ABSTRAK
Tetralogy of fallot (ToF) merupakan kelainan anatomis kompleks akibat gangguan perkembangan infundibulum ventrikel kanan. ToF terjadi 1
dari 3.600 kelahiran hidup atau 3,5% dari bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan. ToF merupakan kelainan tersering penyakit jantung
kongenital sianotik, sekitar 10% dari seluruh kasus. Dengan diagnosis dini dan tata laksana yang tepat, mayoritas anak ToF dapat bertahan hidup
hingga dewasa. Artikel ini membahas diagnosis dan tata laksana terkini ToF.
Kata kunci: tetralogy of fallot, penyakit jantung bawaan, sianosis, stenosis pulmonal
ABSTRACT
Tetralogy of fallot (ToF) is a complex of anatomic abnormalities arising from maldevelopment of the right ventricular infundibulum. ToF occurs
in approximately 1 in 3,600 live births or 3.5% of infants born with congenital heart disease. It is the most common type of cyanotic congenital
heart disease, accounting for 10% of all cases. With early diagnosis and appropriate treatment, the majority of children with tetralogy of Fallot
survive to adulthood. This review examines update on diagnosis and treatment of ToF. Riska Habriel Ruslie, Darmadi. Diagnosis and Management of Tetralogy of Fallot.
Key words: tetralogy of fallot, congenital heart disease, cyanosis, pulmonary stenosis
PENDAHULUAN
Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit
jantung bawaan sianotik yang terdiri dari
empat kelainan khas, yaitu defek septum
ventrikel (ventricular septal defect, VSD),
stenosis infundibulum ventrikel kanan atau
biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi
ventrikel kanan, dan overriding aorta.1,2
ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan
tersering. Sekitar 3-5% bayi yang lahir dengan
penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF.
3
Di AS, 10% kasus penyakit jantung kongenital
adalah ToF, sedikit lebih banyak pada laki-laki
dibandingkan perempuan. Seiring dengan
meningkatnya angka kelahiran di Indonesia,
jumlah bayi yang lahir dengan penyakit
jantung juga meningkat. Dua per tiga kasus
penyakit jantung bawaan di Indonesia
memperlihatkan gejala pada masa neonatus.
Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung
bawaan yang memperlihatkan gejala pada
masa neonatus meninggal pada bulan
pertama usianya jika tanpa penanganan
yang baik. Sekitar 25% pasien ToF yang tidak
diterapi akan meninggal dalam 1 tahun
pertama kehidupan, 40% meninggal sampai
Alamat korespondensi
176
email: ypds_88@yahoo.co.id
TINJAUAN PUSTAKA
gambaran anatomi jantung mulai terlihat jelas
pada fetal echocardiography, biasanya pada
usia gestasi 12 minggu. Segera setelah ToF
didiagnosis, disarankan pengamatan antenatal
serial dengan interval 6 minggu untuk
mengikuti pertumbuhan arteri pulmonalis,
untuk menilai kembali arah arteri paru utama
dan aliran duktal dan untuk mengevaluasi, jika
ada, kelainan di luar jantung.5
Anamnesis
Pada pasien ToF biasanya terdapat
keluhan utama sianosis, pernafasan cepat.
Selanjutnya perlu ditanyakan kepada orang
tua atau pengasuh pasien, kapan pertama
kali munculnya sianosis, apakah sianosis
ditemukan sejak lahir, tempat sianosis
muncul, misalnya pada mukosa membran
bibir dan mulut, jari tangan atau kaki, apakah
munculnya tanda-tanda sianosis didahului
oleh faktor pencetus, salah satunya aktivitas
berlebihan atau menangis.6
Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic
spell) juga harus ditanyakan kepada orang
tua pasien atau pengasuh pasien. Jika anak
sudah dapat berjalan apakah sering jongkok
(squating) setelah berjalan beberapa langkah
sebelum melanjutkan kembali berjalan.
Penting juga ditanyakan faktor risiko yang
mungkin mendukung diagnosis ToF yaitu
seperti faktor genetik, riwayat keluarga yang
mempunyai penyakit jantung bawaan. 6
Riwayat tumbuh kembang anak juga perlu
ditanyakan, pemeriksaan tumbuh kembang
dapat digunakan juga untuk mengetahui
apakah terjadi gagal tumbuh kembang akibat
perjalanan penyakit ToF.6
Pemeriksaan Fisik
Sianosis sentral dapat diamati pada sebagian
besar kasus ToF; desaturasi arteri ringan
mungkin tidak menimbulkan sianosis klinis.
Clubbing fingers dapat diamati pada beberapa
bulan pertama kehidupan. Tanda-tanda gagal
jantung kongestif juga jarang ditemukan,
kecuali pada kasus regurgitasi pulmonal berat
atau ToF yang dibarengi dengan tidak adanya
katup pulmonal.5
Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat
mungkin didapatkan pada palpasi. Systolic
thrill bisa didapatkan di perbatasan sternal
kiri bawah. Murmur sistolik grade III dan IV
disebabkan oleh aliran darah dari ventrikel
177
TINJAUAN PUSTAKA
pulmonalis utama dan cabang serta untuk
menyingkirkan kemungkinan adanya stenosis
cabang arteri pulmonal. Angiografi aorta juga
diperlukan untuk memvisualisasikan anatomi
arteri koroner, terutama untuk menyingkirkan
adanya arteri koroner melintasi infundibulum
ventrikel kanan. 4,5
ToF5
178
pulmonal)
Keterangan: RV Ventrikel kanan, A - aorta, I infundibulum
Komplikasi
Abses serebri
ToF yang tidak dioperasi merupakan faktor
predisposisi penting abses serebri. Kejadian
abses serebri berkisar antara 5-18,7%
pada penderita ToF, sering pada anak di
atas usia 2 tahun.8 Beberapa patogen
penyebabnya antara lain Streptococcus milleri,
Staphylococcus, dan Haemophilus.9 ToF bisa
menyebabkan abses serebri karena hipoksia,
polisitemia, dan hiperviskositas. Dampaknya
adalah terganggunya mikrosirkulasi dan
menyebabkan terbentuk mikrotrombus,
Gagal Jantung
Gagal jantung sering ditemukan pada
penderita ToF yang tidak menjalani terapi
bedah. Umumnya terjadi pada penderita ToF
usia dewasa, juga sering ditemukan pada usia
remaja. Penyebab gagal jantung multifaktorial,
biasanya bergantung pada besarnya pirau
antara aorta dan arteri pulmonalis. Gagal
jantung juga dapat disebabkan oleh terapi
bedah yang tidak tuntas atau kurang tepat.
Beberapa hal yang sering menyebabkan gagal
jantung akibat terapi bedah adalah kerusakan
septum ventrikal yang masih tersisa, kerusakan
pirau antara aorta dan arteri pulmonalis, tidak
berfungsinya ventrikel kanan, gangguan otot
septum ventrikel, regurgitasi katup pulmonal
dan trikuspid, hipertensi arteri pulmonalis,
kerusakan ventrikel kiri karena terganggunya
aliran darah koroner, heart block, dan
regurgitasi katup aorta. Gagal jantung pada
penderita ToF berkaitan erat dengan disfungsi
miokard. Miokard yang terkena tidak hanya
di ventrikel kanan, namun dapat pula di
TINJAUAN PUSTAKA
Tabel 1 Kriteria Ross untuk Klasifikasi Gagal Jantung pada Anak14
Kriteria Ross untuk Klasifikasi Gagal Jantung pada Anak
Kelas I
Asimtomatik
Kelas II
Takipnea ringan atau diaforesis selama menyusui/makan; dyspnea saat kegiatan ringan pada anak yang lebih
tua
Kelas III
Takipnea yang bermakna atau diaforesis selama menyusui/makan; waktu menyusui yang lebih panjang dan
gagal pertumbuhan; dyspnea yang bermakna pada anak yang lebih tua saat kegiatan ringan
Kelas IV
TATA LAKSANA
Tata laksana ToF tergantung dari beratnya
gejala dan dari tingkat hambatan pulmoner.
Operasi merupakan satu-satunya terapi
kelainan ini, bertujuan meningkatkan
sirkulasi arteri pulmonal. Prostaglandin
(0,2 g/kg/menit) dapat diberikan untuk
mempertahankan duktus arteriosus sambil
menunggu operasi. Dapat dilakukan dua
jenis operasi yakni operasi paliatif dan operasi
korektif. Operasi paliatif adalah dengan
membuat sambungan antara aorta dengan
arteri pulmonal. Metode yang paling dikenal
ialah Blalock-Taussig shunt, yaitu a. subklavia
ditranseksi dan dianastomosis end-to-side
ke a. pulmonal ipsilateral. Tingkat mortalitas
metode ini dilaporkan kurang dari 1%.8
Dikenal
pula
modified Blalock-Taussig
shunt menggunakan Goretex graft untuk
menghubungkan a. subklavia dengan a
pulmonal. Potts shunt yaitu anastomosis
side-to-side antara aorta desenden dengan
a.pulmonal. Waterston-Cooley shunt, mirip
dengan Potts shunt yaitu anastomosis side-toside antara aorta asenden dengan a. pulmonal.
179
TINJAUAN PUSTAKA
pulmonal. Pengobatan harus fokus pada
mengurangi resistensi pulmonal, dan
meningkatkan resistensi sistemik untuk
mendorong aliran kiri ke kanan (left to right
shunt) melalui VSD ke saluran keluar ventrikel
kanan.
Pengobatan
bayi
dengan
serangan
hipersianosis antara lain sebagai berikut:
Bayi harus ditempatkan dalam posisi kneechest dalam upaya meningkatkan resistensi
vaskular sistemik dan menurunkan venous
return sistemik. Oksigen diberikan untuk
mengurangi vasokonstriksi perifer paru, juga
akan meningkatkan oksigenasi ke paru-paru,
setelah aliran darah ke paru diseimbangkan.
Pemberian morfin sulfate, 0,1-0,2 mg/kg im
atau sc untuk menekan pusat pernapasan di
sistem saraf pusat, mengurangi hyperpnea,
menurunkan
venous return
sistemik,
dan mengurangi spasme infundibulum.
Fenilefrin 0,02 mg/kg IV digunakan untuk
meningkatkan resistensi vaskular sistemik.
Propanolol dapat digunakan apabila
serangan masih berlanjut; dapat diberikan
secara intravena perlahan-lahan dengan
pemantauan tanda-tanda bradikardia (jika
mungkin dengan EKG). Atasi asidosis dengan
natrium bikarbonat untuk menurunkan
efek asidosis pada pusat pernapasan.
Penggunaan dexmedetomidine IV untuk
mengatasi hipersianosis harus dititrasi dari
dosis sangat rendah 0,1-0,125 g/kg/jam
(tanpa bolus). Jika tidak membaik dengan
salah satu langkah di atas, dan anatomi bayi
memungkinkan, harus dilakukan pembuatan
shunt arteri sistemik ke arteri pulmonalis
darurat atau koreksi total.5,15,16
Mayoritas pasien yang sudah dioperasi
mengalami tumbuh kembang yang baik
hingga dewasa. Kontraindikasi operasi
primer pada ToF adalah adanya arteri koroner
yang anomali, berat lahir sangat rendah,
arteri pulmonal kecil, multipel VSD, multipel
malformasi intrakardiak.17
Pada neonatus dengan kelainan medis
multipel, balon valvulotomi pulmonal terbukti
meningkatkan saturasi oksigen, mencegah
operasi paliatif emergensi, tetapi berisiko
perforasi arteri pulmonal.18 Studi Robinson
et al menunjukkan valvuloplasti balon
intraoperatif menyebabkan pertumbuhan
anulus yang signifikan, dengan normalisasi
ukuran anulus. Teknik ini bisa sangat berguna
180
TINJAUAN PUSTAKA
DAFTAR PUSTAKA
1.
Breitbart R, Flyer D. Tetralogy of fallot. In: Flyer DC, editor. Nadas Pediatric Cardiology 2ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier,2006.
2.
Nair P, Tadmouri GO, Ibrahim E, Al-Arrayed S. Tetralogy of Fallot. 2008 [April 2012]. Tersedia dari : http://www.cags.org.ae
3.
Apitz C, Webb GD, Redington AN. Tetralogy of Fallot. Lancet 2009; 374(9699): 146271.
4.
5.
Fernandez MMG. Tetralogy of Fallot : From Fetus to Adult. 2010. Portugal: Faculdade de Midicina Universidade do Porto; 2010.
6.
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson textbook of pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier; 2007.
7.
Kosim MS, Yunanto A, Dewi R, Sarosa GI, Usman A. Buku Ajar Neonatalogi. Jakarta: IDAI; 2008.
8.
Fox D, Devendra GP, Hart SA, Krasuski RA. When blue babies grow up: What you need to know about tetralogy of Fallot. Cleve Clin J Med. 2010;77(11):821-8
9.
acob G, Mathews C. Unrepaired Tetralogy of Fallot Presenting of Brain Abscess. Calicut Medical Journal 2010; 8(3):e5.
10. Nova R. Penyulit pada Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Palembang: Subbagian Kardiologi IKA FK Unsri; 2010.
11. Goodkin HP, Harper MB, Pomeroy SL. Intracranial abscess in children: Historical trends at Childrens hospital, Boston. Pediatrics 2004;111(8):1765-70.
12. Yanagihara C, Wada Y, Nishimura Y. Infectious endocarditis associated with subarachnoid hemorrhage, subdural hematoma and multiple brain abscesses. Intern Med 2003;
42(12):1244-7.
13. Watson DG, Smith JC, Warren ET. Congestive Heart Failure with Tetralogy of Fallot Relieved by an Aortopulmonary Shunt. Pediatr Cardiol. 1997; 18:3814.
14. Hsu DT, Pearson GD. Heart Failure in Children: Part I: History, Etiology, and Pathophysiology. Circ Heart Fail. 2009;2(1):63-70.
15. Senzaki H, Ishido H, Iwamoto Y, Taketazu M, Kobayashi T, Katogi T, et al. Sedation of hypercyanotic spells in a neonate with tetralogy of Fallot using dexmedetomidine. J Pediatr (Rio J).
2008;84(4):377-80.
16. Chrysostomou C, Sanchez TJ, Avolio T, Motoa MV, Berry D, Morell VO, et al. Dexmedetomidine use in a pediatric cardiac intensive care unit: can we use it in infants after cardiac surgery?.
Pediatr Crit Care Med. 2009;10(6):654-60.
17. Al Habib HF, Jacobs JP, Mavroudis C, Tchervenkov CI, OBrien SM, Mohammadi S, et al. Contemporary patterns of management of tetralogy of Fallot: data from the Society of Thoracic
Surgeons Database. Ann Thorac Surg. 2010;90(3):813-9.
18. Park CS, Lee JR, Lim HG, Kim WH, Kim YJ. The long-term result of total repair for tetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg. 2010;38(3):311-7.
19. Robinson JD, Rathod RH, Brown DW, Del Nido PJ, Lock JE, McElhinney DB, et al. The evolving role of intraoperative balloon pulmonary valvuloplasty in valve-sparing repair of tetralogy of
Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;142(6):1367-73.
20. Bashore TM. Adult congenital heart disease: right ventricular outflow tract lesions. Circulation 2007; 115(14):193347.
21. Gallegos RP. Selection of prosthetic heart valves. Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2006;8(6):443-52.
22. Khambadkone S, Coats L, Taylor A, Boudjemline Y, Derrick G, Tsang V, et al. Percutaneous pulmonary valve implantation in humans: results in 59 consecutive patients. Circulation 2005;
112(8):118997.
23. Lurz P, Coats L, Khambadkone S, Nordmeyer J, Boudjemline Y, Schievano S, et al. Percutaneous pulmonary valve implantation: impact of evolving technology and learning curve on clinical
outcome. Circulation 2008; 117(15):196472.
24. Sineviratne RS, Navasivayam P, Perera S, Wickremasinghe RS. Microbiology of brain abscess at a neurosurgical unit of the National Hospital of Sri Lanka. Ceylon Med J. 2003; 48(1):14-6 .
25. Weghtman NC, Barnham MRD, Dove M. Streptococcus milleri group bacteremia in North Yorkshire, England. Indian J Med Res 2004; 119(Suppl): 164-7.
26. Atiq M, Ahmed US, Allana SS, Chishti KN. Brain abscess in children. Indian J Pediatr.2006;73(5):401-4.
27. Ogunkunle OO, Omokhodion SI, Oladokun RE, Odutola AA. Heart failure complicating tetralogy of Fallot. West Afr J Med. 2004;23(1):75-8.
181