PRESENTASI KASUS

SEORANG LAKI-LAKI 39 TAHUN DENGAN TETRAPARESE FLACCID

EC SUSPEK GUILLAIN BARRE SYNDROME

Oleh :
Arina Sabila H G99152101
Emma Ayu L G99152102
Latifa Zulfa S G99152094
Sarah Luthfiani G99152098
Fatmanisa Laila G99152111

Pembimbing:
Dr. Pepi Budianto., Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR. MOEWARDI
 SURAKARTA
2016

BAB I
STATUS PASIEN

A. IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. J
Umur : 39 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Pekerjaan : Swasta
Alamat : Blora, Jawa Tengah
No. RM : 012867XX
Tanggal Periksa : 7 Oktober 2016

B. ANAMNESIS
1. Keluhan Utama
Kelemahan anggota gerak bawah yang menjalar ke atas

2. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien merupakan rujukan dari RS PKU Muhammadiyah Cepu yang datang ke
Poli Saraf RSDM pada tanggal 23 September 2016 dengan keluhan kedua tungkai
terasa berat setelah bangun tidur, kemudian tidak bisa digerakkan. Kelemahan anggota
gerak bawah kemudian diikuti dengan kedua lengan yang terasa berat, namun tidak
terasa nyeri. Keluhan mulai dirasakan sejak tanggal 10 September 2016. Demam
sebelumnya disangkal, riwayat trauma disangkal, penurunan berat badan disangkal.
Sejak sakit, pasien merasakan sulit BAK dan BAB.

3. Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat trauma : disangkal
 Riwayat stroke : disangkal
Riwayat hipertensi : disangkal
Rwayat penyakit jantung : disangkal
Riwayat diabetes : disangkal
Riwayat tumor : disangkal
Riwayat mondok : (+) di RS PKU Muhammadiyah Cepu
4. Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat penyakit dengan keluhan serupa : disangkal
Riwayat sakit gula : disangkal
Riwayat hipertensi : disangkal
Riwayat sakit jantung : disangkal

5. Riwayat Kebiasaan
Riwayat minum alkohol : disangkal
Riwayat merokok : disangkal
Riwayat pengobatan : disangkal
Riwayat olahraga : jarang berolahraga

6. Riwayat Gizi
Pasien makan sehari tiga kali dengan porsi sedang. Pasien tidak menjalankan diet
tertentu.

7. Riwayat Sosial Ekonomi

Pasien dirumah tinggal bersama istri dan anaknya. Pasien bekerja sebagai swasta.
Pasien dirawat di RSDM dengan menggunakan fasilitas kesehatan dari BPJS.

8. Anamnesis Sistem
a. Sistem saraf pusat :
b. Sistem Indera
1) Mata:
berkunang-kunang (-), pandangan dobel (-), penglihatan kabur (-), pandangan
berputar (-).
2) Hidung:
mimisan (-), pilek (-)
3) Telinga:
 pendengaran berkurang (-), berdenging (-), keluar cairan (-), darah (-), nyeri (-)
c. Mulut:
sariawan (-), gusi berdarah (-), mulut kering (-), gigi tanggal (-), gigi goyang (-),
mulut mencong (-)
d. Tenggorokan:
nyeri saat menelan (-), suara serak (-), gatal (-)
e. Sistem respirasi:
sesak nafas (-), batuk (-), batuk darah (-), mengi (-), tidur mendengkur (-)
f. Sistem kardiovaskuler:
sesak nafas saat beraktivitas (-), nyeri dada (-), berdebar-debar (-)
g. Sistem gastrointestinal:
mual (-), muntah (-), nyeri ulu hati (-), susah BAB (+), mbeseseg (+), kembung
(-), nafsu makan berkurang (-), ampeg (-)
h. Sistem muskuloskeletal:
Kelemahan gerak tungkai (+) menjalar sampai ke lengan
i. Sistem genitourinaria:
mengompol (-), susah BAK (+)
j. Extremitas superior:
luka (-), tremor (-), ujung jari terasa dingin (-), kesemutan(+/+), bengkak (-),
kelemahan (+/+), sakit sendi (-), panas (-) berkeringat (-)
k. Extremitas inferior:
luka (-), tremor (-), ujung jari terasa dingin (-), kesemutan (+/+), sakit sendi lutut
(-/-), kelemahan (+/+)
l. Sistem neurobehaviour:
kejang (-), gelisah (-), mengigau (-), emosi tidak stabil (-)
m. Sistem integumentum:
kulit coklat sawo, pucat (-), kering (-)

C. PEMERIKSAAN FISIK
1. Status Generalis
VS : TD : 110/70 mmHg
Nadi : 82 kali/menit
RR : 16 kali/menit
Suhu : 36,6 C
 VAS : 0
2. Status Neurologis
a. Kesadaran : GCS E4V5M6
b. Fungsi luhur : dalam batas normal
c. Fungsi otonom : retensi alvi et uri
d. Fungsi sensorik : dalam batas normal
e. Fungsi motorik :

Kekuatan Tonus R. Fisiologis R. Patologis

2/2/2 2/2/2 +1/+1 +1/+1 - -

2/2/2 2/2/2 +1/+1 +1/+1 - -

f. Nn. craniales
1) N.II, III : pupil isokor (3mm/3mm), refleks cahaya (+/+)
2) N.III, IV, VI : gerak bola mata normal
3) N. V : dalam batas normal
g. Meningeal Signs
1) Kaku kuduk : (-)
2) Tanda Brudzinski I : (-)
3) Tanda Brudzinski II : (-)
4) Tanda Brudzinski III : (-)
5) Tanda Brudzinski IV : (-)
6) Tanda Kernig : (-)
Hasil pemeriksaan darah (30 September 2016)
PEMERIKSAAN HASIL SATUAN RUJUKAN

HEMATOLOGI RUTIN

Hb 14.0 g/dl 13.5 - 17.5

HCT 44 % 33 - 45
AL 13.3 103/l 4.5 - 11.0
AT 199 103/l 150 - 450
AE 4.82 106/l 4.1 - 5.1
KIMIA KLINIK

SGOT 37 u/l <35

SGPT 111 u/l <45
Albumin 3.4 g/dl 3.5 - 5.2
ELEKTROLIT

Natrium 134 mmol/L 136 -145

Kalium 4.2 mmol/L 3.3 - 5.1
Kalsium Ion 1.01 mmol/L 1.17 - 1.29
SEROLOGI

HBsAg Nonreactive Nonreactive

Hasil pemeriksaan LCS (3 Oktober 2016)
PEMERIKSAAN HASIL SATUAN RUJUKAN

Analisa Cairan Otak

Makroskopis
Warna Tak berwarna
Kejernihan Jernih
Bekuan Tidak ada bekuan
Tes Pandy Negative Negative
Tes Nonne Negative Negative
Protein total 92 mg/dl 10 - 43
Glukosa 84 mg/dl 32 - 82
Jumlah sel 70 /ul < 32
Hitung Jenis Sel PMN 54 % -
Hitung Jenis MN 46 % -

Hasil rekam gelombang otak (EEG)

Motorik :
pemanjangan latensi gelombang n. medianus kiri dan n. peronealis kanan
penurunan amplitudo n. medianus kanan dan kiri, n. ulnaris kanan dan kiri, serta n.
tibialis kanan dan kiri
F-Wave : dalam batas normal
Sensorik :
pemanjangan latensi n. medianus kanan
penurunan amplitudo n. medianus kiri, n. ulnaris kanan dan kiri, dan n. suralis kanan
penurunan NCV n. medianus kanan dan kiri, n. ulnaris kanan, dan n. suralis kanan
Kesan : secara elektrofisiologis menyokong gambaran Gullain Barre Syndrome
(GBS)

D. RESUME
Pasien merupakan pasien rawat inap yang dirawat dibangsal Anggrek 2dengan
keluhan kedua tungkai terasa berat setelah bangun tidur, kemudian tidak bisa digerakkan.
Kelemahan gerak tungkai menjalar sampai ke lengan. Keluhan mulai dirasakan sejak
 tanggal 10 September 2016. Sulit BAK dan BAB. Pemeriksaan status neurologis dari
fungsi otonom terdapat retensi alvi et uri.
Kekuatan Tonus R. Fisiologis R. Patologis
2/2/2 2/2/2 +1/+1 +1/+1 - -

2/2/2 2/2/2 +1/+1 +1/+1 - -

Pemeriksaan lab darah didapatkan leukosit 13.3, SGOT 37, SGPT 111, albumin 3.4,
natrium 134, kalsium 1.01, dari pemeriksaan pungsi lumbal didapatkan protein total 92,
glukosa 84.

E. ASSESMENT
K : Tetraparese LMN, Acending paralysis, Retensi Alvi et Uri
T : Poliradix
E : Suspek GBS

F. PENATALAKSANAAN
(1) Infus asering 20 tpm
(2) Diet nasi TKTP 1800 kkal/hari
(3) Infus aminofluid 1 flash/ 24 jam IV
(4) Injeksi ranitidin 50 mg/12 jam IV
(5) Injeksi ketorolac 30 mg/12 jam IV P.rn
(6) Mecobalamin 500 mcg/12 jam P.O
(7) Simvastatin 20 mg/24 jam P.O
(8) Sucralfat C1/ 8 jam P.O
(9) Curcuma
(10) Paracetamol 1000 mg/12 jam P.O

G. PLANNING
1. Edukasi keluarga

H. PROGNOSIS
Ad vitam : bonam
Ad sanam : bonam
Ad fungsionam : dubia
I. PROGRESS REPORT
Tanggal 23 9 2016 (DPH 0)
Kelemahan keempat anggota gerak bawah yang menjalar ke lengan
Subjective
atas, kesulitan BAK dan BAB
GCS E4V5M6
Tensi: 110/70 mmHg
Nadi: 82 kali/menit
Respirasi: 16kali/menit, regular
Suhu: 36oC (per axilla)
VAS : 0
Fungsi luhur: dalam batas normal
Meningeal signs: tidak ada
Nn. craniales:
N.II, III : pupil isokor (3 mm/3mm), refleks cahaya ( +/+)
N.III, IV, VI : gerak bola mata normal
N.VII, XII : dalam batas normal
Objective Motorik:
K 2/2/2 2/2/2 T
2/2/2 2/2/2

RF +1/+1 +1/+1 RP - -
+1/+1 +1/+1 - -

Sensorik: hiperalgesia
Otonom: retensi urin et alvi
Koordinasi : sulit dievaluasi
Kolumna vertebralis : dalam batas normal
K : tetraparese LMN, retensio urin et alvi, paralysis ascendent,
hiperalgesia
Assessment
T: radix
E: suspek GBS
Terapi:
Infus asering 20 tpm
Inj metamizole 1 gr/12 jam IV Prn
Mecobalamin 500 mcg/12 jam PO
Inj metilprednisolon 12mg/ 8 jam IV
Fleed enema/ 3 hari
Fenitoin 2x100 mg PO
Amitriptilin 2x12,5 mg PO
Planning
Plan:
Cek lab lengkap
Konsul mata pro lumbal pungsi
Pro EMG

Tanggal 24-9-2016 (DPH 1)

Dalam perbaikan, tidak ada nyeri, ekstremitas sudah bisa digerakkan
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI MEDULLA SPINALIS

Medulla spinalis adalah saraf yang tipis yang merupakan perpanjangan dari
sistem saraf pusat dari otak dan melengkungi serta dilindungi oleh tulang belakang.
Fungsi utama medulla spinalis adalah transmisi pemasukan rangsangan antara perifer
dan otak.
Medulla Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat Terbentang dari
foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut
conus terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah cornu terminalis serabut-
serabut bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.
Terdapat 31 pasang syaraf spinal: 8 pasang syaraf servikal 12, 12 pasang syaraf Torakal,
5 pasang syaraf Lumbal, 5 Pasang syaraf Sacral dan 1 pasang syaraf coxigeal. Akar
syaraf lumbal dan sacral terkumpul yang disebut dengan Cauda Equina. Setiap
pasangan syaraf keluar melalui Intervertebral foramina. Syaraf Spinal dilindungi oleh
tulang vertebra dan ligamen dan juga oleh meningen spinal dan CSF.

Gambar 2.1 Pembagian Medulla Spinalis

 Struktur Internal terdapat substansi abu-abu dan substansi putih. Substansi
abu-abu membentuk seperti kupu-kupu dikelilingi bagian luarnya oleh substansi
putih. Terbagi menjadi bagian kiri dan kanan oleh anterior median fissure dan median
septum yang disebut dengan posterior median septum. Keluar dari medulla spinalis
merupakan akar ventral dan dorsal dari saraf spinal. Substansi abu-abu mengandung
badan sel dan dendrit dan neuron efferent, akson tidak bermyelin, saraf sensoris dan
motoris dan akson terminal dari neuron. Substansi abu-abu membentuk seperti huruf
H dan terdiri dari tiga bagian yaitu: anterior, posterior dan comissura abu-abu untu
reflex silang dan substansi putih merupakan kumpulan serat saraf bermyelin.

1 Spinal Nerve
2 Dorsal Root Ganglion
3 Dorsal Root (Sensory)
4 Ventral Root (Motor)
6 Central Canal
7 White Matter
Gambar 2.2 Penampang Melintang Medulla Spinalis

Medula spinalis terdiri atas traktus ascenden (yang membawa informasi di

tubuh menuju ke otak seperti rangsang raba, suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus
descenden (yang membawa informasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol
fungsi tubuh)
 Gambar 2.3 Hubungan Nervus Spinalis dengan Vertebra

Susunan Neuromuskular
Sistem motorik berhubungan dengan sistem neuromuskular. Susunan
neuromuskular terdiri dari Upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron
(LMN). Upper motor neuron (UMN) merupakan kumpulansaraf-saraf motorik yang
menyalurkan impuls dari area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motorik di
saraf kranial di batang otak atau kornu anterior medulla spinalis. Sedangkan lower
motor neuron (LMN), merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang berasal dari
batang otak atau yang keluar dari cornu anterior medulla spinallis yang kemudiannya
pergi ke otot. Kedua saraf motorik tersebut mempunyai peranan penting di dalam
sistem neuromuscular tubuh. Sistem ini yang memungkinkan tubuh kita untuk
bergerak secara terencana dan terukur.

1. Sel (ventral) cornu anterior

2. Saraf perifer
3. Neuromusuler junction
4.Otot
 Gambar 2.4 Susunan Neuromuskuler

Berikut merupakan perbandingan antara ciri-ciri kelumpuhan tipe LMN dan tipe UMN.

Lower motor neuron weakness (LMN) Upper motor neuron weakness (UMN)
Flaccid Spasticity
Decreased tone Increased tone
Decreased muscle stretch reflexes Increased muscle stretch reflexes
Profound muscle atrophy Minimal muscle atrophy
Pathologic reflexes (-) Pathologic reflexes (+)

2.2 PARESE
A. Definisi
Parese adalah kelemahan/ kelumpuhan parsial yang ringan/ tidak
lengkap atau suatu kondisi yang ditandai oleh hilangnya sebagian gerakan atau
gerakan terganggu. Kelemahan adalah hilangnya sebagian fungsi otot untuk
satu atau lebih kelompok otot yang dapat menyebabkan gangguan mobilitas
bagian yang terkena. Parese pada anggota gerak dibagi menjadi 4 macam,
yaitu: 3
Monoparese : Kelemahan pada satu ekstremitas atas atau ekstremitas
bawah
Paraparese : Kelemahan pada kedua ekstremitas bawah
Hemiparese : Kelemahan pada satu sisi tubuh yaitu satu ekstremitas
atau dan satu ekstremitas bawah pada sisi yang sama
Tetraparese : Kelemahan pada keempat ekstremitas
B. Tetraparesis
Tetraparese juga diistilahkan juga sebagai quadiparese, yang keduanya
merupakan parese dari keempat ekstremitas. Tetra dari bahasa Yunani
sedangkan Quadra dari bahasa Latin. Tetraparese adalah kelumpuhan/
kelemahan yang disebabkan oleh penyakit atau trauma pada manusia yang
menyebabkan hilangnya sebagian fungsi motorik pada keempat anggota gerak,
dengan kelumpuhan/ kelemahan lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan
dengan tungkai. Hal ini diakibatkan oleh adanya kerusakan otak, kerusakan
tolang belakang pada tingkat tertinggi (khususnya pada vertebra cervikalis),
kerusakan sistem saraf perifer, kerusakan neuromuscular atau penyekit otot.
Kerusakan diketahui karena adanya lesi yang menyebabkan hilangnya fungsi
 motorik pada keempat anggota gerak, yaitu lengan dan tungkai. Penyebab khas
pada kerusakan ini adalah trauma (seperti tabrakan mobil, jatuh atau aport
injury) atau karena penyakit (seperti myelitis trasversal, polio atau spina
bifida).
Pada tetraparese kadang terjadi kerusakan atau kehilangan kemampuan
dalam mengontrol sistem pencernaan, fungsi seksual, pengosongan saluran
kemih dan rectum, sistem pernafasan atau fungsi otonom. Selanjutnya dapat
terjadi penuruanan/ kehilangan fungsi sensorik. Adapun manifestasi seperti
kekakuan, penurunan sensorik dan nyeri neuropatik. Walaupun pada
tetreparese itu terjadi kelumpuhan pada keempat anggota gerak tapi terkadang
tungkai dan lengan masih dapat digunakan atau jari-jari tangan yang tidak
dapat memengang kuat suatu benda tapi jari-jari tersebut masih bisa
digerakkan, atau tidak bisa menggerakkan tangan tapi lenganya masih bisa
digerakkan atau tidak bisa menggerakkan tangan tapi lengannya masih bisa
digerakkan. Hal ini semua tergantung dari luas tidaknya kerusakan.
C. Epidemiologi
Tetraparese salah satunya disebabkan karena adanya cedera pada
medulla spinalis. Menurut Pusat Data Nasional Cedera Medulla Spinalis (The
National Spinal Cord Injury Data Research Centre), memperkirakan adanya
10.000 kasus baru cedera medulla spinalis setiap tahunya di Amerika Serikat.
Angka insidensi paralisis komplet akibat kecelakaan diperkirakan 10 per
100.000 penduduk dengan tetraparese 100.000 merupakan penyebab utama
cedera medulla spinalis.Cedera medulla spinalis dapat dibagi menjadi komplet
dan tidak komplet berdasarkan ada/ tidaknya fungsi yang dipertahankan di
bawah lesi. Pembagian ini penting untuk meramalkan prognosis dan
penangangan selanjutnya. Data di Amerika Serikat menunjukan urutan frekensi
disabilitas neurologis karena sedera medulla spinalis traumatika sebab:
Tetraparese Inkomplet : 29,5%
Paraparese Komplet : 27,3%
Paraparese Inkomplet : 21,3%
Tetraparese Komplet : 18,5%
D. Klasifikasi Tetraparese
Pembagian tetraparese berdasarkan kerusakan topisnya:
a. Tetraparese spastik
 Tetraparese speastik terjadi karena kerusakan yang mengenai Upper Motor
Neuron (UMN), sehingga menyebabkan peningkatan tonus otot atau
hipertoni.
b. Tetraparese flasid
Tetraparese flasid terjadi karena kerusakan yang mengenai Lower Motor
Neuron (LMN), sehingga menyebabakan penurunan tonus otot atau
hipotoni.
E. Patofisiologi Tetraparese
Tetraparese dapat disebabkan karena kerusakan Upper Motor Neuron
(UMN) atau kerusakan Lower Motor Neuron (LMN). Kelumpuhan terjadi pada
kerusakan Upper Motor Neuron (UMN) disebabkan karena adanya lesi di
medulla spinalis. Kerusakan bisa dalam bentuk jaringan scar atau kerusakan
karena tekanan dari vertebra atau diskus invertebralis. Hal ini berbeda dengan
lesi pada LMN yang berpengaruh pada serabut saraf yang berjalan dari cornu
anterior medulla spinalis sampai ke otot.
Pada columna vertebralis terdapat nervus spinalis, yaitu nervus
servikalis, thorakal, lumbal dan sacral. Kelumpuhan berpengaruh pada nervus
spinalis dari servikal dan lumbosakral pada nervus spinalis dari servikal dan
lumbosakral dapat menyebabkan kelemahan/ kelumpuhan pada keempat
anggota gerak. Wilayah ini penting, jika terjadi kerusakan pada daerah ini maka
akan berpengaruh pada otot, organ dan sensorik yang dipersarafinya.
Ada dua tipe lesi, yaitu lesi komplit dan inkomplit. Lesi komplit dapat
menyebabkan kehilangan kontrol otot dan sensorik secara total dari bagian di
bawah lesi, sedangkan lesi inkomplit mungkin hanya terjadi kelumpuhan otot
ringan (parese) dan arau mungkin kerusakan senssorik. Lesi pada UMN dapat
menyebabkan parase spastic sedangkan lesi pada LMN menyebabkan parese
flasid.
a. Lesi di Mid or Upper Cervical Cord
Tiap lesi di medulla spinalis yang merusakan daerah jaras
kortikospinalis lateral menimbulkan kelumpuhan Upper Motor Neuron
(UMN) pada otot-otot bagian tubuh yang terletak di bawah tingkat lesi. Lesi
transversal medulla spinalis pada tingkat servikal, misalnya C5
mengakibatkan kelumpuhan Upper Motor Neuron (UMN) pada otot-otot
kedua lengan yang berasal dari miotom C6 sampai miotom C8, lalu otot-otot
thoraks dan abdomen serta segenap otot kedua tungkai yang mengakibatkan
kelumpuhan parsial dan deficit neurologis yang tidak massif diseluruh
 tubuh. Lesi yang terletak di medulla spinalis tersebut maka akan
menyebabkan kelemahan/ kelumpuhan keempat anggota gerak yang disebut
tetraparese spastik.
b. Lesi di Low Cervical Cord
Lesi transversal yang merusak segmen C5 ke bawah itu tidak saja
memutuskan jaras kortikospinalis lateral, melainkan ikut memotong segenap
lintasan asendens dan desendens lain. Disamping itu kelompok motor
neuron yang berada di dalam segmen C5 ke bawah ikut rusak. Ini berarti
bahwa pada tingkat lesi kelumpuhan itu bersifat Lower Motor Neuron
(LMN) dan di bawah tingkat lesi bersifat Upper Motor Neuron (UMN). Di
bawah ini kelumpuhan Lower Motor Neuron (LMN) akan diuraikan menurut
komponen-komponen Lower Motor Neuron (LMN).
Motorneuron-motor neuron berkelompok di kornu anterior dan dapat
mengalami gangguan secara selektif atau terlibat dalam satu lesi bersama
dengan bangunan di sekitarnya, sehingga di dalam klinik dikenal sindrom lesi
di kornu anterior, sindrom lesi yang selektif merusak motorneuron di jaras
kortikospinalis, sindrom lesi di substansia grisea sentralis. Lesi ini biasanya
disebabkan karena adanya infesi, misalnya poliomyelitis. Pada umumnya
motorneuron-motorneuron yang rusak di daerah intumesensia servikal dan
lumbils sehingga kelumpuhan LMN adalah anggota gerak.
Kerusakan pada radiks ventrals (dan dorsalis) yang reversible dan
menyeluruh dapat terjadi. Kerusakan itu merupakan pewujudan reaksi
imunopatologik. Walaupun segenap radiks (ventralis/ dorsalis) terkena, namun
yang berada di intumesensia servikalis dan lumbosakralis paling berat
mengalami kerusakan. Karena daerah ini yang mengurus anggota gerak atas
dan bawah. Pada umumnya bermula di bagian distal tungkai kemudian
bergerak ke bagian proksimalnya. Kelumpuhan meluas ke bagian tubuh atas,
terutama otot-otot kedua lengan. Kelainan fungsional sistem saraf tepi dapat
disebabkan kelainan sepanjang seraf tepi sendiri. Salah satu penyakit dengan
lesi utama pada neuron saraf perifer adalah polineuropati.
Lesi di otot dapat berupa kerusakan struktural pada serabut otot atau
selnya yang disebabkan infeksi, intoksikasi eksogen/ endogen dan degenerasi
herediter. Karena serabut otot rusak, kontraktilitasnya hilang dan otot tidak
dapat melakukan tugasnya. Penyakit di otot bisa berupa miopati dan distrofi,
dapat menyebabkan kelemahan di keempat anggota gerak biasanya bagian
 proksimal lebih lemah di banding distalnya. Pada penderita distrofi muscle
didapatkan enzim kreatinin fosfokinase dalam jumlah yang besar. Sebelum
terdapat manifestasi ini, kadar enzim ini di dalam serum sudah jelas meningkat
akan tetapi mengapa enzim ini dapat beredar di dalam darah tepi masih belum
diketahui.
Disamping kelainan pada sistem enzim, secara klinis juga dapat
ditentukan kelainan morfologik pada otot. Jauh sebelum tenaga otot berkurang
sudah terlihat banyak sel lemak (liposit) menyusup di antara sel-sel serabut
otot. Ketika kelemahan otot menjadi nyata, terdapat pembengkakan dan
nekrosis-nekrosis serabut otot. Seluruh endropalsma serabut otot ternyata
menjadi lemak. Otot-otot yang terkena ada yang membesar dan sebangian
mengecil. Pembesaran tersebut bukan karena bertambannya jumlah serabut
otot melainkan karena degenerasi lemak.
F. Tetraparese dapat dijumpai pada beberapa keadaan
a) Penyakit Infeksi
Myelitis Transversal
Poliomyelitis
b) Polioneuropati
c) Guillain-Barre Syndrome (GBS)
d) Myastenia Gravis (MG)
e) Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

2.3 Guillain Barre Syndrome

A. Definisi
Guillain Barre Syndrome (GBS) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh
manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dengan manifestasi klinis berupa
kelemahan saraf motorik yang sifatnya akut, progresif disertai arefleksia. Kelainan ini
terkadang juga menyerang saraf sensoris, otonom, nervi cranialis maupun susunan saraf
pusat.
B. Sinonim
Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
Landry Guillain Barre Syndrome
Acute Inflammatory Polyneuropathy
Acute Autoimmune Neuropathy
Inflammatory Polyradiculoneuropathy
C. Epidemiologi
 GBS merupakan penyebab paralisa akut yang tersering di negara barat. Insiden
GBS yang dilaporkan di negara-negara Barat berkisar 0,89 -1,89 kasus per 100.000 orang
pertahun, meskipun peningkatan 20 % terlihat dengan setiap kenaikan usia 10 tahun
setelah dekade pertama. Rasio pria terhadap wanita dengan sindrom ini adalah 1,78
(interval kepercayaan 95 %, 1,36 - 2,33). Dua pertiga dari kasus didahului oleh gejala
infeksi saluran pernapasan atas diare akut. Dalam meta-analisis, agen infeksi yang paling
sering diidentifikasi adalah Campylobacter jejuni sekitar 30 %, sedangkan
cytomegalovirus telah diidentifikasi dalam hingga 10 %. Insiden GBS diperkirakan 0,25 -
0,65 per 1.000 kasus infeksi Campylobacter jejuni, dan 0,6 - 2,2 per 1000 kasus
sitomegalovirus primer infection. Agen lain yang dihubungan dengan GBS adalah
Epstein-Barr, virus Varicella-Zoster, dan Mycoplasma pneumoniae.
GBS bukan merupakan penyakit musiman dimana resiko terjadinya adalah sama
di seluruh dunia dengan semua iklim, kecuali di Cina, dimana predileksi GBS
berhubungan dengan Campylobacter jejuni, cenderung terjadi pada musim panas. GBS
dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. Insiden kejadian di
seluruh dunia berkisar antara 0,6 - 1,9 per 100.000 penduduk. Insiden ini meningkat
sejalan dengan bertambahnya usia. Angka kematian berkisar antara 5 - 10 %. Penyebab
kematian tersering adalah gagal jantung dan gagal napas. Kesembuhan total terjadi pada
5% penderita GBS. Antara 5 - 10 % sembuh dengan cacat yang permanen.
Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian
Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III
(dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama.
Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita
3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana
terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.
D. Klasifikasi
Berikut terdapat beberapa klasifikasi dari GBS, yaitu:
a. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)
Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan
yang lambat dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi
saluran cerna C. jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari
serabut saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikit demyelinisasi.
b. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)
 Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C. jejuni dan titer antibodi
gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki
gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe demyelinisasi dengan
asending dan paralysis simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi
elektrodiagnostik dimana didapatkan adanya aksonopati motorik. Pada biopsi
menunjukkan degenerasi wallerian like tanpa inflamasi limfositik. Perbaikannya
cepat, disabilitas yang dialami penderita selama lebih kurang 1 tahun.
c. Miller Fisher Syndrome
Variasi dari GBS yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus GBS.
Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat
pada gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas.
Motorik biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan
minggu atau bulan.

d. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)

CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala
neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominan
dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal.
e. Acute pandysautonomia
Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe GBS yang jarang terjadi.
Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimpatis yang berat mengakibatkan
terjadinya hipotensi postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis,
penurunan salivasi dan lakrimasi, dan abnormalitas dari pupil.
E. Etiologi
Kelemahan dan paralisis yang terjadi pada GBS disebabkan karena rusaknya
myelin, yang membungkus saraf, disebut demyelinisasi. Demyelinisasi menyebabkan
penghantaran impuls oleh saraf tersebut menjadi lambat atau berhenti sama sekali. GBS
menyebabkan inflamasi dan destruksi dari myelin dan menyerang beberapa saraf. Oleh
karena itu GBS disebut juga Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy
(AIDP).
Penyebab terjadinya inflamasi pada GBS sampai saat ini belum diketahui. Ada
yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh penyakit autoimun.Pada sebagian
 besar kasus, GBS didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh virus, yaitu Epstein-Barr
virus, coxsackievirus, influenzavirus, echovirus, cytomegalovirus, hepatitisvirus, dan HIV.
Selain virus, penyakit ini juga didahului oleh infeksi bakteri seperti Campylobacter jejuni
pada enteritis, Mycoplasma pneumoniae, Spirochaeta, Salmonella, Legionella, dan
Mycobacterium tuberculosa. Vaksinasi seperti BCG, tetanus, varicella, dan hepatitis B;
penyakit sistemik seperti kanker, lymphoma, penyakit kolagen dan sarcoidosis; kehamilan
terutama pada trimester ketiga; pembedahan dan anestesi epidural. Infeksi virus ini
biasanya terjadi 2 - 4 minggu sebelum timbul GBS.
F. Patogenesis
Antigen baik yang berasal dari bakteri maupun virus, memasuki sel Schwann dari
saraf kemudian mereplikasi diri. Antigen tersebut mengaktivasi sel limfosit T. Sel limfosit
T ini mengaktivasi proses pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik.
Ada beberapa teori mengenai pembentukan autoantibodi, yang pertama adalah virus dan
bakteri mengubah susunan sel - sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya
sebagai benda asing. Teori yang kedua mengatakan bahwa infeksi tersebut menyebabkan
kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri berkurang. Autoantibodi ini
yang kemudian menyebabkan destruksi myelin bahkan terkadang juga dapat terjadi
destruksi pada axon. Teori lain mengatakan bahwa respon imun yang menyerang myelin
disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. Hal
ini menyebabkan terjadinya respon imun terhadap myelin yang di invasi oleh antigen
tersebut. Destruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel - sel saraf tidak dapat
mengirimkan signal secara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk
merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh
bagian tubuh. Temuan patologis klasik dalam polineuropati inflamasi demyelinisasi akut
adalah infiltrasi sel - sel inflamasi (terutama sel - sel T dan makrofag) dan daerah
demyelinisasi segmental, yang sering dikaitkan dengan tanda-tanda degenerasi aksonal
sekunder, yang dapat dideteksi pada radiks tulang belakang, serta saraf motorik dan
sensorik. Ada bukti aktivasi komplemen awal, yang didasarkan pada ikatan antibodi pada
permukaan luar sel Schwann dan deposisi komponen teraktivasi; aktivasi komplemen
tersebut tampaknya memulai vesikulasi myelin. Invasi makrofag terjadi dalam waktu 1
minggu setelah melengkapi kerusakan myelin terjadi. Pada neuropati motorik akson akut,
IgG diaktifkan melengkapi mengikat ke axolemma nodus ranvier neuron motorik, diikuti
dengan pembentukan kompleks membran-attack.
 Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf
tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama
berupa edema yang terjadi pada hari ketiga atau keempat, kemudian timbul
pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari kelima, terlihat beberapa
limfosit pada hari kesembilan dan makrofag pada hari kesebelas, poliferasi sel schwan
pada hari ketigabelas. Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan
secara progresif, sehingga pada hari ke-enam puluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi
telah hancur. Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis
dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson.

Gambar 2.1 Patogenesis dan fase klinikal dari GBS

 Gambar 2.2 pProses rusaknya selubung myelin dan axon

Gambar 2.3 Damaged Nerve

G. Manifestasi Klinis
GBS umumnya dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan diikuti
secara cepat oleh paralisa keempat ekstremitas yang bersifat ascendens. Parestesia ini
biasanya bersifat bilateral. Refleks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang
sama sekali. Secara klinis GBS biasanya digambarkan dalam 3 fase, yaitu fase progresif,
fase plateau dan fase pemulihan. Pada fase progresif kerusakan saraf motorik biasanya
dimulai dari ekstremitas bawah dan menyebar secara progresif, dalam hitungan jam, hari
 maupun minggu, ke ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. Kerusakan saraf motoris ini
bervariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan quadriplegia flacid.
Keterlibatan saraf kranial, muncul pada 50% kasus, biasanya berupa facial diplegia.
Kelemahan otot pernapasan dapat timbul secara signifikan dan bahkan 20% pasien
memerlukan bantuan ventilator dalam bernafas. Kerusakan saraf sensoris yang terjadi
kurang signifikan dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Saraf yang diserang
biasanya proprioseptif dan sensasi getar. Gejala yang dirasakan penderita biasanya berupa
parestesia dan disestesia pada extremitas distal. Rasa sakit dan kram juga dapat menyertai
kelemahan otot yang terjadi, terutama pada anak anak. Rasa sakit ini biasanya merupakan
manifestasi awal pada lebih dari 50% anak dan dapat menyebabkan kesalahan dalam
mendiagnosis.

Kelainan saraf otonom sering dijumpai dan dapat berakibat fatal. Kelainan ini dapat
menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan cardiac arrest, facial
flushing, sfingter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam berkeringat. Hipertensi terjadi
pada 10 - 30 % pasien sedangkan aritmia terjadi pada 30 % dari pasien. Kerusakan pada
susunan saraf pusat dapat menimbulkan gejala berupa disfagia, kesulitan dalam berbicara,
dan yang paling sering (50%) adalah bilateral facial palsy. Gejala-gejala tambahan adalah
kesulitan untuk mulai buang air kecil, inkontinensia urin dan alvi, konstipasi, kesulitan
menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur.

H. Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat
difus dan paralisis. Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Rasa tebal
pada tangan dan kaki menyerupai pola sarung tangan dan kaus kaki juga dijumpai pada
awal penyakit. Refleks batuk yang lemah dan risiko aspirasi mengindikasikan adanya
kelemahan pada otot-otot intercostal. Tanda rangsang meningeal seperti perasat kernig
dan kaku kuduk mungkin ditemukan. Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak
ditemukan.
I. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan LCS
Pada pemeriksaan cairan cerebrospinal didapatkan adanya kenaikan kadar
protein (1- 1,5 g/dl) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain,
1961, disebut sebagai disosiasi sitoalbumin. Pemeriksaan LCS pada 48 jam
pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein
 biasanya terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS
pada pasien akan menunjukkan jumlah sel yang kurang dari 10/mm. Pada kultur
LCS tidak ditemukan adanya virus ataupun bakteri. Peningkatan jumlah protein
dalam cairan serebrospinal bisa melebihi 45 mg/dl (normal < 40 mg/dl) yang
puncaknya terjadi pada 4 sampai 5 minggu dan setelah itu berangsur-angsur
kembali normal.
b. Pemeriksaan EMG
Gambaran elektromiografi pada awal penyakit masih dalam batas normal,
kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir minggu
kedua dan pada akhir minggu ketiga mulai menunjukkan adanya perbaikan. Pada
pemeriksaan EMG minggu pertama dapat dilihat adanya keterlambatan atau
bahkan blok dalam penghantaran impuls, gelombang F yang memanjang dan
latensi distal yang memanjang. Bila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke 2,
akan terlihat adanya penurunan potensial aksi (CMAP) dari beberapa otot, dan
menurunnya kecepatan konduksi saraf motorik. Pemeriksaan MRI akan
memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-kira pada hari ke 13 setelah
timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran cauda equina yang
bertambah besar. Hal ini dapat terlihat pada 95% kasus GBS. Pemeriksaan serum
CK biasanya normal atau meningkat sedikit. Biopsi otot tidak diperlukan dan
biasanya normal pada stadium awal. Pada stadium lanjut terlihat adanya
denervation atrophy.
J. Kriteria Diagnosis
Diagnosa GBS terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan timbulnya
suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan didahului
parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin
pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer.
Kriteria diagnostik GBS menurut National Institute of Neurological and
Communicative Disorders and Stroke (NINCDS)

Gejala utama

1. Kelemahan progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai
ataxia
2. Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general
Gejala tambahan
 1. Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu
2. Biasanya simetris
3. Adanya gejala sensoris yang ringan
4. Terkenanya SSP, biasanya berupa kelemahan saraf facialis bilateral
5. Disfungsi saraf otonom
6. Tidak disertai demam
7. Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4
Pemeriksaan LCS

1. Peningkatan protein
2. Sel MN < 10 /ul
Pemeriksaan elektrodiagnostik

1. Terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf

Gejala yang menyingkirkan diagnosis

1. Kelemahan yang sifatnya asimetri

2. Disfungsi vesica urinaria yang sifatnya persisten
3. Sel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ul
4. Gejala sensoris yang nyata
K. Diagnosis Banding
a. Poliomyelitis
Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan
gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan cairan cerebrospinal
pada fase awal tidak normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel.
b. Myositis Akut
Pada myositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya paroksimal,
didapatkan kenaikan kadar creatine kinase, dan pada cairan serebrospinal normal.
c. Myastenia gravis
Didapatkan infiltrat pada motor end plate, kelumpuhan tidak bersifat
ascending, ophtalmoplegia.
d. CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy)
Didapatkan progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga ditemukan
adanya kekambuhan kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada
perbaikan.
L. Tatalaksana
 Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk GBS, pengobatan terutama
secara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala,
mengobati komplikasi, mempercepat penyembuhan dan memperbaiki prognosisnya.
Penderita pada stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus dilakukan
observasi tanda-tanda vital. Penderita dengan gejala berat harus segera di rawat di
rumah sakit untuk memdapatkan bantuan pernafasan, pengobatan dan fisioterapi.
Adapun penatalaksanaan yang dapat dilakukan adalah :
a. Sistem Otonom
Pasien pada stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus dilakukan
observasi tanda tanda vital. Ventilator harus disiapkan disamping pasien sebab
paralisa yang terjadi dapat mengenai otot-otot pernapasan dalam waktu 24 jam.
Ketidakstabilan tekanan darah juga mungkin terjadi. Obat obat anti hipertensi dan
vasoaktif juga harus disiapkan. Pasien dengan progresivitas yang lambat dapat
hanya diobservasi tanpa diberikan medikamentosa. Pasien dengan progresivitas
cepat dapat diberikan obat-obatan berupa steroid. Namun ada pihak yang
mengatakan bahwa pemberian steroid ini tidak memberikan hasil apapun juga.
Steroid tidak dapat memperpendek lamanya penyakit, mengurangi paralisa yang
terjadi maupun mempercepat penyembuhan.

Idealnya, semua pasien harus harus dirawat di unit perawatan kritis, di mana
sumber daya yang memadai tersedia untuk memungkinkan pemantauan jantung
dan pernapasan terus menerus. Bahkan tanpa adanya klinis distress pernapasan,
ventilasi mekanis mungkin diperlukan pada pasien dengan setidaknya satu kriteria
utama atau dua kriteria minor. Kriteria utama adalah hiperkarbia (tekanan parsial
karbon dioksida arteri, > 6,4 kPa [48 mm Hg]), hipoksemia (tekanan parsial
oksigen arteri sementara pasien menghirup udara ambien, <7,5 kPa [56 mm Hg]),
dan kapasitas vital kurang dari 15 ml per kilogram berat badan, dan kriteria minor
batuk tidak efisien, gangguan menelan, dan atelektasis. Penilaian awal
kemampuan menelan pasien pada risiko aspirasi, mengharuskan pemasangan
nasogastric tube. Disfungsi otonom serius dan berpotensi fatal, seperti aritmia dan
hipertensi ekstrim atau hipotensi, terjadi pada 20% pasien GBS, bradikardia berat
mungkin didahului oleh beda tekanan nadi yang lebar (melebihi 85 mm Hg).

b. Fisioterapi
 Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps
paru. Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh mencegah kekakuan sendi. Segera
setelah penyembuhan mulai, maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan
meningkatkan kekuatan otot.
c. Plasma exchange therapy (PE)
Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor
autoantibodi yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada GBS memperlihatkan
hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu
nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Waktu yang
paling efektif untuk melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya
gejala. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40 - 50 ml/kg dalam
waktu 7 - 10 hari dilakukan empat sampai lima kali exchange.

d. Imunoglobulin IV
Intravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg) dapat menetralisasi
autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut.
IVIg juga dapat mempercepat katabolisme IgG, yang kemudian menetralisir
antigen dari virus atau bakteri sehingga T cells patologis tidak terbentuk.
Pemberian IVIg ini dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan
dosis 0,4g/kgBB/hari selama 5 hari. Pemberian PE dikombinasikan dengan IVIg
tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan
PE atau IVIg.
e. Pengelolaan Tambahan : Gejala Nyeri pada fase akut dan kronis
Nyeri adalah gejala yang umum dan parah pada pasien dengan GBS. Adanya
nyeri penting, terutama pada pasien yang tidak mampu berkomunikasi karena
intubasi. Nyeri biasa gejala yang muncul sebelum onset kelemahan mungkin
membingungkan dan menunda dalam mendiagnosis GBS. Nyeri dijumpai hingga
89 % dari pasien dengan GBS. Perbedaan gejala rasa sakit yang terkait dengan
GBS dapat dibedakan selama fase penyakit: parestesia atau dysaesthesia, nyeri
punggung atau radikular, meningisme, nyeri otot, nyeri sendi, dan pain visceral.
Nyeri pada GBS bisa sangat parah, dan pengobatan sering tidak berhasil.
Kortikosteroid, opioid, gabapentin, dan carbamazepine disarankan untuk menjadi
efektif, meskipun laporannya terbatas. Kemungkinan asal nyeri adalah
multifaktorial. Nyeri pada fase akut GBS mungkin dari nosiseptif karena
 inflamasi. Saraf berdiameter kecil di kulit, bertanggung jawab atas nosisepsi, yang
terkena dampak pada GBS. Pengurangan jumlah saraf intraepidermal ditemukan
pada biopsi kulit dari pasien dengan GBS. Kemudian pada perjalanan penyakit,
nyeri neuropatik non-nosiseptif mungkin timbul dari degenerasi dan bahkan
mungkin regenerasi saraf sensorik. Biopsi kulit mungkin bisa membantu
menjelaskan mekanisme timbulnya nyeri pada neuropati di GBS.
M. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan ke
dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena dalam,
paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi. Pada negara-
negara maju, 5 % dari pasien dengan sindrom Guillain-Barre meninggal akibat
komplikasi medis seperti sepsis, emboli paru, atau henti jantung yang tidak dapat
dijelaskan, mungkin terkait dengan dysautonomia / disfungsi otonom. Disfungsi otonom
adalah komplikasi umum pada dua pertiga pasien GBS. Distribusi saraf otonom yang luas
mungkin menyebabkan berbagai tanda dan gejala akibat kegagalan atau overaktivitas
simpatis dan parasimpatis. Gejalanya termasuk aritmia jantung, fluktuasi tekanan darah,
respon tidak normal hemodinamik terhadap obat, kelainan keringat, kelainan pupil, dan
disfungsi kandung kemih dan defekasi. Meskipun disfungsi otonom biasanya tidak
membahayakan, namun, komplikasi kardiovaskuler dapat terjadi mengancam jiwa. 3-10
% dari pasien GBS dapat meninggal, dan beberapa pasien ini penyebabnya kemungkinan
mati mendadak. Oleh karena itu, pengenalan disfungsi otonom penting untuk
memprediksi pasien akan mengalami gagal otonom yang serius, oleh karena itu perlu
pemantauan terus menerus. Bradiaritmia berpotensi serius, mulai dari bradikardia
menyebabkan kecacatan. Seringnya disfungsi otonom terjadi dengan GBS. Pada beberapa
kasus, penerapan alat pacu jantung transkutan atau atropin harus diberikan. Secara umum,
terapi vasoaktif dan morfin sebaiknya digunakan dengan hati-hati. Saraf otonom dapat
dipelajari dari biopsi kulit, dan kurang berkorelasi pada saraf intraepidermal dengan
menilai densitas saraf pada biopsi kulit pasien dengan GBS.
Kelelahan setelah GBS merupakan problem penting yang dilaporkan pada 60 %
dan 80 % pasien. Dalam sebuah studi pasien dengan polineuropati, termasuk GBS, 80 %
dari pasien mengeluh kelelahan. Gejala kelelahan ini independen dari keparahan
kelemahan selama fase awal GBS dan mungkin menetap bertahun-tahun. Amantadine
tidak efektif untuk menghilangkan kepenatan setelah GBS. Program pelatihan intensif,
tiga kali seminggu dilaporkan dapat ditoleransi dengan baik, dan menurunkan skor
 kelelahan secara signifikan. Program fisioterapi juga dinilai baik dalam meningkatkan
keluaran fungsional, dan kualitas hidup. Dari sudut pandang yang lebih holistik,
perubahan kelelahan, mobilitas dan fungsi dirasakan tampaknya tidak dipengaruhi oleh
perubahan fisik. Kombinasi faktor fisik dan psikologis tampaknya untuk menentukan
terjadinya kelelahan setelah GBS.
N. Prognosis
Prognosis GBS sulit untuk diprediksi pada pasien karena bervariasi. Usia lanjut
umumnya menunjukkan prognosis yang lebih buruk. Tingkat keparahan GBS tampaknya
ditentukan pada tahap awal penyakit. Penilaian neurofisiologis juga diperlukan untuk
membantu untuk menilai risiko kegagalan pernapasan, yang tertinggi pada pasien dengan
penurunan kapasitas vital lebih dari 20 %. Sekitar 95 % pasien GBS dapat bertahan hidup
dengan 75 % diantaranya sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti
dropfoot dan postural tremor masih mungkin terjadi pada sebagian pasien.Kelainan ini
juga dapat menyebabkan kematian pada 5 % pasien, yang disebabkan oleh gagal napas
dan aritmia. Gejala yang terjadinya biasanya hilang 3 minggu setelah gejala pertama kali
timbul. 3 % pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan beberapa
tahun setelah onset pertama. PE dapat mengurangi kemungkinan terjadinya relapsing
inflammatory polyneuropathy. 75 % pasien terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam
waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain:
a. pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal
b. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset
c. progresifitas penyakit lambat dan pendek
d. pada penderita berusia 30-60 tahun
 DAFTAR PUSTAKA

Berncl C, Hans-Peter H. Guillain Barr syndrome and chronic inflammatory demyetinating

polyradicutoneuropathy. Neuroimmunology. 2003

Cortese I, Chaundry V, So YT, Cantor F, Comblath DR. Evidence-based guideline update:

Plasmapheresis in neurologic disorder. Neurology. 2011. 294-302

Fokke C, Berg, Drenthen J, Walgaard C, Doorn P. Diagnosis of Guillain-Barre syndrome and

validation of Brighton criteria. Brain 2014: 137; 3343

Hughes CA. Pathogenesis and treatment of inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy. Acta neurol. belg., 2000, 100, 167-170

Khan F, Amatya B, Brand C, Turner-Stokes L. Multidisciplinary care for Guillain-Barr

syndrome (Review). Cochrane Library 2010

M. Baehr, M. Frotscher. 2010. Diagnosis Topic Neurologi Duus: Anatomi,Fisiologi, Tanda,

Gejala. Jakarta: EGC.
Malgorzata QW, Georgios M,Sijan Wang, James S. Malter, Andrew J. Waclawik. Plasma
Exchange After Initial Intravenous Immunoglobulin Treatment in Guillain-Barre
Syndrome: Critical Reassessment of Effectiveness and Cost-Efficiency. J Clin
Neuromusc Dis 2010;12:5561

Mardjono Mahar, Sidharta Priguna. 2000. Sindroma Guillain-Barre : Neurologi Klinis Dasar,
Cetakan ke 8. Jakarta: Dian Rakyat
McClellan, K., Armeau, E., Parish, T. Recognizing Guillain-Barr Syndrome in the Primary
Care Setting. The Internet Journal ofAllied Health Sciences and Practice. Jan 2007,
(5):1

Meena A. K., Khadilkar S. V. Murthy J. M. K.Treatment guidelines for GuillainBarr

Syndrome. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14. S73S81.

Nachamkin I, Mishu I, Ho T. Campylobacter species and guillain-barre syndrome. Clinical

microbiology reviews, 1998, 555567

Phitadia A, Kakadia N. Guillain-Barr syndrome (GBS). Pharmacological report. 2010. 220-

232

Pieter A, Liselotte R, Bart C J. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-

Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950. Available from URL:
www.thelancet.com/neurology Vol 7 October 2008 [ diakses tanggal 14 Oktober 2016]

Richard A,Hughes C,Anthony V. Swan,Jean-Claude R,Djillali A, Rinske Konings.

Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome:a systematic review. Brain (2007), 130,
2245-2257

Walling A D. Adjunctive steroid therapy for guillain-barr syndrome. Am fam

physician. 2004 ;70(6):1157-1161.

Walling A, Dickson G. Guillain-Barr Syndrome. AAFP.2013.(87).3: 166-97

Winer JB. Treatment of Guillain-Barre syndrome. Q J Med 2002; 95:717721

Yuki N, Hartung HP. GuillainBarr Syndrome. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Zhong M, Cai F. Current perspectives on Guillain-Barr syndrome. World J Pediatr

2007;3(3):187-194