Penatalaksanaan

Pengantar: Encephalomeningocele adalah satu herniasi dari otak dan meninges melalui defek kongenital tulang akibat kegagalan fusi normal midline dari neural tube tulang tengkorak. Berbagai kemungkinan; bagaimanapun, antara Kulit putih (Caucasian) lebih dari 70% encephaloceles berlokasi pada occipital /posterior dari kranium. Biasanya mereka mengandung degenerative cortex cerebral, yang sering nampak selama pembedahan. Teknik untuk pemeliharaan jaringan otak yang terheniasi telah dideskripsikan, tapi mereka memfokuskan pada peningkatan rongga intracranial oleh ventriculomegaly dan menarik kembali encephalocele ke dalam ruang intracranial yang baru sebagai langkah kedua, sebagai hasil penatalaksanaan hydrocephalic. Laporan teknis: Peulis menjelaskan kelahiran bayi dengan encephalocystocele yang besar dari lobus occipital sebelah kiri Encephalocele ini meliputi ventrikel lateral kiri dan bagian dari cerebellum, yang diliputi dengan kulit allopathic. Pada awalnya bagian kistik disingkirkan sehingga reduksi parsial encephalocystocele dicapai. Enam bulan kemudian, operasi penutupan dari defek dilaksanakan, dengan pengawetan dari occipital dan cerebellar parenchyma, dengan mengincisi tentorium dan menarik kembali korteks ke ruang infratentorial yang baru. Defek tulang diliputi dengan autologous tulang permanen dari tulang parietal dan terekrontruksi. Hasil: Untuk pemeriksaan jangka panjang setelah 13 tahun, fungsi visual perlu di perhatikan.

Pengantar
Kranium bifidum adalah satu malformasi central nervous system dan didefinisikan oleh satu kegagalan sejak lahir dari normal fusi midline dari neural tube cranial [7, 11] Kebanyakan dari encephaloceles bertempat pada occipital / posterior pada Orang Kulit Putih (Caucasian), sedangkan encephaloceles pada Asia lebih sering tampak frontal [12] Occipital encephalocystoceles yang berisi parenchyma cerebral, melibatkan rongga yang menghubungkan ke sistem ventricular, berlokasi di atas protuberancia occipital eksterna mengandung perpndahan lobus occipital dan horn posterior dari lateral ventrikel [13] Kedua pembahasan dan percobaan klinis menyatakan bahwa occipital encephaloceles hampir bisa dipastikan berasal dari kelainan pada perkembangan dari tengkorak dasar [2] Ukuran dari encephalocele dan sejumlah jaringan saraf ditemukan pada kantung berhubungan dengan prognosis dan hasil jangka panjang pasien [7] Ilmu syaraf tergantung kepada ada dan tidak adanya hidrocefalus, sementara tingkat inteligensia sebagian besar terkait ke hilangnya jaringan otak pada kantung yang cacad [7] Semakin besar kelainan neural, semakin besar tingkat retardasi mental.Perancis melaporkan bahwa 17% semua pasien dengan occipital encephaloceles memiliki perkembangan normal, sedangkan 83% menderita retardasi mental dan phisik secara nyata [4] Biasanya, encephaloceles yang besar berisi degenerative korteks cerebral, yaitu sebagian besar diexcisi saat proses operasi penupan defek, dianggap tidak berguna fungsinya [3, 6, 8, 10, 14] Pemeriksaan histopathology mengungkapkan bahwa menyingkirkan lapisan kistik menyebabkan degenerasi Korteks cerebral dan membran arachnoidal [6, 14] Di sini, kita laporkan pada suatu inovasi teknik pembedahan yang dipergunakan untuk reparasi occipital encephalocystocele besar pada bayi baru lahir. Rekonstruksi dan penutupan dilaksanakan tanpa menghilangkan parenchymal, hal ini sangat berguna. Hidrocefalus tidak termasuk dalam kenaikan ruang intrakranial dalam kasus ini.

Laporan Kasus dan Teknik Pembedahan

Bayi laki-laki terlahir pada 1989 telah didagnosa saat prenatal dengan large encephalocystocele occipital (Ara. 1 ). Dua minggu setelah kelahiran bagian cystic disingkirkan dan satu ventriculoatrial shunt (VA shunt) ditempatkan karena hidrocefalus primer. Pembedahan rekronstruksi dari defek cranial telah direncanakan untuk 6 bulan setelah kelahiran, sehingga itu bayi baru lahir tersebut cukup kuat dan cukup berat. Efek neurologis adalah dysphagia, ketidak-teraturan koordinasi dan strabismus, tapi fungsi visual masih baik. Penemuan Neuroradiological Preoperatively, dokumentasi prosedur diagnostic dipersiapkan. Pada angiography menunjukkan perfusi arteri (Ara. 2 ) pada encephalocele dan drainase vena. Magnetik resonance imaging (MRI) menunjukkan encephalocystocele dari lateral lobus occipital sebelah kiri dengan ventrikel lateral sebelah kiri dan menunjukkan berpengaruh significant terhadap artrofi cerebellum, yang

Operasi perbaikan pada occipital enchepalocel dapat diefektifkan, kecuali kantongnya mengalami ruptur atau adanya CSF yang keluar Operasi elektif memberikan waktu pada pasien untuk menaikkan berat badan dan kekuatan bayi Salah satu cara untuk menghindari deficit baru yang berkaitan dengan operasi yang lama adalah eksisi ensefalokel dan cepat menutup kulit dengan cepat. Pemeriksaan histopalogi dari korteks cereberal dan encepalocele menunjukkan sebagian proses degeneratif jaringan otak dan kemungkinan tidak berfungsi secara signifikan.

Managemen preoperatif Enchephalocele jenis ini selalu berhubungan sinus duramater dan kompleks anatomi venus yang berhubungsan dengan meningochele sebaiknya di perkirakan dengan baik sebelum ditutup dan diperbaiki. Angiografi serebral tidak rutin digunakan. Kecuali, kantung rupture dan csf bocor. Perbaikan dari enchephalocele dapat dikerjakan seawal mungkin. Memberikan Resiko perdarahan, paling sedikit oleh 2 vena besar. Tekanan darah harus dimonitor, dan juga kimia darah saat dilakukan prosedur perdarahan.PRC harus tersedia diawal operasi. Tindakan untuk mencagah hipotermi dengan menggunakan selimut penghangat. Pasien diposiskan pronasi , perhatikan untuk menghindari injuri pada mata saat dilakukan posisi pronasi. Hindari peningkatan tekanan ocular. Dosis tunggal antibiotic yang tepat diberikan utama saat dilakukan incise kulit. Persiapan lapangan operasi dapat dilakukan dengan poviden-iodine solusion. Managemen intraoperatif Incise secara transversal dipilih untuk enchephalocele occipital, incise vertical berdasarkan pada kasus dimana encephalocele bawah dari fossa posterior atau ketika ekstensi bagian atas servikal spine. Kami

memilih fine needle elektro cauter dengan daya yang rendah untuk meminimalisir perdarahan. Biasanya tindakan dapat meluas kedaerah subkutan yang mengelilingi kantung dari encephalocele. Dilakukan diseksi sirkumferensial di seluruh bagian tepi tulang, diikuti dengan insisi pada kantong. Bagian dari otak dilakukan eksplorasi. Meningocele yang sebenarnya dapat diperbaiki dengan mudah yaitu dengan melipat dan menjahit pinggir dari tepi dural. Jika ditemukan jaringan otak, kita harus berhati-hati. Jika jaringannya besar (dalam kebanyakan kasus), dilakukan pemotongan dari massa hernia dengan menggunakan alat kauter bipolar dan diseksi dari dasar ensefalokel. Dural yang tadi dibuka kemudian ditutup kembali. Di beberapa tempat, menunjukkan jaringan otak yang terherniasi akan relatif normal jaringan sarafnya. Dalam kasus ini, sebaiknya dicoba agar dijaga jaringannya sebanyak mungkin. Idealnya penggunaan cranioplasty yang luas digunakan untuk membuat ruang yang sesuai untuk mengakomodasi otak yang mengalami herniasi , diikuti adekuat eksposur dan penutupan dural, circumferensial ostetomi dibuat di atas tulang yang mengelilingi daerah ensefalokel. Selanjutnya, tulang donor kalvaria diperoleh dari cranium yang ada di sekitarnya. Dilakukan radial osteotomi donor tulang supaya sesuai dengan kontur tulang. Cranioplasty yang luas telah selesai dengan memfiksasi donor graft dengan mikro plate atau mini plate.

Dia menyiapkan kompartemen ekstra cranial dengan memanfaatkan mesh tentalum yang halus untuk menutup isi dari saraf. Lalu mesh dihubungkan dan ditutup di sekitar tepi. Semakin meningkatnya tekanan intracranial, tulang calvaria dipaksa untuk mengembang dan mesh menutup tulang kepala dengan penekanan setiap harinya. Pendekatan lain yang digunakan Oi et al yaitu dengan penutupan soft tissue diatas bagian otak yang mengalami herniasi dan melakukan tahap kedua dengan memanfaatkan keadaan hidrosefalik untuk dilakukan pemindahan bagian otak yang mengalami defek enchephalocele kedalam intracranial. Pada tahap pertama , defek ditutup dengan dural patch graft. Repair dura memungkinkan peningkatan interventrikuler dan menyebabkan ventrikomegali. Ketika pasien mengalami hidrosephalus VP shunt dipasang dan bagian otak yang mengalami herniasi dipindahkan kedalam ruang intracranial sudah membesar. Teknik ini dapat digunakan dengan syarat otak yang mengalami herniasi ukurannya harus sama dengan rongga yang bebas. Jika defek pada tulang kepala kecil tidak diperlukan penanganan spesifik . jika defek besar maka dilakukan penanaman tulang.Ketebalan tulang yang akan ditanam ukurannya disesuaikan dengan tulang yang disekitarnya. Pada tulang donor memiliki kemampuan osteogenesis sehingga dapat terjadi ossifikasi. Pemindahan dari bagian otak yang mengalami herniasi dan proses penanaman tulang memakan waktu yang lama dan menambah resiko pada pasien usia muda.