JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS

Disusun oleh TRI MARYANI KUSUMA A 110 2003 272 Pembimbing Dr. Nur Hasmani.S, Sp.A
1

Definisi
Juvenile Rheumathoid Arthritis (JRA) adalah bentuk umum arthritis yang terjadi pada anak dan remaja. Disebut juga Juvenile Idiopatic Arthritis. Juvenile rheumatoid arthritis (JRA) bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. Tetapi sekelompok penyakit yang masih tidak diketahui penyebabnya yang bermanifestasi peradangan kronis.
2

 Merupakan kelainan yang menyebabkan kecacatan.

paling

sering

Ditandai dengan kelainan karakteristik yaitu sinovitis idiopatik dari sendi kecil, disertai dengan pembengkakan dan efusi sendi.

Etiologi
Unknown
Infeksi Autoimun Trauma Stress

Epidemiologi
< 16 tahun Frekuensi tertinggi antara usia 1-3 tahun Perempuan > Laki-laki

KLASIFIKASI

Karakteristik Persentase Kasus Sendi Terlibat Usia Onset

Poliarthritis 30 >5 Seluruh masa anakanak, puncak usia 1-3 tahun 1:3 Penyakit sedang sistemik

Oligoarthritis 60 <4 Awal masa anak-anak, puncak usia 1-2 tahun 1:5 Tidak ada penyakit sistemik, penyebab utama morbiditas adalah uveitis 5-15% Jarang 75-85%

Sistemik 10 Variasi Seluruh masa anak-anak, tidak ada puncak 1:1 Penyakit sistemik sering self-limited, sebagian mengalami kronik artritis destruktif Jarang Jarang 10%

Rasio Jenis Kelamin (laki-laki:perempuan) Keterlibatan Sistemik

Adanya Uveitis Kronik Frekuensi seropositif Faktor reumatoid Antibodi antinuklear Prognosis

5% 10%(meningkat dengan usia 40-50%

Sedang

Baik, kecuali untuk penglihatan

Buruk
7

Perbandingan JRA dengan Demam Rheumatik

Karakteristik Etiologi Insiden Manifestasi pada sendi Manifestasi ekstra artikuler JRA Tidak jelas, diduga imunitas < 16 thn Pausi artikuler atau poliartikuler kronis (6mggu atau lebih) Tergantung sub kelompok: -Sistemik JRA : demam, ruam, dsb - Pausiartikuler : iridiosiklitis Demam Rheumatik Imunitas, infeksi streptokokkus hemolitukus grup A pada faring 5 15 thn Artritis migrant sementara sendi besar Demam Penyakit Jantung Khorea Ruam, nodulus ASTO, EKHO atau EKG untuk pembuktian karditis Klinis (criteria Jones) Arthritis-karditis sementara dapat menimbulkan cedera permanen Anti radang Terapi Fisik
8

Laboratorium Diagnosis Komplikasi Terapi

ANA, Faktor Rheumatoid Klinis (criteria JRA) Kronis; arthritis mungkin bersifat destruktif Profilaksis Anti radang streptokokus grup A untuk mencegah kekambuhan

Oligoarticular

Poliarticular

Tanda Dan Gejala Klinis

Sendi teraba hangat Pembengkakan atau efusi pada sendi Nyeri ketika di gerakkan Kaku sendi pada pagi hari Nafsu makan kurang BB turun Gagal Tumbuh Lelah Lemas Iritabilitas
10

Tes laboratorium yang dapat dilakukan meliputi: 1. CBC/Complete Blood Count (hitung darah lengkap), 2. Kultur Darah, 3. Pemeriksaan sumsum tulang, 4. Tingkat sedimentasi eritrosit, (LED) 5. Tes faktor rematik, sebuah antibodi yang diproduksi di dalam darah anak-anak dengan beberapa bentuk JRA. 6. ANA (antinuclear antibodi), tes darah untuk mendeteksi autoimun. 7. Scan tulang, untuk mendeteksi perubahan dalam tulang dan sendi untuk mengevaluasi penyebab kerusakan tulang dan sendi.

Pemeriksaan

11

DIAGNOSIS
Kriteria diagnosis artritis reumatoid juvenil menurut American College of Rheumatology (ACR) : 1. Usia penderita kurang dari 16 tahun. 2. Artritis pada satu sendi atau lebih (ditandai pembengkakan/efusi sendi atau terdapat 2/lebih gejala : kekakuan sendi, nyeri/sakit pada pergerakan, suhu daerah sendi naik). 3. Lama sakit lebih dari 6 minggu. 4. Tipe awitan penyakit dalam masa 6 bulan terdiri dari : - Poliartritis (5 sendi atau lebih) - Oligoartritis (4 sendi atau lebih) - Penyakit sistemik dengan artritis atau demam intermiten

12

Penatalaksanaan
Garis besar pengobatan Meliputi : (1) Program dasar yaitu pemberian : Asam asetil salisilat; Keseimbangan aktifitas dan istirahat; Fisioterapi dan latihan; Pendidikan keluarga dan penderita; Keterlibatan sekolah dan lingkungan; (2)Obat anti-inflamasi non steroid yang lain, yaitu Tolmetindan Naproksen; (3)Obat steroid intra-artikuler; (4)Perawatan Rumah Sakit dan (5)Pembedahan profilaksis dan rekonstruksi.
13

Tujuan Terapi
Segera
Meredakan gejala Mengembalikan fungsi Mencegah deformitas Mengontrol inflamasi

Jangka Panjang

Minimalisasi efek samping pengobatan Meningkatkan proses tumbuh kembang Rehabilitasi Edukasi

(Dikutip dari JT Cassidy dan RE Petty, 1990)

14

Obat-obatan
1. Obat anti-inflamasi (NSAIDs).
a. Aspirin 75-90 mg/Kg/hari. b. Tolmetin 25 mg/Kg/hari dibagi dalam 4 dosis, c. Naproksen 15 mg/Kg/ hari dibagi dalam 2 dosis, bersama makanan. d. Ibuprofen 35 mg/Kg/ hari dibagi 4 dosis, e. Diklofenak 2-3 mg/Kg/hari terbagi dalam 2 dosis.

15

2. Disease-Modifying Anti Rheumatic Drugs(DMARDs).

Digunakan jika NSAID tunggal gagal untuk meredakan gejala sakit sendi dan bengkak. Dapat dikombinasi dengan NSAID dan digunakan untuk memperlambat perkembangan JRA. C?Methotrexate (Rheumatrex) dan sulfasalazine (Azulfidine). Efek samping termasuk mual dan gangguan pada hati.

16

DMARDs
DMRAIDs Hidroksiklorokuin Prednison Garam emas Penisilamin Efek Samping Retinopati Gangguan pertumbuhan, penekanan poros HPA Supresi sumum tulang Lupus Eritematosus medikamentosa, Sindroma nefrotik Nausea vomiting, Hemolitik anemi, supresi sumsum tulang Supresi sumsum tulang, hepatotoksik Supresi susum tulang Supresi sumsum tulang, hepatotoksik Pemantauan Cek Ophtalmologi Kadar Cortisol Cek Hematologi Hematologi

Sufasalazin Metotreksat Siklofosfamid Azatioprin

Hematologi Hematologi, LFT Hematologi Hematologi, LFT

17

3. Tumor necrosis factor (TNF) blockers.

Etanercept (Enbrel) dan infliximab (Remicade) Membantu mengurangi nyeri, kekakuan sendi pada pagi hari dan sendi bengkak. Meningkatkan risiko infeksi, terutama di paru-paru - dan bahkan kanker, seperti limfoma.

18

4. Kortikosteroid.
Untuk anak-anak dengan JRA lebih parah. Digunakan untuk mengontrol gejala sampai DMARDs digunakan atau untuk mencegah komplikasi, seperti peradangan di sekitar perikardium (perikarditis). Kortikosteroid, seperti prednison, dapat diberikan melalui mulut atau dengan suntikan. Dapat mengganggu pertumbuhan normal dan meningkatkan kerentanan terhadap infeksi, Tidak untuk pemakaian jangka panjang
19

Fisioterapi
Mengontrol nyeri, dengan cara pemasangan bidai, terapi panas dingin, hidroterapi dan TENS. Berguna melakukan peregangan otot yang dapat berguna memperbaiki fungsi sendi. Fisioterapi juga berguna mempertahankan fungsi gerak sendi serta mempertahankan pertumbuhan normal.

20

Pengelolaan nutrisi
Resiko untuk terjadi malnutrisi oleh karena menahan sakit yang menyebabkan nafsu makan menurun. Efek samping obat-obatan juga mempengaruhi penurunan nafsu makan Obat-obatan yang dapat menurunkan nafsu makan antara lain OAINS, klorokuin.
21

 Penyebab lain penurunan nafsu makan adalah adanya keradangan pada temporo mandibula. Vitamin, zat besi, dan kalsium sangat dibutuhkan untuk pertumbuhan anak, dan sebaiknya ditambahkan pada diet. Oleh karena pemakaian steroid jangka panjang, maka diperlukan vitamin D 400IU dan kalsium 400mg sedangkan kalsium 800mg digunakan pada anak lebih dari 10 tahun.
22

KOMPLIKASI
Gangguan Pertumbuhan dan Perkembangan Nyeri abdomen (ulkus/gastritis) Vaskulitis Ensefalitis Amiloidosis (jarang) dpt menyebabkan gagal ginjal

23

PROGNOSIS
Tipe Onset Poliartritis Subtipe RF+ Klinis Wanita Usia lebih tua Tangan/pergelangan Erosi sendi Nodul Non remisi Wanita Usia muda Wanita Usia muda Uveitis Poliartritis Erosi Non Remisi Laki-laki Prognosis Buruk

ANA+ Seronegatif ANA+

Baik Tidak tentu Sangat baik Kurang baik Buruk

Oligoartritis

RF+

HLA-B27+ Seronegatif

Baik Baik
24

Sekitar 70-90% penderita ARJ sembuh tanpa cacat, 10% menderita cacat sampai dewasa, sebagian diantaranya akan berkembang menjadi bentuk dewasa disertai kecacatan.

25

26