Staphylococcal scalded skin

syndrome (SSSS)
 SSSS
• Merupakan elainan kulit ditandai dengan eksantem generalisata,
lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial.
• Penyebab: toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B
(ETB) yang dihasilkan strain Staphylococcus aureus (biasanya faga
grup 2).
• Toksin eksfoliatif memiliki target kerja pada desmoglein 1 merupakan
desmosom glikoprotein transmembran yang mempertahankan adhesi
antar sel pada epidermis.
Patofisiologi
• Toksin eksfoliatif (ETs) merupakan serin protease yang dapat menimbulkan celah
pada ikatan adhesi antar sel molekul desmoglein 1, yang tampak pada bagian atas
epidermis yaitu antara stratum spinosum dan granulosum sehingga menimbulkan
bula berdinding tipis yang mudah pecah, memperlihatkan Nikolsky sign positif.
• Desmosom merupakan target toksin eksfoliatif pada SSSS (Gambar.1). Desmosom
adalah intercelluler adhesive junction yang secara struktural berhubungan dengan
filamen intermediet intraseluler. Desmosom ini diekspresikan oleh sel epitel dan
beberapa sel lainnya yang banyak terdapat pada jaringan yang mengalami stress
mekanik, seperti kulit, mukosa gastrointestinal, jantung, dan kandung kemih.3,7
Desmoglein (Dsg) merupakan komponen transmembran mayor pada desmosom
yang berperan tidak hanya pada adhesi antar sel epitel tetapi juga pada
morfogenesis sel epitel.9 Terdapat 3 isoform desmoglein yaitu Dsg1, Dsg2, dan
Dsg3
Gambar 1. A. Desmoglein merupakan target pada SSSS, B.
Gambaran struktur kulit normal dan SSSS9
• ETA dan ETB menyebabkan bula dan pengelupasan kulit dengan cara
menghambat desmosom pada lapisan sel granular epidermal
sehingga terjadi pemisahan intradesmosomal
• Toksin epidermolitik difiltrasi di glomerulus dan direabsorbsi pada
tubulus proksimal dimana kemudian dikatabolisme oleh sel-sel
tubulus proksimal. Kecepatan filtrasi glomerulus (GFR) bayi kurang
dari 50% GFR orang dewasa normal, dan hal ini terbanyak ditemukan
pada dua tahun pertama kehidupan. Hal ini menjelaskan mengapa
bayi-bayi, pasien dengan gagal ginjal kronik, dan pasien yang
menjalani hemodialisa merupakan faktor predisposisi terjadinya SSSS
MANIFESTASI KLINIS
• Infeksi S. aureus berawal dari lokasi-lokasi tertentu seperti kulit,
tenggorokan, hidung, mulut, atau saluran pencernaan. SSSS timbul berupa
bercak kemerahan yang diikuti pengelupasan epidermis menyeluruh
• biasanya dimulai dengan demam, malaise, gelisah, dan nyeri. Selanjutnya
diikuti kemerahan meluas pada kulit yang biasa terjadi pada daerah lipatan,
seperti leher, axilla, selangkangan dan muka
• Dalam waktu 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan,
benjolan-benjolan ini mudah pecah, dan meninggalkan kesan yang tampak
seperti terbakar
• Dua sampai tiga hari lapisan atas kulit akan mengeriput dan terjadi
pengelupasan lembaran kulit, meninggalkan luka terbuka yang lembab,
merah dan nyeri
Gambar 2.(A) bercak kemerahan yang menyebar pada lengan, muka dan badan bayi penderita SSSS,
(B) bula berdinding tipis yang pecah dan meninggalkan kesan terbakar8
Gambar.3 Luka yang telah mengering dan mulai terjadi deskuamasi14
DIAGNOSIS
• Temuan klinis:
• demam, eritema yang timbul mendadak pada lipat paha, muka, leher,
dan ketiak yang kemudian meluas ke seluruh tubuh tapi tidak
melibatkan membran mukosa, Nikolsky’s sign positif, dan nyeri tekan.
• Dalam waktu 24-48 jam timbul bula-bula besar berdinding kendur,
yang selanjutnya akan terjadi pengeriputan spontan disertai
pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah
erosif yang mirip dengan kombustio, dalam beberapa hari akan
mengering dan terjadi deskuamasi. Penyembuhan akan terjadi pada
10-14 hari tanpa disertai sikatriks
• Pemeriksaan kultur: Bula yang intak steril (tidak terdapat
staphylococcus)
• Pada gambaran histopatologi didapatkan pemisahan pada epidermis
antara stratum granulosum dan stratum spinosum
• Tzanck: didapatkan sejumlah sel epitel dengan inti sel besar dan sel-
sel akantolitik tetapi tidak ditemukan sel-sel inflamasi
Diagnosis banding:
Impetigo bulosa
TEN
PENATALAKSANAAN
Rawat inap dan pemberian antibiotik anti-staphylococcal intravena.
Untuk kasus yang tidak berat, antibiotik oral dapat diberikan sebagai
pengganti setelah beberapa hari.
Pemantauan cairan ditunjang penggunaan antibiotik yang tepat serta
perawatan kulit, sangat berguna untuk mempercepat penyembuhan
• Topikal: sofratulle atau krim antibiotik
• Sistemik: antibiotik derivate penisillin yang efektif bagi S.Aureus
• Memperhatikan keseimbangan cairan dan elektrolit
Komplikasi dan Prognosis
• Komplikasi: gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, dehidrasi,
infeksi sekunder, dan sepsis

• Kasus SSSS pada anak jarang menyebabkan sepsis sehingga angka

kematiannya lebih rendah (1-5%). Angka kematian pada dewasa lebih
besar (mencapai 50-60%) karena diikuti beberapa faktor penyebab
kematian lainnya dan peningkatan kejadian sepsis.