REFERAT

ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS/ASHY DERMATOSIS

Disusun Oleh :
S.Ked
Nim 712022014

Pembimbing
dr.

SMF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT MUHAMMADIYAH PALEMBANG

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS

MUHAMMADIYAH PALEMBANG

2023
 KATA PENGANTAR

Assalamu’alaikum wa rahmatullahi wa barakatuh

Alhamdulillahirabbil’alamin, puji dan syukur senantiasa penulis panjatkan kehadirat
Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat
menyelesaikan Referat yang berjudul “ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS”
Penulisan dan penyusunan laporan ini bertujuan untuk memenuhi tugas Kepaniteraan
Klinik di Departemen Ilmu Bedah Umum. Selain itu, tujuan lainnya adalah sebagai salah satu
sumber pengetahuan bagi pembaca, terutama pengetahuan mengenai Ilmu Kulit dan Kelamin,
semoga dapat memberikan manfaat.
Penulisan laporan ini tidak terlepas dari bantuan dan dorongan berbagai pihak. Maka dari
itu, perkenankanlah penulis untuk menyampaikan rasa terima kasih yang sebesarbesarnya
kepada dr., Sp. KK selaku konsulen dalam Ilmu Kulit dan Kelamin yang telah memberikan
bimbingan serta arahannya sehingga penyusunan referat ini dapat terselesaikan.
Oleh karena itu, kritik dan saran yang membangun sangat diharapkan untuk perbaikan di
masa mendatang. Semoga laporan ini dapat bermanfaat bagi kita semua, baik sekarang
maupun di hari yang akan datang. Aamiin. Wassalamu’alaikum wa rahmatullahi
wabarakatuh.

Juni 2023

Penulis
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR....................................................................................................2
DAFTAR ISI...................................................................................................................3
BAB I……………...……………………………………………………………………3
BAB II…………………………………………………………………………………..4
TINJAUAN PUSTAKA……………………………………………………………….4
1. Definisi.....................................................................................................................4
2. Faktor Risiko............................................................................................................5
3. Epidemiologi............................................................................................................5
4. Klasifikasi.................................................................................................................6
5. Patofisiologi.............................................................................................................6
6. Penegakkan Diagnosis.............................................................................................8
7. Tatalaksana............................ ...... .........................................................................13
8. Prognosis................................................................................................................13
9. Komplikasi.............................................................................................................18
KESIMPULAN…………………………………………………………...…………..19
DAFTAR PUSTAKA……………………………………………………..………….20
 BAB I
PENDAHULUAN

1. Latar Belakang
Dermatosis abu ditandai dengan makula berwarna abu-abu yang tidak
menunjukkan gejala, terdistribusi secara simetris, terletak di batang tubuh, leher,
wajah, dan ekstremitas atas. Kondisi ini paling sering terjadi pada pasien dengan
kulit Fitzpatrick fototipe III-V. Etiologinya tidak diketahui, namun konsumsi
obat, infeksi, dan faktor genetik diduga menyebabkan penyakit dermatosis pucat.
Belum ada pengobatan standar emas yang ditetapkan. Pengobatan yang paling
berhasil hingga saat ini adalah klofazimin, meskipun tacrolimus topikal, dapson
oral, fototerapi sinar ultraviolet B pita sempit, dan isotretinoin telah menunjukkan
keberhasilan pengobatan. 1
Dermatosis abu pada dasarnya merupakan masalah kosmetik, namun bisa
menjadi kondisi yang sangat menyusahkan, terutama bagi individu berkulit gelap.
Oleh karena itu, peningkatan kesadaran dokter dan penelitian lebih lanjut
diperlukan untuk lebih memahami etiologi dan pilihan pengobatan untuk penyakit
ini. Ulasan ini berfungsi sebagai sumber tunggal bagi dokter untuk mendapatkan
informasi terkini mengenai riwayat penyakit, gambaran klinis, histologi,
patogenesis, diagnosis banding, dan pilihan penatalaksanaan untuk dermatosis
ashy. Hal ini juga menyarankan nama alternatif yang lebih tepat mencakup
gambaran klinis dan histopatologis, sekaligus mengakui kurangnya pemahaman
kita tentang etiologinya: hiperpigmentasi makula dengan etiologi yang tidak
dapat ditentukan.1

2. Manfaat
 Bagi ilmu pengetahuan Memberikan informasi mengenai diagnosis dan
tatalaksana ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS
 Bagi lulusan dokter Sebagai bahan pertimbangan bagi dokter dalam
menentukan diagnosis dan memberikan tatalaksana ERYTHEMA
DYSCHROMICUM PERSTANS

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI
Dermatosis abu adalah jenis hiperpigmentasi makula didapat yang
ditandai dengan makula abu-abu tanpa gejala, terdistribusi secara simetris, dan
patofisiologi tidak diketahui penyebabnya. Dermatosis abu sering disebut
sebagai eritema dyschromicum perstans dan beberapa penulis merasa bahwa
penyakit ini sinonim dengan lichen planus pigmentosus.1

2. EPIDEMIOLOGI
Meskipun paling sering ditemukan pada populasi Amerika Tengah dan
Selatan, penyakit dermatosis abu menunjukkan prevalensi di seluruh dunia .
Dermatosis abu dapat muncul kapan saja sepanjang tahun pada pasien dari
semua kelompok umur atau jenis kelamin. Walaupun penyakit ini terutama
disebabkan oleh masalah kosmetik, prevalensi dan penampakannya yang
menonjol pada individu berkulit gelap bisa sangat meresahkan pasien. Oleh
karena itu, kondisi dermatologis yang langka ini memerlukan peningkatan
kesadaran dokter.2,5,6

3. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Etiologi dermatosis abu tidak diketahui. Tidak ada pemeriksaan
laboratorium atau pemeriksaan radiografi yang bersifat patognomonik. Banyak
faktor predisposisi yang disebutkan termasuk: infeksi seperti parasitisme usus
(pengendalian yang menghasilkan remisi lesi kulit aktif), enterovirus,
serokonversi HIV, dan hepatitis C kronis; penghinaan lingkungan seperti
konsumsi amonium nitrat, media kontras sinar-X yang diberikan secara oral,
etambutol, fluoxetine, chlorothalonil, dan omeprazole; dan faktor genetik
seperti alel HLA-DR4. Makula serupa telah dijelaskan pada individu dengan
alergi kobalt.3

4. PENEGAKKAN DIAGNOSIS
GEJALA KLINIS
 Dermatosis abu muncul sebagai hiperpigmentasi makula yang progresif
lambat, berwarna abu-abu, dan lebih dalam dibandingkan kelainan pigmentasi
epidermal (Gambar 1). Hal ini paling sering terjadi pada pasien dengan fototipe
kulit Fitzpatrick tipe III-V . Lesi dapat terdistribusi secara simetris pada batang
tubuh, leher, ekstremitas atas, dan wajah. Lesi dermatosis berwarna abu
biasanya bermula dari makula kecil berukuran 3 mm namun secara perlahan
dapat menyatu membentuk bercak besar dalam beberapa minggu (Gambar 2).4,12

Gambar 1. Bercak coklat oval hiperpigmentasi simetris di leher dan badan bagian
atas wanita Hispanik berusia 51 tahun.

Gambar 2. Makula hiperpigmentasi yang menyatu menjadi bercak besar di aksila

pasien. Dicetak ulang dengan izin dari www.dermnetnz.org.

Lesi biasanya tidak mengenai telapak tangan, telapak kaki, kuku, dan
selaput lendir. Namun, ada laporan mengenai lesi yang terjadi pada mukosa
mulut. Biasanya tidak menunjukkan gejala. Lesi atipikal dapat disertai dengan
batas eritematosa perifer, pruritus, atau skuama . Lesi dapat menjadi konfluen
dan mengenai hampir seluruh kulit, tanpa adanya preferensi pada area yang
terpapar sinar matahari.4,14,15
Dermoskopi dapat membantu membedakan dermatosis abu dari penyakit
 kulit serupa lainnya dengan menampilkan titik-titik kecil berwarna abu-abu
kebiruan dengan latar belakang kebiruan, yang berhubungan dengan melanofag
atau endapan melanin di lapisan dermis yang lebih dalam.16

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran histologi yang khas, meskipun tidak patognomonik, bergantung pada fase
lesi. Lesi aktif atau dini dapat menunjukkan degenerasi vakuolar basal, edema dermis
papiler, atau infiltrasi limfositik perivaskular. Lesi yang tidak aktif atau lanjut
menunjukkan inkontinensia pigmen pada dermis dan melanofag (Gambar 3). Ketika lesi
berkembang, infiltrasi inflamasi berkurang. Fibrosis perivaskular atau subepidermal,
perubahan pigmentasi, atau infiltrasi lichenoid juga dapat terlihat. Perubahan lichenoid
dapat terbatas pada pinggiran lesi dan dapat terlewatkan jika tidak dimasukkan dalam
biopsi.2,4,17,18

Gambar 3. Gambar histologis berkekuatan rendah (atas, H&E, 20×) dan tinggi
(bawah, H&E, 100×) menunjukkan atrofi epidermal, perubahan vakuolar fokal sel basal,
infiltrasi sel limfoid perivaskular, dan sejumlah melanofag.

Imunofluoresensi langsung yang menunjukkan IgM koloid menunjukkan diagnosis

dermatosis abu. Kehadiran sel antigen positif limfosit kulit di zona membran basal
menunjukkan bahwa dermatosis abu dapat menjadi respons terhadap stimulasi antigenik .
Ada kelebihan ekspresi molekul adhesi antar sel 1 dan HLA-DR pada lapisan sel basal
keratinosit pada lesi dermatosis abu. Lebih lanjut, individu dengan dermatosis abu
mempunyai ekspresi CD36 (reseptor trombospondin) abnormal yang tidak diekspresikan
pada kulit normal, pada strata spinosum dan granulosum.18,19,20

5. DIAGNOSIS BANDING
 Terdapat kontroversi apakah dermatosis abu dan lichen planus
pigmentosus merupakan diagnosis klinis yang berbeda. Ada beberapa
perbedaan klinis antara dermatosis abu dan lichen planus pigmentosus seperti
adanya pruritus dan sensasi terbakar. Lichen planus pigmentosus memiliki
distribusi yang lebih terlokalisasi pada keterlibatan wajah, dibandingkan dengan
keterlibatan batang tubuh pada dermatosis ashy. Keterlibatan palmoplantar
dapat ditemukan pada kedua kondisi tersebut . Selain itu, lichen planus
pigmentosus menunjukkan perjalanan penyakit yang bertambah dan berkurang
dibandingkan dengan perjalanan klinis stabil yang terlihat pada dermatosis
abu.20
Pemeriksaan dermoskopik pada lichen planus pigmentosus dapat
menunjukkan latar belakang coklat yang menyebar dengan jaringan semu dan
gumpalan serta bercak abu-abu. Mikroskop confocal reflektansi in vivo secara
konsisten menunjukkan kekaburan pada dermis papiler dengan limfosit padat
dan sangat bias pada dermis superfisial. Secara histologis, dermatosis abu tidak
memiliki profil histopatologis yang jelas. Selain itu, kecenderungannya untuk
menunjukkan reaksi lichenoid bisa sangat mirip dengan gangguan inflamasi
lainnya. Karena dermatosis ashy dan lichen planus pigmentosus keduanya
menunjukkan gambaran histologis yang serupa, membedakan keduanya
merupakan suatu tantangan. 20
Makula dapat muncul di sepanjang garis Blaschko dan menyerupai
pitiriasis rosea. Makula dermatosis berwarna abu biasanya bertahan
dibandingkan dengan resolusi spontan yang terlihat pada pitiriasis rosea.
Namun, pada individu dengan riwayat pitiriasis rosea, masuk akal untuk
menyimpulkan bahwa makula abu-abu dapat diklasifikasikan sebagai
hiperpigmentasi pasca inflamasi yang berhubungan dengan pitiriasis rosea.
Pigmentasi makula eruptif idiopatik mungkin menyerupai dermatosis
pucat karena gambaran klinis berupa makula coklat nonkonfluen tanpa gejala
yang terletak di batang tubuh, leher, dan ekstremitas proksimal. Temuan
histopatologis dapat mencakup hiperpigmentasi lapisan basal epidermis,
melanofag dermal yang menonjol, atau infiltrasi inflamasi lichenoid dengan
jumlah sel mast normal. Resolusi spontan diperkirakan terjadi dalam beberapa
bulan atau tahun, serupa dengan dermatosis abu pada anak-anak, namun
berbeda dengan dermatosis abu pada orang dewasa. Namun, makula berpigmen
pada hiperpigmentasi makula eruptif idiopatik berukuran lebih kecil (berkisar
antara 5 hingga 25 mm) dibandingkan dengan makula yang lebih besar (3 mm
 atau lebih besar) dan bercak yang terlihat pada dermatosis abu
Hiperpigmentasi pasca inflamasi berbeda dalam riwayat, gambaran klinis,
gambaran dermoskopi, dan temuan histologi. Erupsi obat yang terfiksasi
mungkin tampak mirip dengan dermatosis abu, namun berbeda karena erupsi
obat tetap berbentuk lebih melingkar dan berwarna coklat dibandingkan dengan
warna abu-abu pada dermatosis abu. 20

6. PENATALAKSANAAN DAN PROGNOSIS

Penting untuk mendapatkan riwayat kesehatan menyeluruh dengan
penekanan pada pengobatan atau konsumsi obat. Pemeriksaan fisik harus
mencakup pemeriksaan mulut dan genital. Biopsi punch mungkin diindikasikan
untuk menyingkirkan penyebab hiperpigmentasi lainnya, khususnya lichen planus.
Perjalanan klinis dermatosis abu berbeda antara anak-anak dan orang dewasa. Pada
anak-anak, dermatosis abu biasanya sembuh dalam dua hingga tiga tahun .
Meskipun resolusi spontan pada orang dewasa telah dilaporkan, lesi dermatosis
pucat pada orang dewasa biasanya menetap dan memiliki perjalanan penyakit yang
kronis.2
Tidak ada standar emas untuk pengobatan dermatosis abu. Chang dkk.
memberikan berbagai pengobatan topikal (steroid, hidrokuinon, penghambat
kalsineurin, dan tretinoin) dan pengobatan sistemik (dapson, minocycline, asam
traneksamat, klofazimin, pentoxifylline, dan makrolida). Namun, sebagian besar
kasus (55%) tidak memberikan respons atau memburuk.4
Pengobatan dengan clofazimine adalah obat yang paling umum digunakan
meskipun efek kuratifnya kurang . Satu uji klinis mencapai respon yang sangat
baik hingga baik pada tujuh dari delapan pasien yang diobati dengan clofazimine.
Analisis histologis mengungkapkan bahwa, setelah terapi clofazimine, ekspresi
molekul adhesi antar sel 1, HLA-DR, dan sel mononuklear infiltrasi
menghilang .3,20
Selain itu, clofazimine menutupi lesi dengan menyebabkan pewarnaan kulit
yang homogen, sehingga memberikan efek kosmetik. Pilihan terapi potensial
lainnya, meskipun dengan efikasi dan tingkat kekambuhan yang bervariasi,
termasuk tacrolimus topikal 0,1%, dapson oral, isotretinoin, dan fototerapi sinar
ultraviolet B pita sempit. Terapi cahaya adalah modalitas pengobatan yang
menjanjikan. Meskipun pengobatan laser fraksional non-ablatif saja tidak efektif
dalam mengobati dermatosis pucat, satu laporan baru-baru ini menyoroti
peningkatan >75% dengan pemeliharaan setelah delapan bulan setelah pengobatan
dengan laser fraksional non-ablatif dalam kombinasi dengan salep topikal
tacrolimus 0,1%. Namun, hiperpigmentasi pascainflamasi akibat laser dapat terjadi,
yang semakin memperburuk masalah kosmetik pada dermatosis abu.21
Dermatosis abu sering kali salah didiagnosis atau disalahartikan sebagai
lichen planus pigmentosus karena ciri-cirinya yang tumpang tindih. Namun,
pengobatan yang berhasil dilaporkan sebagian besar sama. Tacrolimus topikal
selama 8 minggu memberikan keberhasilan pengobatan yang moderat pada lichen
planus pigmentosus. Laser Q-switched Nd-YAG yang dikombinasikan dengan
tacrolimus topikal juga efektif dalam mengobati lichen planus pigmentosus yang
stabil.21
Nama ashy dermatosis telah ditegakkan sejak pertama kali ditemukan pada
tahun 1957 oleh Ramirez di El Salvador. Meskipun namanya sebagian
menggambarkan penampakannya, tampaknya tidak ada cukup bukti untuk
membedakannya dari lichen planus pigmentosus atau erythema dyschromicum
perstans. Poin pembeda utama antara diagnosis di atas adalah terlalu tidak terlihat
(cincin eritematosa yang mengelilingi makula) atau terlalu bervariasi (pruritus,
simetri, histopatologi).
Secara tradisional, lingkaran eritematosa yang mengelilingi makula telah
menjadi faktor pembeda yang menunjukkan diagnosis dermatosis abu
dibandingkan lichen planus pigmentosus. Namun, dalam satu studi klinisopatologi
yang melibatkan 31 kasus dermatosis abu dan lichen planus pigmentosus,
gambaran penting ini hanya terdapat pada 40% diagnosis dermatosis abu. Selain
itu, ada perbedaan yang tidak signifikan dalam fitur histologis antara keduanya.
Chandran dkk. baru-baru ini mengusulkan bahwa pasien dengan gambaran klinis
lichen planus bersamaan dengan makula abu-abu harus diklasifikasikan sebagai
penderita lichen planus pigmentosus. Meskipun bermanfaat jika ada, hanya 9%
pasien yang menderita lichen planus pigmentosus juga mengalami lichen planus,
sehingga membatasi kegunaannya dalam mengklasifikasikan lichen planus
pigmentosus dibandingkan dermatosis ashy1
Sulit untuk meningkatkan pemahaman kita tentang penyakit ini ketika dokter
dari berbagai negara mempunyai nama yang berbeda untuk gambaran ini. Untuk
saat ini, kami mengusulkan nomenklatur “hiperpigmentasi makula dengan etiologi
yang tidak dapat ditentukan.” Kami percaya bahwa nama ini dengan tepat
menggabungkan karakteristik klinis dan histopatologis, sekaligus mengakui
kurangnya pemahaman kami tentang patogenesisnya.
 BAB III
KESIMPULAN

Dermatosis abu ditandai dengan makula berwarna abu-abu yang tidak

menunjukkan gejala, terdistribusi secara simetris, terletak di batang tubuh, leher,
wajah, dan ekstremitas atas. Meskipun masalah kosmetik utamanya, dermatosis
abu dapat menjadi kondisi dermatologis yang sangat menyusahkan, terutama
pada pasien dengan kulit Fitzpatrick fototipe III-V. Oleh karena itu, peningkatan
kesadaran dokter dan penelitian tambahan diperlukan untuk lebih memahami
patogenesis dan pilihan pengobatan yang berhasil untuk penyakit ini. Kami
mengusulkan bahwa “hiperpigmentasi makula dengan etiologi yang tidak dapat
ditentukan” menggantikan dermatosis abu karena merupakan nama yang lebih
akurat dan tepat untuk kondisi ini.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Chandran V, Kumarasinghe SP. Macular pigmentation of uncertain aetiology revisited:

two case reports and a proposed algorithm for clinical classification. Aust J Dermatol.
2017;58(1):45-[PMID: 26831572].
2. Torrelo A, Zaballos P, Colmenero I, Mediero IG, De Prada I, Zambrano A. Erythema
dyschromicum perstans in children: a report of 14 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol.
2005;19(4):422-6. [PMID: 15987286].
3. Schwartz RA. Erythema dyschromicum perstans: the continuing enigma of Cinderella or
ashy dermatosis. Int J Dermatol. 2004;43(3):230-2. [PMID: 15009400].
4. Chang SE, Kim HW, Shin JM, Lee JH, Na JI, Roh MR, Lee JH, Lee GY, Ko JY. Clinical and
histological aspect of erythema dyschromicum perstans in Korea: A review of 68 cases. J
Dermatol. 2015;42(11):1053-7. [PMID: 26118942].
5. Keisham C, Sarkar R, Garg VK, Chugh S. Ashy dermatosis in an 8- year-old Indian child.
Indian Dermatol Online J. 2013;4(1):30-2. [PMID: 23439983].
6. Harvell JD, Selig DJ. Seasonal variations in dermatologic and dermatopathologic
diagnoses: a retrospective 15-year analysis of dermatopathologic data. Int J Dermatol.
2016;55(10):1115-8. [PMID: 27061329].
7. Ramirez C. Proceedings of the first Central American Congress of Dermatology; San Salvador.
Dec, 5 - Aug. 1957. Los Cenicientos: problema Clinico. 1957:122-30.
8. Convit J, Kerdel-Vegas F, Rodríguez G. Erythema Dyschromicum Perstans: A Hitherto
Undescribed Skin Disease*. J Invest Dermatol. 1961;36(6):457-62. [DOI: 10.1038/jid.1961.70].
9. Zaynoun S, Rubeiz N, Kibbi A-G. Ashy dermatoses – a critical review of the literature
and a proposed simplified clinical classification. Int J Dermatol. 2008;47(6):542-4. [PMID:
18477140].
10. Kaminsky A. Erythema figuratum. Actas Dermosifiliogr. 2009;100 Suppl 2:88-109. [PMID:
20096167].
11. Kumarasinghe SPW, Pandya A, Chandran V, Rodrigues M, Dlova NC, Kang HY,
Ramam M, Dayrit JF, Goh BK, Parsad D. A global consensus statement on ashy
dermatosis, erythema dyschromicum perstans, lichen planus pigmentosus, idiopathic
eruptive macular pigmentation, and Riehl's melanosis. Int J Dermatol. 2018. [PMID:
30176055].
12. Correa MC, Memije EV, Vargas-Alarcon G, Guzman RA, Rosetti F, Acuna-Alonzo V,
Martinez-Rodriguez N, Granados J. HLA-DR association with the genetic
susceptibility to develop ashy dermatosis in Mexican Mestizo patients. J Am Acad
 Dermatol. 2007;56(4):617-20. [PMID: 17116345].
13. Rato M, Monteiro AF, Aranha J, Tavares E. Ashy dermatosis with involvement of mucous
membranes. An Bras Dermatol. 2017;92(5 Suppl 1):17-20. [PMID: 29267435].
14. Ono S, Miyachi Y, Kabashima K. Ashy dermatosis with prior pruritic and scaling skin lesions.
J Dermatol. 2012;39(12):1103-4. [PMID: 22458632].
15. Tlougan BE, Gonzalez ME, Mandal RV, Kundu RV, Skopicki D. Erythema
dyschromicum perstans. Dermatol Online J. 2010;16(11):17. [PMID: 21163168].
16. Errichetti E, Angione V, Stinco G. Dermoscopy in assisting the recognition of ashy
dermatosis. JAAD Case Rep. 2017;3(6):482-4. [PMID: 28975145].
17. Martin JM, Lopez V, Jorda E, Monteagudo C. Ashy dermatosis with significant perivascular
and subepidermal fibrosis. Am J Dermatopathol. 2008;30(5):510-2. [PMID: 18806503].
18. Tienthavorn T, Tresukosol P, Sudtikoonaseth P. Patch testing and histopathology in Thai
patients with hyperpigmentation due to Erythema dyschromicum perstans, Lichen planus
pigmentosus, and pigmented contact dermatitis. Asian Pac J Allergy Immunol.
2014;32(2):185-92. [PMID: 25003734].
19. Vasquez-Ochoa LA, Isaza-Guzman DM, Orozco-Mora B, Restrepo- Molina R, Trujillo-
Perez J, Tapia FJ. Immunopathologic study of

20. erythema dyschromicum perstans (ashy dermatosis). Int J Dermatol. 2006;45(8):937-41.

[PMID: 16911378].
21. Baranda L, Torres-Alvarez B, Cortes-Franco R, Moncada B, Portales- Perez DP, Gonzalez-
Amaro R. Involvement of cell adhesion and activation molecules in the pathogenesis of
erythema dyschromicum perstans (ashy dermatitis). The effect of clofazimine therapy.
Arch Dermatol. 1997;133(3):325-9. [PMID: 9080892].