BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Sistem Ekstrapiramidal

Sistem ekstrapiramidal meliputi :

1. Basal ganglia : nucleus kaudatus, putamen dan globus pallidus

2. Substansia nigra
3. Nukleus rubra
Gangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu
gerakan otot secara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan
gerak otot tersebut tidak mempunyai tujuan. Efek dari gangguan sistem ini
dapat memberikan efek defisit fungsional primer yang merupakan gejala
negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif.

Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif
itu menimbulkan dua jenis sindrom yaitu :

1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun, dopamine

meningkat
Tonus otot menurun
Gerak involunter/ireguler
Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus

2. Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine

menurun
Tonus otot meningkat
Gerak spontan/asosiatif menurun
Gerak involunter spontan
Pada : parkinson

Gejala negative dapat berupa :

1. Bradikinesia

3
 Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali.
Gejala ini merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit
Parkinson.
2. Ganguuan sikap postural
Merupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan
pada penyakit Parkinson. Terjadi fleksi pada tungkai dan badan karena
penderita tidak dapat mempertahankan keseimbangan secara tepat.
Penderita akan terjatuh bila berputar dan didorong.
Gejala positif dapat berupa :

1) Gerakan involunter
Tremor
Athetosis
Chorea
Distonia
Hemiballismus
2) Rigiditas
Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan
ekstremitas secara pasif. Tahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif
tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun ekstensi sering disebut
sebagai plastic atau lead pipe rigidity. Bila disertai dengan tremor maka
disebut dengan tanda cogwheel. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala
positif dan gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. Sedangkan
pada chorea Huntington lebih didominasi oleh gejala positif, yaitu :
chorea.

2.2 Anatomi dan Fisiologi Ganglia Basalis

Ganglia basalia adalah bagian sistem motorik. Nuclei utama ganglia basalia
adalah nucleus kaudatus, putamen, dan globus palidus, yang semuanya terletak
di substansia alba subkortikalis telensefali. Nuclei tersebut berhubungan satu

4
dengan lainnya dan dengan korteks motorik, dalam sirkuit regulasi yang
kompleks. Nuclei tersebut memberikan efek inhibitorik dan eksitatorik pada
korteks motorik. Struktur ini memiliki peran penting pada inisiasi dan modulasi
pergerakan serta pada control tonus otot. Lesi pada ganglia basalia dan nuclei
lain yang memiliki fungsi berkaitan, seperti substansi nigra dan nucleus
subtalamikus, dapat menimbulkan impuls yang berkaitan dengan pergerakan
yang kurang atau berlebih dan atau perubahan patologis tonus otot.

Gambar 1. Anatomi Ganglia Basalis

5
 Gambar 2. Struktur di dalam ganglia basalis.

2.3 Peran Ganglia Basalis Pada Sistem Motorik : Aspek Filogenetik

Korpus striatum merupakan pusat control yang penting untuk sistem

motorik. Pusat motorik tertua secara filogenetik di system saraf pusat adalah
medulla spinalis dan apparatus primitive formasio retikularis di tektum
mesenfali. Pada perjalanan filogeni, paleostriatum (globus palidus) merupakan
struktur selanjutnya yang berkembang, dan kemudian disusul neostriatum
(nucleus kaudatus dan putamen) yang membesar paralel dengan korteks
serebri. Neostriatum terutama berkembang baik pada mamalia tingkat tinggi,
termasuk manusia. Seiring dengan bertambah besar struktur-struktur yang
secara filogenetik lebih baru, struktur yang lebih tua menjadi berada di bawah
pengaruh struktur baru dengan tingkat yang semakin bertambah. Pada spesies
yang secara filogenetik lebih tua, pusat neural yang lebih tua adalah yang
terutama berperan untuk mempertahankan tonus otot normal dan untuk kurang
atau lebihnya control gerak otomatis. 4

6
 Ketika korteks serebri berkembang, pusat motoric yang secara filogenik
lebih tua (paleostriatum dan neostriatum) semakin dipengaruhi oleh control
system motoric yang baru, yaitu system piramidalis. Perkembangan
filogenetik manusia telah mencapai titik bahwa pusat neural yang lebih tua
tidak dapat lagi mengompensasi hilangnya fungsi struktur yang baru.
Namun bahkan pada manusia, ekstremitas yang mengalami paresis spastik
masih dapat terlihat melakukan gerakan involunter yang disbeut gerakan
terasosiasi, yang ditimbulkan oleh pusat motoric yang lebih tua. 4

Gambar 3. Ganglia basalis dari sisi lateral.

Gambar 4. Ganglia basalis dari sisi medial.

7
2.4 Komponen Ganglia Basalis

Nuclei

Ganglia basalia meliputi semua nucleus yang berkaitan secara

fungsional di dalam substansi alba telensefali yang terletak dalam dan
secara embriologis berasal dari eminensia ganglionika (pars anterior
vesikulae telensefali). Nuclei utama ganglia basalia adalah nucleus
kaudatus, putamen, dan sebagian globus palidus. Nuclei yang dianggap
sebagai bagian ganglia basalia berdasarkan latar belakang embriologis
adalah klaustrum dan amigdala. Seperti klaustrum, yang fungsinya tidak
diketahui secara pasti, amigdala tidak memiliki fungsional langsung dengan
ganglia basalia lainnya. 4

Nucleus kaudatus

Nucleus kaudatus membentuk bagian dinding ventrikel lateral dan seperti

dinding tersebut, memliki bentuk lengkung akibat rotasi telensefalon pada
masa perkembangan embrio. Kaput nucleus kaudatus membentuk dinding
lateral ventrikel lateral ; bagian kaudalnya membentuk atap kornu inferius
pada ventrikel lateral di lobus temporalis, membentang hingga amigdala,
yang terletak di ujung anterior kornu inferius. Dengan demikian, nucleus
kaudatus dapat terlihat dua lokasi berbeda pada potongan koronal, di
dinding lateral korpus ventrikuli lateralis serta di atap kornu inferius.
Bagian rostral (kaput) nucleus kaudatus berhubungan dengan putamen. 4

Putamen

Putamen terletak di lateral globus palidus (atau pallidum, disebut demikian

karena warnanya relative pucat), menyelubunginya seperti tempurung dan
membentang melebihi globus palidus baik di bagian rostral maupun kaudal.
Putamen dan globus palidus dipisahkan oleh lapisan tipis substansia alba
yang disebut lamina medularis medialis. Nukles kaudatus dan putamen

8
 dihubungkan oleh jembatan kecil substansia grisea dalam jumlah banyak,
yang terlihat seperti garis-garis pada potongan anatomis. Akibatnya, kedua
nukeli ini secara bersama-sama memiliki nama lain yaitu corpus striatum
(striated body). Garis-garis ini timbul pada masa perkembangan, ketika
serabut kapsula interna berkembang melalui ganglion basalia yang asalnya
sama. 4

Gambar 5. Ganglia basalis dilihat secara horizontal.

Globus palidus

Nucleus utama ketiga ganglia basalia terdiri dari segmen internal dan
eksternal (pars interna dan pars eksterna). Karena globus palidus secara
filogenetik lebih tua daripada nuclei lainnya, struktur ini disebut
paleostriatum. Sebagian dari struktru ini secara embriologis merupakan
komponen diensfalon. Putamen dan globus palidus secara bersama-sama
disebut nucleus lentiformis atau nucleus lentikularis. 4

9
 Nucleus asosiasi

Nuclei lain yang secara fungsional berkaitan erat dengan ganglia basalai
antara lain dua nuclei mesensefali substansia nigra (secara timbal balik
berhubungan dengan striatum) dan nucleus ruber - serta satu nucleus
diensefali, nucleus subtalamikus (secara timbal balik berhungan dengan
globus palidus). Globus palidus dibagian kaudal membatasi pars rostralis
substansia nigra. Palidum, substansia nigra, dan nucleus ruber mengandung
banyak zat besi. Pigmentasi substansia nigra yang gelap disebabkan oleh
kandungan melanin yang tinggi. 4

2.5 Hubungan-hubungan Ganglia Basalis

Jaras Aferen

Jaras aferen ke korpus striatum. Korpus striatum menerima input aferen

dari area korteks serebri yang luas, terutama area motoric lobus frontalis
yaitu area Brodmann 4, 6a, 6a. Aferen kortikal ini berasal dari proyeksi
neuron korteks serebri (sel piramidalis lapisan kelima korteks), bersifat
glutamatergik, berjalan ipsilateral, dan terorganisasi secara topis.
Kemungkinan tidak ada serabut yang berjalan bolak-balik dari korpus
striatum kembali ke korteks. Input aferen lanjutan titik ke titik ke korpus
striatum berasal dari nucleus sentromedianus talami dan kemungkinan
eksitatorik. Jaras aferen ini menghantarkan impus dari serebelum dan
formasio retikularis mesensefali ke striatum. Substansia nigra mengirimkan
serabut aferen dopaminergic ke striatum ; hilangnya serabut ini
menyebabkan penyakit Parkinson. Akhirnya, striatum juga menerima input
serotogenik dari nuclei raphes.4

Jaras aferen lain. Globus palidus menerima sebagian besar input

aferennya dari korpus striatum dan tidak menerima serabut aferen langsung
dari kortkes serebri. Namun, serabut aferen yang berasal dari korteks
berjalan ke substansi nigra, nucleus ruber dan nukles subtalamikus. 4

10
 Jaras Eferen

Jaras eferen korpus striatum. Proyeksi eferen utama korpus striatum

berjalan ke segmen interna dan eksterna globus palidus. Serabut eferen lain
berjalan ke pars kompakta dan pars retikulata substansia nigra. Sel-sel
tempat asal serabut eferen striatal merupakan neuron yang bersifat
GADAergik, jenis terbanyak di striatum.4

Jaras eferen globus palidus. Sekumpulan besar serabut eferen berjalan ke

thalamus, yang kemudian berproyeksi ke korteks serebri, melengkapi
lengkung umpan balik. Interpretasi fungsional proyeksi aferen dan eferen
ganglia basalia memerlukan pemahaman mengenai beberapa zat
neurotransmitter dan reseptor yang terlibat dan jenis deficit neurologis yang
dihasilkan ketika jaras tertentu tidak berfungsi secara normal. Dengan
demikian, penyakit Parkinson ditandai oleh degenerasi neuron
dopaminergic substansia nigra yang berproyeksi ke korpus striatum. 4

2.6 Peran Ganglia Basalis Pada Sirkuit Regulatorius

Ganglia basalia dan hubungan aferen dan eferennya merupakan bagian

integral kompleks sirkuit regulatoris yang mengeksitasi dan menginhibisi
neuron korteks motorik. Transmisi neural di dalam sirkuit ini disebut
menurut istilah anatomis yang dilewati sepanjang perjalanan impuls, serta
neurotransmitter dan reseptor tertentu yang terlibat pada setiap sinaps.
Salah satu sirkuit yang penting menghantarkan impuls disepanjang dua
jaras yang berbeda dari korteks, melalui korpus striatum, ke globus palidus,
dan kemudian ke thalamus dan kembali ke kortkes. 4

Jaras kortiko-striato-palido-talamo-kortikalis

Korteks motoric dan sensorik mengirimkan proyeksi yang terorganisasi

secara topografis ke striatum yang menggunakan neurotransmitter
eksitatoris, glutamate. Setelah striatum, sirkuit ganglia basalia terbagi

11
 menjadi dua bagian yang dikenal sebagai jaras langsung dan tidak
langsung.4

Jaras langsung : bersifat GABAergik dan berjalan dari striatum ke globus

palidus medialis. Substanis P digunakan sebagai ko-transmitter. Dari
palidum, jaras tersebut berlanjut ke proyeksi neuron glutamatergik
thalamus, yang melengkapi lengkung kembali ke korteks serebri.4

Jaras tidak langsung : menggunakan neurotransmitter GABA dan enkefalin,

berjalan dari striatum ke globuls palidus lateralis. Dari tempat ini, proyeksi
GABA berlanjut ke nucleus subtalamikus, yang kemudian mengirimkan
proyeksi glutamatergik ke globus palidus medialis. Perjalanan jaras tidak
langsing selanjutnya identic dengan jaras langsung yaitu dari thalamus
kembali ke korteks serberi.4

Dapat disimpulkan dari kombinasi neurotransmitter inhibotorik dan

eksitatorik yang digunakan oleh kedua jaras tersebut bahwa secara
keseluruhan efek stimulasi jaras langsung korteks serebri adalah
eksitatorik, sedangkan stimulasi jaras tidak langsung adalah inhibitorik.
Proyeksi dopaminergic dari substansi nigra (pars kompakta) memiliki peran
untuk memodulisasi sistem ini.4

2.7 Fungsi Dan Disfungsi Ganglia Basalis

Ganglia basalia berpartisipasi pada berbagai proses motoric, termasuk

ekspresi emosi, serta integrasi impuls motorik dan sensorik dan pada proses
kognitif. Ganglia basalia melakukan fungsi motoriknya secara tidak
langsung melalui pengaruhnya pada area premotor, motor dan suplementer
korteks serebri. Fungsi utama ganglia basalia menyangkut inisiasi dan
fasilitasi gerakan volunter dan supresi simultan pengaruh involunter atau
tidak diinginkan yang dapat menggangu gerakan halus dan efektif. Selain
itu, ganglia basalia tampaknya menggunakan umpan balik proprioseptif
dari perifer untuk membandingkan pola atau program gerakan yang
ditimbulkan oleh korteks motorik dengan gerakan yang diinisiasi, sehingga

12
 gerakan mengalami penghalusan oleh mekanisme servo control
berkelanjutan.4

Defisit khas. Lesi ganglia basalia dapat menimbulkan gangguan gerakan

kompleks dan berbagai jenis gangguan kognitif tergantung pada lokasi dan
luasnya.4

o Gangguan klinis yang melibatkan ganglia basalia dapat terlihat sebagai

defisiensi pergerakan (hipokinesia) atau gerakan berlebih (hyperkinesia,
huntington, atetosis, balismus)

Abnormalitas tonus otot umumnya menyertai abnormalitas kedua tipe diatas tetapi
dapat pula menjadi manifestasi tunggal atau dominan pada disfungsi ganglia
basalia (dystonia)

2.8 Definisi

Ballismus adalah gerakan otot yang datang sekonyong-konyong, kasar dan

cepat terutama mengenai otot-otot skelet yang letaknya proksimal.
Hemiballismus adalah ballismus yang terjadi pada sebelah tubuh.

2.9 Etiologi

Ballismus disebabkan karena adanya lesi di nukleus subthalamus di

ganglia basalis Biasanya terjadi akibat stroke. Selain stroke, ballismus juga bisa
disebabkan oleh trauma kepala, sklerosis amiotropik lateral, hiperglikemia non
ketotik, tumor, kelainan vaskular, tuberkuloma, plak demielinisasi, dan
komplikasi dari HIV.

Stroke

Ballismus yang diakibatkan dari stroke sekitar 45 kasus per 10.000.000 dari
penderita stroke. Walaupun dengan angka kejadian yang rendah, namun
stroke adalah yang paling sering menyebabkan terjadinya ballismus. Stroke
menyebabkan sel-sel di ganglia basalis menjadi nekrosis akibat kurangnya

13
asupan oksigen darah. Hal ini mengakibatkan terjadinya gangguan
pengendalian gerakan otot skelet sehingga menimbulkan gejala ballismus.

Trauma Kepala

Pada beberapa kasus kekerasan yang menyebabkan terjadinya trauma

kepala, bisa menyebabkan terjadinya ballismus.

Sklerosis amiotropik lateral

Penyakit ini menyebabkan kerusakan sel-sel neuron, termasuk nukleus

subthalamus dan juga area lainnya di otak. Dan kerusakan ini akan
menyebabkan terjadinya ballismus.

Hiperglikemia nonketotik

Pasien dengan hiperglikemia nonketotik bisa mengalami ballismus sebagai

komplikasinya jika lesinya sampai ke nukleus subthalamus. Ini adalah
penyebab tersering kedua setelah stroke yang dapat menimbulkan ballismus

Tumor

Tumor adalah pertumbuhan sel yang abnormal. Jika tumornya terjadi di

ganglia basalis maka dapat menimbulkan ballismus.

Kelainan Vaskular

Kelainan vaskular dapat menyebabkan gangguan aliran darah otak. Hal ini
bisa menyebabkan stroke dan juga ballismus.

Plak Demielinisasi

Keadaan ini dapat menyebabkan penurunan hantaran listrik di neuron,

sehingga impuls yang diterima ganglia basalis menjadi kacau dan tidak
sempurna. Hal ini menyebabkan terjadinya gangguan pergerakan yaitu
sebagai ballismus.

14
 Komplikasi dari HIV

Hipoglikemia akibat penggunaan pentamidine pada pasien dengan AIDS

diketahui menyebabkan ballismus. Dan infeksi yang menyertai AIDS yang
paling sering menyebabkan ballismus adalah toksoplasmosis serebral.

2.10 Patofisiologi

Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui

inti-inti basal (basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas gerakan
volunteer dengan proses inhibisi secara bertingkat. Inti-inti basal juga berperan
mengatur dan mengendalikan keseimbangan antara kegiatan neuron motorik
alfa dan gamma. Di antara inti-inti basal, maka globus pallidus merupakan
stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh asupan dari
korteks, nucleus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti subtalamik.

Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus
pallidus disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan
rangsangan yang masuk, yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi
putamen dan globus pallidus. Keadaan tersebut dinamakan Release
phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal.

Adapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson), di inti dari luys

(hemiballismus), bagian luar dari putamen (atetosis), di nucleus kaudatus
terutama dan nucleus lentiformis sebagian kecil (korea) dan di korteks serebri
piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia).

Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system

neurotransmitter, meliputi :

a. Dopamine, bekerja pada jalur nigostriatal (hubungan substansia nigra dan

korpus striatum) dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu.
b. GABA (Gama Aminobutiric Acid), berperan pada jalur / neuron-neiron
striatonigral.
c. Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal

15
 d. Zat-zat neurotransmitter kolinergik, digunakan untuk neuron-neruon
talamostriatal.
e. Substansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur striatopalidal dan
striatonigral.
Kolesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang
sama.

Gambar 6. Gerakan pada penderita ballismus.

2.11 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan yang paling penting pada ballismus adalah menangani

penyebabnya. Bahkan pada beberapa pasien, tidak perlu penanganan, karena
kelainan ini bersifat self limited.

Berikut terapi yang dapat diberikan :

1) Dopamine Blockers
Obat yang sering digunakan untuk mengatasi ballismus adalah obat
antidopaminergik. Hal ini sangat efektif pada sekitar 90% pasien.
Perphenazine, pimozide, haloperidol, dan klorpromazine adalah pilihan
yang tepat sebagai pengobatan.
2) Antikonvulsan
3) Baclofen
4) Tetrabenazine
Obat ini bekerja dengan menurunkan dopamin.
5) Antipsikotik
6) Pembedahan
2.12 Prognosis

16
Dahulu prognosis pada pasien yang menderita ballismus sangat buruk, banyak
pasien yang mengalami disabilitas berat dan kematian. Namun, sekarang sebagian
pasien mengalami remisi spontan. Gejala-gejala ballismus sebagian besar dapat
dikontrol dengan pengobatan.

17