ATRESIA BILIER

Shanda Yudistiawan (1110221027)

Linda Sulistiyowati (1110221025)

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN RADIOLOGI

RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO
JAKARTA
2012
Definisi
Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya
lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran
empedu.
Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2
grup, yakni :
Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia)
65 90 % ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8
minggu Inflamasi atau peradangan yang progresif pada
saluran empedu extrahepatik timbul setelah lahir.
Fetal Embrionic form
10 35 % ditandai dengan cholestatis yang muncul amat
cepat, dalam 2 minggu kehidupan pertama saluran
empedu tidak terbentuk pada saat lahir dan biasanya
disertai dengan kelainan congenital lainnya seperti situs
inversus, polysplenia,malrotasi, dan lain-lain.
 Kasai klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis,
segmen proksimal paten.
IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier
komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu
semuanyanormal).
IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus
komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal.
III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik
mengalami obliterasi, sampai ke hilus.
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang
dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III
adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-
correctable). Semua kasusatresia bilier, hanya
10% yang tergolong tipe I dan II.
Etiologi

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui

dengan pasti.
Faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan
dengan adanya kelainan kromosom
trisomi17,18 dan 21;
Terdapatnya anomali organ pada 30% kasus
atresia bilier.
Akibat proses inflamasi yang merusak duktus
bilier, bisa karena infeksi atau iskemi
Patofisiologi

Masalah Atresia Bilier yang muncul

pada bentuk fetal berhubungan dengan
anomali kongenital lain
Pada bentuk yang lebih umum, yakni tipe
neonatal ditandai oleh lesi inflamasi yang
progresif infeksi atau racun rusaknya
saluran empedu.
Gejala Klinik
Ikterus
Ikterus timbul dikarenakan hepar yang immatur pada
bayi baru lahir. Normalnya ikterus akan menghilang
pada 7-10 hari setelah lahir.
Bayi dengan atresia biler, ikterusnya akan semakin
nyata dalam 2-3 minggu
Urin yang berwarna gelap
Hal ini disebabkan karena bilirubin yang meningkat
dalam darah, kemudian bilirubinterfiltrasi melalui
ginjal, dan dibuang melalui urin.
Feses Acholic
Feses acholic timbul dikarenakan tidak adanya
bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai
feses.
Penurunan berat badan
Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik, tidak ada temuan

yang pathognomonic untuk atresia bilier.
Bayi dengan atresia bilier biasanya mengalami
pertumbuhan normal dan peningkatan berat
badan selama minggu pertama kehidupan.
Hepatomegali
Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif
dengan hipertensi portal.
Murmur jantung menunjukkan adanya kelainan
pada jantung 7
Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan rutin
Pemeriksaanbilirubin, darah tepi lengkap, uji
fungsi hati, dan gamma-GT
Kombinasi pe gamma-GT, bilirubin serum total
atau bilirubin direk, dan alkalifosfatase
spesifisitas 92,9% dalam menentukan atresia
bilier.
Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) tidak
adanya asam empedu di dalam cairan duodenum
dapat menentukan adanya atresia bilier.
Pencitraan
USG
akurasi diagnostic USG 77%
dapat ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan
dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat
minum dan sesudah minum
 Pemeriksaan sintigrafi
Pemeriksaan sistem hepatobilier digunakan isotop
Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik
sebesar 98,4%.
Pada atresia bilier proses pengambilan isotop oleh
hepatosit normal tetapi ekskresinya keusus
lambat atau tidak terjadi sama sekali.
 Liver Scan
HIDA (Hepatobiliary IminodeaceticAcid)
melakukan pemotretan pada jalur dari empedu
dalam tubuh blokade pada aliran empedu.
 Pemeriksaan Kolangiografi
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde
Cholangio Pancreaticography)
Biopsi hati

Gambaran histopatologik hati diagnostik

yang paling dapat diandalkan.
Akurasi diagnostiknya mencapai 95%
laparatomi eksplorasi dan penentuan operasi
Kasai.
Diagnosis

Diagnosis atresia bilier ditegakkan

berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang.
Diagnosa Differential

Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier

Perforasi spontan duktus bilier
Massa (neoplasma, batu)
Inspissated bile syndrome
Hepatitis neonatal idiopatik
Displasia arteriohepatik (sindrom Alagille)
Penyakit Caroli (pelebaran kistik pada duktus
intrahepatik).
Hepatitis
Penatalaksanaan

Terapi medikamentosa
Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan
oleh hati terutama asam empedu (asamlitokolat),
dengan memberikan :
Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per
oral.
Terapi bedah
Kasai Prosedur
Komplikasi

Kolangitis
Hipertensi porta
Hepatopulmonary syndrome dan
hipertensi pulmonal
Keganasan
Hasil setelah gagal operasi Kasai
Prognosis

Keberhasilan portoenterostomi ditentukan

oleh usia anak saat dioperasi, gambaran
histologik porta hepatis, kejadian penyulit
kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya
sendiri.
Operasi dilakukan pada
usia < 8 minggu 71,86%,
usia > 8 minggu 34,43%.
operasi tidak dilakukan hidup 3 tahun hanya
10% dan meninggalrata-rata pada usia 12 bulan.
Kesimpulan
Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya
lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran
empedu di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk
Klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen
proksimal paten.
II.A. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier
komunis, duktus sistikus, dankandung empedu
semuanyanormal).
II.B. Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus
komunis, duktus sistikus. Kandungempedu normal.
III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami
obliterasi, sampai ke hilus.
 Pada atresia bilier operasi lebih baik
dilakukan pada usia < 8 minggu karena
tingkatkeberhasilannya lebih baik daripada
operasi dilakukan pada usia > 8 minggu.
Tetapi bila dengann operasi Kasai tidak
berhasil atau tidak membaik, maka harus
dilakukan transplantasi hati.