TRAKTUS EKSTRAPIRAMIDALIS

Untuk mencapai otot tubuh, pusat perintah motorik di sistem saraf pusat
harus melewati upper motor neuron dan bersinaps dengan lower motor
neuron.
Upper motor neuron merupakan rangkaian awal neuron yang belum
meninggalkan sistem saraf pusat. Traktus piramidalis merupakan bagian
dari upper motor neuron yang penting. Traktus ekstrapiramidalis juga
merupakan bagian dari upper motor neuron dan terdiri dari multisinaptik.
Lower motor neuron membawa pesan ke seluruh otot tubuh. Lower motor
neuron sendiri terdiri dari saraf-saraf kranial dan saraf-saraf spinal. Badan sel
neuron ini berada di batang otak tapi aksonnya meninggalkan sistem saraf pusat
dan bersinaps dengan otot-otot tubuh. Saraf-saraf kranial tidak seluruhnya
memiliki komponen lower motor neuron; seperti N I, N II, dan N VIII tidak memiliki
komponen motorik.

mewakili semua jaras motorik yang tidak berjalan melewati piramida

medulla
penting karena mempengaruhi sirkuit umpan balik motorik regulatoris
dalam medulla spinalis, pusat otak, serebelum, dan korteks serebri
menambah system kortikal dari kerja volunteer motorik, meningkatkan
fungsinya ke tingkat yang lebih tinggi, dimana setiap gerakan volunteer
penampilannya halus dan lembut

Susunan ekstrapiramidal terdiri atas korpus striatum, globus palidus, intiinti talamik, nucleus subtalamikus, substansia nigra, formasio retikularis batang
otak, serebelum dan korteks motorik tambahan yaitu area 4, area 6 dan area 8.

Kerusakan traktus piramidalis diluar daerah piramida selalu melibatkan serat

ekstrapiramidalis.
Jika hanya serat pyramidal yang terpotong, paralysis yang terjadi adalah
paralysis flaksid. Karena pada tempat lain, kerusakan traktus piramidalis selalu
mencakup serat ekstrapiramidalis, teruma traktus retikulospinalis dan
vestibulospinalis, maka paralysis yang terjadi selalu paralysis spastic.

Sistem Ekstrapiramidal adalah sistim motorik yg serabut 2 motoriknya tdk

melalui piramis medula oblongata. Sistem ini mempengaruhi sirkuit umpan balik
motorik medula spinalis, batang otak, serebelum dan kortek serebri.
Ganglia Basalis tersusun dari beberapa kelompok inti :
1. Striatum : terdiri dari Putamen dan Nukleus Kaudatus.
2.
Globus Palidus : terdiri dari Globus Palidus Eksternus (GPe) dan Globus
Palidus Internus (GPi).

3.
Substansia Nigra yg terdiri dari pars compacta (SNc) dan pars reticularis
(SNr).
4.

Nukleus Subthalami (STN).

Ganglia basalis sbg bag sistem motorik ekstrapiramidal mempunyai pengaruh

besar terhadap gerakan otot dalam sirkuit motorik yang terjalin antara korteks
motorik dg inti motorik medula spinalis.

Terdapat jalur saraf afferen yang berasal dari korteks motorik, korteks
premotorik dan Supplementary motor area menuju ke ganglia basalis
lewat putamen (striatum).
Dari putamen diteruskan langsung ke globus palidus internus (Gpi) sbg
jalur langsung / jalur direk. Striatum(Put)Gpi.
Ada juga dari putamen menuju globus palidus internus, ttp melalui globus
palidus eksternus (Gpe) dan Nukleus Subthalami (STN), sbg jalur indirek.
Striatum (Put) Gpe Gpi atau Striatum (Put) Gpe STN Gpi.
Dari Gpi menuju ke inti-inti Talamus : Ventralis Anterior pars
parvocellularis, Ventralis Lateralis pars oralis, Centromedian. Dari talamus
menuju ke korteks dari mana jalur tsb berasal.
Masukan dari gang basalis ini kmd mem-pengaruhi sirkuit motorik
kortikospinalis (Traktus Piramidalis). Kelompok inti yg tergabung dlm GB
berhubungan satu sama lain lewat jalur saraf yg berbeda-beda bahan
perantaranya (Neurotransmitter).

Beberapa Neurotransmitter yg penting peranannya di dlm patofisiologi Ganglia

Basalis adalah sbb :
1. DOPAMIN (DA).
Neurotransmitter jalur Nigrostriatum dan jalur Striatonigral.
2. GLUTAMAT (Glu).
Neurotransmitter jalur dr korteks ke striatum dan dr talamus ke korteks kmd dr
korteks ke medula spinalis. Neurotransmitter Eksitasi.
3. GABA.
Neurotransmitter semua jalur keluaran dr kelompok inti GB kecuali Nukleus
Subthalamus (STN) . Neurotrasmitter Inhibisi.
4. ASETHYL KHOLINE (AK).
Neurotransmitter jalur dari inti Pedunculopontis (PPN) ke Striatum.
Striatum menerima persarafan dopaminergik dari SNc dan persarafan kolinergik
dari PPN. Out put dari striatum yg akan mempengaruhi fungsi motorik korteks,
ditentukan oleh keseimbangan kegiatan kedua saraf tersebut.

Bila kegiatan saraf dopaminergik meningkat / kegiatan saraf kolinergik

menurun, maka saraf dopaminergik akan dominan pengaruhnya thd
out put striatum shg timbul gejala hiperkinesia.
Bila kegiatan saraf dopaminergik menurun/kegiatan saraf kolinergik
meningkat, maka saraf kolinergik akan dominan pengaruhnya thd out
put striatum shg timbul gejala hipokinesia.
Ketidak seimbangan jalur direk dan indirek.

Jalur dari striatum ke Gpi atau SNr dg dua cara, jalur langsung/direk
dan jalur tak langsung/ indirek.
Bila masukan jalur direk seimbang dg masukan jalur indirek, maka
tidak ada kelainan gerakan motorik,oleh karena out put Gpi/SNr
normal.
Tetapi bila terjadi hiperaktifitas jalur direk atau hipoaktifitas jalur
indirek, maka out put dari Gpi/SNr kearah talamokorteks akan menurun
dan timbul gejala hiperkinesia.
Sebaliknya bila terjadi hipoaktifitas jalur direk atau hiperaktifitas jalur
indirek, maka out put dr Gpi/SNr kearah talamokorteks akan
meningkat, dan timbul gejala hipokinesia.

Gangguan
pada
ekstrapiramidal
dapat
menimbulkan
gerakan
otot
involunter,yaitu gerakan otot secara spontan dan tidak dapat dikendalikan
dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak mempunyai tujuan. Efek dari
gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional primer yang
merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif.
Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu
menimbulkan dua jenis sindrom yaitu :

1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun, dopamine

meningkat

Tonus otot menurun

Gerak involunter/ireguler
Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus

2. Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine

menurun

Tonus otot meningkat

Gerak spontan/asosiatif menurun

Gerak involunter spontan

Pada : parkinson
Gejala negative dapat berupa :

1. Bradikinesia
Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama
sekali. Gejala ini merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit
Parkinson.
2. Ganguuan sikap postural
Merupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan
pada penyakit Parkinson. Terjadi fleksi pada tungkai dan badan karena
penderita tidak dapat mempertahankan keseimbangan secara tepat.
Penderita akan terjatuh bila berputar dan didorong.
Gejala positif dapat berupa :
1) Gerakan involunter

Tremor

Athetosis

Chorea

Distonia

Hemiballismus

2) Rigiditas
Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan
ekstremitas secara pasif. Tahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif
tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun ekstensi sering disebut
sebagai plastic atau lead pipe rigidity. Bila disertai dengan tremor maka
disebut dengan tanda cogwheel. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala
positif dan gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. Sedangkan pada
chorea Huntington lebih didominasi oleh gejala positif, yaitu : chorea.
Patofisiologi
Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang
melalui inti-inti basal (basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas
gerakan volunteer dengan proses inhibisi secara bertingkat. Inti-inti basal
juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan antara kegiatan
neuron motorik alfa dan gamma. Di antara inti-inti basal, maka globus
pallidus merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur
oleh asupan dari korteks, nucleus kaudatus, putamen, substansia nigra dan
inti subtalamik.
Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan
globus pallidus disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan
rangsangan yang masuk, yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi

putamen dan globus pallidus. Keadaan tersebut dinamakan

phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal.

Release

Adapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson), di inti dari luys

(hemiballismus), bagian luar dari putamen (atetosis), di nucleus kaudatus
terutama dan nucleus lentiformis sebagian kecil (korea) dan di korteks serebri
piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia).

Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran

system neurotransmitter, meliputi :
a. Dopamine, bekerja pada jalur nigostriatal (hubungan substansia
nigra dan korpus striatum) dan pada system mesolimbik dan mesokortikal
tertentu.
b. GABA (Gama Aminobutiric Acid), berperan pada jalur / neuronneiron striatonigral.
c. Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal
d. Zat-zat neurotransmitter kolinergik, digunakan untuk neuron-neruon
talamostriatal.
e. Substansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur striatopalidal
dan striatonigral.
f. Kolesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem
neural yang sama.

A. PENYAKIT PARKINSON
Definisi
Penyakit Parkinson merupakan suatu penyakit neuro degenerative
yang disebabkan karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan
atau tidak adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus
palidus. Yaitu gangguan gerakan yang kronik progresif ditandai dengan
adanya tremor, bradikinesia, rigiditas, dan ketidakstabilan postural.
Etiologi
Penyebab pasti penyakit Parkinson masih belum diketahuii, meskipun
penelitian mengarah pada kombinasi faktor genetik dan lingkungan.
Jauh di dalam otak ada sebuah daerah yang disebut ganglia basalis.
Jika otak memerintahkan suatu aktivitas (misalnya mengangkat lengan),
maka sel-sel saraf di dalam ganglia basalis akan membantu menghaluskan
gerakan tersebut dan mengatur perubahan sikap tubuh. Ganglia basalis

mengolah sinyal dan mengantarkan pesan ke talamus, yang akan

menyampaikan informasi yang telah diolah kembali ke korteks serebri.
Keseluruhan sinyal tersebut diantarkan oleh bahan kimia neurotransmiter
sebagai impuls listrik di sepanjang jalur saraf dan diantara saraf-saraf.
Neurotransmiter yang utama pada ganglia basalis adalah dopamin.
Pada penyakit Parkinson, sel-sel saraf pada ganglia basalis mengalami
kemunduran sehingga pembentukan dopamin berkurang dan hubungan
dengan sel saraf dan otot lainnya juga lebih sedikit. Penyebab dari
kemunduran sel saraf dan berkurangnya dopamin biasanya tidak diketahui.
Tampaknya faktor genetik tidak memegang peran utama, meskipun penyakit
ini cenderung diturunkan. Akan tetapi ada beberapa faktor risiko
(multifaktorial) yang telah dikenalpasti dan mungkin menjadi penyebab
penyakit parkinson yakni :
1. Usia, karena Penyakit Parkinson umumnya dijumpai pada usia lanjut
dan jarang timbul pada usia di bawah 30 tahun.
2. Ras, di mana orang kulit putih lebih sering mendapat penyakit
Parkinson daripada orang Asia dan Afrika.
3. Genetik, factor genetik amat penting dengan penemuan pelbagai
kecacatan pada gen tertentu yang terdapat pada penderita Penyakit
Parkinson, khususnya penderita Parkinson pada usia muda.
4. Toksin (seperti 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-trihidroxypyridine (MPTP),
CO, Mn, Mg, CS2, methanol, etanol dan sianida), penggunaan herbisida dan
pestisida, serta jangkitan.
5. Cedera kranio serebral, meski peranannya masih belum jelas, dan
6. Tekanan emosional, yang juga dipercayai menjadi faktor risiko.

Onset biasanya insidious dan bertahap, serta penjalaran penyakitnya

lambat. Gejala-gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang
cenderung untuk gemetar, terutama pada lengan dan jari-jari tangan.
Terdapat trias Parkinson, yaitu : tremor, rigiditas, dan bradikinesia.
1. Tremor
Resting / alternating tremor, terutama saat istirahat dan bertambah
hebat saat emosi.

Tremor bersifat kasar dan pelan (3-7 detik)

Pola tremor seperti menghitung uang logam atau memulungmulung pil. (pil rolling)
Tremor mulai pada tangan, namun dapat meluas ke bibir dan
seluruh kepala, juga dapat meluas ke kaki.

2. Rigiditas
Cogwheel phenomenon positif, disebabkan meningkatnya aktivitas
motor neuron alfa.

Hipertoni pada seluruh gerakan.

3. Akinesia / Bradikinesia

Gerakan volunteer yang lambat dan sulit terutama pada gerakan

halus
Gerakan asosiatif yang berkurang, misalnya gerakan lengan, yang
kurang dan melekat pada badan sewaktu berjalan, lengan dalam keadaan
fleksi dan adduksi.

Gerakan spontan yang berkurang.

Ekspresi muka/ gerak mimic wajah berkurang (muka topeng), bicara

menjadi lambat dan monoton, volume suara berkurang (hipofonia).
4. Langkah dan gaya berjalan

Instabilitas postural

Sikap parkinsonisme yang khas, penderita berjalan dengan langkahlangkah kecil (festination). Makin menjadi cepat. Kepala dan badan doyong
ke depan dan sukar berhenti atas kemauan sendiri, bila mendadak dapat
berhenti membeku sehingga bisa jatuh terjungkal, kadang doyong ke
belakang atau ke samping dan juga mempunyai kecenderungan beralih
seperti gerakan berlari serta sulit atau tidak dapat berbalik dengan cepat.
5. Gejala lain
Tanda Myerson positif, yaitu kedua mata berkedip dengan gencar
pada pengetukan diatas pangkal hidungnya.
Kesukaran dalam usaha pengosongan kandung kencing dan juga
sering mengalami obstipasi kronik.

Rasa nyeri pada otot terutama otot betis pada malam hari

Juga terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau tempat
tidur yang rendah.
Gejala-gejala pelengkap yang lain disesuaikan dengan kausa
parkinsonisme atau sindrom Parkinson. Misalnya hipotensi orthostatic,
takikardi, hiperhidrosis, sekresi kelenjar lemak kulit yang tinggi, emosi yang
labil, impotensia, intelegensia tetap utuh, atau mengalami kemunduran
sampai kelumpuhan neuron motorik sentral, oftalmoplegi, krisis okulogirik,
gangguan serebellum dan lain-lain.

B. WILSON DISEASES (Degenerasi hepatolentikular)

Definisi
Merupakan kelainan autosom resesif dari metabolism tembaga dengan
gambaran ekstrapiramidal yang jelas. Cacat primer genetik tidak diketahui.

C. HEMIBALISMUS (Sindrom Balistik)

Gerakan involunter ditandai secara khas oleh gerakan melempar dan
menjangkau keluar yang kasar, terutama oleh otot-otot bahu dan pelvis.
Adanya gangguan ekstrapiramidal ini merupakan kerusakan akut nucleus
subtalamik dan hubungannya dengan sector lateral dari pallidum.
Hemibalismus yang terjadi kontralateral terhadap lesi. Hal ini biasa terjadi
pada penyakit vaskuler dan multiple sklerosis. Terapi obat tidak efektif.

D. CHOREA
1. Chorea Huntington (Chorea Mayor)
Merupakan gangguan herediter yang bersifat autosomal dominan,
onset pada usia pertengahan dan berjalan progresif sehingga menyebabkan
kematian dalam waktu 10 12 tahun. Dapat terjadi pada usia muda (tipe
juvenile) dimana gejalanya kurang tampak dan didominasi oleh gejala
negative (rigiditas).
Patologi
Kehilangan neuron pada striatum berhubungan dengan berkurangnya
hubungan dengan struktur ganglia basalis lainnya. Selain itu juga, ditemukan
hilangnya sel pada korteks frontal dan temporal. Dasar neurokimia dari
penyakit ini adalah defisiensi GABA dan asetilkolin sebagai neuromodulator
enkephalin dan substansi P.
Gejala

Chorea

Demensia

Gangguan
psikosis.

mental:

Hipotonus

Refleks primitive

Diagnosis

perubahan

kepribadian,

gangguan

afektif,

Pada pasien dengan gejala chorea dan didapatkan riwayat keluarga,

singkirkan dari penyakit benign hereditary chorea di mana terdapat
intelektual pada penyakit tersebut. Pada Huntingtons Choreal biasnya
intelektual terganggu. Bedakan dengan chorea senilis dimana terjadi
biasanya pada usia yang lebih tua dan terdapat demensia. Singkirkan juga
berbagai penyebab chorea yang lain seperti chorea syndenam, chorea
gravidarum, dan chorea akibat obat-obatan.
Pengobatan
Pada stadium awal dapat digunakan fenotiazin, haloperidol atau
tetrabenazin.

2. Chorea Sydenham (Chorea Minor)

Onset akut, berhubungan dengan infeksi streptokokus. Lebih sering
terdapat pada anak-anak. Terdapat gejala rematoid lain (jantung)

3. Chorea Gravidarum
Onset saat kehamilan, merupakan reaktivasi chorea Sydenham.

E. DISTONIA
Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk waktu yang
lama, yang diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan
dan ekstremitas. Misalnya retraksi pada kepala. Distonia dapat terjadi umum
pada distonia muskulorum atau lokal pada torticolis.
1. Dystonia Musculorum Deformans
Onset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan secara autosomal
resesif. Pada awalnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika
berjalan. Lalu kelainan ini bertambah menjadi generalisata. Dengan postur
kepala, badan, dan ekstremitas yang abnormal.
Diagnosis ditegakkan jika pada pasien memiliki riwayat perinatal
normal dan tidak terdapat bukti laboratorium adanya penyakit Wilson.
Pengobatan penyakit ini dapat dengan levodopa atau Karbamazepin. Namun
pada beberapa pasien tidak ditemukan peningkatan yang berarti sehingga
dapat diganti dengan anti kolinergik.
2. Spasmodik Tortikolis (Why neck)

Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. Pada

pemeriksaan didapatkan kelainan vestibular, namun hal ini tidak jelas apakah
disebabkan oleh tortikolis atau postur kepala yang tidak normal.
Kontraksi distonik dari M. Sternokleidomastoideus yang nyeri dan dapat
terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainnya, yang
menyebabkan kepala berputar ke satu sisi secara involunter, juga kadang ke
arah depan (antekoli) dan ke belakang (retrokoli).

F. ATETOSIS
Atetosis berasal dari bahasa Yunani yang berarti berubah-ubah atau
tidak mantap. Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan
perinatal dan korpus striatal. Dapat juga disebabkan oleh Kern ikterus atau
hiperbilirubinemia.
Gerakan
involunter
menjadi
lambat
dengan
kecenderungan untuk ekstensi berlebihandari ekstremitas bagian perifer.
Tampak sebagai kekacauan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan
dystonia. Gejala ini melibatkan organ tangan, kaki dan sisi wajah. Umumnya
disertai otak congenital (palsi serebral).