Referat

GAMBARAN RADIOLOGI EKSTROFI BULI-BULI

Disusun oleh :

Azora Khairani Kartika, S.Ked 04054821820119

Pembimbing :

dr. Hanna Marsinta Uli, Sp.Rad

DEPARTEMEN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RSUP DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

2018
 HALAMAN PENGESAHAN

Referat

GAMBARAN RADIOLOGI EKSTROFI BULI-BULI

Oleh:

Azora Khairani Kartika, S.Ked 04054821820119

Telah diterima dan disetujui sebagai salah satu syarat mengikuti ujian
kepaniteraan klinik senior di Departemen Radiologi RSUP dr. Mohammad Hoesin
Palembang Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya periode 26 Maret – 11
April 2018.

Palembang, 10 April 2018

Pembimbing

dr. Hanna Marsinta Uli, Sp.Rad.

2
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT atas berkah dan
rahmat-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan referat dengan judul
“GAMBARAN RADIOLOGI EKSTROFI BULI-BULI” untuk memenuhi tugas
referat sebagai bagian dari sistem pembelajaran dan penilaian kepaniteraan klinik
senior di Departemen Radiologi RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang.
Pada kesempatan ini, penulis ingin mengucapkan terimakasih kepada dr.
Hanna Marsinta Uli, Sp.Rad., selaku pembimbing yang telah banyak memberikan
bimbingan, motivasi, masukan, kemudahan dan perbaikan sehingga makalah ini
dapat diselesaikan dengan baik dan tepat waktu.
Penulis menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan laporan
ini disebabkan keterbatasan kemampuan penulis. Oleh karena itu, kritik dan saran
yang membangun dari berbagai pihak sangat penulis harapkan demi perbaikan di
masa yang akan datang. Semoga makalah ini dapat memberi manfaat dan
pelajaran bagi kita semua.

Palembang, 10 April 2018

Penulis

3
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL............................................................................................i
HALAMAN PENGESAHAN.............................................................................ii
KATAPENGANTAR...........................................................................................iii
DAFTAR ISI........................................................................................................iv
DAFTAR GAMBAR............................................................................................v
BAB I PENDAHULUAN ...............................................................................1
1.1 Latar belakang................................................................................1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA ......................................................................3
2.1 Ekstrofi Buli-buli............................................................................3
2.1.1 Definisi....................................................................................3
2.1.2 Epidemiologi..........................................................................3
2.1.3 Etiopatogenesis......................................................................4
2.1.4 Gambaran Klinis...................................................................6
2.1.5 Pemeriksaan Radiologis........................................................9
2.1.6 Tatalaksana............................................................................13
2.1.7 Komplikasi.............................................................................18
2.1.8 Prognosis................................................................................18
BAB III PENUTUP.............................................................................................19
3.1 Kesimpulan.....................................................................................19
DAFTAR PUSTAKA...........................................................................................20

4
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Pembagian kloaka menjadi sinus urogenital dan rectum.....................5

Gambar 2. Gambaran klinis ekstrofi buli- buli......................................................6
Gambar 3. Gambaran USG ekstrofi buli-buli........................................................9
Gambar 4. Gambaran USG sagital ekstrofi buli ...................................................10
Gambar 5. Foto polos abdomen proyeksi AP/lat ekstrofi buli..............................10
Gambar 6. Urografi IVP ekstrofi buli-buli............................................................11
Gambar 7. Perbandingan gambaran MRI normal dan CBE..................................12
Gambar 8. Gambaran MRI fetus dengan ekstrofi buli..........................................13
Gambar 9. Rekonstruksi ekstrofi buli pada laki-laki ............................................17

5
 1

BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Ekstrofi buli-buli adalah suatu anomali buli-buli akibat defek
embriologik, dimana bayi lahir dengan buli-buli yang terlihat. Kompleks ekstrofi-
epispadi terdiri dari abnormalitas kongenital berupa ekstrofi buli-buli klasik,
epispadi, ekstrofi kloaka dan beberapa varian lainnya. Masing-masing anomali ini
diduga sebagai hasil dari defek embriologik yang sama. Sinus urogenital yang
terbentuk dari pemisahan kloaka bagian anterior pada saat turunnya septum
urogenital terjadi pada trimester pertama kehamilan, kira-kira terjadi pada waktu
yang sama dengan maturasi dinding abdomen anterior, sekitar minggu keempat
hingga kesepuluh kehamilan, dimana berbagai organ, jaringan dan otot mulai
membentuk lapisan yang terpisah. 1,2
Ekstrofi buli-buli dapat terjadi akibat gagalnya penutupan dinding
abdominal infraumbilikus anterior, sehingga terbentuk celah antara umbilikus dan
tulang simfisis pubis sebagai tempat keluarnya buli-buli tersebut. Penyebab
ekstrofia sampai saat ini masih belum jelas, akan tetapi faktor genetik dipercaya
memiliki peran dalam terjadinya kelainan ini. Kasus ekstrofi buli-buli sangat
jarang ditemukan, diperkirakan sekitar satu per 50.000 kelahiran hidup dan laki-
laki lebih banyak terkena sebesar dua kali lipat dibanding perempuan.1,3
Pada bayi laki-laki, ekstrofi buli-buli disertai kelainan bentuk penis
berupa lekukan-lekukan sehingga bentuk penis menjadi pendek dan berkeriput.
Bila ekstrofi buli-buli ini terjadi pada bayi perempuan, kelainan berupa labia
mayora yang terbelah dan klitoris terbelah. Buli-buli tidak dapat berfungsi seperti
biasa dan dianjurkan untuk segera dilakukan pemindahan ureter ke dalam kolon.
Akan tetapi, dengan tindakan tersebut berarti urin tidak tertampung dalam bul-
buli, sehingga urin tersebut keluar tanpa didahului refleks ingin berkemih dengan
tanda khas popok bayi yang selalu basah. Keadaan demikian jika tidak
diperhatikan akan menimbulkan iritasi pada kulit sekitar anus atau bokong.1,2,3
 2

Diagnosis ekstrofi buli-buli dapat ditegakkan sejak prenatal maupun

postnatal. Diagnosis prenatal biasanya dicurigai jika pada pemeriksaan berulang
USG tidak ditemui pengisian buli-buli, letak umbilikus yang lebih rendah dari
biasanya, pelebaran ramus pubis, alat genital yang mengecil, peningkatan massa
abdomen bagian bawah yang tidak sesuai masa kehamilan, dan kesulitan untuk
mengetahui jenis kelamin bayi. Pada negara maju, seringkali dilakukan MRI pada
fetus dengan metode single-shot rapid acquisition sequence dengan echo yang
difokuskan kembali. Dengan demikian proses pengambilan ini meminimalisir
efek dari gerakan fetus dengan menghasilkan gambar dalam waktu kurang dari
sedetik.2,4
Diagnosis postnatal dapat ditegakkan di kamar bersalin. Pemeriksaan
fisik secara menyeluruh harus dilakukan untuk menilai ukuran dari defek pada
buli-buli dan mempersiapkan perbaikan defek genitalnya. Renal USG juga
dibutuhkan untuk mengevaluasi apakah ada hidronefrosis atau abnormalitas dari
traktus urinarius bagian atas. Selain itu, pemeriksaan darah rutin juga dibutuhkan
untuk pasien dengan anomali pada sistem organ. Pada bayi prematur, evaluasi
kematangan pulmo juga diperlukan. Urinalisis dan kultur urin dapat dilakukan
untuk mengetahui adanya infeksi dan fungsi traktus urinaria. Pemeriksaan X-Ray
Abdomen AP/Lateral menunjukkan jaringan lunak berbentuk globular muncul
dari anterior abdomen bagian bawah dan pelvis. Pada pasien yang akan
melakukan rekonstruksi buli-buli dan traktus urinarius bagian bawah harus
dilakukan pemeriksaan Renal USG.5,6,7
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui dan mempelajari lebih
dalam mengenai ekstrofi buli-buli, sehingga apabila didapatkan kasus mengenai
ekstrofi buli-buli maka dokter umum mampu menegakkan diagnosis secara klinis
dan terutama secara radiologis agar dapat memberikan penatalaksaan secara tepat
dan akurat.
 3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Ekstrofi Buli-buli

2.1.1 Definisi
Berdasarkan etimologi Yunani, ekstrephein berarti membalik
keluar. Ekstrofi buli-buli adalah malformasi kongenital sebagian dinding
abdomen dan dinding buli-buli, sehingga terjadi eversi dari dalam keluar,
dengan permukaan internal dinding posterior yang terlihat melalui celah
pada dinding anterior. Pada kelainan bawaan ini, buli-buli berada di luar
rongga perut, disebabkan oleh karena dinding perut sebelah bawah tidak
terbentuk; antara pusat dan tulang simfisis pubis yang terdapat celah
sehingga kandung kemih keluar dari celah tersebut dan umumnya terjadi
lebih banyak pada laki-laki sehingga bentuk penis menjadi pendek dan
berkeriput.1,8

2.1.2 Epidemiologi
Ekstrofi buli-buli termasuk dalam kelainan bawaan yang jarang
ditemukan. Insidensi diperkirakan hanya 1 kasus dari 10.000-50.000
kelahiran hidup. Berdasarkan data International Clearinghouse for Births
Defects Monitoring System, diperkirakan insiden yang terjadi sekitar 3,3
kasus dari 100.000 kelahiran hidup. Kelainan ini lebih banyak mengenai
laki-laki daripada perempuan dengan rasio 2:1. Adanya kemungkinan
terkait genetik didukung peningkatan angka kejadian menjadi berkiras 1 :
275 kelahiran pada orangtua yang memiliki anak dengan kelainan ini akan
memiliki anak dengan kelainan yang sama. Sebagai tambahan, seorang ibu
dengan kelainan ini memiliki resiko 500 kali lebih besar untuk memiliki
anak dengan kelainan yang sama. Kejadian ekstrofi buli-buli juga
meningkat pada ibu yang hamil pada usia muda dan ibu dengan riwayat
kehamilan melebihi 4 kali.5

2.1.3 Etiopatogenesis
 4

Penyebab pasti ekstrofia buli-buli tidak diketahui, namun diyakini

akibat terjadinya gangguan pembentukan dan perkembangan organ janin
selama kehamilan. Pada perkembangan normal, pertumbuhan mesodermal
antara lapisan ektoderm dan endoderm dari membran kloaka bilaminar
menghasilkan suatu formasi otot abdomen bagian bawah dan tulang pelvis.
Setelah berlangsungnya pertumbuhan mesenkim, pertumbuhan ke bawah
dari septum rektal akan membagi kloaka menjadi buli-buli di bagian depan
dan rektum di bagian belakang. Pada tahap awal perkembangan, tidak ada
pemisah antara saluran kemih dan saluran pencernaan.9,10
Membran kloaka membentuk regio kaudal dari fetus. Pada ujung
kaudal dari kloaka, terdapat ektoderm tepat di atas endoderm membentuk
membran kloaka yang tipis. Seiring pertumbuhannya, sebuah septum
terbentuk yang disebut lipatan Toureux, kemudian membagi usus bagian
belakang dengan ruang anterior, yang merupakan sinus urogenital. Septum
ini terbentuk ke arah kaudal. Dua jaringan melipat yang terbentuk dari
bagian lateral dari kloaka disebut plika Rathke. Lipatan ini bergerak ke
medial saling mendekati untuk melengkapi pemisahan usus bagian
belakang dari sinus urogenital. Lipatan Tourneux dan plika Rathke
bersama membentuk septum urorektal. Pada gestasi hari ke-10, buli-buli
berbentuk silinder. Bagian kranial silinder tersebut meruncing membentuk
kanalis vesikoalantoik, yang kemudian menutup sempurna, meninggalkan
ligamen umbilikus di medial.9,10
Duktus mesonefrik atau Wolfian’s duct turun dari mesonefros
bergabung dengan sinus urogenital. Setelah terhubung, urin janin mengalir
ke dalam sinus urogenital. Pucuk ureter terbentuk dari duktus mesonefrik
dan berkembang ke lateral, menuju metanefrogenik blastema sebagai
prekusor dari ginjal yang matang. Seiring perkembangan ginjal, bagian
kaudal dari duktus mesonefrik, yaitu saluran pembuangan umum
bergabung ke dalam sinus urogenital. Penggabungan ini pada akhirnya
menyebabkan saluran yang terpisah antara ureter dan duktus mesonerfik
ke dalam sinus urogenital. Pada hari ke-37 gestasi, ureter mengosongkan
ke sinus urogenital, ke arah atas ke duktus mesonefrik. Sinus urogenital
 5

dibagi antara orifisium dari dua saluran ini. Bagian atas dari sinus ini akan
menjadi buli-buli, dan bagian kaudalnya akan menjadi urethra. Ujung

kaudal dari buli-buli yang sedang berkembang ini menebal, membentuk

otot halus di pertigaan antara dua orificium ureterik dan urethra.9,10
Gambar 1. Pembagian kloaka menjadi sinus urogenital dan rectum. (A) pada akhir
minggu ke-5; (B) minggu ke-7; (C) minggu ke-8.6

Walau terdapat beberapa teori tentang perkembangan ekstrofi buli-

buli, namun tak satu pun yang dapat menjelaskan secara lengkap tentang
penyebab kelainan yang terdapat pada ekstrofi buli-buli. Salah satu teori
menjelaskan adanya ketidakstabilan serta ruptur lanjut pada membran
kloaka. Pada teori ini dijelaskan adanya pertumbuhan abnormal yang
mengakibatkan menebalnya membran kloaka. Hal ini disebabkan oleh
terpotongnya proses migrasi mesenkimal yang normal antara lembaran
membran kloaka. Menurut teori ini, ruptur lanjutan dari membran kloaka
tanpa penguatan lapisan mesoderm, menyebabkan terjadinya ekstrofi.9,10
Pemisahan buli-buli dari rektum dan perkembangan otot-otot
abdominal bagian anterior biasanya terjadi sebelum terjadi regresi pada
membran kloaka. Proses ini menghasilkan dua ruangan yaitu buli-buli dan
rektum. Jika membran kloaka ruptur sebelum mesoderm memisahkan
bagian anterior buli-buli dengan dinding abdomen, maka dapat terjadi
ekstrofi buli-buli. Membran kloaka normalnya ruptur dan hanya
meninggalkan sinus urogenital terbuka. Jika mesoderm, yang akan menjadi
otot-otot abdomen, belum memisahkan ektoderm dari endoderm antara
alantois dan tuberkel genital, maka rupturnya mebran kloaka
meninggalkan urethra dan buli-buli terbuka sebagai suatu lapisan mukosa
 6

di bagian bawah abdomen. Pada ekstrofia buli-buli, ruptur terjadi setelah

septum urorektal memisahkan sinus urogenital dari rektum.9,10

2.1.4 Gambaran Klinis

Pada pasien dengan ekstrofi buli-buli kebanyakan diikuti dengan
inkontinensia total namun umumnya tidak terjadi infeksi saluran kemih
selama pengaliran urin tidak terganggu. Biasanya, pertumbuhan bayi juga
tidak terganggu walaupun kelainannya berat dan luka di dinding perut
basah oleh urin dari muara ureter. Akan lebih baik jika diberikan vaselin di
pinggir kulit untuk mencegah terjadinya dermatitis akibat kulit yang basah
oleh kemih. Iritasi kronis dapat menyebabkan fibrosis sisa buli-buli dan
metaplasia yang mungkin dapat menjadi dasar karsinoma di kemudian
hari.11

Gambar 2. Gambaran klinis ekstrofi buli pada bayi laki-laki dan bayi perempuan. 12

Pada orang dewasa biasanya ereksi dan produksi sperma normal.

Pembengkokan penis yang pendek dengan epispadia tidak memungkinkan
koitus berlangsung seperti biasa sedangkan pada perempuan bentuk dan
faal vagina serta alat kelamin tidak terganggu. Ekstrofi buli-buli
merupakan suatu anomali yang melibatkan traktur urinarius, traktus
genital, sistem muskuloskeletal, dan beberapa traktus intestinal.7,11
Defek pada tulang.
 7

Berdasarkan data Sponsoller, et al. menunjukkan bahwa pasien

dengan ekstrofi buli klasik yang melakukan eksternal rotasi pada aspek
posterior dari pelvis sebesar 12°, retroversi dari acetabulum, dan rotasi
eksternal sebesar 18° pada aspek anterior pelvis, pemendekan 30% dari
ramus pubis dan adanya diastasis simpisis pubis. Deformitas pada struktur
tulang pelvis akan memberikan manifestasi pada pemendekan pendular
penis. Rotasi eksterna dan pergeseran ke lateral akan menghasilkan jarak
antara pinggul, gaya berjalan seperti bergoyang-goyang, dan terjadi rotasi
ke luar dari tungkai bawah. Hal ini menyebabkan akan terjadi kelainan
dalam gaya berjalan ketika anak sudah mulai belajar jalan. Namun, hal ini
masih dapat dibantu dengan rotasi internal dari tulang panjang tungkai
bawah.7
Defek pada dinding pelvis
Pada pasien ekstrofi buli, musculus levator ani lebih posterior,
dimana 68% berada di posterior rectum dan 32% berada di anterior.
Levator juga mengalami rotasi 15,5° dan pada aspek coronal 31,7° lebih
datar dari normal. Deviasi ini menyebabkan musculus puborectal akan
lebih datar dibandingkan pada orang normal. Namun, tidak ada perbedaan
mengenai panjang dan ketebalan otot.7
Defek pada dinding abdominal
Pada defek bagian akhir atas di fascia triangular adalah umbilicus.
Pada ekstrofi buli, jarak antara umbilicus dan anus menjadi lebih pendek.
Karena umbilicus berada di bawah garis horizontal dari puncak illiaca,
maka terjadi perluasan hingga ke kulit abdominal. Walaupun hernia
umbilical selalu terjadi, namun dengan ukuran yang tidak signifikan.
Frekuensi terjadinya hernia inguinal indirek sesuai dengan persisten
processus vaginalis, cincin inguinal interna dan eksterna yang luas, dan
kemiringan canalis inguinalis yang kurang. Connely melaporkan bahwa
dari 181 anak dengan ekstrofia bladder, dilaporkan 81,8% laki-laki dan
10,5% perempuan yang menderita hernia inguinal.7
Defek anorektal
Pasien ekstrofi buli memiliki perineum yang lebih pendek dan
berada langsung di belakang diafragma urogenital. Selain itu, perineum
 8

juga bergeser ke anterior dan berhubungan dengan batas posterior dari

defek fascia triangular. Perbedaan levator ani dan muskulus puborectal dan
kelainan anatomi dari spinchter eksternal akan memberikan manifestasi
pada inkontinensia anal dan prolaps rectal. Prolaps rectal lebih sering
terjadi pada pasien ekstrofi yang tidak diterapi. Jika prolaps rectal terjadi
beberapa waktu setelah penutupan ekstrofi, maka obstruksi dari uretra
posterior harus dicurigai dan segera dievalusasi dengan cystoscopy.7
Defek pada genital pria
Defek pada alat genital pria merupakan hal yang cukup berat.
Diameter dari segmen posterior dari corpus lebih besar dibandingkan
normal. Diastasis simpisis pubis menyebabkan peningkatan jarak
intrasympisheal dan intracorporal, namun sudut antara corpus cavernosa
tidak berubah. Hal ini akan membuat penis akan tampak pendek karena
diastasis dan defisiensi jaringan pada corpus anterior.6,9
Defek pada genital wanita
Pada wanita, mons, klitoris, dan labia akan terpisah sedangkan
orificum vagina akan bergeser ke anterior dan stenotic. Uterus dan tuba
fallopi akan normal. Karena dinding pelvis pada ekstrofi terbatas maka
semua pasien dengan ekstrofia buli-buli akan mengalami prolaps uterine
sampai penutupan anterior dilaksanakan.6,9
Defek pada sistem urinarius
Adanya mukosa buli-buli yang terekspos dapat memicu perubahan
metaplasia. Irigasi rutin dengan salin dan perlindungan dari trauma serta
ekspos yang berlebihan harus dikerjakan sampai operasi penutupan buli-
buli dilaksanakan. Namun, biasanya juga terjadi polip buli-buli yang
terbagi menjadi dua tipe yaitu fibrotik dan edematous, akibat metaplasia
skuamosa. Pada ekstrofi buli, kantung peritoneum dari cavum Douglas
diantara buli-buli dan rektum menjadi lebar dan dalam, ureter tergeser ke
lateral bawah dan melintasi pelvis. Segmen distal mendekati inferior dari
buli-buli dan lateral ke orifisium. Hal ini menyebabkan terjadinya
vesicoureteral reflux pada 100% kasus ekstrofia buli-buli.7

2.1.5 Pemeriksaan Radiologis

Ultrasonografi (USG)
 9

Gambar 3. Gambaran USG ekstrofi buli-buli.13

(a) Pada gambaran USG potongan sagital menunjukkan adanya gambaran ireguler pada
dinding abdomen inferior (panah); tidak dijumpainya buli dengan inseri pusar normal
merupakan tanda khas dari ekstrofi buli. (b) Pada gambaran axial color Doppler USG
menunjukkan arteri umbilicus; buli-buli seharusnya terlihat sebagai struktur yang
dipenuhi cairan diantaranya. (c) Pada gambaran USG potongan axial menunjukkan
normal cord insertion site (panah), walaupun berlokasi di bawah dinding abdomen,
namun berada pada bagian superior sebagai defek terbuka. (d) Pada gambaran USG 3D
perineum menunjukkan ketidaknormalan dari genitalia aksterna (panah) dan labia pada
fetus dengan karyotipe laki-laki.
 10

Gambar 4. Gambaran USG sagital pada ekstrofi buli-buli.13

Pada gambaran USG sagital menunjukkan bentukan dinding abdomen yang ireguler
(regio antara asterik); hal ini berhubungan dengan inflamasi yang terjadi akibat mukosa
buli yang mengalami eversi. Rektum (panah), sacral spine, and overlying skin (kepala
panah) intak.

Foto polos tanpa kontras

Gambar 5. Foto polos abdomen proyeksi AP/Lateral pada pasien ekstrofi buli.7
Pada contoh gambar foto polos pasien dengan ekstrofi buli di atas,
dengan proyeksi antero-posterior/lateral menunjukkan adanya bayangan
jaringan lunak yang globural dari bagian anterior abdomen bawah dan
 11

pelvis. Terdapat opasitas jaringan lunak dengan elongasi dari pelvis hingga
ke bagian caudal. Dijumpai adanya bukti diastasis dari tulang pubis.
Coccyx tidak terlihat.

Foto polos dengan kontras (IVP)

Gambar 6. Urografi IVP pasien ekstrofi buli-buli.7

Pada kasus dengan gambaran radiologi seperti di atas, IVP

dilakukan dengan menginjeksikan 15 cc dari 76% urografin secara
intravena. Dijumpai adanya ekskresi dari kontras pada kedua ginjal.
Terlihat ginjal kanan penuh dengan dilatasi dan tortuositas dari kedua
ureter, menunjukkan bahwa sisi kanan lebih terpengaruh dibandingkan sisi
kiri, dengan pelebaran di bagian ujung distal. Buli yang tak terisi kontras
menunjukkan adanya kelainan/leakage dari kontras melalui pembukaan
ureter akibat obstruksi parsial pada ujung distal dari kedua ureter.

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

 12

Gambar 7. Perbandingan gambaran m. puborectalis dilihat dari potongan axial pada oang
normal dan pasien ekstrofi buli klasik.14
Gambaran PR pada axial T2W images ditandai dengan garis merah pada OI muscle
(panah) dengan kontrol normal (b) dan pasien ekstrofi buli klasik (CBE) (d): dijumpai
adanya a elongasi dan pendataran puborectalis pada pasien CBE. Lihat bagian oblique
dari m. iliacus internus pada kontrol normal (panah) (a) berkebalikan dengan orientasi
vertikal dari pasien CBE (panah) (c). Pada tanda bintang di ujung medial os pubis pada
kontrol normal (a) dan pasien CBE (c) menunjukkan adanya diastasis pada pubis di (c)
dengan peningkatan jarak antara ujung medial dan os pubis. Dengan adanya diastasis dari
os pubis, terdapat juga resultant diastasis dari erectile bodies. Diastasis pubis dan
pendataran lantai pelvis berdampak pada sebuah open-book configuration dari pasien
CBE (baris kedua) jika dibandingkan dengan kontrol normal (baris pertama).

Di beberapa negara maju, telah dikembangkan suatu metode MRI

pada fetus. MRI pada fetus ini diambil dengan metode single-shot rapid
acquisition sequence dengan echo yang difokuskan kembali. Dengan
demikian proses pengambilan ini meminimalisir efek dari gerakan fetus
dengan menghasilkan gambar dalam waktu kurang dari sedetik. Gambaran
MRI pada ekstrofi buli-buli mencakup adanya massa jaringan lunak yang
memanjang dari suatu defek yang besar di bagian dinding anterior infra
umbilikus. Tidak adanya buli-buli yang normal dan insersi tali pusat letak
rendah juga mengindikasikan diagnosis tersebut.
 13

Gambar 8. Gambaran MRI pada fetus dengan ekstrofi buli. 13

Gambaran Sagittal T2-weighted fetal MRI menunjukkan adanya defek dinding abdomen
(kepala panah) dan rektum yang normal (panah) anterior hingga sacral spine yang normal,
temuan tersebut menyingkirkan dd/ ekstrofi kloaka.

2.1.6 Tatalaksana
Non-operatif
Tatalaksanan awal dengan memperbaiki keadaan umum pasien.
Tutupi buli-buli yang terbuka dengan menggunakan penutup plastik yang
bersih. Hindari dari keadaan lembab dan munculnya titik-titik air yang
dapat mengiritasi mukosa buli-buli yang tipis. Terapi antibiotik dapat
dimulai segera setelah pesalinan, dan dilanjutkan segera setelah tindakan
operatif dilaksanakan. Antibiotik profilaksis diberikan setiap hari setelah
tindakan penutupan buli-buli.10
Operatif
Bedah rekonstruksi dibutuhkan untuk memperbaiki ekstrofi buli-
buli. Jenis penalaksanaan bergantung kepada tipe dan tingkat kelainan
yang terjadi. Saat ini penatalaksanaan yang tersedia mencakup beberapa
jenis tindakan bedah yang dilakukan dalam jangka waktu beberapa tahun.
Tindakan ini dikenal sebagai rekonstruksi fungsional bertahap. Tujuan
dari penatalaksanaan terhadap bayi yang lahir dengan ekstrofi buli-buli
yaitu tertutupnya buli, rekonstruksi dinding abdomen dan rekonstruksi
 14

genital. Tindakan ini sebaiknya dimulai sejak periode neonatus. Pada

awalnya penutupan dianggap belum tepat jika ukuran buli-buli berdiameter
kurang dari 2,5 cm. Namun jika buli-buli menonjol saat menangis atau
dapat didorong masuk ke rongga abdomen dengan bantuan jari, maka
kemungkinan memiliki volume yang lebih besar dibanding yang terlihat
dan dapat berkembang seiring waktu. Lebih jauh lagi, penutupan buli-buli
yang sangat kecil sekalipun akan menghemat jaringan, dan selanjutnya
buli-buli tersebut dapat ditambah dengan menggunakan potongan usus.
Keuntungan lain dari penutupan yang dilakukan segera adalah tulang
illiaca yang masih fleksibel, yang memungkinkan penutupan pubis tanpa
melakukan osteotomi.6,7,10
Penatalaksaanan rekonstruksi fungsional bertahap terdiri dari tiga
tahap. Tahap I, dilakukan saat kelahiran untuk melindungi traktus urinarius
bagian atas dan mendukung rekonstruksi tahap lanjut. Penutupan awal
buli-buli diselesaikan dalam jangka waktu 72 jam setelah kelahiran. Jika
ditunda, maka akan diperlukan suatu tindakan osteotomi untuk
memungkinkan penutupan yang baik, dan untuk memungkinkan buli-buli
diletakkan di dalam cincin pelvis yang tertutup dan terlindung. Tahap II,
dimulai kira-kira pada umur 1 tahun, memperbaiki struktur genital, dan
meningkatkan tahanan saluran keluar untuk mendukung perkembangan
buli-buli, melalui perbaikan epispadia. Pada tahap III, setelah kira-kira
umur 4 tahun, dilakukan rekonstruksi leher buli-buli, untuk
memungkinkan kontinensia urin dan koreksi refluks vesikoureteral.
Rekonstruksi bertujuan untuk mencapai kontinensia sosial, dan
mendukung kepercayaan diri. Kontinensia diartikan sebagai kemampuan
untuk tetap kering sampai setidaknya 3 jam.6,7,10
Pada tahap I, rekonstruksi dari vesika harus dilakukan dalam 72
jam pertama karena pada saat ini merupakan waktu yang tepat untuk
kelenturan dari cincin pelvis. Selain itu, rekonstruksi yang dilakukan
setelah bayi baru lahir akan menghindari kerusakan dan pembentukan scar
dari vesica dimana akan terjadi jika vesika dibiarkan terekspos. Kolonisasi
bakteri dari gastrointestinal dan genitourinary lebih minimal pada saat
 15

dimana risiko infeksi postoperasi akan lebih rendah. Persiapan preoperasi

melibatkan penilaian keseluruhan sistem organ untuk meyakinkan bahwa
tidak ada kelainan lain. Pemberian antibiotic juga diperlukan baik sebelum
atau sesudah operasi.6,7,10
Pada tahap II, dimulai kira-kira pada umur 1 tahun, dengan tujuan
untuk memperbaiki struktur genital dan meningkatkan tahanan saluran
keluar untuk mendukung perkembangan buli-buli, melalui perbaikan
epispadia. Ada lima hal yang harus diperhatikan yaitu fungsional dan
kosmetik penis, perbaikan dari chorda dorsal, rekonstruksi uretra,
penutupan kulit penile dan rekonstruksi glandular. Pada pasien dengan
perbaikan atau penutupan yang terlambat, maka kombinasi antara
perbaikan epispadia dan ekstrofi dapat dilakukan dengan modifikasi
Cantwella Ransley.6,7,10
Modifikasi Cantwella-Ransley dapat memobilisasi uretra penil ke
ventrum dan mengoreksi chorda dengan risiko fistel yang rendah. Pada
prosedur ini, corporal body dimobilisasi ke pubis dan dasar uretra yang
intak dimobilisasi dari dorsum dan secara ventral diantara dua corporal
body. Jika dasar uretra tidak memperlihatkan phallus setelah dimobilisasi
maka disebut intak. Jika phallus dapat terlihat dan menghasilkan chordae
persisten, maka dipisahkan, dan preputium dalam atau graft dapat
ditambahkan ke uretra. Uretra dimasukkan ke dalam tube, dan corporal
body diinsisi transversal di midphallus, dan uretra kemudian berada di
ventral. Cavernocavernistimy dilakukan di atas uretra. Ini menyebabkan
corpus berputar internal dan mencakup uretra yang baru.6,7,10
Tahap akhir dari rekonstruksi ekstrofi melibatkan konstruksi dari
mekanisme kontinensia yaitu rekonstruksi bladder neck. Tindakan ini
biasa dilakukan ketika pasien berumur 4 tahun. Kapasitas vesika yang
adekuat merupakan suatu indikasi absolut untuk keberhasilan operasi ini.
Dibawah anestesi, kapasitas vesika diukur setelah pasien berumur 4 tahun.
Jika kapasitasnya 85 ml atau lebih, maka rekonstruksi bladder neck dapat
dilakukan. Jika kapasitasnya tidak mencapai walaupun telah dilakukan
perbaikan epispadia, injeksi di sekitar bladder neck atau cytoplasty
 16

augmentasi dapat dilakukan. Sebagian besar anak akan menunjukkan

vesicoureteral reflux dan prosedur antirefluks dapat disarankan pada
perbaikan bladder neck.6,7,10

Gambar 9. Rekonstruksi ekstrofi buli pada laki-laki.10

(A) insisi di sekitar vesica dan dasar uretra. (B) inversi dasar vesika dan corpus sebagai
tahap awal untuk perbaikan epispadia. (C) penutupan corpus dengan kulit dan dari
pubis. (D) penempatan suprapubic drainase tube. (E) penutupan kulit kea rah inferior
dan mendekata dasar uretra. (F) dasar uretra dipersiapkan untuk tubularisasi kateter. (G)
dasar uretra sedang ditublarisasi dan kateter ureter ditempatkan bilateral. (H)
 17

tubularisasi vesika dan uretra telah selesai dan ditempatkan drainase tube. (I) setelah
penutupan vesika dan dasar uretra, vesika diturunkan ke pelvis dan difiksasi dengan
sutura. (J) sutura ditempatkan untuk mendorong pubis untuk terbagi dua. (K) drainase
tube diarahkan ke superior dan fascia, jaringan subkutan dan kulit. Perkiraan dari pubis
membantu untuk melindungi penutupan vesika dan dinding abdomen.

2.1.7 Komplikasi
Komplikasi seringkali terjadi pada penderita ekstrofi buli yang
tidak dirawat. Komplikasi yang dapat terjadi antara lain abnormalitas
fungsi ginjal akibat abnormalitas sekunder (90%) dimana refluks
vesikoureteral menyebabkan refluks nefropati yang menyebabkan gagal
ginjal sekunder, yang juga disebabkan tingginya tekanan pada buli-buli.
Komplikasi lain yaitu gangguan fungsi buli-buli dimana akan terjadi
inkontinensia urin. Abnormalitas pada bentuk dan ukuran alat genitalia
juga dapat terjadi.4,9
Keganasan juga merupakan komplikasi dari ekstrofi buli, namun
sangat jarang terjadi. Pada penderita ekstrofi buli yang tidak dirawat,
komplikasi ini menjadi lebih sering terjadi. Adenocarsinoma merupakan
keganasan yang paling sering dilaporkan. Selain itu, pernah juga
ditemukan squamous sel carsinoma maupun rhabdomyosarcoma. Pada
pasien yang telah menjalani terapi, komplikasi postoperasi juga dapat
terjadi. Komplikasi pada perbaikan ekstrofi buli-buli antara lain kegagalan
penutupan buli, cidera pada alat genitalia, penurunan keadaan traktus
urinarius bagian atas, fungsi buli-buli yang abnormal sehingga
menyebabkan pengosongan buli menjadi tidak adekuat, dan prolapsus
buli.4,9

2.1.8 Prognosis
Berdasarkan riwayat, anak-anak dengan ekstrofi buli yang tidak dirawat
meninggal akibat gagal ginjal sebelum mencapai usia dewasa. Strategi
manajemen awal sering mengakibatkan kistektomi. Namun,
penatalaksanaan saat ini memungkinkan untuk pelestarian buli-buli pada
hampir setiap anak. Prognosis pasien dengan ekstrofia buli-buli setelah
pembedahan sangat baik. Fungsi buli-buli dan/atau kontinensia urin
 18

dilaporkan bervariasi bergantung dari tipe rekonstruksi. Kembalinya fungsi

kontinensia dapat kembali sampai 75-90% setelah melalui rekonstruksi
bertahap, namun biasanya dibutuhkan lebih dari satu prosedur.4
 19

BAB III
PENUTUPAN

3.1 Kesimpulan
Ekstrofi buli-buli adalah malformasi kongenital sebagian dinding
abdomen dan dinding buli-buli, sehingga terjadi eversi dari dalam keluar,
dengan permukaan internal dinding posterior yang terlihat melalui celah pada
dinding anterior.
Diagnosis pada ekstrofi buli-buli dapat ditegakkan baik pada saat
prenatal maupun postnatal. Diagnosis prenatal biasa dicurigai jika pada
pemeriksaan berulang USG tidak ditemui pengisian buli-buli, letak umbilikus
yang lebih rendah dari biasanya, pelebaran ramus pubis, alat genital yang
mengecil, peningkatan massa abdomen bagian bawah yang tidak sesuai masa
kehamilan, dan kesulitan untuk mengetahui jenis kelamin bayi. Diagnosis
ekstrofi buli-buli pada postnatal dapat ditegakkan melalui pemeriksaan fisik.
Modalitas lain yang dapat digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis
ekstrofi buli yaitu USG Doppler dengan tanda khas tidak dijumpai buli yang
seharusnya terisi cairan di antara arteri umbilicus. Selain itu, juga dapat
dilakuakan foto abdomen dengan ataupun tanpa kontras dan MRI.
 20

DAFTAR PUSTAKA

1. Tanagho, Emil A. Congenital Anomali of the Bladder. Dalam Smiths's

General Urology, 16th edition. Lange: San Fransisco. 2003.
2. Budjang, Nurlela. Traktus Urinaria: Ginjal dan Buli-buli. Dalam Rasad S,
Kartoleksono S, Ekayuda I, eds. Buku Ajar Radiologi Diagnostik, edisi
pertama cetakan keempat. Jakarta: BP-FKUI: 1996. p.293.
3. Massanyi, et al. Research and Reports in Urology. Dove Medical Press Ltd.
2013:5 p.67–75.
4. Yerkes EB dan Rink RC. Exstrophy and Epispadias. Diakses di
http://www.medscape.com/ pada tanggal 2 April 2018.
5. Palmer Blake, dkk. Bladder Exstrophy. University of Oklahoma. Diakses di
http://www.pediatricurologybook.com/bladder_exstrophy/ pada tanggal 2
April 2018.
6. Sjamsuhidajat R, Jong WD. Buku Ajar Ilmu Bedah. Penerbit Buku
Kedokteran EGC. Jakarta. Indonesia. 2005. p.859–860.
7. Shah AK, Joshi MA, Kumar S. Bladder Exstrophy: A Case Report. Indian
Journal Radiology Imaging. 2006. 16:1:p.103–106.
8. Macfarlane, Michael. Anomalies of Genitourinary Tract. Dalam Urology 4th
Edition Lippincolt Willliam & Wilkins: California. 2006. p.12
9. Husmann, D.A. Surgery Insight: Advantages and Pitfalls of Surgical
Techniques for the Correction of Bladder Exstrophy. Diakses di
http://www.medscape.com/ pada tanggal 6 April 2018
10. O'Neill JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkaisrud EW, Coran AG. Pediatric
Surgery. Mosby. USA. 1998: p.1841-59
11. Gearhart J.P. Exstrophy, Epispadia, and Other Bladder Anomalies. Dalam
Campbell Urology. Lippincolt William and Wilkins : California. 2005.
12. Pierre K, Borer J, Phelps A, Chow J.S. Bladder Exstrophy: Current
Management and Postoperative Imaging. Pediatric Radiology. 2014.
44:p.768–786.
 21

13. Pakdaman R, Woodward P, Kennedy A. Complex Abdominal Wall Defects:

Appearances at Prenatal Imaging. RSNA RadioGraphics. 2015; 35:p.636–
649.
14. Tekes A, Ertan G, Solaiyappan M, Stec A.A, Sponseller P.D, Huisman T.A,
Gearhart J.P. 2D and 3D MRI Features of Classic Bladder Exstrophy. Clinical
Radiology. 2014: p.223-229.