BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kelainan kulit pada bayi baru lahir bisa dikarenakan faktor genetik maupun

non genetik. Salah satu contoh kelainan genetik pada kulit bayi adalah iktiosis

lamelar.4

Iktiosis adalah kelainan keratisasi dimana kulit menjadi sangat kering dan

berskuama. Pada sebagian kasus, penyakit ini merupakan penyakit herediter, namun

terkadang bisa merupakan fenomena yang diadapat. Klasifikasi iktiosis umumnya

berdasarkan pola pewarisan, berat-ringannya penyakit, klinis dan histopatologi.

Klasifikasi yang sering digunakan adalah berdasarkan pola pewarisan yaitu secara

dominan autosomal contohnya iktiosis vulgaris (IV), resesif terangkai X dan resesif

autosomal (Iktiosis Lamelar dan non bullous congenital ichthyosiform

erythroderma).1

Iktiosis lamelar (IL) termasuk dalam kelompok kelainan kornifikasi. Pada

iktiosis lamelar terlihat adanya peningkatan pertumbuhan hiperplasia sel dan terdapat

defisiensi transglutaminase. Prevalensimya rendah yaitu 1/200.000 sampai dengan

1/300.000 kelahiran hidup dan mode transmisi biasanya autosomal resesif. IL dapat

mengancam hidup segera setelah lahir, karena kulit neonatus ditutupi oleh kolodion

yang menyerupai membran, sehingga menyebabkan bayi sepsis dan mengalami

1
dehidrasi dramatis. Penumpukan spontan membran ini memberikan gambaran

iktiosis, yang digambarkan dengan sisik pada seluruh tubuh.1

Iktiosis yang didapat biasanya muncul pertama kali pada masa dewasa yang

terkait dengan penyakit sistemik. Iktiosis yang didapat jarang dan harus dilihat

sebagai penanda penyakit sistemik, termasuk keganasan. Penyebabnya biasanya

dihubungkan dengan penggunaan obat-obat tertentu.4

Kesehatan hiperbarik khususnya terapi oksigen hiperbarik di negara-negara

maju telah berkembang dengan pesat. Terapi ini digunakan untuk menangani berbagai

macam penyakit, baik penyakit akibat penyelaman maupun penyakit bukan

penyelaman Terapi oksigen hiperbarik pada beberapa penyakit dapat sebagai terapi

utama maupun terapi tambahan. Prinsip dari terapi oksigen hiperbarik ini adalah

memberikan asupan oksigen tingkat tinggi agar kerja dari setiap sel yang ada di tubuh

semakin baik dan optimal, diharapkan dapat membantu penyakit-penyakit yang

tergolong berbahaya dan mengancam jiwa dengan fungsi dari oksigen tingkat tinggi

tersebut dan dengan efek samping yang minimal termasuk untuk penyakit iktiosis

lamelar.

2
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Histologi Kulit

Kulit adalah suatu organ yang kompleks, melindungi host dari lingkungannya,

sekaligus sebagai media interaksi antara host dengan lingkungan. Karena itu, kulit

normalnya memiliki struktur yang dinamis dengan susunan yang terintegrasi mulai

dari tingkatan sel, jaringan, hingga elemen matriks yang dapat memberikan fungsi

luas: mencegah permeabilitas secara fisik, melindungi dari agen infeksius,

termoregulasi, sensasi, perlindungan dari sinar ultraviolet, perbaikan luka dan

regenerasi, serta sebagai penampilan fisik (kosmetika).2

Fungsi-fungsi kulit tersebut, didukung oleh regio-regio utama kulit, yaitu

epidermis, dermis, dan hipodermis. Epidermis merupakan suatu lapisan tipis,

sedangkan dermis merupakan suatu lapisan struktural mayor dimana terdapat tiga

komponen yang menyusun: sel, matriks fibrosa, matriks difus dan filamen. Selain itu

terdapat jaringan vaskular, limfatik, dan persarafan di lapisan ini. Pada hipodermis

atau subkutis, terdapat pembuluh darah dan saraf yang besar. 2

Lapisan epidermis tersusun dari 5 lapisan, yaitu (dari luar ke dalam) stratum

korneum, stratum lusidum, stratum granulosum, stratum spinosum, dan stratum

basale. 2

3

Stratum korneum adalah lapisan epidermis yang mengandung sel kulit mati

yang kaya keratin.


Stratum lusidum adalah lapisan dpidermis yang tebal, biasanya hanya terdapat

di bagian tebal kulit telapak tangan dan telapak kaki.


Stratum granulosum adalah lapisan epidermis yang tampakan histologinya

berbentuk seperti granul-granul, dimana terdapat sel-sel yang nantinya akan

membentuk keratin.

Stratum spinosum adalah lapisan epidermis yang tampakan histologinya

berbentuk seperti tonjolan/ duri, berisi sel dari stratum basale yang terus

membelah dan akhirnya membentuk stratum granulosum.


Stratum basale adalah lapisan epidermis yang selnya terus membelah dan

bermigrasi menuju permukaan untuk membentuk lapisan di atasnya, sehingga

memperbarui epidermis. 2

4
 Gambar 2.1 Anatomi Kulit

Sumber : Goldsmith, et al. 2012

Pada lapisan dermis, selain kaya jaringanmatriks juga terdapat pembuluh

darah, serabut/ ujung saraf, kelenjar sudorifera/ keringat, kelenjar sebasea/ minyal,

folikel rambut dan muskulus errector pili. Ujung saraf yang ada di dermis:2


Pacinian corpuscle: reseptor taktil terletak di dermis dalam, reseptor getaran

dan tekanan yang kuat


Ruffini’s corpuscle: reseptor taktil banyak terdapat di dermis pada kulit

berambut, sensitif terhadap suhu dan merupakan reseptor dari tekanan yang

kontinyu.

Meissner’s corpuscle: reseptor taktil terletak di bagian superfisial dermis di

kulit tangan, kaki, bibir, dan organ genital. Sensitif terhadap sentuhan ringan.

Ujung saraf bebas: reseptor taktil yang banyak terdapat di permukaan dermis.2
Lapisan hipodermis merupakan lapisan yang mengandung jaringan subkutan

dan jaringan adiposa, terdapat jaringan saraf dan pembuluh darah yang lebih besar di

sini.2

2.2 Fungsi Kulit

a. Fungsi proteksi
Kulit menanggung beban terberat dalam melindungi tubuh dari cedera fisik,

namun kulit dapat bertahan dan kembali pulih dari trauma dengan lebih baik daripada

organ lain. Kekuatan keratin dan desmosome epidermal membuat kulit sebagai barier

yang tidak mudah ditembus. Beberapa organisme infeksius dapat berpenetrasi ke

kulit.7

5
 Permukaan epidermal merupakan tempat populasi bagi bakteri, fungi, maupun

patogen yang lainnya yang memiliki kesempatan untuk berpenetrasi. Sebum atau

minyak pada kulit mengandung zat bakterisida, dan keringat yang membentuk suatu

lapisan yang disebut dengan mantel asam (pH 4-6). Struktur ini tidak menguntungkan

untuk pertumbuhan mikroba. Bahkan ketika patogen menembus epidermis, patogen

akan menghadapi sekumpulan makrofag dermal dan leukosit yang secara cepat dapat

bermigrasi ke tempat infeksi dan menyusun pertahanan. 7

Kulit juga penting sebagai barier air. Kulit mencegah tubuh dari menyerap

kelebihan air saat berenang atau mandi, tetapi yang lebih penting, kulit mencegah

tubuh dari kehilangan kelebihan air. Fungsi ini menjadi sangat jelas ketika kulit

hilang, seperti pada pasien yang menderita luka bakar yang luas, penggantian cairan

merupakan salah satu kebutuhan yang paling penting untuk kelangsungan hidup. 7

Kulit juga merupakan barier untuk radiasi matahari, termasuk sinar ultraviolet

(UV). Sebagian sinar UV yang difilter oleh ozon di atmosfer, tapi bahkan sebagian

kecil yang mencapai kulit kita sudah cukup untuk menyebabkan sunburns dan kanker

kulit. 7

Meskipun kulit tidak permeabel terhadap sebagian besar bahan kimia, namun

ada pengecualian. Darah menerima 1% sampai 2% oksigen yang berdifusi melalui

kulit, dan memberikan beberapa karbon dioksida dan bahan kimia organik yang

mudah menguap. Asam amino dan steroid menyebar melalui kulit yang merupakan

salah satu faktor yang menarik nyamuk untuk menggigit orang. Vitamin larut lemak

6
seperti vitamin A, D, E, dan K dapat dengan mudah diserap melalui kulit, begitu juga

dengan beberapa macam obat maupun racun. 7

b. Sintesa Vitamin D
Vitamin D penting dalam mengatur kalsium darah dan fosfat serta menjaga

kesehatan tulang. Sintesis vitamin D dimulai di keratinosit epidermis, di bawah

pengaruh sinar UV matahari. 7

c. Fungsi sensorik
Kulit adalah organ indera kita yang paling luas. Hal ini dilengkapi dengan

berbagai ujung saraf yang bereaksi terhadap panas, dingin, sentuh, tekstur, tekanan,

getaran, dan cedera jaringan. Reseptor sensorik terutama berlimpah di wajah, telapak

tangan, jari, telapak, puting, dan alat kelamin. Relatif sedikit di punggung dan kulit

diatas sendi seperti lutut dan siku. Beberapa reseptor tanpa dendrit yang menembus

ke dalam epidermis. Namun, sebagian besar terbatas pada dermis dan hipodermis. 7
d. Termoregulasi
Saraf, endokrin, otot, dan sistem integumen terlibat dalam mengatur suhu

tubuh. Dermis mengandung ujung saraf disebut thermoreseptor, beberapa di

antaranya merespon ketika suhu kulit naik di atas normal dan ketika jatuh di bawah

normal. Mereka mengirimkan sinyal ke wilayah yang disebut hipotalamus di basis

otak. Untuk menghangatkan tubuh, hipotalamus mengirimkan sinyal yang untuk

vasokontriksi arteri cutaneous, mengurangi aliran darah dekat permukaan tubuh dan

mempertahankan panas di bagian dalam tubuh. Untuk mendinginkan tubuh, sinyal

hipotalamus dihambat dan arteri cutaneous diizinkan untuk berdilatasi. Hal ini

meningkatkan aliran darah melalui kulit dan memungkinkan lebih banyak panas

7
untuk keluar dari badan. Jika ini tidak memadai untuk mengembalikan suhu yang

normal, hipotalamus juga merangsang berkeringat. Ketika keringat menguap, hal itu

akan membawa panas dari tubuh. 7

e. Fungsi Sosial
Pada manusia, sedikit refleksi akan menekankan betapa banyak dampak

kondisi sistem integumen dapat memiliki citra diri seseorang dan status emosional.

Kulit juga cara yang paling signifikan untuk komunikasi nonverbal. Dengan demikian

kulit memiliki fungsi psikologis dan sosial yang sangat penting. 7

2.3 Ichthyosis Lamellar

2.3.1 Definisi

Icthyosis lamellar adalah penyakit resesif autosomal yang muncul sejak lahir

dan terus ada seumur hidup, ditandai dengan adanya permukaan kulit yang kering dan

bersisik. Penyakit ini merupakan gangguan keratinisasi atau kornifikasi, dan terjadi

karena diferensiasi atau metabolisme epidermis yang abnormal.3,5

2.3.2 Epidemiologi

Angka kejadian di Amerika Serikat 1:300.000, angkanya sama antara laki-laki

dan perempuan, dan bisa terjadi pada semua ras. 3,5

2.3.3 Patogenesis

8
 Untuk mempertahankan integritas fungsional jaringan dari infeksi bakteri,

epidermis dapat menebal dengan cara menambah kecepatan pembelahan selnya atau

disebut keratinisasi. Terdapat Cornified Envelope (CE) pada setiap sel yang

mengalami keratinisasi. CE tersusun dari ikatan silang protein dan lipid yang bertemu

saat diferensiasi terminal. Gabungan protein-lipid dalam struktur CE menggantikan

membrane plasma dan integritasnya sangat vital dalam fungsi pertahanan, misalnya

terhadap infeksi.1

Transglutaminase 1 (TGM1) adalah gen pertama yang diketahui menjadi faktor

penyebab IL (Iktiosis Lamelar). Pasien dengan iktiosis lamelar mempercepat

perputaran epidermis dengan cara proliferasi hiperkeratosis. Hal ini melibatkan

mutasi pada gen untuk transglutaminase 1 (TGM1). Enzim transglutaminase 1 terlibat

dalam pembentukan Cornified Envelope (CE) sel. Formasi CE adalah bangunan yang

penting dalam lapisan lipid interseluler normal pada stratum korneum. Dengan

demikian, mutasi pada TGM1 menyebabkan cacat pada lapisan lipid interseluler

dalam stratum korneum, yang nantinya menyebabkan kelainan dari fungsi

penghalang/barier dari stratum korneum. Sampai saat ini, 6 gen untuk iktiosis lamelar

telah ditemukan yaitu sebagai berikut:

1. TGM1 (14q11)
2. ABCA12 (2q34)
3. 19p12-Q12
4. 19p13
5. ALOXE3-ALOX12B (17p13)
6. ichthyin (5q33)

2.3.4 Patofisiologi

9
 Dalam keadaan normal stratum korneum merupakan produk akhir dari

diferensiasi epidermis, komposisi ini terdiri dari korneosit yang kaya protein dan

dilingkupi matriks interselular yang kaya lipid. Lapisan ini berfungsi sebagai

penghalang keluarnya cairan tubuh. Adanya mutasi gen TGM1 yang mengkode enzim

TGase 1 menyebabkan gangguan integritas lapisan ini sehingga fungsinya terganggu

dan terjadi peningkatan keluarnya cairan tubuh yang berakibat dehidrasi. Iktiosis

lamelar merupakan kelainan kulit dengan kerusakan kornifikasi yang berat, umumnya

bayi lahir kurang bulan dan disertai kelahiran bayi kolodion, yakni suatu lapisan

translucent (semi-transparan) yang mengelupas 10–14 hari. IL berlangsung seumur

hidup. Penyakit ini hampir selalu melibatkan seluruh permukaan kulit. Pengelupasan

tersebut meninggalkan fisura dangkal maupun dalam dan erosi kulit sehingga dapat

terjadi invasi kuman serta ketidakseimbangan cairan dan elektrolit.8

2.3.5 Gejala Klinis

Classic IL dicirikan oleh skuama lamelar besar mirip piring, ektropion,

eklabium. Secara klinis skuama pada IL tampak kasar, lebar, kecoklatan, generalisata

dengan predileksi daerah fleksor dan adanya penebalan pada telapak tangan dan kaki

(palmoplantar keratoderma). Kulit kering, retak-retak akibat penyumbatan kelenjar

10
keringat. Manifestasi lain pada IL yaitu adanya kelopak mata terangkat keatas

(ektropion), mulut berbentuk huruf O (eklabium), distrofi kuku (nail dystrophy),

alopesia sikatrik pada daerah berambut (alis dan kepala) serta hipoplasi kartilago

nasal dan aurikula.8

Gambar 2.2 Kulit dengan skuama tebal, kecoklatan, mata ektropion

Sumber : Suraiyah & Boediardja, 2007

Gambar 2.3 Jari-jari tangan kontraktur, hipoplasi kartilago aurikula

11
 Sumber : Suraiyah & Boediardja, 2007

2.3.6 Diagnosa

 Pemeriksaan laboratorium

Akibat dari abnormalitas barrier kulit, sepsis neonatal merupakan suatu risiko

yang terjadi secara signifikan pada periode perinatal. Bila dicurigai adanya sepsis,

maka perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium yang berkaitan dengan sepsis.

Pemeriksaan kimia maupun cairan perlu dimonitoring secara ketat karena tingginya

angka kejadian hipernatremia.5

 Biopsi kulit
Biopsi kulit dapat membantu dalam diagnosis ichthyosis lamellar dan deteksi

transglutaminase-1. Saat lahir, mikroskop elektron dapat digunakan untuk

membedakan collodion bayi berat akibat terkena ichthyosis lamellar dari bayi yang

dipengaruhi oleh ichthyosis harlequin dengan menunjukkan tidak adanya marginal

band. 5
 Temuan histologis
Hasil biopsi kulit menunjukkan lapisan granular normal atau menebal,

hiperkeratosis ringan sampai sedang dengan peningkatan mitosis, dan infiltrasi

limfositik perivaskular. Pada autosomal ichthyosis lamellar dominan, stratum

granulosum dan stratum korneum dipisahkan oleh zona transformasi yang menonjol

dan skala yang berisi peningkatan trigliserida dan kadar asam lemak, yang membantu

dalam diferensiasi dari autosomal resesif ichthyosis lamellar. 5

12
 2.3.7 Diagnosa Banding


Manifestasi dermatologis dari sindroma Sjorgen-Larsson

Harlequin ichthyosis

Ichtyosis vulgaris herediter maupun yang didapat

Sindroma Rud

X-linked ichthyosis (emed)

Epidermolytic hyperkeratosis

Congenital ichthyosiform erythroderma

Syndromic ichthyoses.5

2.3.8 Manajemen
 Perawatan Medis

Pada bayi baru lahir dilakukan perawatan pada NICU (Neonatal Intensive

Care Unit), inkubator dengan kelembaban tinggi, emolliation, monitoring elektrolit

dan cairan. Serta monitoring tanda lokal dan infeksi sistemik. Debridement manual

dari membran collodion tidak dianjurkan.5,9

 Pembedahan

Operasi kadang-kadang diperlukan untuk ektropion yang parah, dengan

menggunakan skin graft. Inverting sutures juga dapat menstabilkan ektropion pada

saat anak tumbuh, dan dapat ditoleransi dengan baik.5

 Konsultasi

13
 Konsultasikan dengan dokter kulit untuk evaluasi dan pengobatan kulit.

Berkonsultasi dengan dokter mata untuk evaluasi dan pengelolaan ektropion sejak

lahir. 5

Konsultasikan pada konselor genetika untuk diskusi tentang risiko anak-anak

berikutnya yang terpengaruh. Seperti tes genetik, diagnosis prenatal adalah

kontroversial dan dapat menjadi area potensial untuk masalah medikolegal. 5

 Aktivitas

Sebuah potensi intoleransi panas dan heat stroke hadir; Namun, dengan

konseling yang tepat, aktivitas tidak perlu dibatasi. 5

2.3.9 Pengobatan
Gangguan ini tidak memiliki obat. Oleh karena itu, pengobatan diarahkan

pada penurunan gejala. Kondisi ini, bersama dengan ichthyoses bawaan lainnya,

adalah salah satu target dalam penelitian terapi gen. 5

Emolien harus diterapkan setelah mandi atau pada saat mandi. Stratum

korneum dapat menyerap 6 kali beratnya dalam air, dan emolien berat, seperti

petrolatum jelly (Vaseline) atau sediaan air dalam minyak (misalnya, Eucerin) harus

diterapkan saat kulit masih basah. Asam alpha-hydroxy, seperti asam laktat (misalnya,

Lac-Hydrin), membantu mengurangi adhesi corneocyte dan mengurangi ketebalan

epidermis. Krim urea dapat membantu melembutkan sisik. Asam salisilat dalam

kombinasi dengan propilen glikol membantu menghilangkan sisik yang gelap.

Perawatan harus dilakukan ketika menggunakan salisilat topikal di daerah yang luas,

terutama pada anak-anak, karena adanya laporan dari keracunan sistemik oleh

14
salisilat. Asam retinoat topikal (misalnya, Retin-A) menurunkan sisik yang menebal.

Antiseptik dan antimikroba dapat digunakan secara topikal untuk mengontrol bau. 5
Terapi baru yang telah mengakibatkan perbaikan klinis adalah Locobase krim

lemak, yang merupakan 5% asam laktat dan 20% propilen glikol dalam basis krim

lipofilik, topikal N -acetylcysteine, yang memiliki efek antiproliferatif, tazarotene

topikal 0,05%, retinoid reseptor-selektif dan kalsipotriol, turunan sintetis dari vitamin

D-3. 5

 Pertimbangan obat khusus

Asam alpha-hydroxy : mengurangi ketebalan epidermis dan mengurangi

adhesi corneocyte. 5
Retinoid topikal : untuk mengurangi kohesif sel epitel folikel dan merangsang

aktivitas mitosis, sehingga terjadi peningkatan pergantian sel epitel folikel. 5

Retinoid sistemik : Agen ini menghambat fungsi kelenjar sebaceous dan

keratinisasi. 5

2.3.10 Komplikasi
Pada neonatus, terdapat resiko tinggi untuk terjadi sepsis dan dehidrasi

hipernatremik. Seiring pertumbuhan, saat masa kanak-kanak dapat terjadi: 3,5


Gangguan kelenjar keringat

Intoleransi panas, heat shock

Ektropion dan gangguan lain pada mata (keratitis, kerusakan kornea)

Stenosis kanal auditori eksternal, gangguan pada membran timpani,

penurunan pendengaran

Deformitas (genu valgus)

Infeksi hingga sepsis3,5

2.3.11 Prognosis

15
 Penderita dengan icthyosis lamellar dapat memiliki usia yang sama dengan

orang normal, tergantung apakah terdapat komplikasi yang mengancam jiwa atau

tidak. 3,5

2.4 Terapi Oksigen Hiperbarik

2.4.1 Definisi

Terapi oksigen hiperbarik adalah pemberian oksigen tekanan tinggi untuk

pengobatan yang dilaksanakan dalam ruang udara bertekanan tinggi (RUBT). Kondisi

lingkungan dalam hiperbarik oksigen (HBO) bertekanan udara yang lebih besar

dibandingkan dengan tekanan di dalam jaringan tubuh (1 ATA). Keadaan ini dapat

dialami oleh seseorang pada waktu menyelam atau di dalam RUBT yang dirancang

baik untuk kasus penyelaman maupun pengobatan penyakit klinis.6

Kesehatan hiperbarik khususnya terapi oksigen hiperbarik di negara-negara

maju telah berkembang dengan pesat. Terapi ini digunakan untuk menangani berbagai

macam penyakit, baik penyakit akibat penyelaman maupun penyakit bukan

penyelaman. Di Indonesia, kesehatan hiperbarik telah mulai dikembangkan oleh

kesehatan TNI AL pada tahun 1960 dan terus berkembang sampai saat ini. Terapi

oksigen hiperbarik pada beberapa penyakit dapat sebagai terapi utama maupun terapi

tambahan. Namun meskipun banyak keuntungan yang dperoleh penderita, cara ini

juga mengandung risiko. Sebab itu terapi oksigen hiperbarik harus dilaksanakan

secara hati-hati sesuai prosedur yang telah ditetapkan, sehingga mencapai hasil yang

maksimal dengan risiko yang minimal. 6

Pengobatan oksigen hiperbarik secara umum didasarkan pada pemikiran

berikut: 6

16
a. Hiperoksigenasi

Hiperoksigenasi memberikan pertolongan segera terhadap jaringan yang miskin

perfusi di dearah yang aliran darahnya buruk. Peninggian tekanan di dalam RUBT

menghasilkan peningkatan konsentrasi oksigen plasma sebesar 10 s/d 15 kali lipat

dan peningkatan proses difusi oksigen di kapiler.

b. Pemakaian tekanan akan memperkecil volume gelembung gas dan penggunaan

oksigen hiperbarik juga akan mempercepat resolusi gelembung gas.

c. Daerah-daerah atau tempat yang iskemik atau hipoksik akan menerima oksigen

secara maksimal.
d. Di daerah yang iskemik, oksigen hiperbarik mendorong atau merangsang

pembentukan pembuluh darah kapiler baru (neovaskularisasi).

e. Penekanan pertumbuhan kuman-kuman baik gram positif maupun gram negatif

dengan pemberian HBO.

f. Hiperoksia akan meningkatkan aktivitas anti mikroba.
g. Hiperoksia akan menyebabkan timbulnya vasokontriksi yang bermanfaat untuk

mengurangi edema.
h. Oksigen hiperbarik mendorong pembentukan fibroblas dan meningkatkan efek

fagositosis (bakterisidal) dari leukosit.6

2.4.2 Manfaat Terapi Hiperbarik Oksigen

1. Peningkatan jumlah oksigen terlarut dalam jaringan

Sebagian besar oksigen yang dibawa dalam darah terikat pada hemoglobin,

dimana 97% tersaturasi pada tekanan atmosfer, Namun beberapa oksigen dibawa oleh

plasma. Bagian ini akan meningkat pada terapi hiperbarik sesuai dengan hukum

Henry yang akan memaksimalkan oksigenasi jaringan. Ketika menghirup udara

17
normobaric, tekanan oksigen arteri adalah sekitar 100 mmHg, dan tekanan oksigen

jaringan sekitar 55 mmHg. Namun, oksigen 100% pada tekanan 3 ATA dapat

meningkatkan tekanan oksigen arteri 2000 mmHg, dan tekanan oksigen jaringan

menjadi sekitar 500 mmHg, dan hal ini memungkinkan pengiriman 60 ml oksigen per

liter darah yang cukup untuk mendukung jaringan beristirahat tanpa kontribusi dari

hemoglobin. Karena oksigen terlarut banyak di dalam plasma maka dapat

menjangkau daerah-daerah yang terhambat di mana sel-sel darah merah tidak bisa

lewat, dan juga dapat mengaktifkan oksigenasi jaringan bahkan meskipun terdapat

gangguan hemoglobin yang berperan dalam pengangkutan oksigen, seperti pada

keracunan gas karbon monoksida dan anemia berat . 6

2. Peningkatan gradien difusi oksigen ke dalam jaringan.
Tekanan partial oksigen yang tinggi dalam kapiler darah memberikan gradien

yang besar untuk poses difusi oksigen dari darah ke jaringan. Keadaan ini sangat

berguna untuk jaringan yang hipoksia akibat angiopati mikrovaskular seperti pada

diabetes dan radiation necrosis. 6

3. HBO membantu menstimulasi angiogenesis dan mengatasi defek patologis primer

karena penurunan infiltrasi leukosit dan vasokonstriksi dalam jaringan iskemik. 6

4. Hiperoksik menyebabkan vasokonstriksi yang cepat dan signifikan pada sebagian

besar jaringan. HBO juga biasanya meningkatkan resistensi vaskular sistemik,

bradikardi serta menurunkan CO sebesar 10-20%, dengan Stroke Volume masih

terpelihara. 6
5. Efek terhadap pertumbuhan bakteri yaitu HBO meningkatkan pembentukan

radikal bebas oksigen, yang mengoksidasi protein dan lipid membran , yang

kemudian akan menyebabkan kerusakan DNA sehingga mencegah multiplikasi,

18
 menghambat fungsi metabolisme bakteri serta memfasilitasi sistem peroksidase

yang digunakan leukosit untuk membunuh bakteri. 6

6. Untuk reperfusi luka dimana HBO menstimulasi pertahanan melawan radikal

bebas oksigen dan peroksidase lipid yang terjadi. Leukosit menempel pada endotel

venule, kemudian terjadi pengeluaran unidentified humoral mediators yang

menyebabkan konstriksi arteriol lokal. HBO mencegah proses tersebut dengan

memperbaiki hidup dari kulit atau bahkan tungkai yang diimplatasi. 6

2.4.3 Indikasi dan Kontraindikasi Terapi Hiperbarik Oksigen

 Indikasi

Kelainan atau penyakit yang merupakan indikasi terapi oksigen hiperbarik

diklasifikasikan menurut kategorisasi yang dibuat oleh The Committee of Hyperbaric

Oxygenation of the Undersea and Hyperbaric Medical Society ialah sebagai berikut: 6

- Aktinomikosis
- Emboli udara
- Anemia karena kehilangan banyak darah
- Insufisiensi arteri perifer akut
- Infeksi bakteri
- Keracunan karbonmonoksida
- Crush injury and reimplanted appendages
- Keracunan sianida

19
 - Penyakit dekompresi
- Gas gangrene
- Skin graft
- Infeksi jaringan lunak
- Osteoradinekrosis
- Radionekrosis jaringan lunak
- Sistitis akibat radiasi
- Ekstraksi gigi pada pada rahang yang diobati dengan radiasi
- Mukomikosis
- Osteomielitis, ujung amputasi yang tidak sembuh
- Ulkus diabetik,
- Ulkus statis refraktori
- Tromboangitis obliterans
- Luka tidak sembuh akibat hipoperfusi
- Inhalasi asap
- Luka bakar
- Ulkus yang terkait dengan vaskulitis.

 Kontraindikasi
 Kontraindikasi absolut
1. Pneumothoraks yang belum dirawat
Kecuali bila sebelum pemberian terapi HBO dapat dikerjakan tindakan bedah

untuk mengatasi pneumothoraks tersebut. 6

2. Keganasan yang belum diobati atau keganasan metastatik

Hal ini disebabkan karena adanya pendapat bahwa keganasan yang belum

diobati atau keganasan metastatik akan menjadi lebih buruk dengan terapi HBO.

Namun, beberapa penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa sel-sel ganas tidak

tumbuh lebih cepat dalam suasana terapi HBO. Pasien dengan keganasan yang

mendapat terapi HBO biasanya juga dilakukan terapi radiasi atau kemoterapi secara

bersama-sama. 6
3. Kehamilan
Karena tekanan parsial oksigen yang tinggi berhubungan dengan penutupan

patent ductus arteriosus, sehingga pada bayi prematur secara teori dapat terjadi

20
fibroplasia retrolental. Namun, penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa

komplikasi tersebut nampaknya tidak terjadi. 6

 Kontraindikasi relatif
1. Infeksi saluran napas atas, sinusitis : menyulitkan pasien untuk equalisasi,

namun dapat dibantu dengan penggunaan dekongestan atau dilakukan

miringotomi bilateral
2. Penyakit kejang : pasien dapat mengalami konvulsi oksigen sehingga

dapat diberikan anti konvulsan sebelumnya.

3. Emfisema yang disertai retensi CO2 : pada penambahan oksigen lebih dari

normal ada kemungkinan terjadinya henti nafas spontan akibat hilangnya

rangsangan hipoksik, sehingga terapi HBO dapat dikerjakan bila pasien

diintubasi dan menggunakan ventilator.

4. Panas tinggi yang tidak terkontrol : merupakan predisposisi terjadinya

konvulsi oksigen, namun dapat diperkecil kemungkinannya bila diberikan

aspirin dan selimut hipotermia serta antikonvulsan.

5. Riwayat pneumothoraks spontan
6. Riwayat operasi dada : menyebabkan terjadinya luka dengan air trapping

yang timbul saaat dekompresi.

7. Riwayat operasi telinga
8. Kerusakan paru asimtomatik yang ditemukan pada foto thoraks :

memerlukan proses dekompresi yang sangat lambat.

9. Infeksi virus : infeksi virus dapat menjadi lebih hebat bila mendapat terapi

HBO.
10. Spherositosis kongenital : pada keadaan ini butir-butir darah merah sangat

rapuh dan pemberian oksigen hiperbarik dapat diikuti dengan hemolisis

yang berat.
11. Riwayat neuritis optik6

21
 BAB 3
CASE REPORT

A. IDENTITAS PASIEN
1. Nama : An. Nurijihan
2. Nama Ibu : Ny. Nur Halimah
3. Umur : 23 Bulan
4. Jenis Kelamin : Perempuan
5. Alamat : Rejoso
6. Agama : Islam
7. Pendidikan :-
8. Tgl Pemeriksaan : 25 Juni 2018

B. ANAMNESA (Heteroanamnesa)
1. Keluhan Utama : Kulit gatal
2. Keluhan Tambahan :
- Kulit bersisik
- Kulit kering
- Tidak pernah berkeringat
3. Riwayat Penyakit Sekarang (Ibu Pasien) :
Pasien datang ke poli kulit RSUD Bangil dengan keluhan badan gatal seluruh

tubuh badan kurang lebih 1 bulan karena ibunya sering melihat anaknya

menggaruk-garuk badan, pasien mengaku sejak lahir bayinya seperti bersisik dan

kemerahan berangsur-angsur mengelupas dan bersisik sejak umur 2 bulan, saat ini

anak sering menggaruk-garuk badannya. Mengeluarkan keringat (-).

4. Riwayat Penyakit Dahulu (RPD)

22
 - Demam (-)
- Asma (-)
- Kejang (-)
- Pasien dalam pengobatan TB dari awal November 2017, rutin kontrol ke poli

anak
5. Riwayat Penyakit Keluarga (RPK)
- Menderita kelainan yang sama disangkal
6. Riwayat Penggunaan Obat (RPO) : (-)
7. Riwayat Keluarga/Sosial
- Anak ke-2 dari 2 bersaudara (Kakak I tidak menderita kelainan serupa)
- Pasien saat ini belum sekolah
8. Riwayat Kelahiran
- Lahir normal aterm
- Berat badan dan panjang badan lahir normal (TB = 71 cm, BB = 5300 gr)
- Tidak tampak cacat fisik
- Riwayat ibu demam saat hamil disangkal
- Riwayat ibu TORCH disangkal

C. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : tampak sakit ringan
GCS : 4-5-6
Vital Sign
 Nadi (N) : 90 x/menit; regular; isi cukup
 Pernafasan (RR) : 20 x/menit
 Suhu badan (t) : 36,5 0C

I. Status Interna Singkat

K/L : A/I/C/D -/-/-/-
Palpebra inferior OD/OS : tidak ektropion
Thorax : Pulmo:
I : normochest, gerak dinding dada simetris,
retraksi (-)
P : gerak dinding dada simetris
P : sonor/sonor
A: vesicular/vesicular, ronkhi +/+, wheezing -/-

Cor:
I : IC tidak tampak
P : IC tidak kuat angkat, thrill (-)
P : batas jantung normal

23
 A : S1S2 tunggal, murmur (-), gallop (-)

Abdomen :I : flat, simetris

A : bising usus (+) dbn
Pa : :

Supel Supel Supel

Supel Supel Supel

Supel Supel Supel

Nyeri tekan :

_ _ _

_ _ _

_ _ _
Pe :

Timpani Timpani Timpani

Timpani Timpani Timpani

Timpani Timpani Timpani

Ekstremitas : Akral: hangat,

+ +
+ + Edema

- -
- -

Foto klinis :

24
Fluoresensi : Terdapat skuama seluruh badan, erosi di leher dan eritema di regio coli

D. Diagnosa :

Ichthyosis Lamellar

E. Diagnosa Banding :


Harlequin ichthyosis

Ichtyosis vulgaris herediter maupun yang didapat

X-linked ichthyosis (emed)

F. Penatalaksanaan :

Kompres

25
 Oleum Cocos

G. Prognosis

Dubia ad Bonam

BAB 4

KESIMPULAN

Icthyosis lamellar adalah penyakit resesif autosomal yang muncul sejak lahir

dan terus ada seumur hidup, ditandai dengan adanya permukaan kulit yang kering dan

bersisik

Secara klinis skuama pada Icthyosis Lamellar tampak kasar, lebar, kecoklatan,

generalisata dengan predileksi daerah fleksor dan adanya penebalan pada telapak

tangan dan kaki (palmoplantar keratoderma). Kulit kering, retak-retak akibat

penyumbatan kelenjar keringat.

26
 Gangguan ini tidak memiliki obat. Oleh karena itu, pengobatan diarahkan

pada penurunan gejala. Kondisi ini, bersama dengan ichthyoses bawaan lainnya,

adalah salah satu target dalam penelitian terapi gen. Emolien harus diterapkan setelah

mandi atau pada saat mandi

27
 DAFTAR PUSTAKA

1. Fitzpatrick TB, Wolf, Klaus, MD, FRCP, Lowell A, Goldsmith, MD,

Stephen I, Katz, MD, PHD, ed. Fitzpatrick's Dermatology In General

Medicine, 7th edition. New York: McGraw-Hill; 2008.

2. Graham R, Brown. Lecture Notes Dermatologi, 8th edition. Jakarta:

Erlangga; 2009.

3. Ngan, Vanessa. Ichthyosis. 2014 (updated: 31 Agustus 2014). Available

from : http://www.dermnet.org.nz/scaly/ichthyosis.html

Schwartz, Robert A, MD, MPH. 2014 (updated : 31 Agustus 2014).

Available from : http://www.emedicine.medscape.com

4. Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K. Color atlas and synopsis of clinical

dermatology, 6th edition. New York: McGraw-Hill; 2001.p.72-75.

5. Ganemo, A. Hereditary ichthyosis. Causes, Skin Manifestations, Treatments

and Quality of Life. Universitatis Upsaliensis. 2002.

6. FIRST. 2014 (updated 09 September 2014). Availble from :

http://www.firstskinfoundation.org

7. NIAMS. 2014 (updated 09 September 2014). Availble from :

http://www.niams.nih.gov/Health_info/Ichthyosis

8. BAD. 2014 (updated 09 September 2014). Availble from : http://bad.org.uk

28