Laporan Kasus

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT DENGAN HIPERLEUKOSITOSIS

Oleh:
Anwar Syaputra, S.Ked
Indah Dian Lestari, S.Ked
Iriandanu Nugraha, S.Ked
Tesa Willda, S.Ked

Pembimbing:
dr. Elmi Ridar, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ARIFIN ACHMAD
PEKANBARU
2017
 2

DAFTAR ISI

Halaman

DAFTAR ISI ............................................................................................. 2

BAB I PENDAHULUAN.................................................................. 3

1.1 Latar belakang..................................................................... 3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA.......................................................... 5

2.1 Hiperleukositosis ............................................................... 5

2.1.1 Definisi........................................................ 5
2.1.2 Manifestasi klinis........................................ 7
2.1.3 Penatalaksanaan.......................................... 8
2.2 Leukemia limfoblastik akut............................................... 9
2.2.1 Definisi.................................................................... 9
2.2.2 Etiologi........................................................ 10
2.2.3 Patofisiologi................................................ 11
2.2.4 Diagnosis...
12
2.2.5 Penatalaksanaan.
15
2.2.6 Prognosis
17
BAB III LAPORAN KASUS...............................................................
..............................................................................................19

PEMBAHASAN...................................................................... 30

DAFTAR PUSTAKA................................................................................ 32
 3

BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Hiperleukositosis didefinisikan sebagai jumlah leukosit darah tepi yang
melebihi 100.000 /uL. Hiperleukositosis merupakan kedaruratan medis dalam
onkologi anak. Leukemia merupakan penyebab utama kedaruratan ini. Peningkatan
kekentalan darah serta agregasi leukosit di pembuluh darah kecil, sebagai akibat
meningkatnya jumlah sel leukosit di dalam darah, menimbulkan statis aliran darah
yang dapat menimbulkan komplikasi berat terhadap sistem neurologik, pulmonal
serta gastrointestinal. Keadaan ini ditemukan pada 9-13% anak dengan Leukemia
Limfoblastik Akut (ALL), 5-22% anak dengan Leukemia non Limfoblastik Akut
(LNLA) dan hampir semua anak dengan leukemia mielositik kronik (LMK).1,2
Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum
tulang yang ditandai oleh proliferasi sel-sel darah putih abnormal. Leukemia akut
dibagi atas leukemia limfoblastik akut (ALL) dan Leukemia mieloblastik akut
(AML). Leukemia akut merupakan 30-40% keganasan pada anak dan merupakan
97% dari semua leukemia pada anak. ALL merupakan kasus leukemia akut terbanyak
dengan 83% dari seluruh kasus leukemia, AML 17% sementara leukemia kronik
mencapai 3% dari keseluruhan kasus, anak laki-laki lebih beresiko dibandingkan anak
perempuan, dimana puncak kejadian pada usia 2-5 tahun. Di Amerika Serikat
diperkirakan angka kejadian ALL mencapai 3.7 4,9 kasus per 100.000 anak usia 0-
14 tahun dengan usia tersering 2-5 tahun dan diperkirakan terdapat lebih dari 1000
kasus baru setiap tahunnya terjadi di negara-negara berkembang yang diperkirakan
terus meningkat.1,3,4 Seiring meningkatnya angka kejadian leukemia, maka angka
kejadian hiperleukositosis sebagai komplikasi dari penyakit ini cenderung mengalami
peningkatan.
 4

Jumlah sel leukosit penting sebagai penentu prognosis dimana pada jumlah
leukosit tinggi dijumpai angka relaps serta kematian yang meningkat. Di samping
sebagai penyebab timbulnya relaps, keadaan hiperleukositosis dapat menyebabkan
terjadinya berbagai komplikasi yang mengancam jiwa penderita sehingga
dikategorikan sebagai kedaruratan onkologi (oncology emergency). Oleh sebab itu,
penting untuk mengetahui beberapa komplikasi hiperleukositosis yang mengancam
jiwa disertai cara penanganan dan pencegahannya.1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Hiperleukositosis
2.1.1 Definisi
Hiperleukositosis adalah suatu kelainan hematologi yang ditandai dengan
peningkatan jumlah sel leukosit dalam darah tepi >100.000/ul.5,6 Peningkatan
 5

berlebihan sel leukosit ini dapat terjadi akibat pengaturan pelepasan sel leukosit dari
sumsum tulang, sehingga leukosit yang beredar dalam sirkulasi menjadi berlebihan.6
Hiperleukositosis merupakan suatu kedaruratan dalam onkologi anak yang
ditandai dengan jumlah leukosit darah tepi yang melebihi 100.000/uL, ditemukan
pada 5-20% kasus leukemia akut yang baru terdiagnosis, ditandai dengan peningkatan
sel blast pada darah tepi dan gejala menurunnya perfusi jaringan, sehingga keadaan
ini memerlukan penanganan segera.7,8,9. Hiperleukositosis dapat meningkatkan
morbiditas serta mortalitas penderita leukemia dimana apabila tidak ditangani secara
cepat dan tepat dapat menimbulkan komplikasi berat seperti perdarahan intrakranial,
perdarahan pulmonal serta gangguan metabolik akibat lisis dari sel leukemia.
Gangguan metabolik yang mengikuti keadaan sindroma lisis tumor antara lain
hiperurisemia, hiperfosfatemia dan hipokalsemia sekunder serta asidosis metabolik. 1,7
Terapi standar pada keadaan hiperleukositosis adalah hidrasi agresif, alkalisasi urin,
kontrol produksi asam urat, koreksi elektrolit, cegah transfusi belebihan sebelum
inisiasi pemberian kemoterapi.9

A. Sindroma Leukostatis
Sindroma leukostatis yaitu suatu sindroma yang disebabkan oleh tersumbatnya
mikrosirkulasi akibat agregat/trombus sel blast. Penderita AML lebih sering
mengalami sindroma ini dibandingkan penderita ALL. Hal ini disebabkan volume sel
mieloblast (350-450 mm3) lebih besar dibandingkan dengan volume sel limfoblast
(250-350 mm3). Selain itu, sifat sel mieloblast yang lebih kaku. 1,8 Organ yang paling
sering terkena dampak dari tersumbatnya aliran arteri adalah otak, paru-paru dan
ginjal. Leukostatis menyebabkan gangguan perfusi sehingga terjadi hipoksia yang
diikuti metabolisme anaerob, asidosis laktat yang kemudian menimbulkan kerusakan
endotel dan manifestasi perdarahan. Pada anak dengan ALL, resiko terjadinya
perdarahan otak lebih kecil dibandingkan pada penderita AML. Leukostatis
ditemukan pada 44-50% penderita AML dengan leukosit >100.000 /uL, sementara
perdarahan otak hanya ditemukan pada ALL dengan leukosit lebih dari 400.000/uL.
 6

Penderita ALL yang menunjukkan keadaan hiperleukositosis di awal diagnosis

memiliki resiko kematian lebih kecil dibandingkan AML.1,8,9

B. Sindroma Lisis Tumor

Penghancuran sel secara abnormal pada keadaan hiperleukositosis
berlangsung secara spontan atau setelah terapi sitostatika, pada keadaan ini dapat
terjadi kompllikasi berupa gangguan metabolik dan gagal ginjal akut.7 Sindroma lisis
tumor terdiri dari beberapa kelainan metabolik seperti hiperurisemia, hiperfosfatemia,
hiperkalemia dan hipokalsemia dalam jumlah melampaui batas kapasitas ekskresi
ginjal sebagai akibat lisisnya sel tumor baik sebelum atau sesudah pemberian
kemoterapi. Sindroma lisis tumor lebih sering terjadi pada ALL.1,7,9
1. Hiperurisemia
Hiperurisemia timbul akibat perusakan cepat dari sel tumor. Asam urat
terbentuk dari proses degradasi purin inti sel tumor dan diekskresikan melalui
ginjal. Daya larut asam urat buruk dalam keadaan urin asam. Insufisiensi ginjal
terjadi ketika pengendapan kristal asam urat yang progresif di dalam tubulus
ginjal sehingga menyebabkan obstruksi yang diikuti dengan gagal ginjal. Gagal
ginjal dapat terjadi pada kadar asam urat serum lebih dari 10 mg/dl.1,7
2. Hiperfosfatemia dan Hipokalsemia
Hiperfosfatemia merupakan gangguan metabolik lain yang dapat terjadi pada
sindrom lisis tumor. Sering ditemukan pada ALL karena sel limfoblast
mengandung kadar fosfat lebih besar. Ekskresi fosfat dilakukan melalui filtrasi
glomerulus sehingga gagal ginjal dapat terjadi pada keadaan hiperfosfatemia.
Hipokalsemia merupakan keadaan penyerta terjadinya hiperfosfatemia akibat
pengendapan kalsium fosfat. Kalsium fosfat terbentuk akibat proses alkalinisasi
yang berlebihan sehingga dalam keadaan basa, fraksi ion kalsium dalam serum
turun akibat berikatan dengan ion fosfat yang kemudian membentuk senyawa
kalsium fosfat di dalam ginjal.
3. Hiperkalemia
Keadaan hiperkalemia terjadi sebagai akibat pelepasan kalium intrasel
bersamaan dengan lisisnya sel tumor atau sebagai akibat dari gagal ginjal yang
 7

terjadi. Hiperkalemia berat bila kadar kalium serum > 6 mEq/L. Keadaan ini
harus diatasi segera karena dapat menimbulkan aritmia jantung. Intervensi
harus segera diberikan bila kadar kalium lebih dari 7,5 mEq/L atau dari hasil
pemeriksaan EKG menunjukkan pelebaran QRS.

2.1.2 Manifestasi Klinis

Sindrom Leukostatis dapat menimbulkan gejala sebagai berikut:1,8
a. Leukostatis otak dapat menimbulkan keluhan neurologis seperti pusing,
penglihatan kabur, tinitus, ataksia, delirium serta perdarahan retina ataupun
perdarahan intrakranial
b. Leukostatis pulmonal dapat menimbulkan gejala dispnea, hipoksia serta gejala
gagal nafas.
c. Leukostatsis lainnya seperti gagal jantung, infark miokard serta priapisme
dapat terjadi meskipun jarang.

Pada keadaan sindroma lisis tumor dapat ditemukan manifestasi klinis yaitu:
a. Pada keadaan hiperurisemia disertai insufiseinsi ginjal dapat ditemukan
keadaan seperti oliguria atau anuria yang disertai peningkatan kadar ureum
dan kreatinin serum. Analisa urin dapat ditemukan peningkatan kadar kristal
urat.1,7
b. Pada keadaan hipokalsemia berat dapat ditemukan gejala seperti spasme
kopopedal, kejang, penurunan kesadaran sampai henti jantung.1,7
c. Pada keadaan hiperkalemia berat dapat ditemukan nausea, muntah, diare,
kelemahan otot, paraesthesia, aritmia jantung dan henti jantung. Pada
elektrokardiogram ditemukan gelombang T yang tinggi dan kompleks QRS
melebar.7

2.1.3 Penatalaksanaan
1. Sindrom Leukostatis
Leukoferesis, dapat menurunkan jumlah leukosit dengan cepat dan
aman sebesar 20-60% sehingga dapat menurunkan resiko terjadinya
leukostatis. Tindakan leukoferesis hanya dapat menurunkan sementara,
 8

sehingga tindakan ini segera diikuti pemberian sitostatika. Leukoferesis

umumnya diberikan pada anak AML dengan hiperleukositosis. Penggunaan
leukoferesis pada anak ALL dengan hiperleukositosis masih merupakan
kontroversi, meski leukoferesis dapat menurunkan resiko ketidakseimbangan
elektrolit dan komplikasi lainnya pada pasien ALL, studi lebih lanjut tetap
diperlukan.9
2. Sindrom lisis tumor
a. Hidrasi dilakukan dengan cairan parenteral glukosa 5% dalam 0,225% normal
salin sebanyak 2-3 kali kebutuhan cairan rumatan atau 2-3 L/m2/ hari untuk
mendapatkan diuresis 3 cc/kgbb/jam.7
b. Pemberian Allopurinol yang bersifat inhibitor kompetitif dari enzim Xanthin
Okside (katalisator degradasi purin menjadi asam urat) sehingga menghambat
konversi hipoxantin menjadi asam urat.1,7
c. Alkalisasi urin dilakukan dengan pemberian Natrium bikarbonat 40-60
mEq/Luntuk mempertahankan pH urine sekitar 7,0-7,5.7 Pada alkalisasi
berlebihan dapat terjadi pengendapan kalsium fosfat sehingga perlu
pemantauan pH urin secara ketat. Pemberian natrium bikarbonat dihentikan
bila kadar serum > 30 mEq/L atau pH urin lebih dari 7,5.1,7
d. Menurunkan kalium dapat dilakukan dengan pemberian kation exchannge
resin untuk mengikat kalium. Selain itu, pemberian natrium bikarbonat dan
cairan dextrose hipertonik juga memiliki efek memindahkan kalium ke
intrasel.7

2.2 Leukemia Limfoblastik Akut

2.2.1 Definisi
Leukemia adalah suatu penyakit keganasan sel leukosit yang berasal dari
sumsum tulang, yang disebabkan oleh berbagai faktor resiko seperti genetik, infeksi,
radiasi dan paparan lainnya, ditandai dengan adanya proliferasi sel leukosit dan
adanya sel abnormal di dalam sumsum tulang dan darah.10,11
 9

Limfoblastik Leukemia Akut (ALL) merupakan suatu penyakit keganasan yang

kompleks dimana mempengaruhi sel sel hemopoetik dan sumsum tulang serta
ditandai dengan proliferasi ganas dari limfoblas yang sangat mempengaruhi proses
pematangan secara normal dan diferensiasi sel dalam sumsum tulang, sehingga terjadi
penggantian jaringan sumsum tulang normal menjadi sel sel ganas.12
ALL adalah jenis kanker paling umum yang menyerang anak anak, pada
kasus ALL sendiri, lebih sering terjadi pada laki laki dibanding perempuan. 12 Kasus
ALL diperkirakan hampir sepertiga dari semua kasus diagnosis kanker pada anak di
Amerika Serikat.13 Insiden LLA tertinggi terjadi dalam lima tahun pertama yaitu
sekitar 5,7% per 100.00 orang per tahun.14
Jumlah penderita leukemia di Indonesia juga cukup besar. Dari 80 juta anak
Indonesia di bawah 15 tahun, didapatkan sebanyak 2,5 4 per 100.000 anak
menderita leukemia. Diperkirakan 2000 3200 kasus anak dengan ALL didiagnosa
setiap tahunnya.15 Berdasarkan data dari RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta,
didapatkan 95 kasus ALL pada tahun 2005, 75 kasus pada tahun 2006, 88 kasus pada
tahun 2007, 106 kasus pada tahun 2008, 135 kasus pada tahun 2009, dan 98 kasus
sepanjang januari oktober 2010.
Penelitian yang dilakukan pada ALL menunjukkan bahwa sebagian besar ALL
mempunyai homogenitas pada fenotip permukaan blast dari setiap pasien. Hal ini
member dugaan bahwa populasi sel leukemia itu berasal dari sel tunggal.
Oleh karena itu makan dibuat suatu klasifikasi ALL secara morfologik, yaitu :16
1. L1
Terdiri dari selsel limfoblas kecil serupa, dengan kromatin homogen, anak inti
umumnya tidak tampak dan sitoplasma sempit.

2. L2
Terdiri dari sel limfoblas lebih besar tetapi ukurannya bervariasi, kromatin lebih
kasar dengan satu atau lebih anak inti.
3. L3
Terdiri dari sel limfoblas besar, homogeny dengan kromatin bebercak, banyak
ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basofilik dan bervakuolasi
 10

2.2.2 Etiologi
Etiologi leukemia limfoblastik akut sampai saat ini masih belum jelas, diduga
kemungkinan besar karena virus (virus onkogenik). Faktor lain yang turut berperan
ialah :17
a. Faktor eksogen seperti paparan sinar X, sinar radioaktif, hormon, bahan kimia
(Benzol, Arsen, preparat Sulfat), infeksi (virus, bakteri).
b. Faktor endogen seperti ras (orang Yahudi mudah menderita LLK), faktor
konstitusi seperti kelainan kromosom (Sindrom Down), herediter (kadang
kadang dijumpai kasus leukemia pada kakak beradik atau kembar satu telur),
angka kejadian pada anak lebih tinggi sesuai dengan usia maternal.
Terdapat beberapa factor predisposisi terjadinya LLA seperti :17
a. Faktor genetic. Virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan struktur gen (T
Cell Leukemia-lymphoma virus / HTLV)
b. Radiasi ionisasi. Lingkungan kerja, prenatal, pengobatan kanker sebelumnya.
c. Terpapar zat zat kimiawi seperti benzene, arsen, kloramfenikol, fenilbutazon,
dan agen anti neoplastik.
d. Obat obatan imunosupresif, obat karsinogenik seperti diethylstilbestrol.
e. Faktor herediter misalnya pada kembar satu telur.
f. Kelainan kromosom.

2.2.3 Patofisiologi
Leukemia limfoblastik akut (acute lymphoid, lymphocytic, leukemia, ALL)
adalah kanker jaringan yang menghasilkan sel darah putih (leukosit). Dihasilkan
leukosit yang imatur atau abnormal dalam jumlah berlebihan, dan leukosit leukosit
tersebut melakukan invasi ke berbagai organ tubuh. Sel sel leukemik berinfiltrasi ke
dalam sumsum tulang, mengganti unsur unsur sel yang normal. Akibatnya timbul
anemia dan dihasilkan sel darah merah dalam jumlah yang tidak mencukupi. Timbul
perdarahan akibat menurunya jumlah trombosit yang bersirkulasi. Infeksi juga terjadi
lebih sering karena berkurangnya jumlah leukosit normal. Invasi sel sel leukemik ke
dalam organ organ vital menimbulkan hepatomegali, splenomegali, dan
limfadenopati.17
Teori umum tentang patofisiologi leukemia adalah bahwa satu sel induk mutan,
mampu memperbarui secara tidak terhingga, menimbulkan precursor hematopoetik
 11

berdiferensiasi buruk maligna yang membelah diri pada kecepatan yang sama atau
lebih lambat daripada pasangannya yang normal. Akumulasi sel blas yang
menghambat produksi normal granulosit, eritrosit, dan trombosit, sehingga
mengakibatkan infeksi, anemia, dan perdarahan. Sel leukemia dapat menginfiltrasi
setiap organ dan menyebabkan pembesaran dan gangguan fungsi organ tersebut.17
Secara imunologik, pathogenesis leukemia dapat diterangkan sebagai berikut:
bila virus dianggap sebagai penyebabnya (virus onkogenik yang mempunyai struktur
antigen tertentu), maka virus tersebut dengan mudah akan masuk ke dalam tubuh
manusia. Bila struktur antigen individu tidak sama dengan struktur antigen virus,
maka virus tersebut akan ditolak, sama kejadiannya dengan penolakan terhadap benda
asing. Struktur antigen manusia terbentuk oleh struktur antigen dari berbagai alat
tubuh, terutama kulit dan selaput lendir yang terletak di permukaan tubuh (kulit
disebut juga antigen jaringan). Oleh WHO terhadap antigen jaringan telah ditetapkan
istilah HLA (Human Leucocyte locus A). Sistem HLA individu ini diturunkan
menurut hukum genetika, sehingga agaknya peranan faktor ras dan keluarga dalam
etiologi leukemia tidak dapat diabaikan.17

2.2.4 Diagnosis
Manifestasi leukemia limfoblastik akut menyerupai leukemia granulositik akut
dengan tanda dan gejala dikaitkan dengan penekanan unsur sumsum tulang normal
(kegagalan sumsum tulang) atau keterlibatan ekstramedular oleh sel leukemia.
Akumulasi sel sel limfoblas ganas di sumsum tulang menyebabkan berkurangnya
sel sel normal di darah perifer dengan manifestasi utama berupa anemia, infeksi,
dan perdarahan. Demam atau infeksi yang jelas dapat ditemukan pada separuh pasien
ALL, sedangkan gejala perdarahan pada sepertiga pasien yang baru didiagnosis ALL.
Perdarahan yang berat jarang terjadi.
Gejala dan tanda klinis yang dapat ditemukan:18
a. Anemia : Mudah lelah, letargi, pusing, sesak, nyeri dada.
b. Anoreksia, kehilangan berat badan, malaise.
c. Nyeri tulang dan sendi (karena infiltrasi sumsum tulang oleh sel leukemia).
 12

d. Demam, banyak berkeringat pada malam hari (hipermetabolisme). Disebabkan

oleh hipermetabolisme yang terjadi karena aktivitas proliferasi sel sel
leukemia. Semua cadangan energy tubuh dipergunakan oleh aktivitas sel sel
leukemik yang ganas, sehingga semakin lama cadangan lemak dalam jaringan
adipose semakin berkurang, akibatnya gizi pasien terkesan kurang, lemas, dan
mudah lelah. Kemungkinan lain penyebab penurunan status gizi pasien adalah
anemia dan gangguan oksigenisasi jaringan. Peningkatan aktivitas seluler
yang terjadi mengakibatkan peningkatan suhu inti, akibatnya tubuh
menjalankan mekanisme pengaturan suhu sehingga terjadi demam.
Kemungkinan lain akibat terjadinya demam adalah adanya infeksi. Walaupun
sel sel leukosit yang berperan dalam system imunitas meningkat, tetapi sel
yang terbentuk tidak berdiferensiasi dengan sel imun jenis apapun, sehingga
tidak fungsional dalam menjaga kekebalan tubuh. Fenomena ini disebut
dengan leucopenia fungsional.
e. Infeksi mulut, saluran nafas, selulitis, atau sepsis. Penyebab tersering adalah
gram negative usus, stafilokokus, streptokokus, serta jamur.
f. Perdarahan kulit, gusi, otak, saluran cerna, hematuria.
g. Limfadenopati. Hiperplasia terjadi akibat kerja limfonodus yang berlebihan
dalam memproduksi limfosit. Sehingga sel sel limfonodus yang berlebihan
menyebabkan timbulnya rasa sakit.
h. Hepatomegali. Terjadi dapat disebabkan karena tiga hal terkait :
1. Infeksi
2. Akibat anemia hemolitik
3. Akibat infiltrasi
Namun dalam kasus ALL, kaitan paling mungkin adalah hepatomegali terjadi
akibat infitrasi sel sel leukemik ke dalam jaringan hepar.
i. Splenomegali, terjadi dapat disebabkan karena tiga hal, terkait :
1. Infitrasi
2. Infeksi
3. Sumbatan atau gangguan aliran darah
Namun dalam kasus ALL, kemungkinan yang paling besar splenomegali
terjadi akibat infiltrasi sel sel leukemia ke dalam limpa atau spleen.
j. Massa di mediastinum (T-ALL)
 13

k. Leukemia SSP (Leukemia cerebral), nyeri kepala, tekanan intracranial

meningkat, muntah, kelumpuhan saraf otak (VI dan VII), kelainan neurologic
fokal, dan perubahan status mental.

Pemeriksaan penunjang :
a. Hitung darang lengkap dan apus darah tepi.
1. Jumlah leukosit dapat normal, meningkat, atau rendah pada saat
diagnosis.
2. Hiperleukositosis ( >100.000/mm3) terjadi kira kira pada 15% pasien
dan dapat melebihi 200.000/mm3
3. Pada umumnya terjadi anemia dan trombositopenia. Kira kira
sepertiga pasien mempunyai hitung trombosit kurang dari 25.000/mm3
4. Terdapat sel blast (menunjukkan gejala patognomonik untuk leukemia)

b. Aspirasi dan biopsi sumsum tulang

1. Pemeriksaan ini sangat penting untuk konfirmasi diagnosis dan
klasifikasi, sehingga semua pasien ALL harus menjalani prosedur
ini.
2. Apus sumsum tulang tampak hiperseluler dengan limfoblas yang
sangat banyak, lebih dari 90% sel berinti pada ALL.
3. Pemeriksaan biopsi limfa memperlihatkan proliferasi sel leukemia
dan sel yang berasal dari jaringan limfa yang terdesak seperti :
limfosit normal, RES, granulosit, pulp cell.18
c. Sitokimia
1. Gambaran morfologi sel blas pada apus darah tepi atau sumsum
tulang kadang kadang tidak dapat membedakan ALL dari
leukemia mieloblastik akut (AML). Pada ALL, pewarnaan Sudan
Black dan mieloperoksidase akan memberikan hasil yang negatif.
2. Sitokimia juga berguna untuk membedakan precursor B dan B-
ALL dan T-ALL. Pewarnaan fosfatase akan positif pada limfosit T
yang ganas, sedangkan sel B dapat memberikan hasil yang positif
pada pewarnaan periodic aci Sciff (PAS). TdT (Terminal
 14

deoxynucleotidyl trasnferase) yang diekspresikan oleh limfoblas

dapat dideteksi dengan pewarnaan imunoperoksidase atau flow
cytometry.18
d. Imunofenotip ( dengan flow sytometry)
1. Pemeriksaan ini berguna dalam diagnosis dan klasifikasi ALL.
Reagen yang dipakai untuk diagnosis dan identifikasi subtype
imunologi adalah antibody terhadap :18
2. Untuk sel precursor B : CD 10 ( common ALL antigen), CD19,
CD79A, CD22, cytoplasmic m-heavy chain, dan Tdt.
a. Untuk sel T : CD1A, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8
dan TdT.
b. Untuk sel B : Kappa atau lamda, CD19, CD20, dan
CD22.
e. Sitogenetik
Analisis sitogenetik sangat berguna karena beberapa kelainan
sitogenetik berhubungan dengan subtype ALL tertentu, dan dapat
memberikan informasi prognostic. Translokasi t(8;14), t(2;8), dan
t(8;22) hanya ditemukan pada LL sel B, dan kelainan kromosom ini
menyebabkan disregulasi dan ekspresi berlebihan dari gen c-myc pada
kromosom 8. Beberapa kelainan sitogenetik dapat ditemukan pada
ALL atau AML, misalnya kromosom Philadelphia, t(9;22), (q34;q11),
yang khas untuk leukemia mieloblastik kronik dapat juga ditemukan
<5% AML dewasa dan 20 30% ALL dewasa.18
f. Biologi molecular
Teknik molecular dikerjakan bila analisis sitogenetik rutin
gagal, dan untuk mendeteksi t(12;21) yang tidak terdeteksi dengan
sitogenetik standar.18
g. Pemeriksaan lainnya
Pungsi lumbal dilakukan pada saat diagnosis untuk memeriksa
cairan serebrospinal. Perlu atau tidaknya tindakan ini dilakukan pada
pasien dengan banyaknya sel blas yang bersirkulasi masih kontroversi.
 15

Definisi keterlibatan system saraf pusat (SSP) adalah bila ditemukan

lebih dari 5 leukosit/ml cairan serebrospinal dengan morfologi sel blas
pada specimen sel yang disentrifugasi.18

2.2.5 Penatalaksanaan
Penatalaksaan pada pasien ALL adalah :18
a. Tranfusi darah, jika kadar Hb kurang dari 6%. Pada trombositopenia
yang berat dan pendarahan pasif dapat diberikan tranfusi trombosit dan
bila terdapat tanda tanda DIC dapat diberikan heparin.
b. Kortikosteroid (prednison, kortison, deksametason, dan sebagainya).
Setelah dicapai remisi dosis, dikurangi sedikit demi sedikit sampai
akhirnya dihentikan.
c. Sitostatika, selain sitostatika yang lama (6-merkaptispurin atau 6 mp,
metotreksat atau MXT) pada waktu ini dipakai pula yang baru dan
lebih paten seperti obat lainnya. Umumnya sitostatika diberikan dalam
kombinasi bersama sama dengan prednison. Pada pemberian obat
obatan ini sering terdapat akibat samping berupa alopesia atau
kebotakan, stomatitis, leucopenia, infeksi sekunder atau kandidiasis.
Bila jumlah leukosit kurang dari 2000/mm3 pemberiannya harus hati -
hati.
d. Infeksi sekunder dihindarkan (lebih baik pasien di rawat).
e. Imunoterapi, merupakan cara pengobatan yang terbaru. Setelah dicapai
remisi dan jumlah sel leukemia cukup rendah (105-106), imunoterapi
mulai diberikan (menangani cara pengobatan yang terbaru masih
dalam perkembangan).

Cara pengobatan leukemia memiliki pola dasar :17

a. Induksi, dimaksudkan untuk mencapai remisi dengan berbagai obat
tersebut sampai sel blast dalam sumsum tulang kurang dari 5%.
Dimulai 4-6 minggu setelah diagnosis ditegakkan. Pada fase ini
diberikan terapi kortikosteroid (prednison), vincristin, dan L-
asparagianse. Fase induksi dinyatakan berhasil jika tanda tanda
 16

penyakit berkurang dan tidak ada atau di dalam sumsum tulang

ditemukan jumlah sel muda kurang dari 5%.
b. Konsolidasi, bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat memperbanyak
diri lagi. Pada fase ini, kombinasi pengobatan dilakukan untuk
mempertahankan remisi dan mengurangi jumlah sel sel leukemia
yang beredar dalam tubuh. Secara berkala, dilakukan pemeriksaan
darah lengkap untuk menilai respon sumsum tulang terhadap
pengobatan. Jika terjadi supresi sumsum tulang, maka pengobatan
dihentikan sementara atau dosis obat dikurangi.
c. Rumat, untuk mempertahankan masa remisi agar lebih lama, biasanya
dengan memberikan sitostatika setengah dosis biasa.
d. Reinduksi, dimaksudkan untuk mencegah relaps, biasanya dilakukan
setiap 3-6 bulan dengan pemberian obat obatan seperti pada induksi
selama 10 14 hari.
e. Mencegah terjadinya leukemia pada sumsum tulang saraf pusat,
diberikan MXT secara intratekal dan radiasi cranial.
f. Pengobatan imunologik. Bertujuan untuk megnhilangkan sel leukemia
yang ada di dalam tubuh agar pasien dapat sembuh sempurna.
Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus
menerus.

2.2.6 Prognosis
Sampai saat ini leukemia masih merupakan penyakit yang fatal, tetapi dalam
kepustakaan dilaporkan beberapa kasus yang dianggap sembuh karena dapat hidup
lebih dari 10 tahun tanpa pengobatan. Biasanya bila serangan pertama dapat diatasi
dengan pengobatan induksi, penderita akan berada dalam keadaan remisi, secara
klinis penderita tidak sakit, sama seperti anak biasa. Tetapi selanjutnya dapat timbul
serangan kedua (kambuh), yang disusul lagi oleh masa remisi yang biasanya lebih
oendek dari masa remisi pertama. Demikian seterusnya masa remisi akan lebih
pendek lagi sampai akhirnya penyakit ini resisten terhadap pengobatan dan penderita
akan meninggal.Kematian biasanya disebabkan perdarahan akibat trombositopenia,
leukemia serebral, atau infeksi (sepsis, infeksi jamur).19.20
 17

Sebelum ada prednisone, penderita leukemia hanya dapat hidup beberapa

minggu sampai 2 bulan. Dengan pengobatan prednisone jangka waktu hidup
penderita diperpanjang sampai beberapa bulan. Dengan ditambahkannya obat
sitostatika (MTX, 6-MP) hidup penderita dapat diperpanjang 1-2 tahun lagi dan
dengan digunakannya sitostatika yang lebih poten lagi disertai cara pengobatan yang
mutakhir, usia penderita dapat diperpanjang 3-4 tahun lagi, bahkan ada yang lebih
dari 10 tahun.19.20
 18

BAB III
LAPORAN KASUS

I. Identitas pasien
Nama/No. MR : PA/951045
Umur : 10 tahun 5 bulan
Ayah/Ibu : M/N
Suku : Melayu
Alamat : Rambah Tengah Hilir, Rokan Hulu.
Tanggal masuk : 22 Maret 2017

II. Alloanamnesis
Diberikan oleh : Ibu pasien
Keluhan utama : Demam sejak 1 bulan SMRS
Riwayat Penyakit Sekarang
- Sejak 1 bulan SMRS, anak demam yang naik turun, sudah diberikan obat penurun
panas tetapi tidak respon.
- Gusi berdarah secara spontan, darah keluar tidak banyak dan berhenti dengan
sendirinya. Kemudian disertai muncul lebam-lebam, bintik-bintik merah terutama
ditangan dan kaki. Perdarahan lain tidak ada.
- Nyeri pada sendi-sendi terutama pada kaki, sehingga susah berjalan.
- Anak pucat, mudah lelah, pusing, nafsu makan menurun dan tidak mau minum.
Riwayat Penyakit Dahulu
- Belum pernah mengalami keluhan atau gejala seperti ini sebelumnya
- Tidak pernah dirawat di Rumah Sakit.
Riwayat Penyakit Keluarga
- Riwayat sering tranfusi darah berulang pada keluarga (-)
- Tidak ada keluarga mengalami keluhan yang sama seperti pasien

Riwayat Orang Tua

- Ayah pasien seorang petani karet
 19

- Ibu pasien seorang ibu rumah tangga

Riwayat Kehamilan
- Pasien anak ke 3, saat hamil, ibu pasien kontrol kehamilan rutin ke bidan, tidak
ada keluhan selama hamil, pasien lahir cukup bulan, pasien lahir di Klinik
dibantu bidan secara spontan pervaginam dengan BBL 4000gr.
Riwayat Makan dan minum
- Anak suka memakan makanan yang dibeli diluar dengan penyedap dan pewarna
buatan, seperti bakso, somay, nugget dan lain-lain.
- Anak suka makan mie instan 3 bungkus dalam 1 hari.
- Suka makan jajanan seperti ciki ciki, minum teh gelas, okky jelly drink dan
lain-lain.
Riwayat Imunisasi
- Hepatitis B (+) 3 kali, Polio (+) 4 kali, BCG (+) 1 kali, DPT (+) 3 kali ,
Campak (+) 1 kali.
Riwayat Pertumbuhan
- Berat badan lahir : 4000 gr
- Berat badan sekarang : 30 kg
- Tinggi badan sekarang : 132 cm
Riwayat Perkembangan
- Pasien duduk di bangku kelas IV SD dengan prestasi belajar termasuk 10 besar.
Keadaan Perumahan dan Tempat Tinggal
- Pasien tinggal di rumah permanen dengan 4 anggota keluarga.
- Air untuk minum berasal dari air galon yang sudah direbus.
- Air untuk mandi cuci kakus berasal dari air sumur galian.

III. Pemeriksaan Fisik

Tanda-tanda Vital
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Komposmentis
Suhu : 37,6oC
Nadi : 98 kali/menit
 20

Pernapasan : 22 kali/menit
Gizi
Tinggi badan : 132 sentimeter
Berat badan : 30 kilogram
Lingkar kepala : 53 sentimeter
Lingkar lengan atas : 22 sentimeter
Status gizi menurut CDC :
BBM/BBI X 100% : 30 kg / 28 kg x 100% = 107 % (gizi baik)
Status gizi menurut Freschenco :
LLA aktual/LLA standar X 100% : 220 mm /210 mm x 100% = 104 % (gizi
baik)

Kepala : normochepali
Rambut : hitam, tidak mudah dicabut
Mata :
Konjungtiva : tampak pucat (+/+)
Sklera : tidak kuning
Pupil : isokor
Refleks cahaya : langsung (+/+), tidak langsung (+/+)
Hidung : dalam batas normal, nafas cuping hidung (-)
Telinga : dalam batas normal
Mulut :
- Bibir : basah, stomatitis (-)
- Selaput lendir : basah
- Palatum : utuh
- Lidah : tidakkotor, atropi papil lidah (-)
- Gigi : karies (+), hipertrofi gingiva (-)
Gusi : tampak rembesan darah berwarna merah kehitaman dari sela
incisivus kiri atas dan caninus kiri atas.
Leher :
- Kelenjar getah bening : tidak ditemukan pembesaran
- Kaku kuduk : tidak ditemukan
 21

Thoraks :
Jantung :
- Inspeksi : ictus kordis tidak terlihat
- Palpasi : ictus kordis tidak teraba
- Perkusi :
a) batas kanan jantung : linea parasternal dextra
b) batas jantung kiri : linea midclavicula sinistra setinggi ICS 4
- Auskultasi : bunyi jantung 1 dan 2 normal, gallop (-), murmur (-)
Paru
- Inspeksi : pernapasan simeteris kiri dan kanan, tidak terlihat massa, tidak
terlihat retraksi
- Palpasi : vokal fremitus simetris
- Perkusi : sonor pada seluruh lapangan paru
- Auskultusai : suara pernapasan vesikuler (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Abdomen
- Inspeksi : perut datar, tidak terlihat massa, scar (-), memar (-), petechie (-)
- Auskultasi : bising usus (+) normal
- Perkusi : timpani
- Palpasi : nyeri tekan (+), hepar teraba - , lien teraba shcuffner 3
Alat kelamin
Laki-laki, testis dalam batas normal.

Ekstremitas
Akral hangat, capilary refill time < 2 detik, udem (-), telapak kaki pucat, peteckie
(+), purpura (+).
Status neurologi
Dalam batas normal.

Pemeriksaan laboratorium
DPL tanggal 22 Maret 2017:
Hemoglobin : 4,7 g/dl
Hematokrit : 16,4 %
Leukosit : 234.430/Ul
Trombosit : 11.000 /mm3
 22

Eritrosit : 2.070.000/mm3
MCV : 79,2 fl
MCH : 22,7 pg
MCHC : 28,7 g/dl

GDT (22/03/2017) : Sel blast (+)

BMP (7/04/2017) : Sesuai ALL L1

Imunophenotyping (29/03/2017) : ALL L1 B-Lineage

Hal yang penting dari anamnesis

- Demam naik turun selama1 bulan
- Gusi berdarah
- Nyeri pada persendian
- Lebam-lebam pada tangan dan kaki
- Bintik-bintik merah pada tangan dan kaki

Hal yang penting dari pemeriksaan fisik

- Konjungtiva pucat
- Hepatomegali, Splenomegali
- Peteckie (+), purpura (+)
- Perdarahan gusi

Hal yang penting dari laboratorium rutin

Hemoglobin : 4,7 g/dl
Leukosit : 234.430 /uL
Trombosit : 11.000 /uL
GDT : Sel blast (+)

Diagnosis kerja : Hiperleukositosis + Leukemia akut

Diagnosis gizi : Gizi baik
 23

Terapi :
- IVFD KAEN 1B + 25 meq biqnat 40 tpm makro 3500cc/hari
- Allopurinol 3 x 100 mg p.o
- Ceftriaksone 2 x 1 gr I.V
- Transfusi PRC 3 kantong (40-200-200)
- Transfusi TC 12 kantong (6 kantong/hari)
- Paracetamol 500 mg / 6 jam
- Gizi : RDAxBBI = 60-70 kcal/kg x 28 kg = (1680-1960) kkal

Anjuran pemeriksaan
- BMP
- Imunophenotyping

Prognosis
- Quo ad vitam : Dubia
- Quo ad fungsionam : Dubia
Follow up pasien
Hari/
tangga Subjektif Objektif Assesment Planning
l
23- 27 Lemas (+), KU: TSS Hiperleukosi IVFD KAEN 1 B
/ Demam (-), Kesadaran : komposmentis tosis + + 25 Meq biqnat
3/2017 gusi berdarah T : 36.4 C Leukemia 40 tpm makro
(+), muntah akut
HR : 110x/menit
(-), nyeri Ceftriaxone 2x1g
sendi (+), RR : 24x/menit IV
Lebam
tungkai (+), Mata : Allopurinol 3x
sesak (-), Konjungtiva : Pucat (+/+) 100 mg
sakit kepala Bibir : pucat
(-). Thoraks : Vesikuler +/+, PRC 40-200-200
Ronkhi (-/-)
TC 12 kantong
Ekstremitas bawah : lebam
kebiruan (+/+) R/ BMP dan
Imunofenotyping.
Diuresis : 1850 cc/hari

Darah rutin(23/3/2017)
 24

Hb: 4,7 gr/dL,Leu:

234.430/uL
Plt: 11.000/uL

Darah rutin(24/3/2017)
Hb: 3,2 gr/dl; Leu:
233.82/uL
Plt: 12.000/uL. pH urine:
7,0

Darah rutin(27/3/2017)
Hb: 5,1 gr/dl; Leu:
156.57/uL
Plt: 67.000/uL; pH urine:
7,0

28- 30 Lemas (+), KU: TSS ALL L1 IVFD KAEN 1 B

/ Demam (-), Kesadaran : komposmentis + 25 Meq biqnat
3/2017 gusi berdarah T : 36.0 C 40 tpm makro
(-), muntah
HR : 105x/menit
(-), nyeri Ceftriaxone
sendi (+), RR : 24 x/menit 2x1gIV
Lebam Mata :
tungkai (+), Konjungtiva : Pucat (+/+) Allopurinol 3x
sesak (-), Bibir : pucat 100 mg
sakit kepala Gusi : Perdarahan sela
(-). incisors 1 dan 2 atas Vincristin 1,5 mg
Thoraks : Vesikuler +/+,
PRC
Ronkhi (-/-) leukodepleted 2 x
Ekstremitas bawah : lebam 200 cc
kebiruan (+/+)

Diuresis : 1700 cc/hari

Hb: 10,3 gr/dL; Leu:

102.770/uL
Plt: 35.000/uL pH urine: 7,0

Immunofenotyping
 25

(29/03/2017):
ALL L1 B-Lineage
31- 04 Lemas (+), KU: TSS ALL L1 IVFD KAEN 1 B
/ Demam (-), Kesadaran : komposmentis + 25 Meq biqnat
4/2017 gusi berdarah T : 36.7 C 40 tpm makro
(+), muntah HR : 110x/menit
(-), nyeri RR : 22 x/menit Ceftriaxone 2x 1
sendi (+), Mata : gr
Lebam Konjungtiva : Pucat (+/+)
tungkai (+), Bibir : pucat Allopurinol 3x
sesak (-), Thoraks : Vesikuler +/+, 100 mg
sakit kepala Ronkhi (-/-)
(-). Ekstremitas bawah : lebam TC 15 kantong
kebiruan (+/+)
Cek ulang DPL
Darah rutin(01/4/2017)
Hb: 9,0; Leu: 90.071/uL
Plt: 12.000/Ul; Ph: 7,0

Darah rutin(04/4/2017)
Hb: 10,6; Leu: 38.058/uL
Plt: 27.000 /uL; Ure : 23
mg/dl; Cr : 0,46 mg/dl; AST
: 93 U/L; ALT : 234 U/L

05- 10 Lemas (+), KU: TSS ALL L1 IVFD NaCl 0,9%

/ Demam (-), Kesadaran : komposmentis 17 tpm makro
4/2017 gusi berdarah T : 36.7 C
(+), muntah HR : 119x/menit Ceftriaxone 2x1
(-), nyeri RR : 26 x/menit gr
sendi (+), Mata : Konjungtiva : Pucat
Lebam (+/+) Bibir : pucat Allopurinol
tungkai (+), Thoraks : Vesikuler (+/+), 3x100 mg
sesak (-), Ronkhi (-/-)
sakit kepala Transfusi
(-). Darah rutin(06/4/2017) tromboferesis 1
Hb: 10,1; Leu: 6.045/uL unit
Plt: 65.000 /uL, pH: 7,0

BMP (7/04/2017)
Sesuai leukemia
limfoblastik akut

11- 15 Lemas (+), KU: TSS ALL L1 IVFD NaCl 0,9%

 26

/ Demam (-), Kesadaran : komposmentis 17 tpm makro

4/2017 gusi berdarah T : 36.3 C
(+), muntah HR : 100x/menit Ceftriaxone 2x1
(-), nyeri gr
RR : 23 x/menit
sendi (+),
Lebam Mata : Allopurinol 3x
tungkai (+), Konjungtiva : Pucat (+/+) 100 mg
sesak (-), Bibir : pucat
sakit kepala Gusi : perdarahan PRC 2x200 cc
(-). Thoraks : Vesikuler (+/+),
Ronkhi (-/-) TC 5 kantong

R/ Echo, rontgen
Darah rutin(11/4/2017) thoraks
Hb: 7,9; Leu: 4.031/uL
Plt: 4.000 /uL Persiapan
Ure : 14 mg/dl ; Crea : 0,24 kemoterapi
mg/dl ; AST; 28 U/L; ALT ;
47 U/L

Darah rutin(15/4/2017)
Hb: 11,2; Leu: 7.070/uL
Plt: 14.000 /uL; Ure : 8
mg/dl; Crea : 0,27 mg/dl ;
AST : 17 U/L; ALT : 29
U/L

17-22 Lemas (+), KU: TSS ALL L1 IVFD NaCl 0,9%

/ Demam (-), Kesadaran : komposmentis 17 tpm makro
4/2017 gusi berdarah T : 36.0 C
(+), muntah HR : 105x/menit R/ kemoterapi
(-), nyeri RR : 24 x/menit sesui dengan
sendi (+), Mata : protokol high risk
Lebam Konjungtiva : Pucat (+/+) Dexametason
tungkai (+), Bibir : pucat 1mg/m2 tab
sesak (-), Thoraks : Vesikuler (+/+), sampai 6mg/m2
sakit kepala Ronkhi (-)
(-).
Darah rutin(20/4/2017) Kotrimoksazole
Hb: 10,5; Leu: 65.032/uL 2x1 (3x
Plt: 14.000/uL; Ure : 20 seminggu)
mg/dl; Crea : 0,33 mg/dl;
AST : 23 U/L; ALT : 19 Kemoterapi I
 27

U/L vincristin 1,5

mg/m2
Echo : EF: 62%
Ro Thorax : normal

23-29 Lemas (+), KU: TSS ALL L1 IVFD NaCl 0,9%

/ Demam (-), Kesadaran : komposmentis 17 tpm makro
4/2017 gusi berdarah T : 36.0 C
(+), muntah HR : 110x/menit Dexametason 3x2
(-), nyeri RR : 25 x/menit mg
sendi (+), Mata :
Lebam Konjungtiva : Pucat (+/+) Kotrimoksazole
tungkai (+), Bibir : pucat 2x1 (3x
sesak (-), Gusi : perdarahan sela seminggu)
sakit kepala incisors kiri atas dan canine
(-). kiri atas Transfusi TC 5
Thoraks : Vesikuler (+/+), kantong
Ronkhi (-/-)

Darah rutin(23/4/2017)
Hb: 12,8; Leu: 12.190/uL
Plt: 11.000/uL; Ure : 41
mg/dl; Crea : 0,36 mg/dl;
AST : 34 U/L; ALT : 35
U/L

Darah rutin(25/4/2017)
Hb: 8,8; Leu: 1.840/uL
Plt: 34.000/uL
30/4/2 Lemas (+), KU: TSS ALL L1 Transfusi TC 4
017 - Demam (-), Kesadaran : komposmentis kantong
05 gusi berdarah T : 36.0 C
/ (+), muntah HR : 110x/menit Kemo IT dan
5/2017 (-), nyeri RR : 25 x/menit VCT
sendi (+), Mata :
Lebam Konjungtiva : Pucat (-/-) Transfusi PRC 1
tungkai (+), Bibir : pucat x 200 cc
sesak (-), Gusi : perdarahan sela
sakit kepala incisors kiri atas dan canine kontrol seminggu
(-). kiri atas lagi
Thoraks : Vesikuler (+/+),
Ronkhi (-/-)

Darah rutin(30/4/2017)
 28

Hb: 11,6; Leu: 13.000/uL

Plt: 7.000/uL; ht: 32,4%

PEMBAHASAN KASUS

Diagnosis ALL ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis terdapat keluhan berupa demam, muncul
perdarahan dan lebam spontan, nyeri sendi, lemas dan pucat, kemudian dari
pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva anemis, perdarahan pada gusi,
hepatosplenomegaly dan purpura serta petekie. Pemeriksaan darah rutin pertama kali
menunjukkan anemia, hiperleukositosis dan trombositopenia, serta ditemukan sel
blast pada gambaran darah tepi, dengan hasil BMP sesuai dengan ALL dan
dikonfirmasi dengan pemeriksaan imunophenotyping hasilnya ALL L1.
 29

Pada pasien ALL terjadi proliferasi berlebih dari sel prekursor limfoid ganas
di sumsum tulang sehingga menekan proses hematopoietik dalam membentuk sel
darah normal akibatnya terjadi anemia dan trombositopenia. 21 Anemia akan
menyebabkan penurunan pengantaran oksigen ke jaringan sehingga tubuh
kekurangan energi.22 Pembentukan sel leukosit normal juga terganggu pada pasien
dengan ALL sehingga sering terjadi neutropenia dan pasien akan mudah mengalami
infeksi sehingga muncul gejala demam berulang. Penekanan pembentukan sel
trombosit akan menyebabkan mudah terjadinya perdarahan secara spontan pada
pasien dengan ALL.22
Pada pasien ditemukan hiperleukosistosis, dengan leukosit saat masuk yaitu
234.430/ul. Hiperleukosistosis adalah peningkatan jumlah leukosit sel darah tepi
melebihi 100.000/uL5. Hal ini timbul akibat kegagalan sumsum tulang dalam
pengaturan jumlah leukosit yang beredar dalam sirkulasi. 6 Hiperleukositosis
merupakan keadaan kedaruratan onkologi, dimana hal ini menyebabkan peningkatan
viskositas darah terjadi agregasi serta trombus sel blast pada mikrosirkulasi keadaan
ini dikenal dengan leukostasis dan tumor lisis sindrom. 5,7 Pada leukostasis organ
tubuh yang paling sering mengalami hal ini adalah susunan saraf pusat dan paru.
Leukostasis akan menyebabkan hipoksia, metabolisme anaerob dan asidosis laktat.
Jika hal ini terjadi pada sistem saraf pusat akan menimbukan penglihatan kabur,
delirium dan perdarahan intrakanial.23,24 Penanganan pada leukostasis dengan
leukoforesis diikuti pemberian sitostatika.9 Pada sindroma lisis tumor terdiri dari
beberapa kelainan metabolik seperti hiperurisemia, hiperfosfatemia, hiperkalemia dan
hipokalsemia, keadaaan ini harus segara dilakukan tindakan hidrasi yang agresif,
alkalinisasi urin dan pemberian allopurinol. Hidrasi dengan menggunakan cairan
parenteral glukosa 5% dalam 0,225 normal salin, sebanyak 2-3 kali kebutuhan cairan
rumatan atau 2-3 L/m2/hari untuk mendapatkan diuresis minimal 3 cc/kgbb/hari.
Alkalinisasi urin dilakukan dengan menambahkan sodium bikarbonat kedalam cairan
parenteral sebanyak 40-60 meq/ L untuk mempertahankan Ph urin dalam rentang 7,0
s/d 7,5 bertujuan untuk mencegah pembentukan kristal asam urat. Pemberian
 30

allopurinol dengan dosis 10 mg/kgbb/hari untuk menurunkan konsentrasi asam urat

didalam plasma.1,7
Pada pasien ini dilakukan hidrasi dilakukan dengan cairan KAEN 1B
sebanyak 3500 cc/hari. Hal ini berdasarkan perhitungan kebutuhan cairan rumatan
pasien adalah 1700 cc/hari kemudian dikalikan 2 dari kebutuhan cairan rumatan.
Dalam setiap 500 cc cairan, kemudian ditambahkan meylon (Natrium bikarbonat)
sebanyak 25 cc atau setara dengan 25 meq. Diketahui bahwa pemberian dosis
bikarbonat dibawah dosis yang disarankan dalam literatur, tetapi berdasarkan hasil
pemeriksaan pH urin harian yang dilakukan didapatkan pH berada dalam rentang 7,0-
7,5 sehingga tujuan dari pemberian bikarbonat untuk alkalisasi urine tercapai. selain
itu, pada pasien ini juga diberikan allopurinol sesuai dengan dosis yang disarankan
yaitu 10 mg/kgBB/hari dengan tujuan menurunkan degradasi purin menjadi asam urat
di dalam plasma.7
Selain terapi untuk mencegah terjadinya leukostatis dan sindrom lisis tumor
yang dapat terjadi. Pada pasien ini juga diberikan ceftriaxon 2x1 gram. Antibiotik
pada pasien dengan ALL bertujuan untuk terapi profilaksis terhadap infeksi karena
neutropenia biasa terjadi pada pasien dengan ALL sehingga lebih rentan terhadap
terjadinya infeksi.22
Pada pemeriksaan darah rutin pasien didapatkan anemia dan trombositopenia,
oleh karena itu diperlukan prosedur transfusi sebagai persiapan tindakan kemoterapi.
Hb optimal untuk pemberian obat sitostatika adalah >10 mg/dL hal ini bertujuan
untuk mempertahankan oksigenasi jaringan yang adekuat, karena obat sitostatika
akan berefek pada penurunan produksi sel darah lain seperti eritrosit, trombosit
maupun leukosit terutama neutrofil.22 Selain itu, sebelum tindakan kemoterapi nilai
trombosit harus diatas 30.000/L terutama untuk prosedur intratekal, karena nilai
trombosit yang rendah akan memperbesar resiko terjadinya komplikasi neurologis
akibat perdarahan spinal. Lebih lanjut dapat membuat sel leukemia dalam darah akan
berpindah ke cairan serebrospinal dan memperburuk prognosis pasien.25
 31

DAFTAR PUSTAKA

1. IDAI. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Editor: Permono B, Sutaryo,

Ugrasena I, Windiastuti E, Abdulsalam M. Jakarta : Badan Penerbit IDAI; 2005.

2. Emedicine.medscape.com [homepage on internet]. New York. WebMD. Jain R,

Bansal D. Hyperleucocytosis: emergency management. [diakses pada 22 April
2017]. Tersedia di : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23180411.

3. Cancer.gov [homepage on internet]. National cancer institute. Childhood Acute

Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ)-Health Profesional version. Updated:
Oct 12,2016 [diakses pada 22 April 2017]. Tersedia di :
https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/child-all-treatment-pdq.
 32

4. Emedicine.medscape.com [homepage on internet]. New York. WebMD. Kanwar S

V. Paediatric Acute Lymphoblastic Leukemia [diakses pada 22 April 2017].
Tersedia di : http://emedicine.medscape.com/article/990113-overview#a2.

5. Niemeyer CM. Sallann SE. Acute Lymphoblastic Leukemia. Dalam : Nathan D,

Oski F, Penyunting. Hematology of Infancy and Childhood. Edisi ke-4.
Philadelphia: WB Saunders: 1993. Hal 1249 74.

6. Taylor DS. Oncologyc Emergencies. Emedicine J. 2002 March; 3(3). [ diakses

pada 23 April 2017]. Didapat dari : URL/http/www.emedicine.journal.htm.

7. Windiastuti E, Mulawi C. Gangguan metabolik pada leukemia limfoblastika akut

dengan hiperleukositosis. Sari Pediatri. Vol 4 (1). Juni 2002; 31-5.

8. www.bloodjournal.org [homepage on internet]. Rollig C, Ehninger G. How I

Treat Hyperleucocytosis in acute myeloid leukemia. [diakses pada 23 April 2017].
Tersedia di : http://www.bloodjournal.org/content/125/21/3246?sso-
checked=true#sec-3.

9. Irken G, Oren H, Oniz H, Cetingul N. Hyperleucocytosis in childhood acute

lymphoblastic leukemia: complications and treatment outcomes. Turk J Hematol.
2006.23:142-146.

10. Rudolph MA, Iie H, CD Rudolph. Leukemia in Rudolphs Pediatrics 20 th Edition:

Hal 1269 1278.

11. Parmono B, Sutaryo, Ugrasena IDG. Leukemia Akut : Kegawatdaruratan

Onkologi Anak Dalam Buku Ajar Hematologi Onkologi Anak 2010: Hal 236
325.

12. Tomlison D, Kline NE. Pediatric Oncology Nursing, Advanced Clinical

Handbook 2nd Edition. New York Springer Heidelberg. 2010.

13. American Cancer Society. Children and Cancer: Information and Resources.
2010. [diunduh pada 23 April 2017].

14. Savage E, Riordan AO, Hughes M. Quality of Life in Children With Acute
Lymphoblastic Leukemia: A Sistemic Review. European Journal of Oncology
Nursing 2008. 30 Hal 1 13.

15. Mostert S, Sitaresmi MN, Gundy CM, et al. Influence of Socioeconomic Status
on Chilhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment in Indonesia. American
Academy of Pediatrics: 2006. hal 1600 1006.
 33

16. Permono HB, Sutaryo, Ugrasena IDG. Hematologi Onkologi Anak. Cetakan ke-
2. Jakarta: Badan penerbit IDAI. 2006.

17. Berhman RE, Kliegman RM, Arvin. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi ke-15.
Volume 3. Jakarta: EGC ;2002. Hal 1769- 1779

18. Fianza PI. Leukemia Limfoblastik Akut. Sudoyo AR, Editors, in : Ilmu Penyakit
Dalam Jilid II 5th ed. Jakarta: Interna Publishing :2009. Hal 1266-1275

19. Rudolph M, Abraham. Leukemia Limfoblastik Akut. Buku Ajar Pediatrik

Rudolph. Edisi ke-20.Jakarta: EGC: 2006. Hal 1310-1313.

20. Greer JP. Wintrobes Clinical Hematology.12th Philadelphia: Ppindott Williams &
Wilkins: 2009. Hal 1889 1931.

21. Emedicine.medscape.com [homepage on internet]. New York. WebMD. Selter

K.. Acute lymphoblastic leukemia (ALL). [diakses pada 25 April 2017]. Tersedia
di : https://www. http://emedicine.medscape.com/article/207631-overview.

22. Leukaemia Foundation. Acute lymphoblastic leukaemia (ALL) in children. July

2015 [document on the Internet]. [diakses pada 27 April 2017]. Tersedia di :
http://www.leukaemia.org.au/blood-cancers/leukaemias/acute-lymphoblastic-
leukaemia-all

23. Sinniah D, Bunin NJ. Hyperleukocytosis. Dalam: Dangio GJ, Sinniah D,

Meadow AT, Evans AE, Pritchard J, penyunting. Practical Pediatric Oncology,ed.
New York:Wiley-Liss, 1992. h. 37-39

24. Lange B, ONeill JA, Goldwein JW, Packer RJ, Ross IIIAJ. Oncologic
emergencies. Dalam: Pizzo PA, PoplackDG, penyunting. Principles and Practices
of PediatricOncology. Edisi ke-3, Philadelphia: Lippincott-Raven;1997. h. 761-
798.

25. Ruell J, Karuvatil R, Wynn R, Will A. Platelet count has no influence on

traumatic and bloody lumbar puncture in children undergoing intrathecal
chemotherapy. British Journal of Haematology. 2006: 347.