STEVENS JOHNSON SYNDROME

Definisi Etiologi
Stevens Johnson Syndrome Penyebab yang pasti belum
adalah bentuk penyakit mukokutan diketahui, dikatakan
dengan tanda dan gejala sistemik multifaktorial
yang parah berupa lesi target
dengan bentuk yang tidak teratur,
disertai macula, vesikel, bula, dan
purpura yang tersebar luas
terutama pada rangka tubuh, Penyakit kolagen
Obat-obatan
vaskular, keganasan
terjadi pengelupasan epidermis
kurang lebih sebesar 10% dari area
permukaan tubuh, serta
melibatkan membran mukosa dari
dua organ atau lebih Neoplasma, Pasca
Radioterapi Vaksinasi
 Epidemiologi
Insiden SSJ dan NET jarang dijumpai. Keseluruhan insidensi SSJ dan NET diperkirakan 2
sampai 7 kasus per 1 juta orang per tahun. SSJ dan NET dapat terjadi pada semua usia tapi
insidensinya bertambah di atas dekade ke-4 dan sering terjadi pada wanita, menunjukkan rasio
jenis kelamin 0,6.
1
pada pasien HIV dapat
meningkat 100 kali lipat
dibandingkan populasi 2
umum
Bertambahnya usia,
komorbiditas yang
3 signifikan, yang luasnya
permukaan tubuh yang
Mortalitas penyakit terlibat berkaitan
tersebut 10% untuk SJS, dengan prognosis yang
30% untuk SJS / NET, dan buruk
lebih dari 30% untuk NET
 Klasifikasi
Stevens Johnson
Syndrome :
bentuk minor dari Toxic
Epidermal Necrolysis (TEN),
kerusakan area permukaan
tubuh kurang dari 10%
Stevens Johnson
Syndrome/ Toxic
Epidermal Necrolysis
overlap : area
kerusakan
permukaan tubuh
antara 10 – 30%

Toxic Epidermal
Necrolysis (TEN):
kerusakan area
permukaan tubuh lebih
dari 30%
Perbedaan tingkat keparahan penyakit.
 Manifestasi Klinis
Gejala awal dari toxic epidermal necrolysis
(TEN) dan Stevens-Johnson Syndrom (SJS)
mungkin tidak spesifik dan termasuk gejala
seperti demam, mata menyengat dan
ketidaknyamanan setelah menelan
Fase Kedua
Keterlibatan okular sebagian besar
Lokasi awal keterlibatan kulit adalah wilayah konjungtivitis, edema kawasan pelepasan
presternal dari batang dan wajah, tetapi juga kelopak mata, eritema, epidermal
telapak tangan dan kaki. krusta, dan okular debit, berkembang. Dengan
ke membrane konjungtiva tidak adanya
atau pseduomembrane pelepasan epidermal,
pembentukan atau erosi pemeriksaan kulit
Kelasinan pada kulit kornea, dan, pada kasus yang lebih rinci harus
yang berat, untuk dilakukan oleh
cicatrizing lesi, mengerahkan
symblepharon, forniks tekanan mekanik
foreshortening, dan tangensial pada
ulserasi kornea. beberapa zona
Papule,
Eritema Bula eritematosa
vesikel (Nikolsky sign).
 Manifestasi Klinis
Gejala awal dari toxic epidermal necrolysis
(TEN) dan Stevens-Johnson Syndrom (SJS)
mungkin tidak spesifik dan termasuk gejala
seperti demam, mata menyengat dan
ketidaknyamanan setelah menelan
Keterlibatan okular
konjungtivitis, edema
kelopak mata, eritema,
Lokasi awal keterlibatan kulit adalah wilayah krusta, dan okular debit, ke
presternal dari batang dan wajah, tetapi juga Cosmetics membrane konjungtiva
telapak tangan dan kaki. Jupiter is the biggest atau pseduomembrane
planet of them all pembentukan atau erosi
kornea, dan, pada kasus
yang berat, untuk
TYPES OF ACNE cicatrizing lesi,
symblepharon, forniks
foreshortening, dan
ulserasi kornea.
Skin ticks Medicine
Saturn is a gas giant Uranus is seventh
Blackhead Papule Pustule and has several rings planet from the Sun
Adapun 3 kelainan utama yang muncul pada SJS, antara lain:
01
Kelainan kulit
Dijelaskan di slide
sebelumnya
02 Kelainan pada mukosa
Melibatkan mukosa mulut dan
esofageal, namun dapat pula
melibatkan mukosa pada paru-
paru dan bagian genital. mukosa
dapat menyebabkan eritema,
edema, pengelupasan,
pelepuhan, ulserasi, dan
nekrosis.
Kelainan pada
03 mata
berupa hiperemia konjungtiva. Kelopak
mata dapat melekat dan apabila
dipaksakan untuk lepas, maka dapat
merobek epidermis. Erosi
pseudomembran pada konjungtiva juga
dapat menyebabkan sinekia atau
pelekatan antara konjungtiva dan
kelopak mata
Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium Uji kultur bakteri

Hanya untuk evaluasi keparahan. dan kandida dari
Pemeriksaan yang dilakukan meliputi
hematologi rutin, urea serum, analisis tiga area lesi kulit
gas darah, dan gula darah sewaktu pada fase akut.

Pemeriksaan histopatologis Diagnosis kausatif

Bila diagnosis minimal 6 minggu setelah lesi
meragukan kulit hilang, Uji tempel tertutup, Uji
in vitro dengan drug-specific
lymphocyte proliferation assays
(LPA)
 Tatalaksana
Non medika mentosa Medikamentosa
Prinsip
1. Menghentikan obat yang dicurigai sebagai
1. Pertahankan keseimbangan pencetus.
cairan dan elektrolit 2. Pasien dirawat (sebaiknya dirawat di
2. Penanganan kulit yang ruangan intensif) dan dimonitor ketat
mengalami epidermolisis, untuk mencegah hospital associated
seperti kompres dan infections (HAIs).
mencegah infeksi sekunder. 3. Atasi keadaan yang mengancam jiwa
3. Berikan nutrisi secara enteral
pada fase akut, baik secara
treatment
oral maupun nasogastrik.
Topikal Sistemik
Dapat diberikan
pelembab
berminyak seperti
50% gel petroleum
dengan 50% cairan
parafin.
 Sistemik

1. Kortikosteroid sistemik: deksametason intravena dengan dosis setara prednison 1-4 mg/kgBB/hari untuk SSJ, 3-4
mg/kgBB/hari untuk SSJ-NET,dan 4-6 mg/kgBB/hari untuk NET.
2. Analgesik dapat diberikan. Jika nyeri ringan dapat diberikan parasetamol, dan jika nyeri berat dapat diberikan
analgesik opiate-based seperti tramadol.
Pilihan lain:
3. Intravenous immunoglobulin (IVIg) dosis tinggi dapat diberikan segera setelah pasien didiagnosis NET dengan
dosis 1 g/kgBB/hari selama 3 hari
4. Siklosporin dapat diberikan
5. Kombinasi IVIg dengan kortikosteroid sistemik dapat mempersingkat waktupenyembuhan, tetapi tidak
menurunkan angka mortalitas
6. Antibiotik sistemik hanya diberikan jika terdapat indikasi.
 Prognosis

Nilai SCORTEN akan menentukan

persentase angka mortalitas pada
pasien SSJ atau NET, yaitu sebagai
Ditentukan berdasarkan SCORTEN, yaitu
suatu perhitungan untuk memperkirakan berikut:
mortalitas pasien dengan nekrolisis epidermal.
Masing-masing dinilai 1 dan setelah
dijumlahkan mengarah pada prognosis angka 0-1: 3,2%
mortalitas penyakit. 2 : 12,1%
1. Usia >40 tahun
2. Denyut jantung >120 kali/menit
3. Ada keganasan 3 : 35,8%
4. Luas epidermolisis >10% luas permukaan 4 : 58,3%
tubuh
5. Serum urea >28 mg/dL
6. Glukosa >252 mg/dL
7. Bikarbonat <20 mmol/L
5 : 90%
Thankyu & Any Question?