KEJANG ATONIK

Pendahuluan

Kejang merupakan suatu manifestasi klinis yang sering dijumpai di ruang gawat darurat.
Hampir 5% anak berumur di bawah 16 tahun setidaknya pernah mengalami sekali kejang selama
hidupnya. Kejang penting sebagai suatu tanda adanya gangguan neurologis. Keadaan tersebut
merupakan keadaan darurat. Kejang mungkin sederhana, dapat berhenti sendiri dan sedikit
memerlukan pengobatan lanjutan, atau merupakan gejala awal dari penyakit berat, atau
cenderung menjadi status epileptikus.

Kejang atonik disebut dengan banyak istilah: myoclonic astatic, astatic, akinetic, or drop
attacks. Kejang yang terdiri dari gerakan ditangkap dengan cepat relatif umum dan menyumbang
sekitar 12% dari semua episode. Kejang atonik adalah sebutan yang lebih disukai untuk bentuk
presentasi klinis, meskipun istilah yang lebih deskriptif seperti "drop attacks" dan "epileptic fall"
juga populer. Banyak dokter masih menggunakan istilah "akinetic seizure", tapi ini tidak akurat
karena serangan imobilitas perilaku dengan otot diawetkan dan kesadaran tidak dapat dibedakan
dari kejang absen. Selain itu, tidak mungkin bahwa mekanisme neurofisiologis dapat menangkap
perilaku tanpa mengubah irama otot atau kesadaran.

Diagnosis yang akurat dan manajemen kejang atonik merupakan tantangan penting bagi
dokter anak berlatih. Sedangkan grand mal dan petit mal seizure adalah manifestasi yang banyak
diketahui epilepsi pada anak, kejang edisi terbatas dengan hilangnya tonus otot lebih mungkin
untuk tidak dikenali. Berbagai macam kondisi nonepileptic yang menyerupai kejang atonik
semakin menambah kesulitan untuk mengidentifikasi yang benar

Kejang atonik menunjukkan variasi dalam presentasi dan keparahan. biasanya, tanpa
peringatan, otot-otot volunter serentak meningkat dan kemudian kehilangan nada beristirahat.
Tidak ada aura mendahului perubahan otot. Kedua komponen kejang myocionic dan lemah dapat
menyebabkan anak jatuh tak berdaya ke tanah. Mioklonus besar dan looss nada bahkan mungkin
precipate penuh kekerasan dari posisi duduk (frame1), mengakibatkan cedera kraniofasial, patah
tulang tengkorak, luka gores wajah, atau trauma gigi.
 Empat subtipe kejang lemah klinis yang berbeda telah ditandai pada video / rekaman
EEG pada individu tak terkendali. Sebagian besar kejang terdiri dari aktivasi otot mioklonik
singkat didahului oleh penghambatan otot lemah. Salah satu subtipe terdiri dari peningkatan
tonus otot aksial dan apendikular segera sebelum fase lemah. Peningkatan parsial dalam nada
dapat bertahan sebentar setelah anak telah jatuh. Presentasi kedua ditandai dengan fleksi ke
depan leher, mengangkat bahu dari bahu, dan fleksi lampu. Jenis ketiga terdiri dari batang
dorsofleksi dan lengan meluruskan. Presentasi keempat langka adalah satu-satunya "lemah
murni" subtipe dan terdiri dari tiba-tiba kehilangan dan lengkap otot antigravitasi mengingatkan
boneka yang mengangkat string telah telah dipotong.

Bentuk atonis kejang lengkap atau gagal yang tidak biasa. Beberapa anak mengalami
memberi mendadak di kaki mereka belum masih mampu "menangkap diri" untuk mencegah
jatuh. Lain mengalami kerugian singkat kepala dan leher kontrol mengakibatkan kepala
mengangguk kejang sebelumnya dikenal sebagai "epilepsia nutants" laporan kasus langka kejang
fokal lemah melibatkan otot hilang dalam satu kurangnya ekstremitas dokumentasi yang jelas.

Kejang lemah yang paling umum di pagi hari setelah bangun dari tidur dan sering
dikelompokkan ke dalam beberapa serangan dalam waktu 30 menit dari gairah; kejang juga
adapat terjadi setelah gairah dari tidur siang.

Kesadaran seringkali sulit untuk menilai selama kejang lemah karena episode yang begitu
singkat. Anak-anak biasanya melanjutkan kegiatan yang sedang berlangsung segera setelah
serangan itu dan menyangkal penurunan fungsi mental. Namun, pengujian kinerja motor terus
menerus selama lebih lama di paku payung biasanya akan mengungkapkan beberapa kerugian
perhatian.

LENNOX-GASTAUT SINDROM

kejang atonikm sering salah satu manifestasi dari gangguan kejang masa kanak-kanak
campuran disebut sindrom lennox-Gastaut. Gangguan ini dikaitkan dengan tingginya insiden
cacat mental dan merupakan penyebab signifikan kejang.

Sindrom Lennox-Gastaut ditandai oleh tiga serangkai temuan: (1) kejang campuran
dengan atonik, tidak adanya atipikal, mioklonik, tonik atau komponen, (2) keterbelakangan
mental, dan (3) EEG yang abnormal menelusuri menunjukkan lonjakan lambat interiktal dan
gelombang discharge. Frekuensi dan terjadinya kejang pada gangguan ini bervariasi, tetapi lebih
dari separuh anak-anak yang terkena mengalami lebih dari satu kejang per hari.

Sindrom Lennox Gastaut biasanya dimulai antara 2 dan 5 tahun, meskipun onset awal
sebelum 2 tahun atau riwayat kondisi kejang yang ada pra seperti kejang infantil tidak jarang.
Onset setelah 10 tahun jarang. Kebanyakan Pasien dengan sindrom Lennox-Gastaut
menunjukkan beberapa bukti lain dari disfungsi otak; hanya 10% sampai 20% nyata baik normal
tahap perkembangan dan studi pencitraan otak. Sindrom Lennox-gaustat keluarga jarang terjadi,
namun banyak penyebab yang diperoleh seperti hipoksia, ensefalitis, meningitis, cedera prenatal,
dan trauma yang belum diakui. Sebuah daftar yang lebih lengkap faktor etiologi dapat dilihat
pada Tabel 1.

Temuan pada pemeriksaan fisik tidak normal pada sekitar 50% kasus. Kelainan nada
beristirahat otot, koordinasi, dan hyperreflexia yang sangat umum, seperti kekurangan dalam
menerima dan ekspresif bahasa, keterampilan berbicara, rentang perhatian. Separuh anak-anak
sudah mengalami keterbelakangan mental pada awal gangguan mereka, tapi kerusakan lebih
lanjut pada gangguan intelektual hampir selalu hadir ketika sindrom mapan., Dan tingkat servere
keterbelakangan mental sayangnya umum. Kelainan perilaku baik diakui dan gangguan tidur
yang terdiri dari reduksi tidak ada atau ditandai segmen gerakan mata cepat juga telah dijelaskan.

EEG

EEG selama kejang lemah sering mengungkapkan lonjakan umum dan polyspike gelombang
debit, aktivitas gelombang lambat berirama, atau irama merekrut terakhir (Gbr.2). Selama kejang
berkepanjangan, polyspike cepat irama merekrut menemani kerugian awal postur, diikuti oleh
lonjakan lambat dan gelombang pembuangan selama fase hypotonia persisten.

Antara kejang, yang interiktal aktivitas latar belakang EEG sering kurang terorganisir dengan
melapis lonjakan bilateral sinkron dan gelombang kompleks dari satu sampai 2,5 per detik
(lambat) dalam semburan berlangsung detik ke menit. Frekuensi, amplitudo, dan morfologi
lonjakan lambat dan gelombang transien sering tidak teratur dan dapat menunjukkan dan asimetri
interhemispheric. Hal ini penting untuk membedakan lonjakan dan EEG gelombang kompleks
lambat dari cepat dan lebih terorganisir tiga per detik ("khas ') lonjakan dan gelombang
pembuangan menyertai serangan petit mal adanya. Semakin lambat gelombang yang tajam
kejang lemah telah disebut" atipikal "lonjakan dan gelombang pembuangan atau "petit mal
varian." tidak seperti petit khas pembuangan mal, mereka tidak terpengaruh oleh penutupan mata
atau stimulasi fotik, dan mereka jarang diaktifkan dengan hiperventilasi.

Pola EEG latar belakang interiktal ditemukan dengan sindrom lennox-Gastaut biasanya lambat
dan asimetris; interiktal kelainan EEG paroxysmal seperti fokal atau multifokal discharge
lonjakan yang umum.
Gambaran EEG kejang Atonik.

PATOFISIOLOGI

Kejang atonis dianggap "penghambatan" dalam natur karena otot beristirahat yang ditekan oleh
aktivasi listrik jalur penghambatan. Penghambatan otot yang dihasilkan oleh Atoni debit kejang
dapat berkisar dari kerugian luas kontrol postural, terkait dengan runtuhnya tubuh, untuk
kompromi yang kurang kuat atau tidak lengkap nada aksial, menghasilkan instabilitas postural
hanya sementara.

EEG disinkronkan, electromyogrm, dan analisis video kejang lemah menunjukkan bahwa
tonik dan perubahan lemah beristirahat otot menemani sebagian besar serangan. Pola yang sama
dari aktivasi otot dapat diproduksi secara eksperimental dengan merangsang pembentukan
batang otak reticular. Descending serat jalur reticulospinal dan vestibulospinal yang timbul dari
batang otak mengaktifkan segmental dan neuron motorik - mengatur panjang otot dan
ketegangan. Kompromi dalam turun mengendalikan otot menghasilkan perubahan seketika
dalam ketegangan otot, sehingga gerakan ditangkap dan postur.

Karena koordinasi otot istirahat yang normal pada tingkat unit kabel dan motorik tulang
belakang dan melibatkan kedua rangsang dan penghambatan pengaruh, ada kemungkinan bahwa
perubahan patologis di otot yang berhubungan dengan kejang lemah terjadi melalui gangguan
dari hubungan yang normal. Teori semacam itu akan membantu menjelaskan mengapa
peningkatan dan penurunan tonus otot terjadi bersama-sama sehingga sering selama kejang
lemah menyebabkan anoksia bay juga hadir dengan tonik / mioklonik dan lemah manifestasi,
yang menunjukkan aktivasi mekanisme eksitasi dan inhibisi jalur kortikal dan subkortikal.

DIAGNOSIS BANDING

Jenis kejang lainnya

Khas petit mal seizure tidak adanya mudah bingung dengan serangan tak tonis, terutama jika
mereka lama atau berhubungan dengan nada tubuh diubah. Namun, petit mal episode adanya
khas jarang sebelum 4 sampai 5 tahun dan biasanya akan mengaktifkan dengan hiperventilasi.
EEG dari petit mal mengungkapkan terorganisir dengan baik, bilateral pola sinkron karakteristik
3 lonjakan dan gelombang pembuangan per detik.

Serangan adanya atipikal mungkin lebih untuk membedakan dari kejang atonik karena
mereka mulai pada usia yang sama (1 sampai 3 tahun) dan sering menunjukkan lonjakan dan
debit gelombang pola yang sama lambat (kurang dari tiga per detik). Namun, serangan tidak
adanya atipikal dapat dibedakan dengan kehilangan kesadaran pada kejang onset dan pelestarian
otot, cedera tidak biasa.

Fase relaksasi postictal kejang mioklonik atau tonik primer juga dapat menyerupai kejang
atonik tapi mudah dibedakan oleh pengamatan yang cermat. pasien yang jatuh dan
mempertahankan postur yang kaku mungkin mengalami kejang tonik. Merangsang EEG dan
rekaman electromyogram di membantu dalam mengkonfirmasikan diagnosis kejang jika
pengamatan klinis langsung unrevealing.
MANAJEMEN

Hal ini penting untuk menyingkirkan penyebab non-kejang terkait serangan lemah. Studi EEG
menghubungkan gejala motor dengan paroxysmal debit yang optimal, meskipun kelainan
epilepsi di EEG istirahat adalah bukti dugaan gangguan kejang, rekaman Video / EEG kejang
lemah yang optimal karena masa otot yang hilang dapat sepenuhnya dinilai pada video replay,
dan risiko cedera kepala serius dapat ditentukan, mengundang keluarga untuk memeriksa pola
kejang pada rekaman video sering membantu mereka menghargai serangan anak mereka.

Hasil terapi antikonvulsan untuk kejang lemah mengecewakan. Kejang sering refrakter
terhadap monoterapi, dan pengobatan dengan tiga atau agen tidak jarang. Overtreatment
merupakan perhatian walikota untuk anak-anak dengan kejang tak tonis, karena risiko terapi
agresif sering lebih besar daripada perbaikan kecil dalam pengendalian kejang. Obat diinduksi
sedasi, gangguan kognitif, dan sisi perilaku efek seperti mudah marah, impulsif, agresi, dan
kegiatan yang merusak diri sendiri sangat umum.

Fenobarbital, benzodiazepin, asam valproik, dan ethosuximide yang umum digunakan

agen antiepilepsi. Perbaikan berkelanjutan dalam frekuensi kejang yang dihasilkan oleh obat ini
tidak mungkin, meskipun anak sesekali mungkin sangat menguntungkan. Asam valproik telah
menghasilkan perbaikan keseluruhan terbesar dalam pengalaman kami tapi mungkin perlu
diberikan dalam jumlah yang memproduksi kadar serum di atas kisaran terapeutik standart.
Phenobarbital dan benzodiazepin, khususnya pengobatan clonazepam, sering ciontrol aktivitas
kejang pada dosis memproduksi oversedation tidak dapat diterima. Masa bulan madu kejang
remisi, diikuti oleh kambuh, sering terjadi dengan pengobatan clonazepam.

Methsuximide, trimethadione, dan acetazolamide kadang-kadang efektif sebagai agen

tunggal atau dalam kombinasi dengan obat lini pertama. ACTH sangat berguna untuk mengobati
sindrom Lennox -Gastaut tetapi tidak dapat diberikan kronis. Diet ketogenik harus
dipertimbangkan jika tidak ada respon terhadap terapi konvensional, terutama untuk anak-anak
muda dari 6 tahun. Karena ketidakpatuhan mungkin jauh mengurangi utilitas diet ini, trigliserida
rantai menengah mungkin menjadi alternatif yang lebih dapat diterima.

Miscellaneous baru-baru ini menjanjikan agen dan strategi pengobatan indude

chlorazepate, ethotoin, amantadine, imipramine, dan alternatif-hari clonazepam. Khasiat ini
perawatan perlu ditunjukkan dalam studi yang lebih besar. Carbamazepine jarang
menguntungkan dan akan kadang-kadang mengaktifkan umum kejang.

Pemutusan bedah belahan otak dengan sectioning yang corpus callosum telah
menghasilkan paliatif atau remisi pada banyak pasien dengan kejang lemah keras. Itu
Mekanisme untuk perbaikan adalah buruk mengerti tapi mungkin melibatkan gangguan
transcallosal fasilitasi jalur. Meskipun hasil awal dengan prosedur ini mendorong, studi klinis
jangka panjang yang lebih besar perlu yang akan dilakukan.

PROGNOSIS

Prognosis untuk anak-anak dengan kejang atonic adalah variabel dan tergantung pada mendasari
etiologi, umur onset, dan hubungan dengan lainnya jenis kejang. Anak-anak di terbaik Kategori
prognostik memiliki lemah murni kejang di kemudian hari onset, neurologis yang normal
Temuan, dan kekurangan structural patologi. Anak kerusakan otak dengan kejang campuran dini

beresiko tinggi untuk kejang tak henti-hentinya dan cacat mental. EEG adalah prognostically
relevan karena Studi yang normal merupakan faktor yang menguntungkan, sedangkan sering
kejang, terutama lambat lonjakan dan gelombang pembuangan, pemberita hasil yang jauh lebih
miskin. Insiden kejang tak tonis dan lonjakan lambat dan gelombang EEG pembuangan
cenderung berkurang selama dekade kedua kehidupan dan sebagian besar hilang dengan ketiga.

Namun, pasien sering terus mengalami jenis kejang lainnya seperti kompleks Serangan
mal parsial dan grand. Batin keterbelakangan sering berlanjut meskipun ditingkatkan Status
kejang. Sebagian kecil anak-anak tumbuh menjadi normal atau mendekati normal independen
orang dewasa.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Duchowny MS. Atonic Seizure.American Academy of Pediatrics, Pediatric review;

vol. 9,1987.
2. Fenichel GM. Clinical Pediatric Neurology: a sign and symptoms approach. Edisi ke-
6. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2009. h.35.
3. Panayiotopoulos CP. The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management.
Oxfordshire, UK: Bladon Medical Publishing; 2005
4. Soetomenggolo TS, Ismael S. Buku Ajar Neurologi Anak. Jakarta: BP IDAI; 1999.
5. Vining Eileen P.G. Tonic and Aaonic seizure: Medical therapy and ketogenic diet.
Epilepsia;2009.h.21-24.