BAB I

PENDAHULUAN
Kolestasis neonatal dikenal akhir-akhir ini sebagai salah satu penyebab dari penyakit
hati kronis pada bayi dan anak anak usia muda, penyebab dan tata laksana dari
kolestasis berubah secara signifikan sejak adanya pernyataan konsensub yang terakir
di publikasiskan pada tahun 2000. Tiga hal yang di identifikasi paling penting pada
pertemuan sebelumnya adalah usia saat bayi itu dikirim ke pusat kesehatan yang
tersier atau lebih tinggi itu sangat terlambat untuk di evaluasi dan ditatalaksana
secara efektif dan tahap tahapan nya menjadi terlambat untuk menyelesaikan
masalah ini , yang kedua pusat pelayanan kesehatan tingkat tersier yang memiliki
unit sub anak atau gastroentrologi anak harus mengikuti prosedur umum yang sudah
dievaluasi sebelumnya, yang ketiga adalah investigasi dari vasilitas-vasilitas
penunjang- penunjang diagnosis di setiap pusat pelayanan harus diperkuat, sehingga
didapatkan diagnosis akhir yang meyakinkan, misalnya kelainan metabolik bisa di
tangani dengan tepat dan cepat. Beberapa tahapan diantaranya pengenalan dini
puskesmas kepada masyarakat terhadap tanda tanda kuning dan program edukasi
pada pertemuan pediatrik yang dilakukan untuk mengatasi kondisi-kondisi tersebut,
algoritme yang ditetapkan pada tahun 2001 sudah diikuti oleh hampir semua pusat
kesehatan hingga yang terbaru ditetapkan. Laboratorium di pusat kesehatan sudah
mampu untuk melakukan tes yang bertujuan untuk menegakkan diagnosis secara
dini. Pertemuan ini bertujuan untuk membicarakan pengaruh pengaruh dari program
yang sudah dijalankan saat ini sehingga dapatkah memberikan perubahan yang
berarti dalam penanganan untuk mendapatkan hasil yang baik pada kasus kasus
kolestasis
Kolestasis neonatal di definisikan sebagai hiperbilirubin terkonjugasi yang
terjadi pada bayi baru lahir yang terjadi sebagai akibat dari aliran empedu yang
berkurang atau terhambat. Hiperbilirubinemia yang terjadi pada neonatus
didefinisikan apabila bilirubin terkonjunggasi atau bilirubin direk memiliki kadar
>1mg /dl, bila bilirubin total <5 mg/dl atau perbandingan antara biliruin total dibagi
dengan bilirubin direk lebih dari 20%. Hal ini penting untuk diingat bahwa metode
diazo masih di prakterkkan di banyak pusat kesehatan di India. Penting untuk diingat
bahwa metode diazo yang dipergunakan utuk memperkirakan nilai bilirubin yang
1

banyak di lakukan di india diperkirakan sering over estimasi, maka dari itu klompok
ini harus diperbaharuin dan dikaji ulang meskipun ini merupakan statement yang
dapat diterima secara internasional. Hiperbilirubinemia konjungasi pada usia bayi
baru lahir merupakan kondisi yang patologis dan memerlukan evaluasi, setiap bayi
baru lahir dengan kuning, dengan urin berwarna kuning gelap yang merkat pada
pempers, dengan atautanpa disertai kotoran yang berwarna pucat (dempul) harus
dicurigai kuat dengan kolestasis neonatal. Beberapa bayi harus dikirim ke pusat yang
lebih tinggi untuk menjalani penyelidikan selanjutnya dan ditatalaksana lebih awal,
bayi baru lahir yang sakit dan bayi usia muda dengan gangguan fungsi hati terutama
dengan koagulopati yang tidak terkoreksi harus segera dikirim untuk menentukan
apakah penyebab dari neonatal kolestasis ini adalah suatu infksi atau metabolik.
Kolestasis neonatal terjadi pada 1 diantara 2500 bayi di daerah barat, di india
19 33% dari seluruh pasien dengan penyakit hati kronis pada anak di dapatkan di
rumah sakit tingkat tersier. Tabel 1 menunjukan gambaran etiologi dari kolestasis
neonatal di India. Penyebab hepatoseluler ( intrahepatal) sekitar 45 hingga 69%,
sementara penyebab obstruktif 19 hingga 55% dari seluruh kasus. Sekitar 20 hingga
30% penyebab kolestasis neonatal adalah idiopatik pada studi terakir ini, laporan
yang terakir menunjukan bahwa proporsi ini lebih randah. Publikasi yang terakir
dilakukan menunjukan bahwa Pi-Z dan Pi-S alleles gen bertanggujng jawab untuk
terjadinya devisiensi enzim alpha -1 antitrypsin yang meskipun jarang terjadi di
populasi kita.
Tabel I
Etiologi
Kasus obstruktuf
Atresia bilier
Kista koledokus
Kasus hepatiseluler
Infeksi
Kelainan metabolik
Miscellaneous
Etiologi yang tidak
diketahui
Ducktal paucity
Undifferentiated

Nilai 1008 (%)

Nilai 420 (%)

34
4

30
5

17
4
2
30

18
12
3
31

3
6

1
1.2

Kuning pada bayi baru lahir umumnya fisiologis atau diakibatkan karena
inkopatibilitas hemolitik akibat dari ABO/Rh, bagaimanapun apabila kuning ini
2

berhubungan dengan urin yang gelap atau tinja yang pucat dapat diperkirakan
merupakan suatu kolestasis. Sesitivitas, spesifisitas dan nilai positif dari penelitian
dari tinja berwarna pucat untuk menditeksi adanya atresia bilier sebelum usia 60 hari
dengan menggunakan color-coded stool chart tercatat memiliki nilai Sesitivitas
89,7%, spesifisitas 99.9%, nilai positif 28,6% meskipun kolestasis diketahui terjadi
pada bayi-bayi dengan sepsis neonatal awitan dini. Skrining secara berkelanjutan
harus dilakukan untuk mengetahui penyebab penyebab metabolik. Galaktosemia
adalah suatu penyebab yang sangat bisa ditatalaksana, ini juga dapat terjadi pada bayi
dengan kultur yang menunjukan sepsis. Bayi bayi dengan tirosinemia, infksi herpes
dan kongenital hemochomatosis dapat menunjukan kondisi yang tampak sakit pada
awal kehidupanya, dan memerlukan tatalaksana bersama. Tidak normalnya uji fungsi
hati meskipun telah di tatalaksana dengan antibiotik yang sesuai harus dicurigai
memiliki penyebab metabolik yang mendasari sepsis tersebut.
Yachha dan kawan kawan menunjukan bahwa usia timbulnya kuning pada
atresia bilier mulai dari 3 hingga 12 hari sedangkan pnyebab hepatoseluler adalah 16
sampai 24 hari. Namun usia rata rata pasien menuju ke pusat tersier 2,8 hingga 3,9
bulan dibandingkan dengan usia evaluasi yang tepat adalah antara 4 sampai 6
minggu. Bayi bayi dengan atresia bilier tampak sehat dan memiliki pertumbuhan dan
perkembangan yang normal meskipun mereka tampak kuning, ini menyebabkan
tenaga tenaga medis menyepelekan bahwa ini merupakan hal yang serius. Banyak
profesional di bidang kesehatan juga memiliki salah pengertian bahwa semua bayi
yang sehat dengan kuning merupakan suatu ikterus yang fisiologis ( bilirubin tidak
terkonjunggasi dan urin berwarna normal). Kelompok ini merasa ini adalah masalah
yang harus di perhatikan di india karena masih banyak keterlambatan kedatagan
pasien ke pusat pelayanan kesehatan. Kelompok ini merasa bahwa diperlukan
kewaspadaan yang lebih antar dokter kesehatan anak dan dokter obgyn terhadap
terjadinya kasus kolestasis neonatal, dan hal ini dapat diraih melalui edukasi
kesehatan yang berkelanjutan dengan pembicara pembicara yang memberikan
informasi yang sama yang menekankan rekomendasi untuk pernyataan ini. Untuk
memperluas cakupan kewaspadan dari tanda tanda kuning yellow alert melalui
visual dan media media cetak sangat memiliki manfaat dalam pengenalan
masyarakat. Kelompok ini merekomendasi kan penilaian terhadap warna urin dan
feses minilam dengan menggunakan 3 sample feses dengan menggunakan stool
3

color card yang berhubungan dengan kartu menuju sehat dari bayi. Kolestasis yang
menetap akan menyebabkan kerusakan hati dan sirosis, oleh karena itu, penentuan
etiologi yang spesifik baik sanagat penting untuk menentukan pengobatan maupun
tindakan pembedahan pada fase dini. Hasil dari prosedur kasai sangat berhubungan
dengan usia dengan dilakukannya pembedahan. Portoentrostomi bila dilakukan lebih
awal kurang dari usia 60 hari akan menghasilkan aliran empedu yang adekuat pada
64,7% pasien bila dibandingkan dengan 31,8% pasien bila dilakukan lebih dari
waktu tersebut. Di united kingdom suatu pusat pelayanan kesehatan yang melakukan
lebih dari 5 kasai prosedur tiap tahunnya melaporkan mendapatkan hasil yang lebih
baik. Bayi bayi yang dicurigai memiliki atresia bilier harus dirujuk lebih awal
menuju

ke

pusat

pelayanan

lebih

tinggi

untuk

mendapatkan

pelayanan

portoentrostomi dengan tenaga yang lebih berpengalaman

Sebagian besar pusat pelayanan kesehatan sudah mengikuti protokol protokol
yang di tetapkan dari pertemuan pertemuan sebelumnya, bagaimanapun publikasi
dan dukungan dari laboratorium yang lebih baik tetap memerlukan modifikasi untuk
mengevaluasi dan penatatalaksana yang lebih baik. Kelompok ini merasa bahwa
fasilitas laboratorium dan dukungan dari histopatologi telah meningkat dekade
terakir ini dan sudah menunjukan kerja yang baik. Evaluasi awal bayi dengan
kolestasis neonatal termasuk pemeriksaan fungsi hati yang lengkap, tes hormon tiroid
dan skrining sepsis yang diikuti pemeriksaan radiologi yang spesifik dan uji
patohistologi. Prinsip utama dalam mendiagnosis adalah untuk menentukan atau
membedakan penyakit hepatoseluler ini dari kelainan anatomi atau memerlukan
tindakan pembedahan. Infestigasi awal yang paling penting adalah untuk
menentukan kolestasis dengan menilai kadar bilirubun total maupun deferentsial.
Derajat keparahan dari disfungsi hati dapat dinilai dengan memperkirakan waktu
protrombin atau internasional normalized ratio (INR) dan serum albumin, tidak ada
pemerisaan laboratorium tunggal atau uji radiologi yang bisa membedakan apakah
ini suatu obstruksi biliaris ataukah kelainan lainnya. Serum transaminase adalah
merupakan indikartor yang spesifik dari kerusakan hepatoseluler, namun memiliki
nilai spesifiksitas yang rendah dan prognosis yang rendah. Tingginya kadar alkalin
prospatase dapat dilihat pada obstruksi bilier, namun memiliki spesifisitas yang
rendah. Gama Glutamy Taranspeptidase (GGTP) adalah suatu pertanda dari obstruksi
bilier dan akan meningkat pada sebagian besar kelainan kolestatik. kadar yang
4

rendah atau normal dapat ditemukan pada pasien dengan Progresif Familial
Intrahepatic Cholestasis (PFIC) dan kelainan pada sintesis pembentukan dari garam
empedu

NC
Sakit
Skrining sepsis +

+
Penanganan
sepsis dengan
menggunakan
Benedicts test

Tidak Sakit
Skrining sepsis
-

Feses pucat

Feses berpigmen

TestCMV,HSV,cek
kadar ferritin

USG 2 fase

USG 2 fase
untuk
menentukan
melakukan
transplanasi
hati/pembedaha
n

Normal

Transplantasi
hati

Mengecil

Membesar
r

Kista
coledoktus

Menanganan
spesifik

Atresia
bilier
Pembedahan

Penanganan
spesifik

Fig.2

USG abdominal bisa dilakukan untuk mendapatkan kecurigaan adanya atresia

bilier juga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi jika diperlukannya tidakan
pembedahan misalnya pada kista koledoktus dan hambatan yang menghambat
koledoktus. USG abdomen mampu mendeskripsikan atresia bilier termasuk di
triangular core sign. Kandung empedu yang bentuknya tidak normal atau
panjangnya kurang dari 1,9 cm atau tidak cukup ekogenik dengan dinding yang
ireguler dan berlobus lobus. Jika tidak ada kontraksi dari kandung empedu setelah
pemberian minum per oral bagaimanapun tidak menyingkirkan adanya artesia bilier
yang proksimal. Sehingga direkomendasikan bahwa USG harus dilakukan setelah 4
jam setelah puasa.
Gepatobiliary Imino Di Acetic Acid (HIDA) Scan memiliki fungsi yang
kurang dalam mengefaluasi kolestasis neonatal terutama pada bayi bayi yang terbukti
memiliki feses yang pucat atau berpigmen. Biopsi hati merupakan infestigasi yang
penting untuk mengefaluasi kolestasis neonatal. Diteksi dini dari atresia bilier
melalui biopsi hati dapat menghindarkan dari laparostomi yang tidak perlu.
Karakteristik histopatologi pada atresia bilier adalah ploreferasi dari duktus empedu,
5

adanya sumbatan pada duktus empedu, fibrosis dan infiltrat dari limfositik pada
portal traktus. Dilaporkan bahwa sensitifitas, efektifitas dan akurasi dari biopsi hati
untuk mendiagnosis atresia bilier adalah sensitifitas 89-99%, efektifitas 82-98% dan
akurasi 60-95%, biopsi liver perkutanius dibawah pngaruh anastesi lokal sangat
aman jika dilakukan dengan tenaga kesehatan yang berkompeten di bidang tersebut.
Kelompok ini berpendapat bahwa biopsi harus di implementasikan oleh kelompok
patologi yang berpengalaman untuk di kombinasikan atau dibandingkan dengan
keadaan klinis dan hasil dari infestigasi lainnya untuk menghindarkan adanya
keraguan dari diagnosis.
Pada galaktosemia, urin yang positif tidak mengandung non glucose reducing
saat bayi tersebut mendapat makanan yang mengandung lakosa. Sepsis yang
mengandung bakteri e-coli yang terjadi pada disfungsi sel hati merupakan
karakteristik dari galaktosemia. Enzim Galactose 1 Phosphate Uridy 1 Transferase
(GALT) digunakan sebagai konfirmasi. Analisis mutasi dari gen ini dari India
menunjukan struktur yang bermacam macam dari gennya dan menunjukan adanya
mutasi novel. Hereditary fructos intolerance (HFI) bukan merupakan penyebab yang
umum di negara kita. Pada infeksi kogenital, Cytomegalo virus adalah penyebab
yang paling sering. Kadar serium igM dari cytomegalo virus ini tidak dapat
digunakan dalam mendiagnosis dari penyebab terjadinya kolestasis. Penilaianatau
pengukuran pp65 antigen dan CMV dan PCR lebih spesifik dan lebih dapat diukur
bila uji biokimia dan histologi juga menunjukan kearah kolestasis tersebut, sebagai
pertanda peningkatan dari serum ferritin dan tidak terkoreksinyakoagulopati
berhubungan dengan biopsi dari mukosa bukal dari mulut
Ada 2 algoritme untuk membantu dalam menatalaksana kolestasis neonatal
pada fig 1 dan 2
Sebagian besar bayi dengan kolestasis neonatal memiliki berat badan yang
kurang dan memerlukan tunjangan nutrisi, tujuan dari penatalaksanaan adalah untuk
memberikan kalori yang cukup atau adekuat untuk menkompensasi dari steatorhea
dan menangani malnutrisi. Kebutuhan kalori sekitar 125% dari RDA berdasakan dari
berat badan idealnya. Pada bayi yang menyusui, pemberian asi harus ditingkatkan
dan MCT/minyak yang mengandung triglyceride harus diberikan pada dosis 1-2
ml/kg/hari dalam 2-4 dosis yang terpisah. Pada bayi yang lebih tua sereal susu yang
terfortifiksi dengan MCT dianjurkan pemberiannya. Penambahan dari bubuk beras
6

dan MCT ke susu dapat meningkatkan densitas dari energinya. Asam lemak esensial
harus diberikan 2-3% dari energi yang dibutuhkan. Protein dari sayur diberikan 2-3
gram/kg/hari sangat dianjurkan pemberiannya.
Atresia bilier dengan bayi tidak sakit, feses pucat,
gall bladder yang kecil atau membesar pada USG

Umur <6minggu

Umur >90 hari

dengan asites

Umur 6minggu

Umur > 120 hari

Lakukan tes HIDA

setelah 3 hari
Rujuk ke pusat transplantasi hati
Ada atau tidak ada
Ekskresi
Biopsi hati
Terapi spesifik

Atresia bilier
Tidak dapat
diketahui
Fig.2
Dilakukan intraoperative
kolangiografi + kasai prosedur

Bayi dengan kolestasis memerlukan suplementasi vitamin yang larut dalam lemak
per oral dan vitamin yang larut dalam air. Suplementasi vitamin dan mineral perhari
disarankan pada table II. untuk menangani devisiensi atau kekurangan vitamin,
protokol

standar

devisiensi

harus

diikuti,

1,25

dihidroksi

vitamin

D3

direkomendasikan apabila terjadi perubahan tulang yang signifikan atau pasien

menggalami kolestasis yang berat. Vitamin K diberikan pada dosis 5 mg
intramuskular, subkutan atau intravena, saat pasien di diagnosis untuk mengatasi
kondisi koagulopati. Jika INR atau pembekuannya memanjang, injeksi intramuskular
vitamin K harus dihindari. Suplementasi vitamin harus dilanjutkan hingga 3 bulan
setelah kuningnya menunjukan perbaikan.
Formula bayi yang khusus direkomendasikan pada anak dengan diagnosis
yang spesifik seperti galaktosemia, fruktosemia, tirosinemia. Bagaimanapun formula
ini tidak tersedia di india. Kelompok ini merasakan bahwa tahapan tahapan harus
7

diambil untuk mengadakan formula ini dengan sedera di india. Terapi dengan
niticinone (1mg/kg/hari) sebagai tambahan terhadap restriksi diet bertujuan untuk
menurunkan dengan cepat kadar toksik pada galaktosemia. Terapi spesifik juga
dirkomendasikan pada pasien dengan CMV yan berhubungan dengan gangguan
neurologisnya untuk memulihkan gangguan neurologis, herpes dan toxoplasmosis
yang berhubungan dengan kolestasis. Pada neonatal kolestasis tidak diperlukan
pemberian steroid.
Pada bayi dengan pruritus (gatal) yang diakibatkan karena kolestasi berat,
kelompok ini merekomendasikan pemberian ursodioksikolat acid (20mg/kg/hari)
rimfamicin (5-10mg/kg/hari) dan phenobarbitone ( 5-10 mg/kg/hari). Berdasarkan
dari derajat keparahan dan respon terhadap agen agen terapi ini, pemberian tambahan
obat harus dipertimbangkan menurut gejala. Antibiotik yang sesuai yang berdasarkan
pada lokasi infeksi dan kultur yang spesifik harus diberikan pada pasien dengan
sepsis yang dikarenakan oleh bakteri.
Prosedur kasai portoentrostomi adalah terdiri dari memindahkan jaringan
atretik ekstra hepatik dan roux-en-Y jejunal loop anatomisis ke hepatik hilum.
Portoentrostomi dikatakan berhasil bila kadar serum bilirubin terlihat normal setelah
dilakukan pembedahan, secara umum, lebih dari setengah dari pasien, kadar
bilirubinnya akan normal 6 bulan setelah menjalani kasai proenteostomi. 20% dari
semua pasien yang menjalani kasai proenteostomi pada saat bayi, bertahan hingga
usia remaja dengan menggunakan hatinya sendiri. Kasai prosedur juga dapat
dilakukan pada anak dengan Progresif Familial Intrahepatic Cholestasis (PFIC) tanpa
serosis yang tidak bisa dikompensasi. Pembedahan akan memberikan hasil yang baik
pada kasus kista koledoktus dan pembedahan tersebut harus dilakukan sesegera
mungkin dari saat ditegakkan diagnosis. Konsesus terakir yang telah ditetapkan oleh
Pediatric Gastroentrology pada gagal hati akut memberikan banyak hal hal penting
untuk penatalaksanaan gagal hati pada kolestasis neonatal.

Tabel II
Pemberian
Vitamin A#
Vitamin D
Vitamin E

Oral
Oral
Oral

Vitamin K

Oral

Water soluble vitamins

Kalsium##
Fosfor
Zinc
Magnesium

Elemen besi

Parentral
Oral
Oral
Oral
Oral
Oral
Intravena
Oral

Dosis
5000-25000 IU/hari
400-1200 IU/hari
50-400 UI/hari atau 15-25
IU/kg/hari
2,5 2x perminggu sampai
5mg/hari
2-5 mg IM,SC atau IV
1-2 x RDA
20-100 mg/kg/hari
25-50 mg/kg/hari
1 mg/kg/hari
1-2 mEq/kg/hari
0,3-0,5 mEq/kgsetelah 3
jam dari 50% pemberian
5-6 mg/kg/ hari

Transplantasi hati merupakan terapi yang umum untuk serosis hati yang
dekompensasi yang dapat disebabkan oleh etiologi apapun yang sekarang ini sudah
sangat sering di lakukan di india. 3 bulan setelah bayi yang telah menjalani kasai
proenteostomi dan kadar bilirubin direk tetap >6mg/dl, harus dikirim ke pusat
transplantasi yang lebih tinggi. Bayi dengan atresia bilier yang menunjukan
dekompensatit sirosis dengan albumin yang rendah, pemanjangan dari INR, asites di
perut, tidak tidak membaik dengan kasai proenteostomi, harus dikirim untuk
mendapatkan transplantasi hati. dari 355 traplantasi hati yang dilakukan padan anak
yang sudah dilakukan di india sampai 2012, 30% nya dilakukan dengan indikasi
adanya artesia bilier. 98-90% dari anak yang melakukan transplantasi mampu
bertahan hidup 5 -10 tahun dari saat dia melakukan tranplantasi hati.

BAB II
LAPORAN KASUS

2.1 Identitas penderita

Nama

: DGK

Tanggal lahir

: 3 April 2015

Umur

: 2 bulan

Berat badan

: 3900 gr

Tinggi Badan

: 49 cm

Lingkar kepala

: 38 cm

Jenis kelamin

: Laki-Laki

Alamat

: Tampaksiring

Agama

: Hindu

Pendidikan

: belum sekolah

No. RM

: 47.59.02

Tanggal pemeriksaan

: 09 juli 2015

2.2 Heteroanamnesis
Anamnesis dilakukan pada tanggal 09 juli 2015 di IGD RSUD Sanjiwani Gianyar
terhadap ibu pasien
Keluhan utama
Datang dengan keluhan kuning di seluruh tubuh dan di bagian mata.
Riwayat penyakit sekarang
Pasien dikatakan kuning 10 hari sebelum MRS (Sabtu, 30/5/15 pk 09.00 wita).
Keluhan kuning muncul pertama kali di bagian mata, kemudian menyebar ke
dada, perut dan paha. Dikatakan keluhan tidak membaik setelah di jemur selama
30 menit 1 jam.
Keluhan lain seperti gatal-gatal,demam, mual, dan muntah disangkal oleh ibu
pasien. BAB (+) kuning pucat dan BAK (+) kuning jernih.

10

Produksi ASI ibu dikatakan baik. Berat badan cenderung mengalami

kenaikan, Pasien hanya diberikan ASI oleh ibu pasien. Minum pasien dikatakan
kuat.
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien dikatakan pernah mengalami keluhan serupa 2 minggu setelah lahir dan
keluhan membaik setelah dijemur
Riwayat Penyakit dalam Keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan serupa.
Riwayat Sosial dan Lingkungan
Pasien merupakan anak pertama. Lingkungan rumah dikatakan bersih.
Riwayat Alergi
Riwayat alergi alergi obat-obatan dan makanan pada pasien belum diketahui
Riwayat persalinan
Pasien lahir spontan, dibantu oleh bidan, dengan kurang bulan dengan berat
badan lahir 2200 gram dengan panjang badan 46 cm. LK/LD/LILA dikatakan
lupa. Pasien dikatakan segera menangis dan tidak ditemukan adanya kelainan
kongenital. Pasien tidak kuning setelah lahir.
Riwayat imunisasi
HB0 1x, BCG , Polio 1
Riwayat Pemeriksaan Kehamilan dan Prenatal
Pemeriksaan kehamilan ibu pasien dilakukan 1 kali sebulan sampai trimester 3.
Dan pemeriksaan trimester 3 dilakukan 2 kali sebulan, pemeriksaan dilakukan
pada dokter spesialis kandungan. Setiap kali pemeriksaan, dikatakan kehamilan
dalam kondisi baik. Riwayat sakit saat hamil disangkal. Riwayat minum jamu
atau obat-obatan selain resep dokter saat kehamilan disangkal, Obat-obatan yang
diminum adalah vitamin dan tablet penambah darah.

11

Riwayat persalinan
Penderita lahir secara spontan di bidan. Pasien lahir kurang bulan dengan berat
lahir 2200 gram, panjang badan 46 cm, segera menangis.
Riwayat nutrisi:
ASI diberikan sejak lahir sampai sekarang dengan frekuensi pemberian on
demand.
Riwayat Tumbuh Kembang
Menegakkan kepala

: -bulan

Membalik badan

: - bulan

Duduk

: - bulan

Merangkak

: - bulan

Berdiri

: - bulan

Berjalan

: - bulan

Bicara Dengan Jelas

: -

2.3 Pemeriksaan fisik

Status Present
Keadaan umum

: Kesan baik

Kesadaran

: Compos mentis

Nadi

: 136 kali/ menit, reguler, isi cukup

Respirasi rate

: 40 kali/ menit, reguler

Tempt axilla

: 36,5 C

Skala Nyeri

:0

Berat Badan

: 3900 gr

Plat WHO
BB/U

: -2 s.d -3

(under weight)

PB/U

(stunded)

BB/TB

: 2 s.d 3

(over wheight )

LK

: 0 s.d 1

( sesuai )

-3

12

Status Generalis
Kepala

: Normocephali

Mata

: konjungtiva pucat -/- , ikterus +/+ , reflek pupil +/+ isokor

THT

:
Telinga: sekret -/Hidung

: sekret -/-, napas cuping hidung (-), cyanosis (-)

Tenggorok

: faring hiperemis (-), T1/ T1

Leher

: pembesaran kelenjar (-)

Thoraks

Jantung
Inspeksi

: iktus kordis tidak terlihat

Palpasi

: iktus kordis ICS IV MCL sinistra, kuat angkat (-)

Perkusi

: batas jantung normal

Auskultasi

: S1S2 tunggal, regular, murmur (-)

Paru-paru
Inspeksi

: simetris, gerakan dada simetris, retraksi (-)

Palpasi

: gerakan dada simetris

Auskultasi

: bronchovesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-

Aksila

: pembesaran kelenjar (-)

Abdomen

:
Inspeksi

: distensi (-)

Auskultasi

: bising usus (+) normal

Palpasi

: hepar-lien tidak teraba, nyeri tekan (-)

Perkusi

: timpani

Kulit

: turgor normal

Genitalia

: tidak ada kelainan

Inguinal

: pembesaran kelenjar (-)

Ekstremitas

: akral hangat (+), cyanosis (-), edema (-), CRT < 2 detik

13

2.4 Hasil Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium
Parameter
WBC
LYM
HCT
HGB
HCT
GRAN
PLT

Satuan
103L
%
%
g/dL
%
%
103L

Nilai Normal
4.00 -10.00
20,0 40,0
37.0 54.0
11.0 16.0
37.0 54.0
50.0 70.0
150 450

Hasil
8,5
51,6
31,2
11,0
45,1
34,2
375

Remark
Normal
Tinggi
Rendah
Normal
Normal
Rendah
Normal

Nilai Normal
0,1- 1,2

Hasil
9,93

Bilirubin direk

Satuan
mg/dl
mg/dl

< 0,2

6,89

Remark
Tinggi
Tinggi

Bilirubin indirek

mg/dl

< 0,75

3,07

Tinggi

SGOT

U/L

< 35

293

Tinggi

SGPT

U/L

< 41

171

Tinggi

Parameter
Bilirubi total

2.5 Diagnosis klinis

Kolestasis intrahepatal dd/ extra hepatal
2.6 Penatalaksanaan

Kebutuhan cairan 390 ml/kg /hari

Asam ursodeoksikolat 3 x 40 mg
Vit K 1x 2 mg @ 3 hari
Kolesteramin 0,25 g/kg/hari ~ 1g/hari
Vit A 5000 iu
Vit E 60 mg
Vit D 1x1 caps ( 0,25 mg )
MONITORING

Cek kultur darah 2 sisi

Cek kultur kencing

Cek tinja 3 porsi

14

Usg 2 fase

Cek UL

Cek FT4/TSH

BAB III
PEMBAHASAN

Kolestasis neonatal di definisikan sebagai hiperbilirubin terkonjugasi yang terjadi

pada bayi baru lahir atau diatas 14 hari yang terjadi sebagai akibat dari aliran empedu
15

yang berkurang atau terhambat. Setiap bayi baru lahir dengan kuning, dengan urin
berwarna kuning gelap yang merkat pada pempers, dengan atau tanpa disertai
kotoran yang berwarna pucat (dempul) harus dicurigai kuat dengan kolestasis
neonatal. Pada pasien bayi laki-laki usia 2 bulan datang ke IGD RSUD Sanjiwani
dengan keluhan utama kuning, kuning dikatakan sejak 10 hari sebelum MRS (Sabtu,
30/5/15 pk 09.00 wita). Keluhan kuning muncul pertama kali di bagian mata,
kemudian menyebar ke dada, perut dan paha. Dikatakan keluhan tidak membaik
setelah di jemur selama 30 menit 1 jam. Dari anamnesis mengarahkan diagnosis ke
bayi dengan ikterus. Ikterus yang terjadi tidak pernah hilang (>2 minggu) sehingga
ikterus non fisiologis. Dari anamnesis tidak didapatkan riwayat BAB dempul, dan
warna urin kuning, namun harus tetap dicurigai dengan kolestasis neonatal.
Kolestasis neonatal terjadi pada 1 diantara 2500 bayi di daerah barat, di india
19 33% dari seluruh. Penyebab hepatoseluler ( intrahepatal) sekitar 45 hingga 69%,
sementara penyebab obstruktif 19 hingga 55% dari seluruh kasus. Sekitar 20 hingga
30% penyebab kolestasis neonatal adalah idiopatik pada studi terakir in.

Dari

riwayat keadaan pasien dan klinis nampaknya tidak cocok dengan kolestasis
ekstrahepatik. Dilihat dari tidak didapatkan riwayat BAB dempul, dan warna urin
kuning yang menjadi khas pada etiologi tertinggi kolestasis extrahepatik yaitu atresia
billier. Jadi kemungkinan ikterus yang terjadi disebabkan oleh kolestasis intrahepatik.
Evaluasi awal bayi dengan kolestasis neonatal termasuk pemeriksaan fungsi
hati yang lengkap, tes hormon tiroid dan skrining sepsis yang diikuti pemeriksaan
radiologi yang spesifik dan uji patohistologi. Prinsip utama dalam mendiagnosis
adalah untuk menentukan atau membedakan penyakit hepatoseluler ini dari kelainan
anatomi atau memerlukan tindakan pembedahan. Dilakukan langkah mengikuti
tahapan evaluasi kolestasis. Untuk menunjang diagnosis dilakukan pemeriksaan
penunjang yaitu bilirubin total dan fraksi bilirubin. Hasil menunjukkan peningkatan
bilirubin total 9,93 mg/dl dan bilirubin direk 6,85 mg/dl sehingga sesuai dengan
kolestasis. Untuk mengetahui kondisi kelainan hepatoselular dan bilier dilakukan
pemeriksaan penunjang SGOT, SGPT, alkali fosfatase, dan GGT. Nilai SGOT
meningkat didapatkan hasil SGOT 293U/L, sedangkan nilai SGPT meningkat 171
U/L menunjukkan adanya gangguan hepatoselular.
USG abdomen mampu mendeskripsikan atresia bilier termasuk di triangular
core sign. Kandung empedu yang bentuknya tidak normal atau panjangnya kurang
16

dari 1,9 cm atau tidak cukup ekogenik dengan dinding yang ireguler dan berlobus
lobus. Jika tidak ada kontraksi dari kandung empedu setelah pemberian minum per
oral bagaimanapun tidak menyingkirkan adanya artesia bilier yang proksimal.
Sehingga direkomendasikan bahwa USG harus dilakukan setelah 4 jam setelah
puasa. Pemeriksaan USG 2 fase sudah dilakukan namun tidak didapatkan adanya
gangguan kontraktilitas sebelum puasa maupun setelah puasa. Pemeriksaan FT4,
TSH, fungsi hati dan hepatitis B (IGM anti HBC,HCV,dan HAV) belum dapat
dilakukan
Sesitivitas, spesifisitas dan nilai positif dari penelitian dari tinja berwarna
pucat untuk menditeksi adanya atresia bilier sebelum usia 60 hari dengan
menggunakan color-coded stool chart tercatat memiliki nilai Sesitivitas 89,7%,
spesifisitas 99.9%, nilai positif 28,6. Dari pemeriksaan feses 3 porsi, tidak
didapatkan adanya kelainan warna pada feses pasien. Jadi kecurigaan terhadap
kolestasis extrahepatik dapat di singkirkan ditambah dengan peningkatan kadar
bilirubin total maupun direk, SGOT, SGPT yang mengarah pada kolestasis
intrahepatik.
Sebagian besar bayi dengan kolestasis neonatal memiliki berat badan yang
kurang dan memerlukan tunjangan nutrisi, tujuan dari penatalaksanaan adalah untuk
memberikan kalori yang cukup atau adekuat untuk menkompensasi dari steatorhea
dan

menangani

malnutrisi.

pemberian

ursodioksikolat

acid

(20mg/kg/hari)

rimfamicin (5-10mg/kg/hari) dan phenobarbitone ( 5-10 mg/kg/hari). Berdasarkan

dari derajat keparahan dan respon terhadap agen agen terapi ini, pemberian tambahan
obat harus dipertimbangkan menurut gejala. Pada kasus, telah diberikan Asam
ursodeoksikolat 3 x 40 mg, Vit K 1x 2 mg @ 3 hari, Kolesteramin 0,25 g/kg/hari ~
1g/hari, Vit A 5000 iu, Vit E 60 mg, Vit D 1x1 caps ( 0,25 mg ).

17