Arnold-chiari malformation Terdiri dari 2 type yaitu : Type I chiary : Gejala selama adolescence atau adult

Tidak disertai dengan hydrocephalus Tanda dan gejala yaitu : sakit kepala berulang, sakit leher, sering berkemih, sering keram di lower extremitas

Deformitas meliputi : perpindahan cerebral tonsil ke cervical canal Patogenesis belum jelas tetapi disebabkan karena adanya obstruksi bagian caudal pada fourth ventricle selama perkembangan fetus

Type II chiary :

Disertai dengan hydrocephalus dan myelomeningocele Kegagalan embryogenesis yaitu terjadi perpanjangan of fourth ventricle Perpindahan inferior vermis, pons, dan medulla ke cervical canal Gejala sejak beberapa bulan setelah lahir diantaranya lemah menangis, apnea

Malformasi ini mungkin ada ketika terdapat myelomeningocele, hydrocephalus, dan craniolacunia pada infant Tanda dan gejala malformasi ini pada adult terkadang mirip dengan beberapa penyakit lainnya seperti : tumor pada posterior fossa, multiple sclerosis, dan syringomyelia. Cara untuk membedakannya adalah dengan melakukan CT-scan Treatment untuk Arnold-chiary malformation yaitu : Eksisi kantung pada region spinal Ventriculoperitoneal shunt untuk hydrocephalus

Ventriculoperitoneal shunt adalah surgery untuk mengurangi peningkatan tekanan di dalam skull yang tergantung pada banyaknya cerebrospinal fluid (CSF) pada brain prosedur : Dilakukan di dalam ruang operasi di bawah general anesthesia Membutuhkan waktu sekitar 90 menit Rambut anak di cukur di belakang telinga Surgical cut (bentuk U-shaped) di belakang telinga, lalu small surgical cut pada childs belly

Lubang kecil dibuat oleh bor di skull Masukkan catheter melewati ke dalam ventricle pada otak. Catheter lain ditempatkan di bawah kulit belakang telinga dan digerakkan kea rah leher, dada, dan biasanya ke abdominal (peritoneal) cavity. Pada saat digerakkan ke bagian leher maka dokter membuat small cut pada baian leher untuk melihat posisi

Valve (fluid pump) diletakkan di bawah kulit belakang telinga yang berfungsi melekatkan kedua catheter sehingga ketika tekanan meningkat di sekitar otak valve terbuka mengalirkan keluar cairan yang berlebih ke belly atau area dada membantu menurunkan tekanan intracranial

Resiko ventriculoperitoneal shunt yaitu :

-

Bleeding pada otak Swelling pada otak

Infeksi pada otak Kerusakan jaringan otak Seizure Beritahu dokter / suster obat, supplement, vitamin yang telah diberikan kepada anak Berikan obat yang diresepkan oleh dokter Dokter akan memberitahu kapan tiba di Rumah Sakit Tanyakan tentang makanan dan minuman sebelum surgery. Anak : tidak boleh makan terlalu banyak / minum susu 6 jam sebelum surgery tetapi boleh minum jus / air putih 4 jam sebelum surgery Bayi < 12 bulan : boleh makan formula, cereal, makanan bayi 6 jam sebelum surgery dan boleh minum air putih 4 jam sebelum surgery

Sebelum prosedur :

Setelah prosedur :

Anak berbaring selama 24 jam setelah itu dibantu untuk duduk Dirawat selama 3-4 hari dan diberi obat sakit, infuse, juga antibiotic

Prognosis : berhasil untuk mengurangi tekanan di otak, tetapi bila hydrocephalus disertai dengan kondisi lain seperti spina bifida, tumor otak, meningitis, encephalitis, dan pendarahan maka akan mempengaruhi hasil dari prognosis. Gambaran ventriculoperitoneal shunt