berupa
Meningoensefalokel Parietal: Sebuah Laporan Kasus
Menigoensefalokel Oksipital
Abstrak
Meningoensefalokel merupakan kelainan kongenital yang jarang terjadi dengan insiden dari 1–4 kasus per 10.000 kelahiran
hidup. Sekitar 75% oksipital, 13% frontal dan 12% terjadi di daerah parietal. Meningoensefalokel (meningoencepha locele) atau
disebut juga ensefalokel (encephalocele) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis. Pasien laki-laki lahir cukup
bulan dengan section caesarea atas indikasi kelainan kongenital. Pada pasien terdapat benjolan di samping kepala sejak
dilahirkan. Ibu pasien mengaku kurang mengkonsumsi asam folat selama kehamilan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan
benjolan pada oksipital dengan ukuran 15x15 cm. Tidak ditemukan adanya darah dan nanah. Terdapat adanya fluktuasi dan
menandakan adanya transluminasi. CT Scan kepala tanpa kontras didapatkan meningoensefalokel daerah parietal dengan
defek daerah tersebut. Pada pasien diberikan penatalaksanaan berupa balut masa dengan kasa steril/24 jam, antibiotik,
analgetik dan pemenuhan kebutuhan cairan pasien. Pada pasien dilakukan operasi bedah saraf yaitu reseksi
meningoensefalokel transkranial diikuti dengan pengamatan yang cermat dan pemantauan tanda vital bayi selama operasi.
Setelah operasi, tidak ada bukti infeksi serebrospinal dan kebocoran cairan serebrospinal. Lukanya sembuh dengan sempurna
dan tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial selama rawat inap. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik dua
kali seminggu. Keadaan pasien di follow up dan menunjukan perbaikan setiap harinya.
Kata kunci: Meningoensefalokel, Kelainan Kongenital, Asam Folat, Operasi Bedah Saraf
Korenspondensi: Arninda Rahman, Jl. Hayam Wuruk, gg. Binamarga No. 28 Kedamaian, Bandar Lampung. HP 082233291996.
E-mail Arninda070996@gmail.com / Danny Yovita Mahaarani, Komplek Citra Gran, Blok G/2 No: 35, Cibubur, Bekasi. HP
081282887979. E-mail rannyovita@gmail.com
Februari 2021 |1
Arninda Rahman, Danny Yovita Maharani, Nurul Islamy, Javedh Iqbal | Bayi Baru Lahir dengan Kelainan Kongenital berupa
Meningoensefalokel Parietal: Sebuah Laporan Kasus
berbeda
Menigoensefalokelpatologi,
Oksipital pengobatan dan Lubang defek tulang pada meningoensefalokel
prognosisnya. Sekitar 12% meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos
didapatkan di regio parietal, dapat terlihat tengkorak. CT scan memperlihatkan tidak hanya
sebagai kantong kecil bertangkai atau struktur isi kantung namun semua kelainan intrakranial
seperti kista besar, dapat lebih besar daripada yang bersamaan. Angiografi serebral mungkin
kranium; tertutup oleh kulit seluruhnya; perlu untuk membedakan meningoensefalokel
kadang-kadang di tempat-tempat tertentu oksipital dari kantung dorsal holoprosensefali;
hanya dilapisi oleh membran tipis seperti kertas holoprosensefali didiagnosis oleh adanya arteria
perkamen (Gambar 1).2,3 serebral anterior azigos.1,4
Pada meningoensefalokel yang ditutupi
kulit kepala yang baik, operasi dapat ditunda
sampai keadaan anak stabil. Tujuan operasi
adalah menutup defek (watertight dural
closure), eksisi masa otak yang herniasi serta
memelihara fungsi otak. Defek tulang yang
cukup besar dapat diperbaiki dengan wire mesh,
plastic atau tulang, tetapi jarang diperlukan.
Pemberian makan per oral dapat diberikan 4
jam setelah pembedahan. Lingkar kepala diukur
dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu.
Sering kali terdapat peningkatan awal dalam
pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan
jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi
Gambar 1. Meningoensefalokel pada region perkembangan hidrochephalus maka harus
2.3
parietal. diberikan terapi yang sesuai.6,7
Februari 2021 |1
Arninda Rahman, Danny Yovita Maharani, Nurul Islamy, Javedh Iqbal | Bayi Baru Lahir dengan Kelainan Kongenital berupa
Meningoensefalokel Parietal: Sebuah Laporan Kasus
Menigoensefalokel Oksipital Oksipital.
Februari 2021 |1
Arninda Rahman, Danny Yovita Maharani, Nurul Islamy, Javedh Iqbal | Bayi Baru Lahir dengan Kelainan Kongenital berupa
Meningoensefalokel Parietal: Sebuah Laporan Kasus
sekali atau dua
Menigoensefalokel kali seminggu. Keadaan pasien
Oksipital dalam jaringan lunak. Masa kisitik inidisebabkan
di follow up dan menunjukan perbaikan setiap karena adanya defek pada neural tube sehingga
harinya (Gambar 5). meningens dan jaringan otak tak tertutup
dengan sempurna.10
Umumnya neonatus dengan
meningoensefalokel, aktif dan ada tidak ada
tanda-tanda cacat neurologis. Neonatus
memiliki refleks primitif yang positif dan bagus,
refleks menghisap, meski sedikit terhambat oleh
massa. Biasanya meningoensefalokel disertai
kraniofasial lainnya kelainan atau malformasi
otak. Gejala ini termasuk cacat neurologis,
hidrosefalus, kelumpuhan, kejang, mikrosefali,
ataksia, gangguan berdasarkan, masalah visual,
mental dan retardasi pertumbuhan.9,11 Pada
saat lahir pasien menangis kuat, bergerak aktif
Gambar 5. Keadaan pasien post reseksi
dan tidak kebiruan. Pasien juga tidak mengalami
meningoensefalokel transkranial hari ke-2
kejang atau sesak sejak lahir. Hal ini
menandakan tidak terdapat kelainan neurologis
Pembahasan
yang dapat disebabkan karena kelainan
Meningoensefalokel disebabkan oleh
kongenital akibat defek tabung saraf.
kegagalan penutupan tabung saraf selama
Kejadian mesensefalokel menurunkan
perkembangan janin. Kegagalan penutupan
tingkat kelangsungan hidup bayi baru lahir
tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan
menjadi 21%, dan hanya setengah dari mereka
pembentukan tulang kranium saat dalam
yang akan bertahan. Sekitar 75% dari mereka
uterus seperti kurangnya asupan asam folat
yang selamat akan menderita dari
selama kehamilan, adanya infeksi pada saat
keterbelakangan mental, dan sekitar 3%
kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen
mengalami kekambuhan setelah operasi. Dalam
(terpapar bahan radiologi), obat – obatan yang
hal ini, diagnosis meningoensefalokel
mengandung bahan yang terotegenik.
berdasarkan riwayat kesehatan dan
Meningoensefalokel juga disebabkan oleh
pemeriksaan fisik dan dikonfirmasi dengan CT-
defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian
scan kepala.12,15 Pada pemeriksaan USG
occipitalis, kadang – kadang juga dibagian nasal,
kehamilan didapatkan gambaaran berupa
frontal, atau parietal.9,10 Pada pasien terdapat
kepala defleksi, masa kistik 7 cm dan jaringan
benjolan di kepala bagian parietal sejak
otak yang memberikan kesan
dilahirkan. Ibu pasien mengaku kurang
meningoensefalokel parietal. Pada pasien,
mengkonsumsi asam folat selama kehamilan.
pemeriksaan CT scan kepala tanpa kontras
Asam folat bermanfaat dalam proses
didapatkan meningoensefalokel daerah parietal
penutupan neural tube, sehingga kekurangan
dengan defek daerah tersebut, deviasi midline
asam folat dalam kehamilan dapat
ke kiri. Dari pemeriksaan pencitraan tersebut
meningkatkan risiko terjadinya defek tabung
dapat membantu menegakkan diagnosis
saraf.9
meningoensefalokel parietal.
Meningoensefalokel ditandai dengan
Pembalutan masa dengan kasa steril segera
adanya penonjolan meningens (selaput otak)
setelah lahir pada daerah yang terdapat masa
dan otak yang berbentuk seperti kantung
atau lesi yang terpapar dilakukan untuk
melalui suatu lubang pada tulang tengkorak.10
mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi
Pada pemeriksaan kepala didapatkan simetris,
kering. Perawatan pra-bedah neonatus rutin
normocephal, tidak ditemukannya edema, dan
dengan penekanan khusus pada saat
sianosis. Tampak Benjolan pada oksipital
mempertahan suhu tubuh yang dapat menurun
dengan ukuran 15x15 cm. Tidak ditemukannya
dengan cepat.10,13
darah dan nanah. Benjolan bersifat fluktuatif
Pemberian cairan pada neonatus baru lahir
dan menunjukan transluminasi positif.
harus disesuaikan dengan kebutuhan setiap
Pemeriksaan ini, menunjukan masa kistik yang
harinya. Pada hari pertama kebidupan dapat
memberikan gambaran masa berisi cairan di
diberikan nutrisi parenteral berupa D 10% dan
Februari 2021 |1
Arninda Rahman, Danny Yovita Maharani, Nurul Islamy, Javedh Iqbal | Bayi Baru Lahir dengan Kelainan Kongenital berupa
Meningoensefalokel Parietal: Sebuah Laporan Kasus
ASI peroral. Perhitungan
Menigoensefalokel Oksipital kebutuhan cairan pada bedah sedini mungkin untuk menghindari
neonatus hari ke-1 adalah 60-80 ml/kg/hari. infeksi, apalagi jika ada perlukaan di kepala.
Sehingga dapat dihitung cairan hari ke-1 pasien Pada meningoensefalokel yang ditutupi kulit
ini adalah 240 ml/hari (80mlx2,9 kg)/hari. Pada kepala yang baik, operasi dapat ditunda sampai
pasien diberikan cairan parenteral D 10% 160 keadaan anak stabil. Tujuan operasi adalah
cc/hari (6,7 cc/jam) dan ASI peroral sebanyak menutup defek (watertight dural closure), eksisi
80 cc (10 cc/3 jam). Kebutuhan cairan pada hari masa otak yang herniasi serta memelihara
ke-2 hingga hari ke-7 yaitu 100-120 ml/kg/hari. fungsi otak.17,18
Sehingga pada hari ke-2 hingga ke-7 dapat Tindakan operasi bedah saraf pada pasien
dihitung cairan pasien ini adalah 360 ml/hari ini yaitu reseksi menioensefalokel transkranial,
(120mlx2,9kg)/hari. Cairan ini mengandung pasien dibaringkan dalam posisi tengkurap
cairan parenteral D 10% 233 cc (9,7 cc/jam), posisi di atas meja operasi, didukung di atas
NaCl 3% 12 cc/hari (4ccx2,9kg), KCl 7% 6 cc (2 gulungan donat lembut. Pembedahan bertujuan
ccx2,9 kg), Ca Glukonas 9 cc (3ccx2,9 kg) dan untuk membuat eksisi dan untuk perbaiki
aminosteril 6% 100 cc (2grx2,9 kg).3,13 kantung. Kemudian, eksisi dilakukan oleh
Pada pasien diberikan paracetamol infus menghilangkan jaringan ekstrakranial lalu tutup
dengan dosis 60mg/kgBB/hari sebagai defek dengan tutup durafasial. Pengamatan
antipiretik dan analgetik pada pasien. Pada yang cermat dan memantau tanda vital bayi itu
pasien juga diberikan antibiotik berupa dilakukan selama operasi.
Anpisulbac dan Gentamisin Injeksi. Ampicillin Prognosis menigoesenfalokel tergantung
Sulbactam merupakan antibiotic kombinasi pada lokasi, ukuran, dan isi kantung. Tidak
yang digunakan untuk mengatasi resistensi adanya otak jaringan di kantung adalah
bakteri produsen enzim betalaktamase prognostik yang baik. Prognosis yang buruk
terhadap ampisilin. Ampicillin adalah antibiotic termasuk menigoesenfalokel posterior, adanya
beta lactam yang termasuk golongan penicillin hidrosefalus dan sistemik lainnya kelainan.
sedangkan sulbactam adalah obat yang bekerja Penderita ensefalokel anterior memiliki tingkat
dengan cara menghambat kerja enzim kelangsungan hidup yang lebih tinggi,
betalaktamase yang diproduksi oleh bakteri, dibandingkan dengan mereka yang memiliki a
sehingga penambahan sulbactam akan ensefalokel posterior. Prognosis buruk karena
meningkatkan potensi ampicillin. herniasi otak jaringan, yang kemungkinan besar
Ampicillin/Sulbactam dapat digunakan pada akan menyebabkan beberapa cacat neurologis
infeksi bedah yaitu untuk profilaksis dan yang serius. Itu keterlibatan sistem ventrikel di
pengobatan akibat operasi bedah.14 kasus ini dapat menyebabkan hidrosefalus, yang
Gentamicin adalah antibiotic yang akan memperburuk prognosis.18,19 Pada pasien
digunakan untuk mengobati infeksi bakteri ini tidak terlihat adanya keterlibatan otak di
antara lain septicemia (suatu kondisi dimana dalam kantung meningoesenfalokel parietal dan
seseorang mengalami keracunan darah akibat tidak terdapat gambaran hidrosefalus. Sehingga
bakteri dalam jumlah besar masuk ke dalam pasien ini memiliki prognosis yang baik.
aliran darah) dan sepsis (kondisi medis yang Komplikasi paling umum dari operasi
disebabkan oleh timbulnya peradangan karaena tersebut adalah infeksi, meningitis, kerusakan
infeksi yang masuk dalam tubuh) pada otak, dan hidrosefalus. Kekambuhan bisa terjadi
neonatus.15 Sehingga antibiotik tersebut setelah operasi. Disfungsi visual, kelainan
diindikasikan pada kasus ini. motorik dan masalah kecerdasan biasa terjadi di
Penatalaksanaan meningoensefalokel kasus ini. Angka kematian kasus ini sekitar 30%
tergantung dari isi dan luas dari anomali. Pada meskipun sudah diaplikasikan perawatan yang
meningokel oksipital, di mana kantung tidak tepat.14,15 Setelah operasi, tidak ada bukti infeksi
mengandung jaringan saraf, hasil dari serebrospinal dan kebocoran cairan
pembedahan hampir selalu baik. Tetapi pada serebrospinal pada pasien. Lukanya sembuh
meningoensefalokel yang berisi jaringan otak dengan sempurna, dan tidak ada tanda-tanda
biasanya diakhiri dengan kematian dari anak. peningkatan tekanan intrakranial selama rawat
Hampir semua meningoensefalokel inap. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik
memerlukan intervensi bedah saraf, kecuali sekali atau dua kali seminggu. Keadaan pasien di
massanya terlalu besar dan dijumpai follow up dan menunjukan perbaikan setiap
mikrosefali yang jelas. Bila mungkin, tindakan harinya.
Februari 2021 |1
Arninda Rahman, Danny Yovita Maharani, Nurul Islamy, Javedh Iqbal | Bayi Baru Lahir dengan Kelainan Kongenital berupa
Meningoensefalokel Parietal: Sebuah Laporan Kasus
Menigoensefalokel Oksipital Ilmu Bedah; Penerbit Buku Kedokteran
Simpulan EGC; Jakarta; 2015.
Meningoensefalokel adalah kelainan 11. Lubis, N.U.; Encephalocele; in CKD –
kongenital akibat defek tuba neuralis. Herniasi Cermin Dunia Kedokteran Magazine;
atau benjolan ini dapat berisi meningen dan Kalbe Farma; PT. Temprint; Jakarta;
dan jaringan/parenkim otak. Kasus bayi laki-laki 2019.
dengan meningoensefalokel parietal 12. Mayasari, N.; Encephalocele; available
dilaporkan. Diagnosis didasarkan pada hasil dari at: http://upeeknouvelz.blogspot.com/
anamnesis, pemeriksaan fisik kepala CT-scan 2010/02/kelainan-pada-bayi-
kepala. Intervensi bedah yang dilakukan yaitu dengan.html; 2010.
reseksi meningoensefalokel transkranial. 13. Pahuja, HD, Deshmukh, SR, Lande, SA,
Pembedahan bertujuan untuk membuat eksisi Palsodkar, SR, Bhure, AR. Anaesthetic
dan untuk perbaiki kantung. Eksisi dilakukan Management of Neonate with Giant
oleh menghilangkan jaringan ekstrakranial lalu Occipital Meningoencephalocele: Case
tutup defek dengan tutup durafasial. Dilakukan Report. Egyptian Journal of
pengamatan yang cermat dan pemantauan Anaesthesia. 2015. Available at
tanda vital bayi selama operasi. Setelah www.sciencedirect.com.
operasi, tidak ada bukti infeksi serebrospinal 14. Ganapathy, A., Sadeesh, T., Swer, MH.,
dan kebocoran cairan serebrospinal. Rao, S. Occipital meningoencephalocele
with Cleft Lip, Cleft Palate and Limb
Daftar Pustaka Abnormalities- A Case Report. Journal
1. Nelson, B.; Arvin K.; Buku Ilmu of Clinical and Diagnostic Research.
Kesehatan Anak 15th edition; Penerbit 2014; Vol. 8(12). Available at
Buku Kedokteran EGC; Jakarta; 2010. www.jcdr.net.
2. Meadow, R.; Simon N.; Lecture Notes: 15. Raja, RA., Qureshi, AA., Memon, AR.,
Pediatrika 7th edition; Erlangga; 2013. Ali, H., Dev, V. Pattern of
3. Hull, D.; Derek I.J.; Dasar-Dasar Encephaloceles: A Case Series. Journal
Pediatri 3rd edition; Penerbit Buku of Ayub Med Coll Abbooabad. 2008:
Kedokteran EGC; Jakarta; 2018. 20(1). Available at
4. Saanin, S.; Disrafisme Kranial; in www.ayubmed.edu.pk/JAMC/PAST/2
Anomali Susunan Saraf Pusat; Ilmu 0-1/Raja.pdf.
Bedah Saraf; Ka. SMF Bedah Saraf 16. Khan AN., Turnbull, I., Macdonald, S.,
RSUP. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Sabih, D. Encephalocele Imaging. 2019.
Padang; available at: Available from :
http://www.angelfire.com/nc/neurosu https://emedicine.medscape.com/articl
rgery/Disrafisme.html; 2018. e/403308-overview#a1.
5. Muscari, M.E.; Keperawatan Pediatrik 17. Kiymaz, N., Yilmaz, N., Demir, I., Keskin,
3rd edition; Penerbit Buku Kedokteran S. Prognostic factors in patients with
EGC; Jakarta; 2015. occipital Encephalocele. Pediatric
6. Taufan, V.R.; Ensefalokel Neurosurgery. 2010; 46: 6–11.
(Encephalocele); available at: 18. Jeong, DH., Kim, CH., Kim, MO.,Chung
http://dokter H., Kim, TH., Jung, HY. Arnold-Chiari
rosfanty.blogspot.com/2019/07/ensefa Malformation Type III with
lokel.html; 2019. Meningoencephalocele: A Case Report.
7. Dorland, W.A.N.; Kamus Kedokteran Annals of Rehabilitation Medicine.
Dorland; Penerbit Buku Kedokteran 2014. Available at
EGC; Jakarta; 2012. http://dx.doi.org/10.5535/arm.2014.38
8. Fenichel, G.M.; Clinical Pediatric . 3.401.
Neurology 4th edition; Saunders 19. Kinsman SL & Johnston MV. Congenital
Company; Philadelphia; 2010. Anomalies of the Central Nervous
9. Tsementzis, S.A.; Differential Diagnosis System in Nelson Textbook of Pediatric,
of Neurology and Neurosurgery; Kliegman RM e al. 18th Edition.
Thieme Stuttgart; New York; 2019. Saunders Elsevier. Philadelphia. 2007.
10. Sjamsuhidajat, R.; Wim d.J.; Buku Ajar Hal: 2447.
Februari 2021 |1
Arninda Rahman, Danny Yovita Maharani, Nurul Islamy, Javedh Iqbal | Bayi Baru Lahir dengan Kelainan Kongenital berupa
Meningoensefalokel Parietal: Sebuah Laporan Kasus
20. Jain, K.,
Menigoensefalokel Sethi, SK., Jain, N., Patodi, V.
Oksipital
Anaesthetic management of a huge
occipital meningoencephalocele in a 14
days old neonate. Ain-Shams Journal of
Anesthesiology. 2018. Available at
https://doi.org/10.1186/s42077-018-
0005-7.
Februari 2021 |1