TINJAUAN PUSTAKA

Purpura Henoch-Schnlein
Yuly
RS Karya Husada, Cikampek, Jawa Barat, Indonesia

ABSTRAK
Purpura Henoch-Schnlein merupakan sindrom klinis akibat vaskulitis generalisata ditandai dengan lesi kulit spesifik, paling sering ditemui
pada anak-anak. Etiologinya belum dipastikan. Diagnosis berdasarkan gejala dan tanda klinis, dan biopsi. Pengobatan tidak ada yang spesifik
dengan prognosis yang umumnya baik.

Kata kunci: purpura Henoch-Schnlein, autoimun, vaskulitis generalisata

ABSTRACT
Henoch-Schnlein purpura is a clinical syndrome with specific skin lesion caused by generalised vasculitis, mostly found in children. The etio-
logy is uncertain. Diagnosis was based on clinical symptoms and signs, and biopsy. Treatment is not specific with generally good prognosis.
Yuly. Henoch-Schnlein Purpura.

Key words: Henoch-Schnlein purpura, autoimmune, generalised vasculitis

PENDAHULUAN Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B)

Purpura Henoch-Schnlein merupakan pe-
nyakit autoimun (IgA mediated) berupa hiper-
sensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan
pada anak-anak. Merupakan sindrom klinis ke-
lainan inflamasi vaskulitis generalisata pembu-
luh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna,
dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit
spesifik berupa purpura nontrombositopenik,
artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarah-
an saluran cerna, dan kadang-kadang disertai
nefritis atau hematuria.
EPIDEMIOLOGI
Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia seko-
lah; prevalensi tertinggi pada usia 2-11 tahun
(75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, ja-
rang ditemukan pada bayi. Lebih banyak pada
anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio
2 :1)
Gambar 1 Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan
mesangium ginjal
FAKTOR RISIKO
Beberapa kondisi yang diduga berperan:
Setelah infeksi Streptococcus grup A (20-
50%), Mycoplasma, virus Epstein Barr, virus
Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievi-
rus, Adenovirus, measles, mumps.
Lingkungan: alergen makanan, obat-obat-
an, pestisida, paparan terhadap dingin, gigit-
an serangga.
GEJALA KLINIS
Pada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai de-
ngan infeksi saluran napas atas yang muncul
1-3 minggu sebelumnya berupa demam ri-
ngan dan nyeri kepala.
Artralgia dan artritis ditemukan pada 68-75%
kasus dan 25% nya merupakan keluhan pen-
derita saat datang berobat. Timbul mendahului
kelainan kulit (1-2 hari); terutama mengenai
lutut dan pergelangan kaki, dapat pula me-
ngenai pergelangan tangan, siku, dan persen-
dian jari tangan. Sendi-sendi bengkak dan
nyeri, bersifat sementara dan tidak menimbul-
kan deformitas yang menetap.

MORBIDITAS
Umumnya merupakan benign self-limited dis-
order; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 %
kasus berkembang menjadi gagal ginjal .

ETIOLOGI
Sampai saat ini masih belum diketahui pasti;
IgA diduga berperan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks
imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh
darah dan mesangium ginjal (Gambar 1). Gambar 2 Macular rash

CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012 413

CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 413 6/8/2012 2:33:33 PM

 TINJAUAN PUSTAKA
Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus,
50%nya merupakan keluhan penderita saat
datang berobat; berupa macular rash simetris
terutama di kulit yang sering terkena tekanan
yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan lengan
sisi ulna. Dalam 24 jam makula berubah men-
jadi lesi purpura, mula-mula berwarna merah,
lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian
coklat kekuning-kuningan lalu menghilang;
dapat timbul kembali kelainan kulit baru.
Kelainan kulit dapat pula ditemukan di wa-
jah dan tubuh, dapat berupa lesi petekie dan
ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash)
Gambar 3 Pruritic rash
Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus;
biasanya timbul sesudah kelainan kulit (1-4
minggu sesudah onset). Nyeri perut dapat
berupa kolik abdomen di periumbilikal, di-
sertai mual dan muntah (85%). Pada 2-3% ka-
sus dapat ditemukan intususepsi ileoilial atau
ileokolonal. Diare berdarah dapat menyertai
pruritic rash. Pada 20-50% kasus ditemukan
angioedema wajah (kelopak mata, bibir) dan
ekstremitas (punggung tangan dan kaki)
Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus
anak yang lebih besar dan 25 % ditemukan
pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang
menjadi gagal ginjal. Biasanya terjadi setelah 3
bulan onset penyakit atau 1 bulan setelah onset
ruam kulit. Adanya kelainana kulit yang persis-
ten sampai 2-3 bulan biasanya berhubungan
dengan nefropati atau penyakit ginjal berat.
Mungkin ditemukan hematuri dengan pro-
teinuri derajat ringan sampai berat; dapat ter-
jadi sindrom nefrotik. Risiko nefritis meningkat
pada usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura
414
CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 414
menetap, keluhan abdomen yang berat dan
penurunan faktor XIII. Jarang terjadi oliguri
dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai
testicular torsion; edema skrotum dapat terjadi
pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan
saraf pusat dan paru-paru jarang terjadi.
DIAGNOSIS
A. Kriteria American College of Rheumato-
logy 1990:
Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:
1. Palpable purpura non trombositopenia
2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada
dinding arteriol atau venula
B. Kriteria European League Against Rheu-
matism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheu-
matology Society (PreS) 2006
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri
perut difus, deposisi IgA yang predomi-
nan (pada biopsi kulit), artritis akut dan
kelainan ginjal (hematuria dan atau pro-
teinuria)
DIAGNOSIS BANDING
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC);
endokarditis; pankreatitis; meningitis dan
ensefalitis pada anak; torsi testis; purpura
trombositopenik.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis Purpura Henoch-Schnlein ber-
dasarkan gejala klinis, tidak ada pemeriksaan
laboratorium yang spesifik. Pemeriksaan
darah tepi lengkap dapat menunjukkan leu-
kositosis dengan eosinofilia dan pergeseran
hitung jenis ke kiri; jumlah trombosit normal
atau meningkat, hal ini yang membedakan
HSP dengan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura). Laju endap darah dapat meningkat.
Kadar ureum dan kreatinin dapat mening-
kat, menunjukkan kelainan fungsi ginjal atau
dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan
hematuri atau proteinuri. Ditemukan darah
pada feses.
Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi
abdomen untuk mendiagnosis intususepsi.
Pemeriksaan Doppler atau radionuclide tes-
ticular scan menunjukkan aliran darah normal
atau meningkat, hal ini yang membedakan
HSP dengan torsi testis.
Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leu-
kositoklastik. Imunofluoresensi menunjukkan
adanya deposit IgA dan komplemen di din-
ding pembuluh darah (gambar 4).
Gambar 4 gambaran imunofluoresensi pembuluh darah
TATA LAKSANA
Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik
untuk HSP.
Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan
golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau
parasetamol 10 mg/kgBB. Jika terjadi edema
dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak se-
lama terdapat keluhan perut seperti muntah
dan nyeri perut.
Pertimbangkan pemberian kortikosteroid
pada kondisi sangat berat seperti sindrom
nefrotik menetap, edema, perdarahan salu-
ran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan
susunan saraf pusat dan paru. Lama pembe-
rian berbeda-beda, Faedda menggunakan
metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama
3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid
100-200 mg/hari untuk fase akut HSP yang
berat; dilanjutkan dengan prednison oral
100-200 mg selang sehari dan siklofosfamid
100-200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum
siklofosfamid dihentikan langsung dan taper-
ing off steroid hingga 6 bulan.
Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarah-
an saluran cerna atau penurunan fungsi ginjal,
memerlukan perawatan di rumah sakit.
PROGNOSIS
Prognosis baik pada sebagian besar kasus,
sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89%
kasus dewasa (beberapa kasus memerlu-
kan terapi tambahan). Rekurensi dapat ter-
jadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak
yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita
berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nye-
ri perut pada sebagian besar penderita bia-
sanya sembuh spontan dalam 72 jam.
CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012
6/8/2012 2:33:34 PM
 TINJAUAN PUSTAKA

DAFTAR PUSTAKA
1. Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schnlein purpura. In: Cassidy JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook of Pediatrics Rheumatology 5th ed. Philadelphia: Elsevier Saun-
ders, 2005; 496-501.
2. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 Criteria for the Classification of Henoch-Schnlein purpura. Arthritis
Rheum. 1990; 33:1114-21.
3. Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian IKA FK Unpad,2005; 167-9.
4. http://emedicine.medscape.com/article/780452
5. http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schnlein-Purpura-(HSP).htm
6. http://www.rheumatology.org/publications/classification/hsp.asp
7. http://www.kidneypathology.com/English%20version/IgA_Nephropathy.html

CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012 415

CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 415 6/8/2012 2:33:35 PM