CASE REPORT Acquired Prothrombin Complex Deficiency

Pembimbing : dr.Dina S Daliyanti, Sp.A

PENDAHULUAN
Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) disebut juga sebagai Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan Acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD). perdarahan spontan atau akibat trauma yang disebabkan karena penurunan aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) aktivitas faktor koagulasi lain, kadar fibrinogen, dan jumlah trombosit, masih dalam batas normal

Vitamin K merupakan salah satu vitamin larut dalam lemak, yang diperlukan dalam sintesis protein tergantung vitamin K (Vitamin K dependent protein ) atau GIa

Faktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya VKDB antara lain obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K, yang diminum ibu selama kehamilan

IDENTITAS
Data
Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Agama Suku bangsa An. K 6 minggu Laki-laki

Ayah
Tn. R 39 tahun Laki-laki

Ibu
Ny. RS 32 tahun Perempuan

Pekayon Jaya, Bekasi Selatan Islam Islam Jawa Islam Sunda

Pendidikan
Pekerjaan Keterangan

Hubungan

SMA
Supir Truk dengan Ayah kandung

SMP
IRT Ibu kandung

orang tua : Anak kandung

ANAMNESIS
Keluhan Utama
Kejang

Keluhan Tambahan
Mata kanan tidak bisa membuka

Badan kaku

Sesak Napas

Muntah menyemprot

Pucat

jam SMRS, kejang terjadi kurang lebih selama 15 menit

disertai muntah yang menyemprot sebanyak 2 kali. Pasien juga tampak seperti kesulitan saat bernapas dan tampak pucat

kejang tersebut seperti kelojotan dan matanya melirik kearah atas

Riwayat Penyakit Sekarang

Keluhan juga disertai muntah yang menyemprot sebanyak 2 kali. Pasien juga tampak seperti kesulitan saat bernapas

setelah itu leher anaknya dan tubuhnya menjadi kaku, lehernya tidak bisa di gerakkan ke arah kiri dan tubuh kirinya kurang aktif

setelah kejang yang pertama tiba-tiba mata anaknya yang sebelah kanan tidak bisa membuka, dan anaknya mulai tidak menangis

 Keadaan mulai membaik Leher Os mulai dapat digerakan Perawatan hari-1

Perawatan hari ke-2

Os sudah tidak menunjukan tandatanda anemia setalah mendapat tranfusi Mata kanan masi sulit dibuka dan os mulai menangis

Os kejang selama 15 menit tertuma pada ekstremitas kiri. Mata kanan masih sulit untuk dibuka.

Perawatan hari ke -3

Riwayat Penyakit Dahulu

Penyakit Alergi Cacingan Umur Penyakit Difteria Diare Umur Penyakit Jantung Ginjal Umur -

DBD
Thypoid Otitis Parotis

Kejang
Maag Varicela Operasi

Darah

Radang paru Tuberkulosis Morbili -

Kesan : Os tidak pernah dirawat di RS sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada yang pernah menderita sakit seperti os.

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

KEHAMILAN biditas kehamilan Tidak ditemukan kelainan

Perawatan antenatal
KELAHIRAN Tempat kelahiran

Tidak setiap bulan periksa ke bidan

Rumah Bersalin

Penolong persalinan
Cara persalinan

Bidan
Spontan

Masa gestasi

37 minggu
Berat lahir 2600 g Panjang badan 48 cm

Keadaan bayi

Lingkar kepala tidak ingat

Langsung menangis Tidak ada kelainan bawaan *ibu pasien ingat bahwa bayinya hanya diberikan suntikan imunisasi HepB ,tidak diberikan injeksi vit.K

Riwayat Makanan
Umur (bulan) 0-2 2-4 4-6 ASI Kesan : kebutuhan gizi pasien terpenuhi cukup baik ASI/PASI Buah/biskuit Bubur susu Nasi tim

6-8

Riwayat Imunisasi
Vaksin BCG DPT POLIO CAMPAK HEPATITIS B Dasar (umur) X X X x Setelah lahir x x X X x x X X X x Ulangan (umur)

Kesan : Imunisasi dasar lengkap

Riwayat Keluarga
Data Ayah Ibu

Nama
Perkawinan ke Umur Keadaan kesehatan

Tn. R
Pertama 30 Baik

Ny. RS
Pertama 28 Baik

Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baik

RIWAYAT PERUMAHAN DAN SANITASI

Tinggal di rumah sendiri. Terdapat tiga kamar. Ventilasi baik, cahaya matahari cukup, air minum dan air mandi berasal dari air tanah. Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien cukup baik

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum : Tampak sakit berat

Kesadaran
Frekuensi nadi Tekanan darah Frekuensi pernapasan Suhu tubuh

: somnolen
: 132x/menit : Tidak dihitung : 32x/menit : 35,4C

Berat badan Panjang badan

: 4 kg : 49 cm

Normocephali, UUB membonjol, leher tidak bisa menoleh ke kiri Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, pupil anisokor, RCL +/+, RCTL +/+, ptosis +/Septum deviasi (-), sekret -/-, nafas cuping hidung +/+ Sianosis (+) ,Bibir tampak kering (-), faring hiperemis (-)

Normotia, serumen -/-

Inspeksi : pergerakan napas cepat, pergerakan otot bantu pernapasan (+) Palpasi : vocal fremitus sama pada kedua paru Perkusi : sonor pada kedua paru

Auskultasi : suara napas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-

Inspeksi : Tidak tampak pulsasi ictus cordis Palpasi : Teraba iktus cordis pada ICS V, 1 cm medial

linea midklavikula kiri

Perkusi : Batas kanan = Sela iga V linea parasternalis kanan. Batas kiri = Sela iga V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri. Batas atas = Sela iga II linea parasternal kiri.

Auskultasi : Bunyi jantung I-II murni reguler, gallop (-), murmur (-)

Inspeksi Auskultasi

: Perut datar, : Bising usus (+)

Palpasi : Supel, turgor kulit baik, hepar dan lien tidak teraba membesar
Perkusi : Timpani di seluruh lapang abdomen

Ikterik (-), petechie (-)

Akral dingin pada keempat ekstremitas, sianosis (+), edema (-), CRT < 2

seizure

UUB membonjol

OD ptosis

Hasil Laboratorium tanggal 15 Des 2013

Jenis Pemeriksaan
HEMATOLOGI RUTIN Leukosit 9,1 ribu/L 5,5-15,5

Hasil

Nilai Normal

Eritrosit
Hemoglobin Hematokrit Trombosit LED Index Eritrosit MCV MCH MCHC IMUNOSEROLOGI CRP Kualitatif KIMIA KLINIK GDS Protein Total Albumin

1,57 juta/uL
4,6 g/dL 12,3 % 257 ribu/ L 100 mm/jam

4-5
10,8-12,8 35-43 229-553 0-10

78,6 fL 29,2 pg 37,1 %

75-87 24-30 31-37

Reaktif

Non reaktif

152 mg/dl 4,5 g/dl 2,81 g/dl

60-110 6,6-8,0 3,5-4,5

FUNGSI HATI AST (SGOT) ALT (SGPT) FUNGSI GINJAL Ureum Kreatinin ELEKTROLIT Natrium Kalium Klorida 128 mmol/L 4,5 mmol/L 90 mmol/L 135-155 3,6-5,5 98-109 9 mg/dl 0,21 mg/dl 36 U/L 27U/L < 37 <41

20-40
1,5-1,3

Hasil Laboratorium Gambaran Darah Tepi tanggal 15-12-2013

Eritrosit : Normositi anisopoikilositosis, makrositik (+), ovalosit(+), sel target (+), polikromasi, aglutinasi. Leukosit : Kesan jumlah normal, hipersegmentasi (+), granula toksik (+), limfosit atipik (+) Blast : 0% Eosinofil : 2% Promielosit : 0% Batang : 1% Mielosit : 0% Segmen : 51% Metamielosit : 0% Limfosit : 40% Basofil : 0% Monosit : 6% Eritrosit berinti/ 100 leukosit Trombosit : Kesan jumlah cukup, kelompok trombosit (+) Kesan : Anemia ec penyakit kronik dengan proses pendarahan dan infeksi

Tanggal 16/12/2013, pukul 08.31 WIB

Jenis Pemeriksaan HEMATOSIS PT PT Control APTT PTT Control 16,0 detik 16,3 detik 38 detik 35,5 detik 12-18 12,4-17,9 20-40 27,5-39,5 Hasil Nilai Normal

Tanggal 18/12/2013, pukul 07.00 WIB

Jenis Pemeriksaan
Leukosit Hb Ht Trombosit KIMIA KLINIK GDS ELEKTROLIT Natrium Kalium Clorida 145 mmol/L 4,2mmol/L 107mmol/L 135-145 3,5-5,0 94-111 117mg/dl 60-110

Hasil
6,7ribu/l 14,3 g/dl 43,8 % 199 ribu/ l

Nilai Normal
5,5-15,5 10,8-12,8 35-43 229-553

Kesan : Suspek perdarahan pareital dextra dengan infark temporo parietal dan frontal dextra. DD/ odem diertai midline shift ke kiri dan pendesakan ventrikel lateral

RESUME
Bayi K, usia 6 minggu datang ke IGD RSUD Kota Bekasi dengan keluhan kejang sejak 5 jam SMRS, kejang terjadi kurang lebih selama 15 menit. Demam tersebut tidak disertai dengan demam. Menurut ibu pasien kejang tersebut seperti kelojotan dan matanya melirik kearah atas. Setelah kejang berhenti pasien juga terlihat kejang yang hanya berupa gerakan menghentak pada tubuh sebelah kanan saja. Ibu pasien mengaku setelah kejang yang pertama tiba-tiba mata anaknya yang sebelah kanan tidak bisa membuka, dan anaknya mulai tidak menangis. Ibu pasien juga mengaku setelah itu leher anaknya dan tubuhnya menjadi kaku, lehernya tidak bisa di gerakkan ke arah kiri dan tubuh kirinya kurang aktif. Keluhan juga disertai muntah yang menyemprot sebanyak 2 kali. Pasien juga tampak seperti kesulitan saat bernapas. Keluhan seperti mimisan dan buang air berwarna kehitaman disangkal. Sebelum kerumah sakit pasien sempat diurut oleh tetangganya, pasien juga sempat dibawa ke klinik dokter sebelum ke rumah sakit. Pasien belum diberikan obat apapun untun meringankan kejangnya. Riwayat keluarga menderita kejang disangkal. Gangguan BAB dan BAK disangkal. Dari pemeriksaan fisik didapatkan keaadaran umum pasien tampak sakit berat, kesadaran somnolen, takikardi, mata konjungtiva anemis +/+, ptosis +/-, bibir tampak sianosis, akral atas dan bawah dingin, leher kaku, kelemahan otot tubuh sebelah kiri. Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 15 Desember 2013, eritrosit 1,57 juta/L, hemoglobin 4,6 g/dl, hematokrit 12,3 %, LED 100 mm/jam, MCHC 37,1%, GDS 152 mg/dl, Albumin 2,81 g/dl, ureum 9 mg/dl, kreatinin 0,21 mg/dl, CRP kualitatif reaktif

Diagnosis Kerja
Anemia ICH e.c APCD
Diagnosis Banding DIC Spasme Infantil Trauma Kepala

TATALAKSANA
Non medikamentosa
Komunikasi-Informasi-Edukasi kepada orang tua pasien mengenai keadaan pasien

Rawat inap di PICU Observasi tanda-tanda vital

Oksigenasi 2-4lpm

Tatalaksana cairan Line 1 : NaCl 10 ml/kgbb = 10 x 4 = 40 cc (loading) Line 2 :Kaen IB

Vitamin K 1x1mg IV (selama 3 hari)

Sibital 20 mg/kgbb = 20 x 4kg = 80mg dalam Nacl 50ml (habil dalam waktu 30 menit) Rumatan sibital 2x10mg IV Manitol 20% 15ml/8jam Cefazidime 2x200mg IV Benutrion VE 80ml Sanmol drip 40mg IV

Tranfusi : PRC : Hb x BB x 4 = (12-4,6) x 4kg x 4 = 118cc ( dijadikan 3 kali pemberian 20cc, 40cc, 50cc) Lasix 1mg/kgbb = 4mg IV

PROGNOSIS
Ad vitam : dubia

Ad fungsionam :dubia

Ad sanationam : dubia

Follow up PICU
Tanggal
16/12/2013 Perawatan hari II

Subjective
Anemia Kejang (-)

Objective
N: 130x/menit S: 360C RR: 28x/menit Mata konjungtiva anemis +/+, ptosis +/Paru SN vesicular +/+, rh -/-, wh -/Hemiparase sinistra Intake : 1860 Output :760 Balance : +1100 Diuresis: 66

Assesment
Anemia dengan hemiparase N.VII dextra e.c ICH e.c APCD

Planning
Diit: Puasa Cairan intravena: I Kaen 1B II NaCl Sibital 2x10mg IV Ceftazidin 2x200mg IV Sanmol drip 40mg Benutrion VE 80ml Vit K1 1x1mg (hari ke 2) Manitol 20% 3x15ml Tranfusi PRC Tranfusi FFP 20ml/kgBB= 80cc Piracetam 2x100mg Saran : CT brain non contras.

Tanggal

Subjective

Objective

Assesment

Planning

17/12/2013 Perawatan hari II

Kejang (-)

N: 130x/menit S: 360C RR: 28x/menit Mata konjungtiva anemis +/+, ptosis +/Paru SN vesicular +/+, rh -/-, wh -/Hemiparase sinistra Intake : 660 Output :1080 Balance : -420 Diuresis: 10

Morbili stadium erupsi dengan infeksi sekunder bronkopneu monia

Diit: LLM 3x10cc Cairan intravena: I Kaen 1B II NaCl Sibital 2x10mg IV Ceftazidin 2x200mg IV Sanmol drip 40mg Benutrion VE 80ml Vit K1 1x1mg (hari ke 3) Manitol 20% 3x15ml

Tanggal 18/12/2013 Perawatan hari III

Subjective Kejang (+) selama 15 menit

Objective N: 138x/menit S: 36,40C RR: 28x/menit Mata konjungtiva anemis -/-, ptosis +/Paru SN vesicular +/+, rh -/-, wh -/Hemiparase sinistra Intake : 545 Output :470 Balance : +75 Diuresis: 36

Assesment APCD dengan status konvulsi

Planning Diit: LLM 3x10cc Cairan intravena: I Kaen 1B Sibital 2x10mg IV Drip midazolam dalam dextrose 0,1mg/kgbb/ja m bertahap. Mulai dari 1cc/jam2cc/jam3cc/jam4cc/jam. Ceftazidin 2x200mg IV (hari ke 4) Sanmol drip 40mg Benutrion VE 80ml Manitol 20%

Tanggal 19/12/2013 Perawatan hari IV

Subjective Kejang (-)

Objective N: 121x/menit S: 35,60C RR: 32x/menit Wajah edema +/+ Mata konjungtiva anemis -/-, ptosis +/-, edema +/+ Paru SN vesicular +/+, rh -/-, wh -/Hemiparase sinistra Ektremitas + + + + Intake : 1100 Output : 790 Balance : +320 Diuresis: 5,7

Assesment APCD dalam perbaikan

Planning Diit: LLM 3x10cc Cairan intravena: I Kaen 1B 14tpm/mikrp Sibital 2x10mg IV Drip midazolam dalam dextrose 0,3mg/jam Ceftazidin 2x200mg IV (hari ke 5) Sanmol drip 40mg Benutrion VE 80ml/24jam Manitol 20% 3x15ml Dilantin 2x10mg

Diagnosis
Pemeriksaan fisik
Waktu pembekuan memanjang Adanya perdarahan di saluran cerna, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya
PPT (Plasma Prothrombin Time) memanjang Partial Thromboplastin Time (PTT) memanjang Thrombin Time normal USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi perdarahan

onset perdarahan lokasi perdarahan pola pemberian makanan riwayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan

Anamnesis

Pemeriksaan penunjang

www.themegallery.com

Analisa Kasus
Defisiensi Vit k

Tidak diberikan profilaksis Vit K saat baru lahir ASI ekslusif

Pendarahan

Conjungtiva Anemis Hb: 4,6

TIK meningkat

UUB membonjol Ptosis Lateralisasi Pupil Anisokor

Dengan pemberian Vit K hari pertama mulai terlihat perbaikan terutama leher mulai bisa digerakan ke kiri

Darihasil CT Brain Non Contras didapat pendarahan pareital dextra dengan infark temporo parietal dan frontal dextra.
DD/ odem .

Hb mulai naik dengan pemberian Tranfusi PRC dan FFP

Sesuai dengan Klinis terdapat lateralisasi ke kanan

Tinjauan Pustaka

Definisi
Acquired protrombin complex deficiency adalah suatu perdarahan serius pada periode infant awal karena kekurangan kompleks protrombin
Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) disebut juga sebagai Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan Acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD) Gangguan proses pembekuan darah, berupa: Genetik PDVK adalah perdarahan spontan atau akibat trauma yang disebabkan karena penurunan aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi lain, kadar fibrinogen, dan jumlah trombosit, masih dalam batas normal Didapat: Kurang vit.K Peny. Hati DIC

Epidemiologi
RS Dr.Sardjito, Yogyakarta 6 Kasus RSU Dr.Soetomo, Surabaya 8 Kasus RSCM, Jakarta 21 Kasus
www.themegallery.com

Tahun 2004 di Indonesia

ETIOLOGI

www.themegallery.com

Keadaan yang berhubungan dengan defisiensi faktor pembekuan yang bergantung pada vitamin K adalah :
Kadar faktor pembekuan yang tergantung pada vitamin K pada waktu lahir berbanding Prematu lurus dengan umur kehamilan dan berat pada waktu lahir. Pada bayi premature fungsi hati masih belum matang dan respon terhadap vitamin K subnormal. ritas

Asupan makanan yang tidak adekuat

Terlambatnya kolonisasi kuman

Komplikasi obstetrik dan perinatal Kekurangan vitamin K pada ibu

Manifestasi Klinis

Adanya perdarahan

Gejala

Konvulsi (kejang)

Anemia

www.themegallery.com

48-72 jam setelah kelahiran secara fisiologis mengalami penurunan kadar faktor koagulasi

PATHWAY APCD
tidak mampu berikatan dengan Ca2+ tidak berubah menjadi bentuk aktif

Tidak terdapat fFlora normal usus yang bertanggungjawab terhadap sintesis vitamin K

terbentuk akarboksi dari faktor II,VII,IX,X

timbul perdarahan spontan

sakit kepala, muntah, ubun-ubun besar menonjol, pucat dan kejang.

Cadangan Vit K

fase karboksilasi tidak terjadi

dikulit, mata, hidung, dan saluran cerna, intrakranial, umbilikal

koagulasi yang tergantung vitamin K (II, VII, IX, X) pada bayi cukup bulan lebih rendah

mekanisme hemostasis fase plasma terganggu

ICH (perdarahan subdural dan subaraknoid)

didapatkan gejala peningkatan tekanan intracranial (TIK)

www.themegallery.com

Diagnosis Banding

www.themegallery.com

Pencegahan
Pemberian Vit.K:
Vitamin K1 (phylloquinone), terdapat dalam sayuran hijau Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus normal Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang sekarang jarang diberikan karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik.

Untuk ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan

vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg i.m pada 24 jam sebelum melahirkan. Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg i.m dan diulang 24 jam kemudian

Departemen Kesehatan RI pada tahun 2003 www.themegallery.com

pemberian vitamin K1 pada semua bayi baru lahir dengan dosis 1 mg i.m (dosis tunggal) secara per oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3 7 hari dan umur 1 2 tahun

Penatalaksanaan APCD

fresh frozen plasma (FFP)

vitamin K1 dengan dosis 12 mg/hari selama 1-3 hari dosis 10-15 ml/kg, mampu meningkatkan kadar faktor koagulasi tergantung vitamin K sampai 0,1-0,2 unit/ml

www.themegallery.com

ThankYou