LAPORAN KASUS

EKSTROFI KLOAKA
UWAIS RIZKY MAHMUD

dr.Dadik Agus Soenjoto, SpB(K)BA

dr.Santi Rini, SpBA
dr.Slamet Suswantoro, SpBA

Anamnesis
By.G/L/1 bln/1700gr.

Keluhan utama: Benjolan di selangkangan

Bayi datang dengan keluhan benjolan di selangkangan

dan air seni keluar lewat benjolan sejak lahir. Px
merupakan rujukan dari rumah sakit malinau dan telah
dirawat sejak tgl 2 September 2015
Riw. Kelahiran: Bayi lahir spontan pervaginam. Ibu
G2P2A0. Lahir ditolong bidan. UK 32 minggu. Langsung
menangis. A-S?. Ketuban keruh. BBL 2100gr.
Riw. Kehamilan: ANC rutin di bidan. polihidramnion (+).
Penyakit saat hamil (-). Riw ibu DM/HT (-)

Pemeriksaan Fisis

Keadaan Umum
Gerak

: Aktif Lemah
Tangis
: Lemah
Kesadaran
: Somnolen
Respirasi
: Napas Spontan
Kardiovaskuler
: Tidak Pucat, Tidak Biru
Kesan Gizi
: Kurang

Tanda Vital

DJ 140 x/menit reguler kuat

Frek. Napas 60 x/menit, reguler, simetris,
ret.intercostal (+)
Suhu aksiler 36,8 oC

Pemeriksaan Fisis
Kepala:

Simteris, normocephal, UUB datar, sklera ikterik (-), edema palp (-),
mukosa kering, sianotik (+).

Thoraks:

Inspeksi: simetris, retraksi (+) suprasternal, intercostal

Auskultasi: Paru/ Rh - Wh - - -- Jantung/ S1 S2 reguler, bising (-), Gallop (-)

Palpasi: pernafasan simetris

Extermitas:

Akral hangat, kering, merah, tonus otot sedang, deformitas (+) pedis
(D)

Anemis (-), ikterik (-), edema (-), sianosis (-), capillary refill time < 2,

Pemeriksaan Fisis
Abdomen

Inspeksi

: tampak abdomen distensi, benjolan (+) di pelvis

kesan organ segmen ileum dan buli. Tampak rembesan urine (+)
feces (+)

Auskultasi : Peristaltik (+) kesan meningkat

Palpasi : Soef

Perkusi: Tidak dilakukan

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Satuan

Nilai Normal

Leukosit

14.700

/l

3.500-10.000

Hemoglobin

15,9

gr/dl

11,0-16,5

Hematokrit

44,3

35,0-50,0

Trombosit

362.000

/l

150.000390.000

GDA

116

mg/dl

<200

Ureum

53,3

Mg/dl

10-50

Creatinin

0,6

Mg/dl

0,7-1,5

Na

103

4,5

Cl

73

Diagnosis kerja:
Ekstrofi Kloaka + Ekstrofi Buli
Syndactili Pedis (D)

Rencana Terapi

O2 nc 0.5-1 lpm
Puasa
IVFD D5NS 170 cc/24 jam
Inj. Cefotaxim 50 mg/8j/iv
Terpasang OGT #8
Rawat PICU
Rawat bersama Spesialis Anak
Pro Laparotomi Ileostomy + Repair
Ekstrofi urgent

Laporan operasi

14/9/15 10.00 operator: dr.Santi, Sp.BA

Laparotomi repair ekstrofi
End ileostomy
Total colon reseksi
Simple suture anastomosis ileum
Diagnosis post Op : Ekstrofi kloaka
+Ekstrofi Buli + Perforasi Ileum dan Colon
+ Volvulus midgut + Duplikasi appendix
+ Hidronefrosis (S) + Hidroureter (D)

Ekstrofi Kloaka

Ekstropi kelainan kongenital defek

pada
urogenital
dan
sistem
musculoskeletal
terhadap
membran
kloaka.
Malformasi kongenital organ berongga
dindingnya berbalik dari dalam-keluar
hubungan dengan dunia luar.
Gagal menutupnya dinding abdominal
infraumbilikus anterior.

Penyebab belum jelas, (faktor genetik)

memilki peran.
Kelainan minggu ke 4 ke 10
kehamilan (organ, jaringan dan otot
mulai membentuk lapisan yang terpisah)
Penatalaksanaan mempertahankan
fungsi ginjal dan mempertahankan /
menciptakan alat genitalia eksternal yang
berfungsi normal

3 macam kelompok defek yang berbeda

yaitu :
1. Cloacal Exstropi (10%) dinding anterior
(tereksposnya buli-buli, ileocecal, dan
segmen dari colon dengan imperforate
anus).
2. Classic Bladder Exstropi (60%) kandung
kemih terletak pada bagian luar dari
dinding abdomen.
3. Epispadia (30%) hanya uretra yang
terbuka pada dorsum penis.

Ekstrofi sangat jarang terjadi.

Angka kejadiannya 1:10.000 - 1:50.000
kelahiran hidup.
Kelainan ini terjadi 3 hingga 6 kali lebih
sering
pada
laki-laki
dari
pada
perempuan.
Seorang ibu dengan kelainan ini memiliki
resiko 500 x >> memiliki anak dengan
kelainan yang sama.

Manajemen Non Bedah

Penatalaksanaan diawali dengan

menangani keadaan umum pasien.
Tutupi vesika urinaria yang terbuka
dengan menggunakan penutup plastik
yang bersih.
Antibiotik dimulai segera setelah
pesalinan, dan dilanjutkan segera setelah
tindakan bedah dilaksanakan.

Manajemen Bedah

Bedah rekonstruksi dibutuhkan untuk

memperbaiki ekstrofi.
Jenis penalaksanaan bergantung kepada
tipe dan tingkat kelainan yang terjadi.
Penatalaksanaan mencakup beberapa
jenis tindakan bedah yang dilakukan
dalam jangka waktu beberapa tahun.
Tindakan ini dikenal sebagai rekonstruksi
fungsional bertahap.

Tujuan penatalaksanaan tertutupnya

vesika urinaria, rekonstruksi dinding
abdomen, rekonstruksi genital, dan
mengembalikan fungsi.
Tindakan ini sebaiknya dimulai sejak
periode neonatus.

TERIMA KASIH