Perbedaan

definisi Sindrom Steven Johnson (SSJ) dan
Nekrolisis Epidernal Toksik (NET) Kedua
penyakit ini mirip dalam gejala klinis dan
histopatologis, faktor risiko, penyebab,
dan patogenesisnya, sehingga saat ini
digolongkan dalam proses yang identik,
hanya dibedakan berdasarkan keparahan
saja.
Pada SSJ, terdapat epidermolysis sebesar <
10 % luas permukaan tubuh (LPB),
sedangkan pada NET > 30%. Keterlibatan
10-30% LPB overlap SSJ-NET.
ERITRODERMA adalah Pemfigus ialah kumpulan
kelainan kulit yang ditandai penyakit kulit autoimun
dengan adanya eritema berbula kronik, menyerang
universalis (90%-100%), kulit dan membran mukosa
biasanya disertai skuama. yang secara histologik
Pada Eritroderma yang ditandai dengan bula
mutlak harus ada eritema,
sedangkan skuama tidak
selalu muncul. Pada
eritroderma yang kronik,
eritema tidak begitu jelas,
karena bercampur dengan
hiperpigmentasi.

etiologi Sebagian besar SSJ-NET disebabkan GOLONGAN I: autoimun

karena alergi obat Eritroderma akibat alergi juga dapat
sulfonamidad, antikonvulsan aromatic, obat biasanya secara disebabkan oleh obat
alopurional, antiinflamasi non-steroid, sistemik (drug induced
dan nevirapin. GOLONGAN II: pemphigus), misalnya
karbamazepin dan allopurinol, faktor Eritroderma akibat D-Penisilamin dan
genetik perluasan penyakit kulit kaptopril.
GOLONGAN III:
Eritroderma akibat
penyakit sistemik
termasuk keganasan

Angka kematian NET adalah 25-35%, sedangkan Lebih sering terjadi pada pria kedua jenis kelamin
angka kematian SSJ adalah 5-12%. peningkatan dibandingkan dengan wanita, sama.
risiko pada usia diatas 40 tahun. Perempuan lebih dengan rasio 3:1, dengan Umumnya mengenai
sering terkena dibandingkan laki-laki dengan onset usia rata-rata >55 usia pertengahan
 perbandingan 1.5 : 1 tahun. (dekade ke-4 dan ke-
Insiden eritroderma makin 5), tetapi dapat juga
bertambah seiring dengan mengenai semua
meningkatnya insiden umur, termasuk anak.
psoriasis.
Gejala klinis Gejala SSJ-NET timbul dalam waktu 8 minggu, Awalnya lesi di daerah kepala
setelah awal pajanan obat yang berambut atau rongga
Gejala Non Spesifik : demam, sakit kepala, mulut berupa erosi disertai
batuk/pilek, dan malaise selama 1-3 hari. krusta dapat berlangsung
Lesi kulit tersebar secara simetris pada wajah, berbulan-bulan sebelum
badan, dan bagian proksimal ekstremitas timbul bula generalisata.
Makula eritematosa atau purpurik, dapat pula
dijumpai lesi target Semua selaput lender dengan
lesi kulit meluas dan berkembang menjadi epitel skuamosa dapat
nekrotik, sehingga terjadi bula kendur dengan diserang (konjungtiva,hidung,
tanda Nikolsky positif. faring,laring,
Lesi pada mukosa berupa eritema dan erosi esofagus,uretra,vulva dan
biasanya dijumpai di mukosa genitalia serviks)
Bula yang timbul
berdinding kendur,
mudah pecah dengan
meninggalkan kulit
terkelupas dan diikuti
oleh pembentukan
krusta yang lama
bertahan di atas kulit
yang terkelupas.
Tanda Nikolsky
positif.

tatalaksana prednison dan

deksametason. (Dosis
3 mg/kgBB sehari
 bagi pemfigus berat)
Jika dalam 5-7 hari
belum ada perbaikan
maka dosis dinaikan
50% bila ada
perbaikan dosis
diturunkan secara
bertahap (biasanya
setiap 5-7 hari dosis
diturunkan 10-20 mg)
Untuk mengurangi efek
kortikosteroid dapat
diberikan ajuvan berupa
sitostatik (azatioprin