorismu
5
s (-), BU
(+), hepar
lien
ttb.
Extremitas
:
Akral
hangat.
Status
Lokalis :
Massa
berukuran
30x20x20
cm, padat,
keras,
fixed, vena
ekstasis,
teraba
hangat
Foto cruris
AP lateral :
-lesi
litik
& blastik
- sun ray
appearance
-destruksi
permealit
14
-nyeri
pada KU: CM
Januari
benjolan di lutut
2015
K/L
Primary
:
A/I/C/D
-/-/-/Thorax:
KIE
Malignant
keluarga
Bone Tumor
untuk
susp
amputasi
Osteosarcom
above knee
Inj
santagesik
simetris
3x1/2
Pulmo:
vesikular,
amp
iv
Transfusi
Wh -/- Rh
PRC
-/-
Hb10 g/dl
s/d
Abd:
supel, BU
+ N, Hepar
lien
Ttb.
Akral
hangat.
Hasil
Lab
Hb : 9,1
15
Januari
2015
Nyeri
pada
benjolan
di
kiri
lutut
KU: cukup
K/L:
A/I/C/D
-/-/-/Thorax:
Primary
Inj santagesic
3x amp iv
Keluarga
Malignant
Bone Tumor
menolak
susp
amputasi
Osteosarcom
dengan alasan
ketakutan dan
simetris
retraksi
Pulmo:
belum siap
Pasien pulang
paksa
vesikular,
Wh
-/-
Rh-/Abd: supel,
BU
Akral
hangat +/+,
Edema -/Hasil
lab
DL :
Hb : 10.2
RBC : 4,24
HCT : 33,0
WBC
8,66
PLT : 204
BAB II
PENDAHULUAN
BAB III
OSTEOSARKOMA
banyak menyerang remaja dan dewasa muda, dengan usia berkisar antara 10-25
tahun. Jumlah kasus meningkat lagi setelah umur 50 tahun yang disebabkan oleh
adanya degenerasi maligna, terutama pada penyakit Paget. 1,4,6
Bagian tulang yang sering terkena adalah bagian yang paling aktif
pertumbuhan epifisenya, yaitu bagian distal femur, bagian proksimal tibia atau
fibula, bagian proksimal humerus, dan bagian pelvis. Tetapi tidak menutup
kemungkinan menyerang tulang-tulang lain seperti tulang-tulang pada tangan,
kaki, dan tulang wajah. Pada penderita yang lebih tua, osteosarkoma dapat
berkembang sebagai komplikasi dari penyakit paget yang berprognosis buruk.1,4,6
3.2 Epidemiologi
Osteosarkoma klasik mewakili sekitar 15% dari semua biopsi yang
dianalisis tumor tulang primer. Di antara tumor tulang ganas utama, ia menempati
urutan kedua dalam frekuensi setelah multiple myeloma. Insiden osteosarkoma
klasik adalah 3 kasus / juta penduduk / tahun. Ini merupakan 0,2% dari semua
tumor ganas.7
Pada sekitar 75% kasus, pasien dengan osteosarkoma adalah antara 15-25
tahun. Laki-laki lebih sering terkena daripada perempuan (rasio 1,5: 1).
Osteosarkoma jarang terjadi pada pasien yang lebih muda dari 6 tahun atau lebih
tua dari 60 tahun. Jumlah kasus meningkat lagi setelah umur 50 tahun yang
disebabkan oleh adanya degenerasi maligna, terutama pada penyakit Paget. Pada
penderita yang lebih tua, osteosarkoma dapat berkembang sebagai komplikasi dari
penyakit paget yang berprognosis buruk.7
Secara umum, 80% sampai 90% dari osteosarcoma terjadi di tulang
tubular panjang. Kerangka aksial jarang terkena, lebih sering pada orang dewasa
dibandingkan pada anak-anak dan remaja. Femur, tibia dan humerus sekitar 85%
dari tumor ekstremitas, sementara kurang dari 1% yang ditemukan di tangan dan
kaki tulang. Dalam tulang panjang, osteosarcoma biasanya berasal dari metafisis
dan tumor yang berasal dari epiphysis sangat jarang.7
3.3 Etiologi
Penyebab osteosarkoma belum diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa
faktor predisposisi terjadinya osteosarkoma, yaitu :
10
a.
b.
c.
itu hancur dan digantikan tulang baru. Daerah kerusakan tulang diikuti dengan
abnormalitas tulang yang baru dibentuk. Tumor ini melewati medula sampai ke
daerah epifiseal. Ada penyebaran ke jaringan lunak sekitar dengan osifikasi pada
batas periosteal garis tulang melebar ke daerah ekstraoseus.1
Osteosarkoma tumbuh secara cepat dan bersifat destruksi local. Keganasan
ini akan terus merusak korteks dari metafise dan memacu terjadinya fraktur
patologis. Osteosarkoma terlebih dahulu bermetastasis ke paru-paru dalam
perjalanan penyakitnya.1
3.5 Manifestasi klinis
Klasifikasi
Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun
75% dari osteosarkoma masuk dalam kategori klasik atau konvensional, yang
termasuk osteosarkoma osteoblastik, chondroblastic, dan fibroblastic.
Sedangkan
sisanya
sebesar
25%
diklasifikasikan
sebagai
varian
11
12
13
14
dirusak oleh tumor yang meluas keluar tulang. Dari reaksi periosteal itu
hanya sisanya yaitu pada tepi yang masih dapat dilihat, berbentuk segitiga
dan dikenal sebagai segitiga Codman. Pada kebanyakan tumor ini terjadi
penulangan
(ossifikasi)
dalam
jaringan
tumor
sehingga
gambaran
Gambar
difus,
berupa
mineralisasi
osteoid
Perubahan
Codman
periosteal
triangles
(white
16
menembus
kortek,
sunburst
appearance.1,2,4
timbul
dari
Gambar 11 Telangiectatic
osteosarcoma
dari
femur
pada
radiografi
konvensional
angiografi
(B)
yang
besar,
menunjukkan
berliku-liku,
Ga
mbar 15 Osteosarcoma osteoblastik dari tibia proksimal. (A) Radiografi
konvensional menunjukkan peningkatan kepadatan merata di tibia atas. Tulang
baru sedikit lateral. (B) a scan in early blood-pool (kiri) dan fase tertunda (kanan)
menunjukkan suatu kelainan yang luas. Aktivitas yang lebih seragam dan luas
daripada keterlibatan jelas ditampilkan pada foto polos. The distal extent tumor
dikonfirmasi namun oleh (C), CT scan yang menunjukkan perubahan halus dalam
redaman sumsum bawah tingkat tumor jelas pada foto polos, contoh bagaimana
CT dapat digunakan untuk mengukur sejauh mana keterlibatan sumsum tulang. 1,2,4
CT Scan
CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos
membingungkan, terutama pada area dengan anatomi yang kompleks
(contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma
gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder).
Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari
destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto
polos. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil
yang tidak terlihat pada gambaran foto polos.
CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada
tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi
tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna
untuk menentukan metastasis pada paru. CT sangat berguna dalam evaluasi
berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma telangiectatic dapat
memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat
membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras
diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang
kistik. 1,2,4
Gambar 16
Gambar 17
CT Scan: Telangiectatic Osteosarcoma of
Proximal Tibia
Gambar
18
X-ray:
Telangiectatic Osteosarcoma
of Proximal Tibia
Gambar
19
MRI:
Telangiectatic Osteosarcoma
of Proximal Tibia Multiple
Fluid-Fluid
Levels
are
Demonstrated
MRI
MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari
tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan
jaringan lunak. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk
menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan
manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari tumor,
penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya
merupakan hal yang penting.
Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan
bagian dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus
dinilai. Fitur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal
tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan adanya skip
metastase. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi
daripada yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos.
Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang
sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan
destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus
synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah dari tumor primer
namun masih berada pada tulang yang sama.
Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular
skip metastase. Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai
kecenderungan adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang
rendah. Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan
otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur
neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk menghindari pasien
mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. Keterlibatan
sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang
subartikular dan kartilago.1,4,8
dan sagital
Ultrasound
Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan
stadium dari lesi. Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam
melakukan percutaneous biopsi. Pada pasien dengan implant prostetik,
Ultrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan satu satunya yang
dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan CT atau
MRI
dapat
menimbulkan
artefak
pada
bahan
metal.
Meskipun
metastase.
Sistem
ini
dapat
digunakan
pada
semua
tumor
muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). Komponen utama dari sistem
stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi
dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.
Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara
periosteum. Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika
osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi
IIB. Untuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua
yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastse
(metastatic osteosarkoma).7,8
3.10
acetabulum
kiri
Gambar 24. Gambaran dari daerah metafisis. Kalsifikasi soft tissue pada
osteochondroma. Tumor perifer sekunder high-grade. 6
Ewings sarcoma
Gambar 24
-Tampak Lesi Litik dan
Blastik di metaepiphisis
Os. Femur kiri
-Tak tampak Soft Tissue Mass
-Tampak reaksi periosteal berupa
Onion skin appearance. 4,6
biasanya
bersifat
Tidak
patologik.2,6
Gambar 25
-Tampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas
yang tidak tegas
-Ada zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya
kurang dari 1cm
-Lesi biasanya ekstrensik, bersifat ekspansif sehingga korteks menjadi
tipis.2,6
Osteomielitis
Gambar 27
P r o ye k s i
terlihat
AP
pada
gambaran
tibia
sklerotik
dengan
sekuestrum. 6
adanya
gambaran
3.12 Komplikasi
Pagets Disease
Walau pagets disease termasuk komplikasi yang jarang dalam keganasan,
namun kebanyakan osteosarkoma pada pasien berusia di atas 50 tahun sering
menderita komplikasi ini dan masuk dalam kategori pagets sarcoma. Termasuk
tumor dengan level keganasan tinggi. Gejala yang sering timbul adalah nyeri dan
adanya pembengkakan. Pada kasus lanjut dapat terjadi kemungkinan fraktur, pada
kebanyakan pasien ditemukan metastasis ke paru-paru bersamaan dengan tumor
tersebut terdiagnosa. Pada gambaran radiologi : saat fase resorpsi tampak daerah
osteolisis yang terlokalisasi; gambaran yang paling khas adalah gambaran seperti
api yang memanjang sepanjang diafisis dari tulang (flame shaped lesion atau
blade of grass), atau bercak osteoporosis berrbatas tegas di tulang tengkorak
(osteoporosis circumscripta) kemudian tulang menjadi menebal dan sklerotik
dengan gambaran trabekula yang kasar. Penanganan sangat mengecewakan
walaupun dengan pembedahan radikal/amputasi dan kemoterapi, rata-rata
Gambar 31 Gambaran blade of grass pada pagets disease : lesi lusen yang
berbentuk V (panah putih) di metafisis femur pada fase litik.1,3
2.13
Prognosis
Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari
tumor, adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai
setelah kemoterapi.8
a) Lokasi tumor
Lokasi tumor mempunyai factor prognostic yang signifikan pada
tumor yang terlokalisai. Diantara tumor yang berada pada ekstremitas,
lokasi yang lebih distal mempunyai nilai prognosa yang lebih baik
daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal. Tumor yang berada pada
tulang belakang mempunyai resiko yang paling besar untuk progresifitas
dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar 7-9% dari
semua osteosarkoma dengan tingkat survival sebasar 20-50%.8
b) Ukuran tumor
Tumor yang berukuran besar menunjukan prognosa yang lebih buruk
dibandingkan tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan
ukuran paling panjang yang dapat terukur. 8
c) Metastase
Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang
lebih baik daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan
mempunyai metastase pada saat di diagnose, dengan paru-paru merupakan
tempat tersering lokasi metastase. Prognosa pasien dengan matastase
bergantung pada lokasi metastase, jumlah metastase, dan respectability
dari metastase. Pasien yang menjalani pengangkatan lengkap dari tumor
primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan dalam
jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya
sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis. 8
Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien degan nodul pulmoner
yang sedikit dan unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral,
namun bagaimanapun juga adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti
metastase. Derajat nekrosis dari tumor setelah kemoterapi tetap merupakan
factor prognostic. Pasien dengan skip metastase dan osteosarkoma
multifocal terlihat mempunyai prognosa yang lebih buruk. 8
d) Reseksi tumor
Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai factor prognosa
karena osteosarkoma relative resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang
lengkap dari tumor sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan. 8
e) Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi
Kebanyakan protocol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan
dari kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi
metastase pada pasien dengan metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar
atau sama dengan 90% dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi
mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat nekrosis yang
kurang dari 90%, dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2 tahun
yang lebih tinggi. Tingkat kesembuhan pasien dengan nekrosis yang
sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan dengan
tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi. 8
Angka keselamatan setelah 5 tahun untuk pasien osteosarkoma sekitar
63% (1974-1994). Presentasi secara umum rendah untuk bertahan hidup.
Biasanya pasien meninggal karena telah terjadi penyebaran secara
hematogen ke paru-paru dan hati, serta tulang-tulang lain. 8
DAFTAR PUSTAKA
8. American
Cancer
Society.
Osteosarcoma.
2014.
Accessed
at