Buerger Disease
Buerger Disease
adalah
pembuluh
mikroskopik
yang
membentuk
jalinan
yang
menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama pada ujungujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan vena tanpa diperantai
kapiler. Tempat hubungan seperti ini dinamakan anastomosis arteriovenosa.
Definisi
Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit oklusi kronis
pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai pembuluh
darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Penyakit pembuluh darah arteri dan vena ini
bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat dalam.
Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan yang mengawali terjadinya
obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah mengalami konstriksi atau
obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan bekuan sehingga mengurangi aliran
darah ke jaringan.
Etiologi
Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada
hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus. Penderita penyakit ini umumnya perokok berat
yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang pada usia sekolah . Penghentian
kebiasaan merokok memberikan perbaikan pada penyakit ini.
Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan yang erat dengan
penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan maupun dampak dari tembakau
berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya penyakit tersebut. Hampir sama dengan
penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat memiliki sebuah predisposisi
genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung. Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa
penyakit imun adalah suatu endarteritis yang dimediasi sistem imun.
Patogenesis
Tanda dan gejala lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada tungkai dan
penomena Raynaud ( suatu kondisi dimana ekstremitas distal : jari, tumit, tangan, kaki, menjadi
putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan gangren pada jari kaki seringterjadi pada penyakit
buerger (gambar 4). Sakit mungkin sangat terasa pada daerah yang terkena.
Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang nyata. Pada
mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada fase lebih lanjut
tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan bila mendapat
rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit Raynaud, serangan iskemia disini biasanya
unilateral. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau
hilang merupakan tanda fisik yang penting.
Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum
tampaknya gejala sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan kulit kemerahan, sedikit
nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai
sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat pada ekstremitas
tersebut dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang berbenjolbenjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir patognomonik untuk
tromboangitis obliterans.
Gejala klinis Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup beragam. Ulkus dan gangren
terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului dengan udem dan dicetuskan oleh
trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku. Batas
ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder mulai dari kemerahan sampai ke tanda selulitis.
Gambar 5 merupakan gambar jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi gangren.
Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada daerah yang
tersebut.
Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit
berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi jari.
Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan. Morbus
buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin keduanya. Penderita biasanya
kelelahan dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.
Kriteria Diagnosis
Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans sering sulit jika kondisi penyakit ini
sudah sangat parah. Ada beberapa kriteria yang dapat dijadikan kriteria diagnosis walaupun
kriteria tersebut kadang-kadang berbeda antara penulis yang satu dengan yang lainnya.
Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikandasar untuk mendiagnosis penyakit Buerger :
1.Adanya tanda insufisiensi arteri
2.Umumnya pria dewasa muda
3.Perokok berat
Gambar 6. Kaki dari penderita dengan penyakit Buerger. Ulkus iskemik pada jari kaki pertama, kedua dan kelima.
Walaupun kaki kanan penderita ini kelihatan normal, dengan angiographi aliran darah terlihat terhambat pada kedua
kakinya.
Gambar 7. Tromboplebitis superficial jempol kaki pada penderita dengan penyakit buerger.
Penyakit Buergers juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih tanda
klinisberikut ini :
a.Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa muda
dengan riwayat merokok yang berat.
b.Klaudikasi kaki
c.Tromboflebitis superfisialis berulang
d.Sindrom Raynaud
Diagnosis Banding
Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik.
Keadaan terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi aterosklerotik diabetes
timbul dalam distribusi yang sama seperti Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati penyerta
biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi kaki.
Pemeriksaan Penunjang
Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis penyakit
Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti angka sedimen
eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.
Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis
termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi
konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian
antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda-tanda serologi pada CREST (calcinosis cutis,
Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan scleroderma dan screening
untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan
homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.
Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam mendiagnosis
penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukangambaran corkscrew dari arteri yang
terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan
tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan)
pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.
Gambar 8. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan merupakan angiogram abnormal dari
arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran khas corkscrew pada daerah lengan. Perubahannya
terjadi padabagian kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah pada gambar (distribusi arteri ulna).
Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram. Keadaan ini
akan memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.
Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus terjadi
pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya , tidak seperti
penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti paru-paru,
ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi belum
diketahui.
Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit ini,
yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.
Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah oleh
trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding pembuluh darah secara
difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan rekanalisasi.
Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT) dan
Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit
Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai
Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui sirkulasi darah pada
tangan dan kaki.
Terapi
Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif untuk
meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok, maka
penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi diberikan. Sayangnya,
kebanyakan pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada progresivitas penyakit. Untuk
pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator, misalnya
Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka lokal, meliputi mengompres jari yang
terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotic diindikasikan untuk
infeksi sekunder.
Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif jaringan nekrotik
atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan panjang maksimum bagi jari atau
ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan atau simpatetomi jari
walaupun kadang jarang bermanfat.
Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi
penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada arteri
distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan pencangkokan tinggi.
Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki bebrapa iskemik pada pembuluh darah distal, bedah
bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.
Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien penyakit
Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan penyembuhan
luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu yang lama
keuntungannya belum dapat dipastikan.
Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah ganglion
simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan dan pembuluh
darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau tangan dirasakan lebih hangat.
Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien yang terus
mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers, gangrene yang
progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan lainnya gagal.
Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara
menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.
Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari penyakit buerger:
-Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki dan panas atau
juga luka karena kimia lainnya.
-Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis untuk
menghindari infeksi
-Menghindar dari lingkungan yang dingin
-Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi
Prognosis
Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi;
apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangrene, angka kejadian amputasi
mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang tetap merokok, sekitar
43% dari mereka berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun
kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain
umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan klaudikasi (nyeri pada saat
berjalan) atau fenomena raynauds walaupun sudah benar-benar berhenti mengkonsumi
tembakau.