ILMUBEDAH AI,{AK
JAMES L. TALBERT, M.D.
Tantangan khusus pada ilmu bedah anak adalah
mengenali dan koreksi spektrum keadaan anatomi dan
fisiologi unik yang timbul pada pasien yang tumbuh
dengan cepat dan relatif tidak berbahaya. Karena ke-
rumitan akibat kecilnya ukuran dan ketidak-ntatangan
pasien ini, maka kewaspadaan merupakan kebutuhan
utama supaya terapi berhasil. Disertai dengan ketabah-
an anak dan penatalaksanaan yang tepat, para ahli ke-
sehatan profesional yang terlibat akan merasa men-
dapat penghargaan khusus bila bisa melihat a nak terse-
but tmbuh menjadi orang dewasa yang sehat dan pro-
duktif.
KEDARURATAN BEDAH NEONATAL
Pertimbangan ini merupakan contoh pada terapi
bayi neonatus, dimana terdapat struktur yang mini, res-
pon fisiologis yang belum matang serta anomali pe-
nyerta yang sering berbahaya. Risiko ini lebih rumit
lagi denga n sering terdapatnya keda ru rata n bedah neo-
natus pada neonafus prematur (usia kehamilan kurang
dari 37 minggu), dimana terjadi peningkatan morbi-
ditas dan mortalilas, bahkan tanpa malformasi konge-
hital atau keadaan komplikasi lain.
Sebagai akibatnya, kedaruratan bedah neonatal
yang rumit paling baik diterapi pada pusat regional
yang dilengkapi peralaian dan staf khusus untuk me-
nangani spektrum total keadaan yang tidak biasa, yang
bisa ditemukan pada bayi ini. Jelas, pertama-tama sa-
lah satu tugas doker puskesmas adalah menentukan
apakah perawatan yang adekuat dapat diberikan oleh
fasilitas dan penonil yang tersedia di puskesmas atau
apakah usaha awal harus ditujukan ke anh resusitasi
dan segera merujuk pasien ke pusat yang dikenal.
246
33
Diagnosis dini jelas memuaskan pada keadaan ini
dan bertambah banyaknya sonografi rbu untuk me-
mantau kehamilan telah memberikan metode baru
untuk mendeteksi kelainan padajanin dari minggu
ke-12 keharnilan dan seterusnya." Dalam beberapa
kasus, kelambatan pengiriman neonatus yang sakit
dapat dihilangkan seluruhnya bila diagnosis antepar-
tum memungkinkan ibu dibavra ke pusat perinatal re-
gional, dirnana dapat dipastikan adanya perawatan be-
dah optimum untuk neonatus. Daftar keadaan yang da-
pat didiagnosis sebelum lahir dengan ultrasonografi
ibu, cepat bertambah mencakup atresia usus, gastroski-
sis, onlfalokel, teratoma sakrokoksigeus, kembar siam,
kista intraaMomen dan hernia diafragmatika.
Pada waktu lahir, bila ditemukan arteria umbilika-
lis tunggal bisa menunjukkan adanya anomali lain, se-
da ngkan identifi kasi kelainan spesifik menggambar-
kan penyerta yang mungkin ada, seperti seringnya
atresia esofagus timbul bersamaan dengan anomali
vertebra, anus, jantung, trakeoesofagus, ginjal dan eks-
tremitas (sindrom VACTERL), atresia duodenum de-
ngan sindrom Down serta gastroskisis dengan stenosis
atau atresia usus. Diagnosis ileus mekonium bisa juga
digambarkan oleh riwayat keluarga dimana saudara
kandung anak tersebut menderita fibrosis kistik.
Pe rtimban gan Khusus pada P e natalaksanaan
Perincian yang tampaknya sepele, yang hanya
menganggap penting masalah yang berkomplikasi
pada anak dengan usia lebih tua, rhemerlukan per-
hatian rutin pada perawatan neonatus pra- dan pas-
cabedah. Batas kesalahan pada usia ini terbatas, dan
dokter ha rus mempertaha nkan kewaspada annya u ntu k
mendeteksi tanda samar yang bisa menandakan peru-
bahan serius pada homeostasis. Dalam keadaan ini,
ILMU BEDAH ANAK
penting sekali untuk memantau secara kontinyu fungsi
pernapasan, ka rdiosirkulasi dan mel.abolik.
Fur.rcsr Penrepesex
Ventilasi adekuat pada bayi bisa diganggu oleh
immaturitas jaringan paru, maupun oleh Iintasan udara
yang kccil yang mudah tersumbat oleh edema atau
sekresi. Sebagai akibatnya, pemantauan kadar oksigen
arteri merupakan segi penting pada penatalaksanaan.
Salah satu perbedaan fisiologi yang bermakna an-
tara neonatus dengan anak yang lebih besar dan dewa-
sa adalah peningkatan kebutuhan oksigen yang diper-
Iukan untuk laju metaboliknya yang relatif tinggi (kon-
sumsi oksigen pada neonatus 6 ml/kgbb/nenit diban-
dingkan 3 ml/kgbb/menit pada dewasa). Secara ber-
samaan, proses pematangan alveolus paru belum leng-
kap sampai umur 8-10 tahun serta jumlah sakulus dan
alveoli primitif pada paru neonafus hanya 8 penep di-
bandingkan dengan jumlah alveoli pada dewasa.' Se-
hingga untuk memenuhi peningkatan tuntutan oksi-
gen, maka ventilasi alveolus harus dua kali orang de-
wasa (100 sampai 150 ml/kgbb/menit pada neonatus
dibandingkan 60 ml/kgbb/menit pada dewasa). Neona-
tus menyediakan kebutuhan ini terutama dengan mem-
pertahanlan laju pernapasan yang tinggi.
Futrcsr Kenuostnxunsl
Waktu yang disediakan bagi persiapan prabedah
bayi yang sakit kritis dapat memberikan manfaat pen-
ting selama dan setelah tindakan bedah. Tetapi per-
siapan ini harus dilakukan dengan cepat. Volume da-
rah sirkulasi yang memuaskan merupakan faktor ter-
penting pada menentukan apakah suatu operasi dapat
dilakukan dengan aman, dan tanpa payah jantung, se-
orangbayi akanmentoleransi infus cepat20 sanpai 25
mllkgbb darah lengkap atau plasma tanpa efek yang
merugikan. Volume darah neonatus hampir 10 penen
berat badan total dan hilangnya darah25 penen dapat
diantisipasi dengan adanya syok hipovolemik akut.
Normalnya hematokrit juga tinggi pada beberapa bari
pertama kehidupan (>50 penen) dan kadar hematokrit
lebih rendah dari yang dapat diterima pada bayi yang
lebih besar, bisa berarti kehilangan darah atau anemia.
Bila diperlukan penggantian darah, maka transfusi 10
ml/kgbb hampir setara dengan pemberian unit tunggal
darah lengkap pada orang dewasa dengan berat badan
70 kg. Bila hematokrit pnbedah sangat tinggi, maka
infus plasma lebih disukai untuk menurunkan viskosi-
tas darah. Intraoperasi, volume darah neonatus yan$
terbatas juga memberikan ancaman khusus, karena
jumlah perdarahan yang tampaknya tidak berbahaya
pada beberapa kassa penyerap bisa terbukti cukup un-
tuk mencetuskan syok (sebanyak 20 ml darah bisa
diabsorpsi oleh kassa penyerap).
247
Rpcur.esr Clrnan Den Elextnolrt
Walaupun neonatus mempunyai cadangan cairan
tubuh total dan cairan ekstraselular yang lebih besar di-
bandingkan dengan orang dewasa, tetapi laju ekskresi
air yang sangat tinggi membuat neonatus lebih sensitif
terhadap kehilangan cairan pada jumlah besar yang bi-
sa ditimbulkan oleh keadaan seperti obstruksi usus, pe-
ritonitis dan gastroskisis. Dalam keadaan ini, defisit
dapat cepat terjadi dan kehilangan cairan maksimum
yang dapat ditoleransi pada usia ini adalah sampai 20
persen berat badan total. Sangat sulit untuk menilai
'kehilangan cairan yang tersembunyi" pada pasien
pascabedah, yang bisa terjadi akibat sekuestrasi cairan
pada jaringan yang mengalami trauma, usus dan rong-
ga tubuh.
Ginjal yang belum matur pada neonatus, terutama
bayi prernatur, bisa dilihat dari ketidakmarnpuan ginjal
untuk memekatkan serta menahan cairan dan elektro-
lit, sebagai akibatnya berat jenis urin bisa tetap ren-
dah (sering menyebabkan berat jenis maksimum L,015
pada bayi prenatur terhadap berat jenis 1,035 pada
anak yang lebih besar) bahkan dengan adanya defisit
cairan yang bermakna. Secara bersamaan, payah ginjal
kongestifbisa cepat terjadi bila diberikan hidrasi yang
berlebihan, karena penurunan laju fi.ftrasi glomerulus
juga bisa membalasi ekskresi ginjal. ' Pada kasus apa-
pun, tidak boleh nrembcrikan jumlah besar cairan in-
travena tanpa interposisi reservoar plastik kecil pada
jalur sambungan, untuk memastikan bahwa cairan di-
berikan sedikit demi sedikit dan untuk melindungi
pemberian cairan yang.berlebihan secara tidak sengaja
dari infus yang tidak terkendali. Penggunaan pompa
infus tetap, juga memungkinkan cairan pada jumlah
kecil dita mba bkan secara bertahap.
Kebutuhan cairan berkurang selama beberapa hari
pertarna kehidupan sebagai akibat kelebihan relatifair
tubuh total, tetapi kemudian dapat diberikan cairan 100
n'ilkgbbl24 jam (unruk pasien dengan berat badan
kurang dari 10 kg) dan diberikan'pada bentuk destrosa
10 penen. Tiga sampai 4 mEq kalium harus tercakup
pada tiap 100 ml cairan yang diinfus. Pengeluaran urin
nornral pada bayi yang mendapat cairan secara adekuat
harus mendekati 1 sampai 2 ml/kgbb/jam.
Pengukuran beneri dari gas arteri memungkinkan
penilaian keefektifan ventilasi aiveolus dan keseim-
bangan asam-basa serta memberikan bantuan penting
pada resusitasi bayi yang kritis. Peningkatan PCO2
arteri mu ngki n mengindika sikan pemasanga n i ntubasi
endotrakea dan ventilasi mekanik; penurunan POz ar
teri bisa mencerminkan gangguan perfusi ventilasi se-
bagai akibat penyakit parenkim paru atau hubungan
pintas dari kanan ke kiri. Defisit basa yang dihitung de-
ngan dasar pH dan PCOz serum dengan menggunakan
nonogram standar Siggaard-Andersen juga mem-
berikan petunjuk yang tepat untuk mengoreksi asidosis
metabolik mela lui infus natrium bikarbonat.
28
Merasolrsr{e Dnru Recunst SuHu
Neonatus mungkin termolabil sebagai akibat pe-
ningkatan luas permukaan tubuh relatifterhadap berat
badan, cadangan lemak yang terbatas dan mekanisme
regulasi suhu yang belum matur. Neonatus prematur
dan bayi sangat rentan terhadap bahaya sepsis dan
syok. Defisiensi alamiah ini diperumit oleh perubahan
pada suhu lingkungan, yang bisa diinduksi oleh pem-
berian larutan intravena yang dingin atau darah, pema-
paran pada ruang berudara dingin atau pemberian la-
rutan peniapan bedah yang dingin atau sangat mudah
menguap. Pemantauan suhu yang kontinyu harus dibe-
rikan pada keadaan ini dengan menempatkan sonde
termister pada aksilla atau esofagus. Lingkungan
yang hangat juga harus dipertahankan selama fase te-
rapi prabedah, intraoperasi dan pascatcrapi dcngan
rcgulasi suhu kamar serta penggunaan isoleltes, caha-
ya atau penranas ra$iasi di atas kcpala atau bantalan
pcrnanas air hangat.'
Banyak sekali gangguan metabolik bisa timbul pa-
da neonatus yang distres olch trauma bedah atau pe-
nyakit. Karena defisiensi cadangan glikogen, gang-
guan glukoneogenesis dan kesulilan regulasi insulin,
maka sering terjadi hipoglikemia. Sebagai akibatnya,
bayi ini harus rutin dipertahankan dengan larutan in-
travcna yang mengandung glukosa 10 persen dengan
kebutuhan konsentrasi lebih tinggi yang ditentukan
dengan memantau kadar darah secara sering. Perkem-
bangan hipoglikemia berikutnya pada pasien yang
stabil sebclumnya, bisa juga menunjukkan nulai tcr-
jadinya sepsis atau hipotermia. Hipokalsemia lazim di-
temukan pada usia ini, terutama pada bayi prematur
dan tambahan kalsium sering diperlukan pada neona-
tus yang menjalani tindakan bedah rumit. Hiperbili-
rubinemia juga sering timbul pada neonatus dan bisa
diperhebat oleh keadaan yang sama, seperti obstruksi
usus, yang memerlukan intervensi bedah. Sesuai de-
ngan itu, pemantauan berseri kadar bilirubin serum
diperlukan pada keadaan ini.
PeuneRreN Mexerl
Karena cadangan kalori yang terbatas dan tetjadi
peningkatan tuntutan yang ditimbulkan oleh pertum-
buhan dan pematangan yang cepat, maka pemberian
gizi yang adekuat sangat penting untuk mencapai pe-
nyembuhan yang baik pascabedah pada neonatus. Ke-
majuan teknik untuk memberikan peningkatan kalori
dan substrat penting dengan jalur vena sentral atau
vena perifir, telah terbukti sangat bermanfaat dan telah
memungkinkan ahli bedah anak mengatasi sltplberuta-
ma morbiditas dan mortalit., prr.rb'"-duh.1'5'9'19 D"-
ngan pendekatan ini, maka jumlah glu- kosa, hidrolisat
protein atau asam amino, lipid, mineral dan vitarnin
yang adekuat, sekarang dapat diberikan secan paren-
teral untuk mendukung pertumbuhan, bahkan pada
BUKUNARBEDAII
kateter pada
v. jugularb ekslerna
SVC
I
I
filler berpori banyak -
Gambar 1. Sislem untuk hiperalimentasi parenleral vena senlral.
Kateler Silastikkecil dimasukkan ke jtatlavena kava supeior melalui
pmolongan pad.a vena jugularis elaterm dan dibuat terowongan ke
arah kepala untuk keluar dari kulit tepat posterior terhadap telinga.
Bila vena jugularis eksterna kzcil sekali, sqterti yangbisa ditemuknn
pada bayi prematur, maka vena fasialis atau vaa jugularis inlerna
bisa d.igumktn sebagai jalur pengganti untuk kanulasi. Posisi ujung
kateter pada sambungan vena kava superior dan atrium ktnan harus
selalu dikonfrrmasi dengan rontgenogram dada anteroposterior dan
Ialeral. Kateter dihubungkan ke susunan infus yang mencakap
saringan berpoi banyak untuk membuang partikel apapun, bakleri
atau jamur. Gabungan pompa kontinyu dan buretyang dikalibrasi kc
pad.a susunan ini, memastikan kcepatan aliran tiap jam yang stabil.
(Dari llolder, 7.M., dan Ashcraft, K.W. (Eds.): Pediatric Surgery.
Philadelphia, W.B. SaundersComparry, 1980, hal. j7.)
bayi yang perkembangannya cepat. I-arutan yang lebih
encer dapat diberikan melalui vena perifer, dimana
infus yang mengandung konsentrasi karbohidrat lebih
dari 15 g per 100 ml, perlu dimasukkan langsung ke
vena kava superior melalui jalan kateter sentral, yang
dipasang melalui pemotongan pada vena leher atau tu-
sukan perkutis vena subklavia (Gambar 1).
IruRnrsr
Walaupun t'erdapat bukti yang menggambarkan
bahwa fagositosis intrasel untuk membunuh bakteri
berlangsung normal pada bayi prematur yang stabil,
tetapi dengan adanya stres sepsis atau operasi, akan
terjadi penurunan bennakna pada aktivitas bakterisi-
dal, mungkin sebagai akibat efek imunosupresif ope-
rasi dan anestesi. Sejauh ini, infeksi yang paling serius
dan paling sulit dikenal dan diobati adalah septikemia
gram-negatif. Dimana neonatus yang maturbisa mem-
berikan gejala peningkatan suhu, sepsis, terutama pada
bayi prematur, sering dimulai dengan letargi dan hipo-
termia, yang bisa dengan cepat berlanjut menjadi
ILMU BEDAH ANAK
asidosis parah dan kolaps sirkulasi. Karena pening-
katan kerentanan ini dan karena cepatnya terjadi kom-
plikasi yang mengancam nyawa, maka antibiotika ber-
speklrum luas biasanya diindikasikan, jika diperlukan
tindakan bedah rumit pada neonatus.
Kedarurotan P ernapasan N e onatus
Fnxron Kennrvrexelr
Sejumlah faktor anatomi dan fisiologi yang unik,
membuat 4eonatus sangat rentan terhadap gawat per-
napasan."" Saat lahir, ventilasi awal mungkin memer-
lukan peningkatan sepintas pada tekanan intrapul-
monal setinggi 40 sampai 80 cmHzO untuk mengatasi
viskositas cairan pada jalan pernapasan dan tegangan
permukaan, maupun untuk meregangkan parenkim
paru. Proses inflasi ini bisa berlanjut tidak rata danjika
tekanan tinggi yang berlebihan dipertahankan secara
selektifpada alveoli yang diaerasi sebagai akibat ob-
struksi menetap dan/atau atelektasis di tempat ma-
napun pada paru, maka bisa terjadi ruptura spontan,
pneumomediastinum dan pneumotora ks. Kemungkin-
an gangguan yang bermakna dari aliran udara melalui
jalan trakeobronkus yang kecil, sudah terbukti dan
resiko diperbesar oleh ancaman selanjutnya pada dia-
meter lumen. Pasien muda ini juga terutama terancam
mengalami penyimpangan diafragma pada mencapai
pertukaranudara, yangberbeda dari orang dewasa dan
anak yang lebih besar, yang lebih suka menggunakan
otot-otot dada dan dinding dada untuk bernapas. Seba-
gai akibatnya, distensi abdomen dan fungsi diafragma
yang terganggu bisa menimbulkan gawat pernapasan
yangbermakna.
Akhirnya, neonatus sangat rentan terhadap peru-
bahantekanan intrapleura. Pada orang dewasa, pening-
katan unilateral pada tekanan intrapleura dinetralisir
oleh mediastinum yang stabil, tetapi pada neonatus
mediastinumnya relatif mobil dan dapat digeser de-
ngan mudah oleh lesi intrapleura yang meluas atau
peningkatan tegangan. Karena itu, keadaan s eperti ten-
sion pneumolorclcs menunjukkan ancaman khusus
bagi pasien ini karena mempunyai potensi menekan
paru kontralateral dan ipsilateral. Flail mediastinum
bisa juga memperhebat tidak adekuatnya fungsi dia-
fragma, karena terjadi paralisis nervus prenikus unila-
teral dan dapat menghalangi pertukaran udara yang
efektif.
Evaluesr
Evaluasi neonafus dengan gawat pernapasan harus
mencakup pemasangan kateter ukuran Perancis No. 8
atau No. 10 melalui lubang hidung, faring dan esofagus
ke pada lambung, sehingga dapat menyingkirkan ada-
nya atresia koana atau esofagus. Foto toraks antero-
249
posterior dan lateral harus segera dibuat danjuga harus
memperlihatkan leher dan abdomen, karena keadaan
yang menyebabkan gawat pernapasan pada usia ini bi-
sa dimulai di atas pintu masuk toraks maupun di bawah
diafragma.
Keeonen or Lunn Roncce Deon
AtresiaKoana
Atresia koana merupakan anomali nasofaring ter-
lazim dan karena neonafus mutlak bernapas dengan
hidung, maka obstruksi bilateral bisa cepat menyeb:rb-
kan asfiksia. Penatalaksanaan awal memerlukan pe-
masangan jalan napas oral dan terapi suportif sampai
pola pernapasan mulut dapat dibentuk.
Mikrognatia
Hipoplasia mandibula bisa menyertai sirtdroma
Treacher-Col/ins (disostosis mandibulofasial) atau
sindroma Pierre-Robin Keadaan terakhir ini sering
disertai oleh palatum sumbing. Dalam kedua kasus,
obstrukSi jalan pernapasan akibat glosoptosis yangbila
parah, mungkin memerlukan pemasangan trakeos-
tomi.
Tumor Kepala danLeher
Berbagai tumor bisa menimbulkan obstruksi per-
napasan pada neonatus akibat keterlibatan langsung
dinding orofaring, laring dan trakea atau kompresi ja-
lan napas servikalis. Higroma kistik, teratoma dan stru-
ma kongenital termasuk pada kelompok ini.
Iligroma kistik. Irsi ini merupakan malformasi
kongenital susunan limfe yang biasanya terlihat saat
lahir. Higroma kistikterutama timbul pada leher, tetapi
bisa juga timbul pada aksila atau lipat paha serta pa-
da toraks. Walaupun higroma kistik biasanya uniloku-
lar dan terletak posterior terhadap muskulus sterno-
kleidomastoideus, tetapi pada beberapa kasus, lesi ini
bisa timbul sebagai massa multilokular dengan konfi-
gurasi seperti jenggot akibat laring dan faring, lidah,
glandula parotid serta jaringan lunak wajah bawah dan
leher terlibat secara luas (Gambar 2). Untuk keberha-
silan terapi, diperlukan reseksi bedah, sering benama
dengan trakeostomi dan gastrostomi untuk memudah-
ka n pemberia n maka na1.da n untuk memperla hankan
jalan napas yang paten.zr Karena proses ini jinak se-
cara histologi dan karena reseksi hasilnya terbukti
memuaskan, maka setiap usaha harus ditujukan ke per-
lindungan jaringan fungsional, yang mencakup saraf
dan struktur vaskular, yang sering saling terjalin.
Hemangioma. Hemangioma dapat terjadi pada ke-
pala dan leher serta bisa menimbulkan obstruksi jalan
2fi
$'' "
\ Celah Laringotrakeoesofagus. Merupakan ano-
sd"
s gotrakea). Sebagai akibat hubungan yang menetap an-
s::
.l
Gambar 2. Higroma kistika masif pada neonatus yang kemudian
berhasil diterapi ilengan raeksi bertahap, setelah pmasangan
semenlara trakeostomi dan gastroslomi unluk menghilangkan
obslruksi jalan napas serta unluk memudahkan pembeian makan-
(Dari Haller, J.4.,Jr., ilanTalbert,J.L.: Surgiul Emergacia in the
Nuborn. Philadelphia, Lea & Febiger' 1972' hal. 38)
napas bila melibatkan laring atau trakea. Ciri khas tu-
mor adalah cepat membesar selama beberapa bulan
pertama kehidupan, tetapi kemudian mengalami in-
volusi spontan. Oleh karena, terapi harus terutama ber-
sifat suportif, dengan pemasangan trakeostomi bila ja-
lan napas sangat terancam (Gambar 3). Pemberian se-
cara sistemik atau suntikan langsung kortikosteroid, te-
lah digunakan pada sejumlah kasus untuk mempcrce-
pal proses regresi sponlan.
Teratoma. Teratoma leher jarang ditemukan, teta-
pi bisa timbul pada hubungannya dengan glandula thi-
roid dan menimbulkan obstruksi jalan napas scbagai
akibat kompresi trakea. Identifikasi roentgenografi ba-
gi kalsifikasi di pada massa leher pada neonatus mem-
bcrikan diagnosis teratoma alau neuroblastoma servi-
kalis. Tumor terakhir ini biasanya tcrlclak lcbih late-
ral dan postcrior.
BUKU NAR BEDNI
Obstruksi Laring dan Trakea
Stridor atau gangguan fonasi menggambarkan ke-
lainan anatomi atau fungsional trakea atas atau laring,
bisa akibat selaput laringeal, celah laringotrakeoeso-
fagus, stenosis subglotis, Iaringomalasia, paralisis pita
suara, hemangioma atau limfangioma. Untuk membe-
dakan kelompok lesi ini terutama tergantung pada la-
ringoskopi langsung dan bronkoskopi, terapinya sering
memerlukan tra keostomi.
mali tidak umum ditemukan, yang menggambarkan
kegagalan pemisahan normal foregut embrio menjadi
trakea dan esofagus, sehingga terjadi satu saluran ber-
sama yang mungkin terbatas pada laring atau sepan-
jang trakea dan esofagus yang berdekatan (suatu esofa-
tara esofagus dan trakea ini, maka aspirasi dan gawat
pernapasan tidak dapat dielakkan.
Stenosis Subglotis. Bisa bersifat kongenital atau
bisa mengikuti intubasi endotrakea yang lama pada
neonatus yang memerlukiin ventilasi mekanik. Jika
diterapi secara dini, maka dilatasi trakea beneri biasa-
nya efektif, sering disertai dengan trakeostomi. Pada
Al'.2'
t.' B. l,,t
( \
*r{ ,l/
,\ '-<-t,lr*- {
-l .'/
/ ) [lJ , t.
-,J-<
11,
,/ i
I E
it/
,/
>-I
'-=
Gambar 3.Teknik lrakeostomi untukbayi dan anak.
A. Setelah pemasangan pipa endoktrakea, ptsien liletukkan
dangan leher eksterei.
B. Ircisi ktlil transversa setinggi istmus thiroida lebih disukai
untuk digunakan bersama pipa Silastik.
C. Otot infrah;oid dipisahkan secara vertikal secara lumpul dan
istmus thiroidea dibalik ke arah kepala selelah pemotongan fasia
prelrakealis. Kemudian dinding trakea anlerior diinsisi vertikal
memolong karlilago lrakea kedua, ketiga, krempal dan jika perlu,
kelima, pada garis tengah. Kontrainsisi tidak digtnakan, dan lidak
ada llap trakea atau jend.ela yang disingkirkan pada bayi atau anak
kecil.
D. Pipa endotrakea kemudian ditarik ke trakea proksimal, tepi
trakeoslomi dibalik ke lateral oleh kaitan kecil dan dipasang pipa
Silastik dengan ttlatran yang lepat.
E. Pipa diikat dengan aman di tempatnya dengan leher lleksi, untuk
memaslikan kelepatan dan untuk melindungi terhadap pelepasan
secara tidak sengaja. (Dari Haller, J.A., Jr., dan Talbert, J.L.;
Surgica! Emergettcia in the Newborn. Philadelphia, Lea & Febiger,
1972, hal.20.)
 ILMU BEDAH ANAK
kasus yang parah, bedah beku atau terapi laser mung-
kin juga diperlukan untuk mereseksi parut subglotis.
Laringomalasia dan Trakeomalasia. fl eksibilita s
nornal yang berlebihan dari struktur tulang rawan pa-
da bayi kecil, bisa menimbulkan kolaps dan obstruksi
jalan napas pada berbagai tingkatan. Biasanya keadaan
ini sembuh spontan sesuai dengan pertumbuhan dan
pematangan; tetapi jarang, bagaimanapun juga tra-
keostomi bisa diperlukan untuk terapi sementara, bila
obstruksi parah.
Keaoaen or Dalev RoNcca Daoa
Atres ia E s ofagus da n F b tula Trakeoe sofagus
Diagnosis atresia esofagus biasanya disertai de-
ngan gawat pernapasan sebagai akibat melimpahnya
sekresi dari kantong esofagus proksimal yang buntu
dengan lintasan pada trakhea yangberdekatan, serta
bisa terjadi bersamaan dengan fistula trakeoesofagus
distal, akibat refluks isi lambung yang asam ke pada
batang bronkopulmonalis. Ancaman obstruksi dan
kontaminasi jalan napas ditingkatkan oleh tingginya
irsiden prematuritas dan oleh adanya anomali konge-
nital serius lainnya. Cacat kardiovaskuler bermakna
sangat penting dan bila terjadi benama gangguan per-
napasan, dapat sangat berbahaya.
Bentuk anomali ini yang tenering ditemukan, yang
timbul pada sekitar 87 penen pasien, terdiri dari kan-
tong esofagus yang buntu pada bagian proksimal diser-
tai fistula trakegesofagus distal yang berhubungan de-
ngan lambung." Jarang, fistula juga bisa menghubung-
kan trakea atas dengan kantong esofagus proksimal.
Atresia esofagus lengkap tanpa disertai fistula, dilemu-
kan pada sekitar 8 persen pasien; .fistula trakeoesofa-
gus bentuk H- atau N- saja tanpa disertai atresia esofa-
gus, timbul pada 4persenpasien (Gambar4).
Adanya atresia esofagus diketahui saat lahir de-
ngan adanya hidramnion ibu, sekresi orofaring yang
p!
5rl 'lr'-.
>- .l; , [==
?)7r
6olag6 Atresia
Atresia Fistula Atresia sotagG Atresia 6olagG
dengantistuh esotags trakeesola- dengantistula denganlistula
trak*sotagG saia 8% gussaja4% trakecsolag6 trakeGofagc
distalST% proksiml <l % ganda <t %
Gambar 4. Jenis atresia esofagus dan fistula trakaaofagus dangan
frekuensi relatif. (Dari Holdo,T.M., danAshcraft, K.W.: Surg. Clin.
North Am., 6 I : 105 1, 198 1.)
251
berlebihan, gawat pernapasan dan tercekik pada'saat
pemberian makan. Diagnosis dapat dikonfirmasi de-
ngan kateter Perancis No. 10 yang dimasukkan melalui
mulut dan esofagus ke lambung. Rontgenogram
dada yang dibuat dengan kateter terpasang, memper-
lihatkan tingkat yang tepat dari obstruksi esofagus
proksimal. Sejumlah kecil media kontras yang dima-
sukkan dengan cermat melalui kateter, akan dengan
jelas mengidentifikasi fistula yang jarang di antara
kantong esofagus proksimal dan trakea atas. Rontge-
nogram dada awal harus mencakup abdomen atas, ka-
rena terlihatnya udara pada lambung mengkonfirmasi
adanya fistula trakeoesofagus distal, sedangkan tidak
adanya udara secara efektif menyingkirkan diagnosis
ini (Gambar 5). Penjelasan adanya fistula mempunyai
arti penting pada penatalaksanaan, karena pada atresia
lengkap tanpa fistula trakeoesofagus, biasanya memer-
lukan koreksi transtorasik dini. Pada waktu yang sama,
gastrostomi pada pasien ini mernungkinkan pemberian
makanan segera. Pada pasien dengan fistula trakeo-
esofagus distal yang mempunyai risiko khusus karena
faktor komplikasi (sepeni prematuritas, anomali pe-
nyerta, atau pneumonia), pemasangan gastrostomi se-
gera, juga akan memudahkan dekompresi lambung
dan akan mencegah refluks getah lambung ke pada ba-
tang trakeobronkus. Secara bersamaan, sekresi pada
kantong esofagus buntu proksimal, dapat dibersihkan
dengan pengisapan kontinyu dan gizi dipertahankan
dengan pemberian makanan secara parenteral, sehing-
ga memungkinkan terapi bedah definitif ditunda sam-
pai keadaa n pasien bena r-benar stabil.
Unfuk meminimumkan ancaman kebocoran anas-
tomosis dan empiema yang merupakan akibatnya, ma-
ka pendekatan ekstrapleura sering digunakan pada saat
memotong fistula trakeoesofagus dislal dan melaku-
kan anastomosis esofagus. Pada pasien dengan kan-
tong atas yang sangat pendek dan akibatnya tidak dite-
mukan segrnen esofagus yang panjang, maka miotomi
melingkar dapat digunakan untuk memperpanjang
kantong atas tanpa mengancarn suplai darah. Pasien
dengan atresia lengkap tanpa fistula, secara khas diser-
tai dengan absennya segmen panjang esofagus, tetapi
kadang-kadang anastomosis primer bisa dilakukan
dcngan mengkombinasi teknik miotomi sirkular de-
ngan businasi prabedah dan dilatasi kantong atas.
Tetapi, anastomosis prirner sering terbukti tidak layak
dan penyambungan gastrointestinalis terbaik dilaku-
kan pada sekitar usia 1 tahun. Pada usia ini, cacat eso-
fagus dihubungkan oleh interposisi segmen kolon atau
tabung lambung. Sementara itu dekompresi kantong
proksimal dapat dicapai melalui esofagostomi servi-
kalis dan pasien dapat dirawat dengan aman di rumah
dengan pemberian makan melalui gastrostomi.
Kasus yang jarang dari fistula trakeoesofagus ko-
ngenital tipe H- atau N- saja tanpa disertai atresia eso-
fagus, bisa rnenyebabkan gejala segera kongesti jalan
252 BUKUNARBEDAIT

Gamfur 5, Foto toraks atresia esofagus dan/atau futuh

trakeoesofagts.
A. Memasukkan sejumlah kecil meilia l<ontras melalui
pipa orofaring untuk mengkonfirmasi kanlong atas yang
buntu, sementara ud,ara paila lambung menunjukkan
a da nya fi s t ul a t r a k eo es ofa 6;us.
B. Kateter tergulung pada aofagus atas, menglanfir-
masikan adanya kantong buntu, sementara tiilak adanya
ud.ara pad.a lambung menggambarkan atresia saja tanpa
fi s tul a tr akem ofa gu s di s t a I.
C.Injeksi media kontras melalui kateter l<zpaila esofogus
normal yang paten mengkotfirmasikan fistula bentuk-N,
menuju ke atas dari aofagus ke patla trakca. (Grosfeld,
J.L., (Ed.): Symposium on peiliatric surgery. Surg. CIin.
North Am. 6l : 1053, 1054, 198 1.)
(C dari Holder,T.M., danAshcraft, K.W (Etls.): pediatric
Surgery. Philadelphia,W.B. Saunders Company, 1980, hal.
273.)
ILMU BEDAH ANAK 243

napas dan tercekik pada saat pemberian makan, atau

bisa juga menjadi jelas nantinya, dengan berulangnya
serangan pneumonia. Konfirmasi diberikan oleh sine-
esofagogram (Gambar 5). Bila fistula trakeoesofagus
bentuk H- yang dicurigai tidak berhasil diperliharkan
secara rontgenograf, maka bronkoskopi kaku dan eso-
fagoskopi dengan sistem lensa serat optik, bisa sangat
bermanfaat. Teknik ini juga memudahkan pemaparan
saluran fistula pada waktu operasi dengan memasang
gelung kateter prabedah melalui trakea dan esofagus
sebagai pemandu. Berbeda dari kebanyakan fistula tra-
keoesofagus yang disertai atresia esofagus yang biasa-
nya terletak intratoraks, maka fistula jenis N- atau H-
saja biasanya terletak pada leherbawah.

CincinVaskular

Cincin vaskular merupakan penyebab terlazim
kompresi dan obstruksi jalan napas intratoraks pada
neonatus. Walaupun konfigurasi tepat bervariasi, tra-
kea dan esofagus ditekan oleh arkus aorta embrionik
(Gambar 6). Gejala khasnya adalah stridor inspirasi
dan retraksi suprasternum. Anomali yang paling lazim
adalah afkus aorta ganda atau arkus aorta di sebelah
kanan yang menyertai ligamentum atau duktus arterio-
sus penisten. Diagnosis ini dikonfirmasi oleh bariurn
esofa gogra m, yang memperlihatkan indentasi dind i ng
posterior esofagus.
MassaMediastinum
Massa mediastinum juga bisa menyebabkan ob-
struksi dan dibahas pada Bab 44.
M asalah Tegangan I ntraple ur a
Karena strukfur mediastinum relatif tidak stabil pa-
da awal kehidupan, maka proses intrapleura apapun
yang meluas tidak hanya mengancam paru ipsilateral,
tetapi juga melalui pergeseran mediastinurn - mene-
-
kan paru kontralateral dan menghalangi aliran balik
vena kejantung. Dalam keadaan demikian, pengenal-
an segera dan terapi dini adalah penting.
Bukti rontgenografi yangsering ditemukan dari de-
rajat ringan emfisema mediastinum dary'atau udara in-
trapleura pada neonatus, memperlihatkan tingginya in-
siden ruptura alveolus spontan sebagai akibat stres me-
kanik unik yang ditimbulkan selama proses penber-
sihan jalan napas dan peftukaran ventilasi. Kebocoran
bisa diperkuat dengan usaha resusitasi yang memerlu-
kan peniupan mekanik, dengan akibat terjadinya ten-
sion pneumotoraks yang menimbulkan gawat perna-
pasanparah (Gambar 7). Pemasangan segera pipa drai-
nase torakoskopi benifat kuratif. Jarang, kilotoraks
Gamlnr 6. Anomali cincin vaskular arlars aorta ganda yong me-
Iingkari esofagus dan trakea, serta bisa menimbulkan gejala stridor
dan disfagia. (Dari Holder, 7.M., and Ashcraft, K.W. (Eds.): pe-
diatric Surgery. Philadelphia, W.B. Sauntlers Company, 1980, hal.
190.)
kongenital atau tension hidrotoraks yang ditimbulkan
oleh ekstravasasi cairan dari kateter hiperalimentasi
vena sentral bisa meniru keadaan ini.
H ern ia D i afro gma Kongenita I
Rangkaian pergeseran mediastinum dan akibatnya
yaitu kompresi paru ipsilateral dan kontralateral, bisa
juga diinduksi oleh herniasi isi intra-abdomen melalui
ca co t d iafra gma poster ola teral kon genital B ocldal ek.
Karena merupakan malformasi kongenital yang ber-
kembang pada uterus., maka bisa te$adi hipoplasia
paru. Hernia sirntomatik hampir selalu ditemukan di
kiri (5 : 1), sedangkan adanya hati juga cenderung
membalasi luas hemiasi visera dan kompresi paru di
-Y
,", 4
d@.
%;
'&''il
AB
Gambar 7. A, Tension Pneumotoraks pada neorwtrc, yang me-
nimbulkan pergeserail mediastinum yang jelre, disertai kompresi
kedua paru. B, Pemulihan segera anatomi normal setelah pema-
sangan pipa lorakostomi. (Dari Haller, JA., Jr., tlan Talbert, J.L.:
Surgical emergancia in the Newborn. Philailelphia, Lea & Febiger,
1972, h41.51.)
2g BUKU NAR BEDAH

Gambar 6. Cacat diafragma. A, Rontgaogram khas pada

neonalus dengan cacat diafragma posterolateral kiri jais
Bochdalek, yang ditunjukkan oleh adanya udara atau cairan
pada usus yang terletak pada hemitoraks kiri dan tidak
adanya udara pada usus yang lerlelak pada abdoma. Per'
gaeran jelas mediaslinum ke kanan, menyebabkan perubahan
baluk batang lrakeobronlats dan komprai paru kanan. B,
Foto loraks pusca bedah pada pasienyang sama, menunjukknn
n kemba li mediastinam
panulupa n caca I iliafra gma, pelelaka
pada posisi normal d.an pengembangan kembali paru kamn.

&", (Dari llaller, JA., Jr., dan Talbert, J.L.: Surgical Emer'
gancies in lhe Newborn. Philadelphia, Lea & Febiger, 1972,
hal.53.)

Viseraabdomen
berherniasi ke
dalam kavilas
pleurasinistra
Ganbar 9. Perbaikan cacat dia'
ftagma kongenital jenis Brchdalek
melalui pendekatan. abdomen de- Cacat diafragma
ngan cara relnstst vrsera ttird'
toraks ilan penutupan lubang
posterolateral pada diafragma.
(Dari Gross, R,E.: An Atlas of
C hildren's Surgery. Philadelphia,
W.B. SaundersCompany, 1970, hal.
61.)

M \+
\
Kaleler

..,'i.

,s, Cr'rulJ
ILMU BEDAH ANAK

kanan. Setelah persalinan, maka derajat pergeseran

mediastinum mengbebat dan fungsi kardiorespirasi
terancam lebih lanjut oleh terperangkapnya udara yang
ditelanpadabagianusus yang tcrletak pada toraks.
Setiap neonatus yang memperlihatkan gambaran klinis
gawat pernapasan yang berhubungan dengan aMomen
skafoid, harus dicurigai menderita hernia diafragma
kongenital. Foto abdomen dan toraks yang segera di-
buat, mengkonfirmasi diagnosis ini dengan terlihatnya
udara dan cairan pada usus pada hemitoraks yang ter-
kena, dantidak adanya gas pada usus (Gambar8),
Pasien dengan hernia Bochdalek hampir selalu . *";
simtomatik dan mungkin mempunyai prognosis yang
buruk karena berhubungan dengan hipoplasia paru Gamfor 10. Emfisema intralobaris akibat penutupan bronkus oleh
yang panh. Koreksi prabedah bagi asidosis, hiperkar- sumbat mulus kental. (Dari Haller, J.A., Jr., dan Talbert, J.L.:
bia dan hipoksia, tampaknya memperbaiki kelang- Surgical Emergencies in the Newborn. Philadelphia, Lea & Febiger,
1972, hal.57.)
sungan hidup, dan akhir-akhir ini terdapat teknik untuk
menyokong bayi dengan oksigenasi membrana ekstra-
korporal (ECMO: extracorporeal membrane oxygena-
tion) yang mungkin penting unruk perbaikan di masa kongenital yang paling umun ditemukan adalah em-
yang akan datang pada kelompok pasien ini.""
fisema lobaris.
Penutupan cacat diafragma dengan jahitan lang- Emfisema l-obaris Kon genital. Emfisema lobaris
sung atau dengan pemasangan protesa, bisa dicapai kongenital mengikuti hipe rinflasi progresif lobus su-
melalui dada atau abdomen. Kebanyakan ahli menyu- perior atau medius paru, yang tirnbul spontan atau se-
kai pendekatan abdomen karena menawarkan kemam- bagai akibat kelainan anatomi bronkus. Yang terakhir
puan untuk mengoreksi malrotasi usus yang sering me-
timbul pada 50 persen kasus. Pada bayi yang menggu-
nyertai pergeseran ekstraabdomen dari visera. Jika di- nakan intubasi endotrakea yang Iama dan ventilasi me-
perlukan, maka insisi ini dapat ditutup dengan pem- kanik, keadaan ini serupa dengan obstruksi mukus atas
bentukan hernia ventralis dengan hanya n.rerapatkan segmen bronkus. Sebagai hasil dari terperangkapnya
kulit dan jaringan subkutis (Gambar 9). Sementara 60 udara dan hiperinflasi progresifpada paru yangterkena
sampai 70 penen bayi dengan keadaan ini bertahan hi- pada emfisema lobaris, maka dapat terjadi rangkaian
dup, lainnya menderita hipertensi pulmonalis progre- pergeseran mediastinum dan kompresi paru bilateral
sif, yang sering berakhir fatal. yang membutuhkan torakotomi dan lobektomi gawat
daru rat. Rontgenogram dada memperlihatkan keadaan
EventrasiDiafragma ini, dan dapat dibedakan dari kista paru kongenital dan
pneun.rotoraks dengan identifikasi tanda bronkovas-
Eventrasi unilateral atau paralisis diafragma ditole- kularpada daerah yang terkena (Gambar 10).
ransi dengan buruk pada masa bayi sebagai akibat ke-
Malformasi Adenomatoid Paru (Penyakit Kis-
tidak-stabilan mediastinum, yang memungkinkan ge-
tik Kongenital). Malformasi paru adenomatoid ditan-
rakan maju mundur seperti pendulum, yang timbul sin-
dai oleh adanya kista multipel, yang rnemberikan
kron dengan gerakan diafragma normal dan meng- gambaran sarang tawon (lrcneycomb appearance) pa-
halangi pertukaran udara efektif. Walaupun keadaan da paru yang terkena, paling sering lobus inferior.
yang sebanding pada bayi besar dan anak-anak bisa di-
Gambaran rontgenografi bisa dikelirukan dengan her-
toleransi dengan baik,'tetapi pada bayi kecil sering nia diafragma kongenital, tetapi adanya usus yang ter-
simtomatik dan kematian bisa terjadi, kecuali jika dila-
isi udara normal di bawah diafragma pada penyakit
kukan plikasi diafragma. Fiksasi diafragma juga men-
kistik kongenital, memberikan tanda yang jelas.
stabilkan mediastinum dan memperbaiki venti lasi.

Lesi yang Mengisi Ruang Dalam Paru
lrsi pada paru yang meluas bisa menimbulkan
perubahan anatomi dan fisiologi yang identik dengan
yang menyertai peningkatan tegangan intrapleura.
Walaupun pneumonia stafilokokus kadang-kadang
bisa menimbulkan pneumatokel besar, tetapi masalah
K e da ru r at a n G a str oi nt e st i na li s N e onat al
Oasrnuxsl Usus Neot{ereI.
Tanda dan gejala dari obstruksi usus neonatal men-
cakup hidramnion ibu, cairan lambung yang berle-
bihan, nruntah yang mengandung empedu, distensi ab-
domen serta obstipasi.
256
"'w.w
Perkembangan hidramnion ibu sering menunjuk-
kan obstruksi traktus gastrointestinalis proksimalis
pada janin, karena selama kehamilan cairan amnion se-
cara kontinyu ditelan dan diabsorpsi dari usus. Nor-
malnya cairan ini dipindahkan ke sirkulasi ibu melalui
plasenta dan sebagian diekskresikan pada urin ibu.
Dengan adanya obstruksi gastrontestinalis atas, maka
siklus ini terpufus dan cairan amnion tertimbun. Oleh
karena itu ahli kandungan dan dokter spesialis anak
harus waspada selama perjalanan kehamilan atau pada
waktu kelahiran. Sonde lambung harus dipasang pada
keadaan ini, dan aspirasi lebih dari L5 sampai 20 ml
cairan, terutama bila diwarnai empedu, lebih mem-
perkuat kemungkinan obstruksi usus.
Observasi muntah yang mengandung empedu juga
sangat bermakna, karena neonatus sehat cukup scring
"meludahkan" sejumlah kecil makanan, tetapi jarang
memuntahkan empedu.
D is te ns i abdomen bisamuncul seba ga i gas ya ng d i-
telan yang terkumpul pada usus yang tenumbat dan
akibatnya terjadi konfigurasi dinding abdomen yang
n'renonjol, yang bisa menggambarkan tingkat obstruksi
(misalnya, penonjolan epigastrium yang timbul de-
ngan obstruksi lambung atau duodenum, senlentara
distensi abdomen genenlisata yang biasanya terjadi
setelah 12-24 jam sesudah lahir, bisa berarti obstruksi
lraktus gastrointestinalis distal). Kegagalan neonatus
cukup bulan yang jelas sehat untuk mengeluarkan me-
koniu nr dalam 24 ja m ju ga mengga mba rka n bebera pa
bentuk obstruksi usus, walaupun pengeluaran sedikit
BI]KUNARBEDNT
@z
Gambar 11. Gambaran
rontgen pada atresia usus.
A,Tanda klasik "balon gan-
da" yang dihrcilkan oleh
distensi gas duodenum dan
Iambung serta pato4nomo-
nik untuk alraia duode-
num. B, Atraia jejumm
digambarkan oleh balon
multipel yang berisi udara
pada lsus yang lerdisterci,
terbatas pada abdomen
atas. (Dari Haller, J.A., Jr.,
dan Talbert, J.L.: Surgical
Emergencies in the Nn-
born. Philadelphia, Lea &
F ebiger, 1972, hal. 87, 88.)
tinja yang mengental tidak nenyingkirkan adanya lesi
ktus gastrointestina lis proksimal.
su mbata n pa da tra
Biasanya folo abdornen akan memberikan konfir-
masi obstruksi usus, dan pada bebcrapa kasus bisa ter-
bukti patognomonik (misalnya obstruksi duodenum,
dimana terlihat "dua balon" akibat distensi duodenum
dan lambung). Obstuksi usus tinggi ditunjukkan oleh
distensi jejunum yang lerisi udara dan tidak adanya gas
pada usus distal (Gambar 11). Derajat yang tepat dari
obstruksi usus rendah sulit ditentukan, karena pada
usia ini gambaran rontgenografi usus halus dan usus
besar yang terdistensi adalah sama. Pada ileus meko-
nium, foto abdomen bisa memperlihatkan gelembung
gas kecil yang bercampur dengan mekonium pada lu-
rnen usus dan memberikan gambaran granular sepcrti
"dasar botol". Adanya kalsifikasi intraperitoneum darV
atau skrotum mcnggambarkan perforasi antenatal de-
ngan akibat pcritonitis mekonium (Garnbar 12. Insu-
flasi udara ke dalam lambung melalui sonde lambung,
bisa membantu ntenentukan sccara radiografi bentuk
obstruksi "tinggi", tctapi pentberian media kontras lain
jarang dipcrlukan pada keadaan ini. Barium enema
bisa menrpcrlihatkan mikrocolon yang tak berguna
pada obstruksi letak rendah, atau bisa mengkonfirmasi
malrotasi usus dengall adanya sekum pada abdomen
atas. Pada kasus malrotasi usns yang diragukan, seri
rontgenografi gastrointestinalis atas, mengkonfirma-
sikan pcrgescran ke bawah sambungan duodenoje-
nunalis dan melctakkan jejunum pada sisi kanan ab-
donrcn. Pada ileus mekonium, pembe rian enema me-
glumin diatrizoat (Gastrografin) di bawah pemantauan
fluoroskopi bisa bcrsifat diagnostik dan terapi.
 ILMU BEDAH ANAK
Gambqr 12. Folo abdomat pad-a neonatus yang memperlihalkon kalsifikasi, menggambarkatt peritonilis mekonittm sebagai
usus penyerla. (DariHoldo, T.M., danAshcraft, K.W. (Eds.): Pediat ric Surgery. ni;ladelphia, ri.B. Saunders
Obstruksi Lambung
Obstruksi Iambung jarang ditemukan pada saat la-
hir, karena mulainya gejala stenosis pilonts hipcrtro-
fikans biasanya terfunda sampai setelah minggu pcr-
tama kehidupan dan sumbatan lengkap atau sebagian
dengan membrana pilorus kongenital sangat tidak la-
zim. Tetapi, kemungkinan obstruksi lambung digam-
barkan oleh muntah non-empedu dan oleh distensi gas
yang terlokalisasi pada lambung.
ObstruksiDuodenum
Obstruksi duodenum pada neonatus bisa ditimbul-
kan oleh atresia atau stenosis duodenum kongenital,
pankrcas anular atau pita peritoneum lateral (pita
hdd) yang menyertai malrotasi usus. Muntah cnlpedu
memberikan ciri khas masing-masing ntasalab ini,
karena bahkan pada keadaan ampula Vateri mengalir
distal terhadap obstruksi, duktus asesorius biasanya
memungkinkan empedu mengalir ke dalam duodenum
proksimalis. Pankreas anular sering disertai dengan
prematuritas; atresia duodenum timbul bersama sin-
droma Down pada 25 sampai 30 persen pasien. Ano-
mali lain (terutama jantung) juga sering ditemukan
pada sindroma Down.
257
&,
etiologi obstruksi
Co.pa,ty,
to"g0, hal. 36g.)
Pada kebanyakan pasien dengan obstruksi duode-
num akibat atresia, stenosis atau pankreas anular, maka
koreksi bedah dapat dicapai dengan melakukan anas-
tomosis langsung antara seglnen duodenum proksi-
malis dan distalis dengan menghindari cedera pada
pankreas dan pada saluran empedu. Gastrostomi juga
memudahkan penatalaksanaan pada pasien ini, mem-
berikan mekanisme yang dapat diandalkan untuk de-
kompresi lambung dan pemberian makan pascabedah
yang aman.
MalrotasiUsus
Malrotasi usus bisa menirnbulkan obstruksi seba-
gian sebagai akibat kornpresi ekstrinsik duodenum dis-
talis olch pita fibrosa yang melekatkan sekum mal-
posisi ke dinding peritoneum lateral dan hati. peng-
hilangan obstruksi bisa didapat dengan memotong pita
ini, bersama dengan mobilisasi duodenum dan usus
halus ke kanan, serta sekum dan usus besar ke kiri ab-
domen (tindakan Ladd). Apendektomi harus dilaku
kan, karena diagnostik yang membingungkan bisa
muncul kernudian sebagai akibat perubahan bentuk
anatomi.
Secara embriologi, malrotasi usus mencerminkan
kejadian yang timbul pada minggu kesepuluh keha-

258
milan, sewakfu midgutkembali ke kavitas abdominalis
dari posisi prolapsus di dalam tali pusat (Gambar 13).
Dalam perjalanan proses ini, sekum dan duodenum
melakukan rotasi melawan arah jarum jam mengelili-
ngi arteri mesenterika superior, yang kemudian me-
nyebabkan perlekatan luas mesenteriurn pada usus
hilus, yang biasanya memanjang ke bawah dan miring
dari ligamentum Treitz ke kuadran kanan bawah. Te-
tapi jika proses ini terganggu, dan sekum tetap terletak
tinggi pada abdomen atas, maka keseluruhan midgut
nanya iergantung pada pedikel vaskular yang sempit,
yang mudah terpuntir, sehingga bisa menimbulkan
volvulus yang mengakibatkan iskemia usus. Bencana
ini harus diduga pada neonatus yang memberikan gam-
baran klinis obstruksi duodenum, distensi abdomen,
massa abdomen yang dapat dipalpasi, serta tinja yang
berdanh. Pada keadaan ini, bisa cepat terjadi perito-
nitis dan syok. Karena ancaman timbulnya infark usus,
Stadiumlll
Gambar T3.Enbriologi rotasi wus danfiksasi normal'
Stailium I menggimba*an protrusio midgut ke ilalam basis
funikulrc umbiliktlis.
Stadir;rrt II manuniul&an peraikan duoilanum di dalam abd'omen,
yang diihtti oleh'rotasi tlan kemuilian lnnempatan sambungan
'duottanum
j ej unalis ili kiri bawah pembuluh ilarah ma enterika'
Stailiumili morunjukkan lagkapnya rotui usus ilengan penarikan
midgut yang masih-aila dan kolon iti ilalam abilomen serta lintasan
ii oi" p" buluh ilarah mesenleikt superior ke lanan bawah'
""ki^
Fit<sasi sdcui nanlinya paila kaailran ktnan bawah, menstabilisasi
mesenterium usus sepanjang dasar yang lebar, yang meluas le
medial ata s li ga mentum Tr eit z.
(Dari HoIiIer, TJII., and Asfuraft, K- W. (Eds.): Pedatric Surgery'
Philailelphia,W3. Saunilers Company, 1980, hal- 347.)
BUKUNARBEDAH
maka diagnosis dan intervensi bedah harus segera dila-
ktl<an. Kemungkinan v olvulus tnidgut harus selalu per-
tama-tama dipikirkan pada neonatus manapun yang
muntah empedu, karcna jika terapi terlambat diberi-
kan, akan terjadi kerusakan yang tidak dapat diperbaiki
dan sering mematikan.
Pada saat operasi, volvulus dapat dihilangkan de-
ngan memutar usus ke arah yang berlawanan dari arah
janrm jam, setelah itu malrotasi usus yang mendasari
dikoreksi dengan tindakan I-add (Gambar 14). Usus
nekrotik apapun harus direseksi. Tetapi jika luas, usus
yang tidak dapat dipertahankan lagi dapat ditunda
reseksinya selama 24 sampai 36 jam, saat eksplorasi
ulang untuk menentukan dengan jelas segmen gang-
renosa.
Atresia (Jsus
Atresia usus merupakan penyebab kongenital ter-
sering dari obstnrksi usus neonatus, dengan ileum ter-
kena pada 50 persen pasien" yang diikuti oleh duo-
denum, jejunum dan kolon pada tingkat keterlibatan.
Atresia jejunum dan ileum telah dikonfirmasikan oleh
percobaan antcnatal pada anak anjing, yang meru-
pakan kelanjutan dari oklusi suplai darah mesenterium
janin, dengan akibat infark usus yang menimbulkan
spektrum deformitas, (bervariasi dari selaput lokal
setempat sampai cacat luas pada usus dan mesenterium
yang berdekatan). Koreksi bedah yang berhasil sering
dipenulit oleh tantangan dalam anastomosis segmen
proksimal yang tersunlb,?t dan jelas berdistensi ke lu-
men distal yang kecil.t't'Dalam keadaan tenebut, di-
mana peregangan dinding usus proksimal begitu besar
sehingga menghalangi peristalsis efektif, maka reseksi
segmen yang terkena atau dekompresi sernentara me-
lalui enterostomi mungkin diperlukan. Kemudian akan
d ilakukan a nastomosis ujung-ke-ujung atau ujung-ke-
oblik pada kasus tenebut, dengan pengecilan usus
proksirnal kadang-kadang diperlukan untuk memu-
dahkan pembentukan penyatuan fungsional (Gambar
15). Karena kemungkinan disertai oleh stenosis distal,
yang mungkin tidak mudah terlihat pada inspeksi usus,
maka kepatenan usus harus dikonfirmasikan dulu se-
belurn melakukan anastomosis, dengan suntikan la-
rutan salin intraoperasi atau pemeriksaan kontras
rontgenografi prabeda h.'
Ileus Mekonium
Ileus mekonium terjadi pada sekitar 10 persen neo-
natus dengan fibrosis kistika. Sebagai akibat tidak ada-
nya enzim pankreas, maka mekonium sulit dilarutkan
dan tertimbun sebagai timbunan liat kental, yang me-
nyumbat ileum distalis dan sekum (Gambar 16)' Ke-
luarnya tinja setelah lahir, tertunda dan massa meko-
 ]LMU BEDAH ANAK

Obslruksi
duodenum

\ Lipatan
.. periloneum

Sekum dan ibum

lerminalis terpuntir
m€ngelilingimesenlerium

Pel€pasan puntiran I
massausus (biasanya
dengan memular rnela-
wan arahlarum jam)
\\ i

Kobnasenden
bergeser ke kiri pasien

Reposisi rrolvulus

lpenghihngan
obstruksi duo-
denum tolal

Pemolongan lipat-
an periloneum

Gamfur 11. Malrotrci rcus dagan obstruksi yang ditimbulkan oleh pita duodenum dan oleh volvults midgut. Volwlus dikoreksi ilagan
membuka puntiran massa usus dengan arah melawan jarum jam, ,"^"rrloro kompresi dan obstruksi duodenuidihilangkan dengan m"^oiong
pita peritoneum lateral. Operasi dilengkapi dengatt tintlakan Ladd, dimana duodinum d.an jejunum ditempatkan di
kanin abdomln serta sekui
dan kolon acenda di kiri abdomen, sehingga mencegah kekambuhan da ri obstruki duodarum atau volvius midgut. (Dari Gross, R.E.: AnAtlas
of C hildren's Surgery. Philadelphia,W.B. Saund.ers Company, 1970, hat. 19.)

2ffi
i i.
2,.n;r
il
trk
ts
ie
\3
nium seperti karet dengan bentuk yang tidak teratur
sering dapat dipalpasi pada usus yang terobstruksi'
Keadian inijuga bisa disertai atresia dan stenosis ltsus,
sebagai akibat volvulus antenatal atau perforasi usus
yang terdistensi.
- beberapa kasus, pendekatan bertahap yang melibatkan
biagnosis ileus mekoniurn dibantu dengan terlihat-
nyt guitbt.tn 'dasar gelas' yang khas pada rontge-
nogtint abdomen. Pada keadaan ini, encura kontras
mengkonfirmasi mikrokolon distal yang tidak diguna-
kan,-<lengan obstruksi sekum dan ileum termina lis oleh
mekonirtm yang mengental. Jika pemeriksaan dilaku-
kan denga n meglu mi n diatrizoat di bawa h pema nta ua n
fluoroskopi, mika mungkin tidak hanya untuk diag-
nostik, tetapi bisa juga untuk memobilisasi mekonium
yang mengental dan menginduksi keluarnya meko-
niutn. tlnOtt tn ini bisa diulangi pada beberapa ke-
sempatan sampai evakuasi lengkap mekonium dicapai'
Gambar 16, Ilans mekonium. Gambaran pe'
trcmuan khas paila elcsplorasi abdomen dengan
dislensi yang jelas ilari nsus proksimal .dan
sumbalai ileum ilistalis serta selarm oleh batu Penemuan Pada
mekonimum keras. (Disailur dari Gross, R.E': An eksplorasi abdomen
Atlas of Children's Surgery' Philadelphia, W'B'
S auntlers C ompanY' hal. 23.)
BUKUNARBEDAH
Gambar 15. Korel<si bedah atresia usus.
Distensi kantong prol<simalyang atonik dire-
sel<si sampai ustts kzmbali relatif tarmal-
Kemuilian dilaktkan anastomosis kc luman
ilistal yang kecil ilengan cara ujung-kz'oblilg
yang manggunakan j ahitan satu lapis ter4ltus.
-ilengan
benang halus, ttinversi. (Dai
Hokler, 7.M., and Ashcraft. K.W. (Eds.):
Pediatric Surgery. Philadelphia. Wts.
S aurulers C ompatry, 1980, ha l. 342.)
Jahitan satu lapis terptiG
terinveGi pada amstoreis
Bila diketahui adanya obstruksi anatomi yang menyer-
tai atau bila enema meglumin diatrizoat tidak berguna'
maka eksplorasi bcdah merupakan indikasi. Evakuasi
intraopcnsi bagi mekonium dan gambaran anastomo-
sis usus primer sering harus dilakukan, tetapi pada
pembentuka n enterostomi pera lihan sementara dengan
pembenihan usus b€rikutnya dan anastomosis lambat,
iebih disukai. Pemberian enziln pankreas diperlukan
pada pasien ini, setelah pemberian kembali makanan
yang biasa.
Hasil selanjutnya pada ileus mekonium terutama
tergantung pada keparahan fibrosis kistika yang men-
dasari dan penyakit paru yang menyertai, walaupun
kemungkinan kelangsungan hidup jangka lama terbuk-
ti bcrniakna akhir-akhir ini, karena kemajuan pada
penatalaksanaan keadaan ini.
,{\
\,_,,
Cairan kental
'- dalam ileum
Balu ketas selengah-kenyal
sepenidempul,
yang dapat dibentuk
ILMU BEDAH ANAK
S indrom "M ec onium Plu g "
Sindrom nmeconium plug" berarti obstruksi loka-
lisata kolon distalis oleh massa liat dari mekonium
yang mengental tanpa fibrosis kistik. Pada kebanyakan
kasus, pemeriksaan dengan jari tangan pada rektum
dan/atau enema barium akan menginduksi keluarnya
silinder mekonium yang menyumbat secara spontan
disertai dengan hilangnya gejala lengkap. Tetapi pe-
nyakit Hirschsprung harus dicurigai sebagai etiologi
yang mungkin mendasari pada semua bayi yang men-
derita sindrom nmeconium plugn.
Penyakit H irsc hsprung (Megakolon Kongenita l)
Penyakit Hinchsprung khas timbul pada bayi laki-
laki sebagai akibat tidak adanya ganglia parasimpatis
mienterikus kongenital pada rektum dan kolon, dima-
na defisiensi ini hampir selalu dimulai pada anus dan
meluas ke proksimal pada dinding usus dengan jarak
yang bervariasi. Jarang, tetapi proses ini bisa melibat-
kan seluruh kolon dan bahkan usus halus. Obstruksi
fungsional yang ditimbulkan oleh persarafan abnormal
usus distal biasanya bermanifestasi sebagai konstipasi
kronis sejak lahir. Keluarnya tinja mekonium pertama
tertunda sampai 24 jam dan obstruksi yang menetap
mungkin memerlukan kolostomi gawat darurat. Mu-
lainya gejala khas ini pada awal masa bayi, merupakan
Gambar 17. Penyakit Hirschsprung. Pada operasi, usus aganglionik
yang relatif kolaps berbeda dengan kolon proksimal
persarafamya normal, yang jelas berdilatasi dan hipertrof sebagai
respon lerhadap obstruksi fungsional distal. (Dari Holder,7.M., dan
Ashcraft, K.W. (Eds.): Pediatric Surgery. Philadelphia, W.B.
Sa unders C ompany. 1 980, ha I. 389.)
261
petunjuk penting untuk membedakan megakolon ko-
ngenital dari megakolon akuisita yang bisa terjadi ke-
mudian, sering pada waktu latihan buang air. Penyakit
Hirschsprung bisa juga bermanifestasi sebagai kon-
stipasi dan diare yang bergantian atau bahkan diare
saja, disertai kegagalan pertumbuhan. Catatan khusus,
bayi yang menderita penyakit Hinchsprung, men-
punyai kemungki nan menderita enterokol itis fu I mi nan
yang biasanya didahului oleh diare eksplosif, disertai
kehilangan cairan, elektrolit dan protein yang masif,
yang secara cepat dan progresif menjadi sepsis dan
syok. Enterokolitis merupakan komplikasi parah pe-
nyakit Hinchsprung dengan angka mortalitas tinggi.
Diagnosis penyakit Hirschsprung diberikan oleh
enema barium, yang dilakukan tanpa persiapan usus
dan memperlihatkan dilatasi serta hipertrofi kolon
proksimal yang mempunyai inervasi saraf normal,
yang berkembang sebagai respon terhadap obstruksi
fungsional distal (Gambar l7). Rontgenogram selan-
jutnya setelah 24 jam, sangat bermanfaat dalam meng-
konfirmasi keterlambatan pengosongan normal dan
dalam menentukan tingkat obstruksi yang tepat. Tetapi
diagnosis rontgenografi bisa tidak dapat diandalkan
pada neonhtus, karena dilatasi dan hipertrofi yang ber-
makna belum be rkembang pada usus proksimal.
Diagnosis definitif penyakit Hinchsprung diberi-
kan oleh biopsi seluruh tebal dinding rektum, yang
mengkonfinrrasi tidak adanya sel ganglion pada plek-
sus mienterikus. Modifikasi berharga dari teknik ini,
yang menawarkan metode penyaring yang aman dan
dapat diandalkan, mencakup fragmen mukosa dan sub-
nrukosa yang didapat dengan biopsi hisap dan pengu-
jian histologis menggambarkan ada atau tidaknya sel
ganglion pada pleksus submukosus.
Pada bayi kecil dengan obstruksi usus dary'atau
enterokolitis fulminan, maka kolostomi peralihan ha-
rus segera dilakukan. Setelah pasien mempunyai hrat
badan 10 kg, naka koreksi definitif dapat dilakukan,
menggunakan satu dari tiga tindakan pull-through
standar (Swenson, Duhamel atau Soave) untuk men-
ciptakan anastomosis antara usus proksimal yang per-
sarafannya normal dan anus. Walaupun perincian tek-
nik spesifik dari operasi ini berbeda, tetapi pada ahli
bedah yang berpengalarnan, hasil masing-masing tek-
nik terbukti baik dan prognosis jangka lama bagi pa-
sicn yang telah nreryjalani koreksi bedah yang berhasil
akan memuaskan.'" Tetapi pengenalan dini dan inter-
vensi segera jelas penting pada keadaan ini, jika ingin
menghindari komplikasi retardasi pertumbuhan dan
enterokolitis yang mematikan. Sebagai akibatnya,
kemungkinan penyakit Hirschsprung harus selalu
dipertimbangkan pada bayi yang memberikan gam-
yang
baran konstiposi menahun, diare menetap, konstipasi
don diare bergantian sertalatau kegagalan pertum-
buhan.
262
Anus Imperforata (Ate s ia Anu s)
Walaupun kelainan Iubang anus akan irudah ter-
bukti walilu lahir, tetapi kelainan bisa terlewatkan bila
tidak ada pemeriksaan cermat atau pemeriksaan peri-
neum. Secara fungsional, pasien dengan anus imper-
forata bisa dibagi menjadi dua kelompok besar:
1. Yang tanpa anus, tetapi dengan dekompresi ade-
kuat traktus gastrointestinalis dicapai melalui saluran
fistula eksterna.
2.Yang tanpa anus dan tanpa fistula atau traktus
yang tidak adekuat untuk jalan keluar tinja (Gambar
18).
Kelompok pertama terutama melibatkan bayi pe-
rempuan dengan fistula rektovagina atau rectofour-
chetteyangrelatif besar, dimana melalui fistula ini, se-
ring dengan bantuan dilatasi, maka bisa didapat de-
kompresi usus yang adekuat sementara waktu. Pada
kelompok kedua, tidak adanya mekanisme apapun un-
tuk menghasilkan dekompresi spontan kolon, tueurer-
lukan beberapa bentuk intervensi bedah segcra, Pasien
tenebut bisa diklasifikasikan lebih lanjut ntcnjadidua
subkelompok analomi:
L. Kantong rektum yang terletak rendah memung-
kinkan ano-proktoplasti yang memuaskan mudah
dicapai melalui pendekatan bedah transperi neu m.
2. Kantong rektum yang terletak tinggi, yang ter-
letak ke arah kepala dari ambin puborektalis dan dia-
fragma urogenitalis, serta hampir selalu disertai de-
ngan fistula ke urethra, vesika urinaria alau vagina
atas, menghalangi operasi melaIui perineum.
Subkelompok kedua mencakup sebagian besar (60
penen) bayi laki-laki dengan anus imperforata, yang
paling baik mula-mula ditangani dengan membenluk
kolostomi abdominal peralihan. Karena ditemukannya
fistula ke traktus urinarius pada pria hantpir sclalu
berarti kantong rektum yang terletak tinggi, maka pen-
ting agar semua contoh urin diperiksa adanya meko-
nium. Rontgenogram abdonen dan pelvis juga bisa
mengkonfirmasi adanya fistula yang berhubungan de-
ngan traktus urinarius, dengan terlihatnya udara
pada vesika urinaria. Pada pasien dengan fistula peri-
neun atau vagina, masukkan kateter kecil melalui fis-
tula dan penyuntikan media kontras akan jclas nte-
nentukan anatomi cacat ini dan memudahkan perenca-
naan untuk koreksi bedah nantinya. Tanpa fistula yang
tak terlihat, maka pemeriksaan rontgenografi Wan-
gensteen-Rice dari abdomen dan pelvis telah diguna-
kan di masa lampau untuk nenjclaskan tingkat dari
kanlong rektum yang buntu. Sayangnya teknik ini bisa
menyesatkan, terutama pada beberapa hari pertama
kehidupan, karena udara bisa belum mempunyai ke-
sempatan adekuat melintasi seluruh usus atau bisa di-
cegah oleh mekonium liat yang mengisi kantong distal'
Dalam bcberapa kasus, sonografi pelvis bisa rnemban-
tu untuk mengenal kantong ini dan untuk membimbing
BUKU NAR BEDAH
Gambar 16, Jenis utama anusl^p.r|oroto. a, ,q,n:o^oti kantong
rendah dagan rektum berjalan melewati ambin puborel<lalis dan
tanpa fistula. B, Anomali kanlong rendahpada wanita denganrehum
berjalan melewati ambin ptrboreHalis dan fistula yang berhubungan
dengan fourchelte vagim. C, Anomali kanlong randah pada pria
dagan rektum berjalan meluati ambin puborektalis dan fistula
yang menghubungkan kc perinum. D, Anomali kantong tinggi paila
pria dengan rektum terletak kranial terhadap ambinpuborelaalis dan
fstula yang menghubungkan ke urelhra. (Dari Leape, L.L., dan
Holda, T.M.: Pediatric Surgery. Pada Sabiston, D.C., tr. (Ed.):
Davis-Christopher Tatbook of Surgery, 12th ed. Philadelphia, W.B.
Saunders C ompany, 198 1, hal. I 378.)
pcrnasangan jarum transperineum, yang melalui jarum
ini rnedia kontras dapat disuntikkan untuk menentukan
posisi anatomi tepat dari kantong ini.
Pada umunnya, rencana yang dapat diterima bagi
penatalaksanaan pasien anus imperforata adalah me-
lanjutkan dengan kolostomi proksimal peralihan, bila
kemungkinan kantong rektum terletak tinggi tidak da-
pat disingkirkan dengan pemeriksaan prabedah, kare-
na gagalnya usaha untuk melakukan anoproktoplasti
transperineal bisa menrbahayakan secara serius ke-
manrpuan untuk mcnrperbaiki pada masa yang akan
datang. Pada bayi yang mempunyai fistula yang ber-
hubungan dengan traktus urinarius, maka kolostomi
peralihan tidak hanya memastikan dekompresi adekuat
usus yang terobstruksi, tetapi juga melindungi ter-
hadap kontaminasi urina, infeksi dan kerusakan ginjal
yang mungliin serius.
Sebagian besar bayi perempuan (70 penen) dengan
cacat.ini mempunyai kantong rektum letak rendah,
yang biasanya diserlai dengan fistula rektovagina atau
rectofourchel/e. Fistula ke traktus urinarius hampir ti-
dak pernalr terjadi padh wanita, karcna dilindungi oleh
organ reproduksi.
Anus imperlorata diseftai dengan anomali konge'
nital lain dengan perscntase yang tinggi. Karena ting-
ginya frckuensi kclainan urologi, maka pielogram in-
travcna harus dibuat pada semua pasien. Anomali ver-
tcbra juga sering menyertai dan penyaringan secara
rontgenografi pada vertebra lumbosakralis sangat diin-
dikasika n. Pendckata n transperitoneum untuk koreksi
kantong rektum letak rendah bisa dilakukan pada ham-
pir 40 penen pria dan 70 persen wanita serta dapat
mencapai tingkat keberhasilan fungsional yang tinggi,
karena pada pasien seperti itu otot sfingter dan anato-
minya relatif nomral. Pada pasien dengan fistula peri-
neum atau vagina yang cukup paten untuk memper-
tahankan dekompresi sementara traktus intestinalis,
ILMU BEDAH ANAK 263

maka koreksi definitif dapat ditunda sampai usia 3-6
bulan. Bila kolostomi sementara diperlukan untuk pe-
natalaksanaan awal kantong rektum letak tinggi, maka
prosedur pull-through definitif bisa ditunda sampai
berat badan pasien mendekati 10 kg. Secara klasik
pendekatan abdominosakroperineum di guna kan untuk
memudahkan identifikasi dan pemotongan fistula serta
untuk memastikan penggunaan optimum dan perlin-
dungan muskulus levator ani dan komponen ambin
puborektalisnya. Tetapi menetapnya insiden yang
tinggi dari inkontinensia feses dan prolapsus nrukosa
anus pasca bedah telah membawa Pena dan deVries
untuk menganjurkan pendekatan sagitalis posterior
dengan pemotongan muskulus levator ani dan sfingter
eksternus pada garis tengah unfuk memudahkan mo-
bilisasi kantong rektum,proksimal dan pemotongan
fistula penyerta apapun." Setelah transposisi kantong
ke perineum, maka struktur pelvis direkorutruksi de-
ngan tepat. Hasil awal dengan tindakan ini telah ter-
bukti membesarkan hati, walaupun diperlukan penga-
wasan lebih lanjut untuk menentukan tingkat kebcr-
hasilan yang tepat dalam mencapai kontinensia feses
jangka lama.
Penronesr Usus Neountnl
yang bisa diperlihatkan secara rontgenografi oleh kal-
sifikasi intraabdomen atau skrotum jika tumpahan pe-
ritoneum mendahului penutupan prosesus vaginalis
(lihat Gambar 12). Dalam beberapa kasus, kebocoran
yang nenetap akan menyebabkan pembentukan kisra
mekonium yang besar, yang bisa timbul pada neonatus
sebagai massa abdomen dan yang bisa disertai dengan
obstruksi usus.
Perforasi pa sca persalinan biasanya ditunjukkan
olch pneumoperitoneum dan bisa mengikuti cedera
iatrogenik atau perforasi segmen usus yang iskemik,
meradang atau terobstruksi. Keadaan ini menyebabkan
kontaminasi peritoneum oleh isi usus dan harus dibe-
dakan dari pneumoperitoneum spontan yang kadang-
kadang timbul pada neonatus yang menggunakan ven-
tilasi mekanik, dan pada pasien dengan udara diekstra-
vasasikan ke jaringan mediastinum dan intraperi-
toneum, kemudian bisa masuk ke kavum peritonealis.
Kemungkinan sumber trauma iatrogenik mencakup
perforasi kolon oleh termometer yang bisa secara cero-
boh dimasukkan di luar batas kanalis rektalis yang
pendek pada neonatus, dan oleh penetrasi traktus
gastrointestinalis proksimalis, paling sering duode-
num, karena kateter untuk memasukkan makanan.

Karena isi usus fetus steril dan tetap demikian sela-
ma beberapa hari pertama kehidupan, maka perforasi
selama masa ini hanya menimbulkan bentuk reaktif
peritonitis. Tetapi jika kemudian timbul kebocoran,
maka terjadi pola peritonitis bakterialis yang biasa.
Perforasi antepartum bisa timbul selama pcrkcm-
bangan fetus setelah obstruksi atau iskemia usus intra-
uterus dan menyebabkan peritonitis mekonium steil,
P e rfora si L am bu n g Sp on ta n
Perfora si la n'rbu ng spontan menunjukkan keada an
tidak lazim, yang khas muncul pada minggu pertama
kchidupan pada bayi, setelah masa awal distres ringan,
kemudian membaik sampai tirnbul distensi abdomen
masif setelah dimulainya pemberian makan (Gambar
19). Tension pneumoperitoneum bisa menimbulkan

Gambar 19. Tansion pneu-

moperitoneum pada bayi
yang berusia 2 hai akibat
perforasi lambung spontan
dan dikonfirmasi oleh (A)

F
foto abdomen tegok dan
dekubitus lateral (B), yang
memperlihatkan penam-
pilan"kantong pelana"
yang ditimbulkan oleh tim-
bunan udara bebas, ante-
rior dan lateral terhadap
visera abdomen. (Dari
Haller, JA., Jr., and
Talbert, J.L: Surgical
Emergencies in the New-
born. Philadelphia, Lea &
Febiger, 1972, hal. 108.)

ffi
2il
gangguan kardiorespirasi parah dan memerlukan de-
kompresi segera. Pada eksplorasi, biasanya robekan
dapat ditemui sepanjang kurvatura gastrika mayor; te-
tapi etiologinya masih tetap belum jelas pada keba-
nyakan kasus. Kemungkinan hal ini disebabkan oleh
sonde lambung atau akibat tekanan yang tinggi pada
lambung setelah resusitasi, ha rus dipertimba ngka n.
Ent er okolitis Nelcr ot ikans N e onatal
Enterokolitis nekrotikars neonatal menunjukkan
gejala sisa dari kemajuan teknik canggih untuk menun-
jang perawatan bayi prematur, dan sekarang merupa-
kan bentuk kedaruratan gastrointestinalis neonatal
yang paling lazim ditemukan." Walaupun insiden ke-
seluruhan mendekati 2 persen dari semua yang dirawat
pada unit perawatan intensif neonatal, tetapi frekuen-
sinya berbanding terbalik terhadap usia kehamilan,
yaitu te{adi pada 12 persen bayi dengan berat badan
rendah.
Secara khas masalah ini timbul di antara hari ketiga
dan kesepuluh pada bayi prematur yang stres setelah
Gamfur 20, Enlerokolitis nekrotikans yang dikonfirmasikan dangan
ailanya pneumatosis inlatinalis. (Panah menggambarkan garis-
garis linear ilari gas inlramural dalam dinding reus.) (Dari Leape,
LL, and Holder, T.lut.: Pediatric Surgery. Pada Sabiston, D.C., Jr.
(Ed.): Davis-Christophcr Tabookof Surgery, 12th ed. Philafulphia.
W.B. Saunders Company, 1981, hal. 1385.)
BUKUNARBEDAH
dimulainya pemberian makanan formula. Bayi akan
menderita letargi, muntah mengandung empedu, dis-
tensi abdomen dan tinja berdarah. Walaupun diagnosis
bisa dicurigai atas dasar penyajian klinis yang khas, te-
tapi konfirmasi tergantung pada pembuktian rontge-
nografi adanya pneumatosis intestinslis ataru gas intra-
hepatik (Gambar 20). Ileum terminalis dan kolon asen-
den terutama terkena dan pemeriksaan histologi pada
kasus ini menunjukkan perdarahan intramural dan nek-
rosis disertai gas subseK,sa dan submukosa.
Walaupun etiologi tetap kabur, tetapi hipotesis se-
makin difokuskan atas tiga penyebab yang mungkin,
yang secara terpisah atau dalam kombinasi: (1) iske-
mia usus, (2) kolonisasi bakteri abnormal oleh flora
yang sangat patogen dan (3) pe4i.mbunan kelebihan
substrat protein pada lumen usus.t' Iskemia usus bisa
mengikuti vasospasme, trombosis vaskular atau pe-
ngurangan curah jantung. Vasospasme mungkin me-
nunjukkan respon fisiologi terhadap asfiksia, yang di-
namai "refleks penyelaman", dimana aliran darah se-
ca ra selektif dialihka n ke otak dan jantung dengan me-
ngorbankan organ lain, sedangkan trombosis bisa me-
ngikuti mikroemboli atau infus larutan hipertonik me-
lalui kateter pembuluh darah umbilikalis. Timbulnya
flora patogen telah dihubungkan dengan kelambatan
pada kolonisasi, ya ng dibantu dengan merawat bayi ini
pada lingkungan yang relatif steril (unit perawatan
intensif neonatal) dan tidak adanya faktor imunopro-
tektif pada formula komersial.
Terapi medis enterokolitis ini mencakup dekom-
presi nasogaster, pemeliharaan hidrasi adekuat dengan
ekspansi vaskular, dan didukung oleh ventilasi serta
pemberian antibiotika benpektrum luas secara paren-
teral. Pemantauan rcrntgenografi yang sering unfuk
pneumoperitoneum atau komplikasi serius lain harus
dilakukan setiap 6 jam selama fase akut. Walaupun in-
tervensi bedahjelas dibutuhkan bila ada perforasi usus,
seperti yang ditandai oleh garnbaran pneumoperito-
neum, indikasi lain intervebnsi bedah mencakup me-
netapnya massa abdomen yang dapat dipalpasi (bia-
sanya terletak pada kuadran kanan bawah), pembuk-
tian rontgenografi berulang adanya usus yang berdi-
latasi, eritema dinding abdomen, perdarahan gastroin-
testinalis yang parah serta/atau kegagalan respon ter-
hadap terapi medis seperti dimanifestasikan oleh trom-
bositopenia progresif, asidosis dan syok. Parasentesis
telah terbukti merupakan teknik yang bermanfaat, ter-
utama dengan adanya asites, untuk mengkonfirmasi
nekrosis usus dengan memberikan cairan peritoneum
bcrwarna coklat, dimana bakteri dapat dikenali oleh
pewarnaan Gram dan biakan.
Tantangan khusus bagi ahli bedah pada waktu
eksplorasi bagi penyakit ini adalah memberdakan usus
yang mungkin dapat diselamatkan dari usus yang telah
mengalami nekrosis transmural lengkap. Jika me-
mungkinkan, maka segmen gangren harus direseksi
ILMU BEDAH ANAK 265

dan enterostomi defrrngsionalisasi dibentuk. Pada pa-

sien dengan nekrosis yang terlokalisir, reseksi dan
anastomosis primer jarang bisa dicapai. Tetapi bila
proses gangrenosa tampak begitu luas, sehingga resek-
si semua usus yang terlibat tidak cocok dengan kelang-
sungan hidup jangka lama, maka laparotomi kedua
yang diulangi dalam waktu 24 jam, bisa membantu
menentukanbatas cedera dengan lebih jelas.
Mortalitas bedah pada Enterokolitis Nekrotikans
Neonatal telah dilaporkan pada 20 sampai 40 penen
kasus. Komplikasi jangka lama yang utama mencakup
(1) pembentukan striktura pada 10 sampai 40 penen
kasus, serta (2) sindrom usus pendek pada 10 persen
pasien yang bertahan hidup. Dengan tingginya fre-
kuensi strikfura, maka pemeriksaan kontras rontge-
nografi usus distal harus didapatkan sebelum penu-
tupan bedah enterostomi peralihan dan reanastomosis
usus. Walaupun Penyakit ini memberikan gambaran
klinis yang berat dan mungkin sangat berbahaya, tetapi
pengawasanjangka lama pada bayi yang telah berhasil
diterapi telah membesarkan hati, karena pertumbuhan
danperkembangannya sesuai dengan kontrol.

PonneneHlrl GesrnoIrvrEsrrNar.ls NeoNnrnL

Perdarahan gastrointestinalis neonatal yang ber-

makna bedah biasanya menyertai keadaan seperti vol-
vulus, intususepsi atau Enterokolitis nel<rotiknns neo-
natal,dinrana erosi dan ulserasi timbul sebagai akibat
iskemia usus darVatau kongesti. Jarang ulkus stres lam-
bung alau duodenum bisa timbul pada usia ini dan
memerlukan eksplorasi bedah dan Iigasi jahitan lang-
sung pada pembuluh darah yang berdarah pada basis-
nya untuk mengendalikan eksanguinasi yang cepat.
Gambar 21. A, Cacat gastrul<isis khas dari dinding abdomen yang
terletak tepat di sebelah kanan umbililats, dan melalui usus yang
lebal,hilam, ktsut danmemandekini, usus menonjolsecara bebas. B,
Omfalokel raksasa yang ditandai oleh kantong peritoneum utuh dan
besar,yang terletakpada basis umbiliku serta mangandunghati dan
usw. (Dari Grosfeld, J.L., Dawes, L., and Weber, T.R.: Symposium
onpediatric surgery. Surg. Clin NorthAm. 61 : 1038, 1939, 198 1.)

CacatDindingAbdomen kompresi dan oklusi pembuluh darah mesen-terika de-

Cacat kongenital dinding abdomen pada seluruh
tebalnya mernberikan ancaman yang mematikan bagi
neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan ke-
mungkinan kontaminasi bakteri. Dua yang terlazim
dari cacat tenebut meliputi gastroskisis dan omfalokel
yang terakhir biasanya dibedakan oleh kantong peri-
toneum ufuh yang menufupi visera intra-aMomen
yang berherniasi ke dalam basis tali pusat (Gambar
2I).Pada gastroskisis, tidak ada bukti kantong perito-
neum dan visera menonjol secara bebas melalui cacat
pada dinding aMomen, yang sering relatif kecil dan
biasanya terletak lateral dan kanan dari tali pusat yang
utuh. Usus yang terpapar sering mempunyai penam-
pilan gelap, menebal, memendek dan kusut, khas seba-
gai akibat pemaparan dengan cairan amnion pada ra-
him. Pada kebanyakan kasus, ukuran cacat gastroskisis
yang terbatas memungkinkan eviserasi hanya pada
lambung dan usus, dan bisa memberikan ancaman
ngan adanya distensi usus. Kemungkinan ini dikonfir-
masi dengan seringnya ditemukan atresia dan stenosis
usus pada keadaan ini.
Insiden omfalokel telah dilaporkan antara L : 3000
dan 1 : 10.fi)0 kelahiran hidup, sedangkan insiden gas-
trokisis telah mengalami perubahan dengan jelas pada
dua dasawarsa yang lalu, dengan peningkatan fiekuen-
si dari 1 : 150.000 kelahiran hidup pada tahun 1960-an
sampai saat ini, dimana pada beberapa pusat, seband-
ing dengan omfalokel. Gastroskisis cenderung timbul
pada bayi dari ibu primigravida muda dan dengan insi-
den prematuritas yang tinggi (60 penen). Anomali lain
ditemukan pada 15-20 persen pasien gastroskisis dan
biasa nya terbatas pada traktus gastrointesti nalis. Seba-
liknya sebagian besar omfalokel yang ditemukan, di-
sertai anomali dengan frekuersi sangat tinggi bagi ca-
cat kardiovaskular dan gastrointestinalis maupun tim-
bulnya sindrom Beckwith-Wiedemann serta berbagai
kelainan kromosom (Tabel 1).
266 BUKUNARBEDAH

TABEL 1. S indrom yang Lazim Menyertai Omfalokel' ke dalam nkantong ususn steril. Sonde orogaster harus
dimasukka n untuk mendekompresi traktus gastrointes-
Pentelogi Cutrell (Cecet drhm Lipeten Ernbrionik Sefelik) tinalis proksimal, dan dalam kasus dimana cacatnya
1. Omfalokel garis tengah atas sangat ketat memberikan ancaman bennakna bagi alir-
2. Hemia diafragma anterior an darah mesenterika di dalam usus yang dikandung-
3. Cacatstemum nya, maka cacat ini harus segera diperbesar dengan
4. Ektopia kordis
.5. Cacatdalamjantung
Sindroma Geris Tengrh Brwrh (Cecet drlem Lipeten Ern-
brionikKeudel) A
1. Ekstrofi vesika urinaria atau kloaka
2. Anus imperforata
3. Atresia kolon
4. Fisura vesikoi ntestinalis
5. Anomali vertebra sakralis
6. Meningomielokel
S indrom Beckwith-Weidemrnn
1. Gigantisme
2. Makroglosis
3. Omfalokel atau hemia umbilikalis
4. Hiperplasia sel pulau pankreas
SindromTrisomi
1. Trisomi 13-15
2. Trisomi 16-18

Disadur dari Grosfeld, J.L.: Surg. Clin. North Am. 61:1039, 1981.

Etiologi tepat gastroskisis masih tetap belum jelas,

walaupun telah ada hipotesa yang menyatakan gastros-
kisis diakibatkan oleh pecahnya selaput ketuban dalam
uterus pada basis tali pusat. Etiologi embriologi om-
falokel dianggap akibat kegagalan frrsi lipatan dinding
abdomen sefalik, kaudal dan lateral dengan qrcat sen-
tral yang mengakibatkan penghambatan lipatan din-
ding lateral, dan terjadi omfalokel pada garis tengah
yang rendah dan epigastrium. Masing-masing akibat
gangguan migrasi lipatan sefalik dan kaudal. Omfao-
kel epigastrium bisa disertai dengan cacat sternum ba-
wah, diafragma dan jantung, sedangkan omfalokel
kaudal bisa disertai dengan anomali genitourinarius
dan gastrointestinalis, yang mencakup ekstrofi kloaka
(fisura vesikointesti nalis).
Peniapan prabedah pasien dengan cacat dinding
abdomen kongenital harus segera ditujukan pada pen-
cegahan hipotermia, hipovolemia, asidosis, kontami-
nasi bakteri dan ancaman vaskular pada usus yang die-
viserasi. Kantong utuh omfalokel memberikan sejum-
lah derajatperlindungan untuk visera yang dikandung-
nya, tetapi dalam gastroskisis, usus yang terpapar me-
rupakan sumber hilangnya air yang bermakna melalui
penguapan dan pendinginan badan yang cepat. Oleh Gamfur 22. Penutupan bertahap ilari gastroskisis paila iliniling
karena itu, pasien harus segera ditempatkan pada ling- abdomen, menggunakan nsilo" Silastik Dalaon. Vsera yang keluar
kungan yang dipanaskan. Organ yang terpapar juga dimasukkan kc dalam si Io dan ksnud.ian secara bertahap dimasul<kan
harus ditutup dengan balutan salin steril lembab dan ke dalam kavum abdoman selama 7 sampai 10 hari, sampai ilapat
ilicapai panutupan luka secara lengkap. (dari Grosfeld., f.L. (Ed):
dilindungi dengan menutupnya dalam balutan plastik Symposium on peiliatic surgery. Surg. Clin. North An. 61:1041,
atau dengan memasukkan dua pertiga distal badan bayi 1e81).
ILMU BEDNI ANAK 267

menginsisi tepinya. Cairan intravena dan antibiotika ting, dan penatalaksanaan bedah yang tepat tergantung
berspektrum luas harus diberikan, serta asidosis meta- pada keadaan masing-masing individu.
bolikharus dikoreksi.
Reduksi intra-abdomen ''isera yang terpapar dan IklerusNeonatus
penutupan primer krlit atau bahkan fasia, biasanya
akan terbukti layak dalanr :4autroskisis, setelah usus di- Walaupun ikrerus sepintas relatif sering timbul da-
dekompresi dengan adekuat dan kavitas peritoneum lam beberapa minggu pertama kehidupan, namun me-
diperbesar dengan peregangan manual dinding abdo- netapnya atau mulainya ikterus nantinya bisa berarti
men. Bila ada atresia usus, maka diperlukan anasto- ada obstruksi saluran empedu yang dirimbulkan oleh
mosis primer atau lebih sering enterostomi peralihan atresia saluran empedu alau kista koledokus kongeni-
untuk sementara waktu. Jika penutupan primer gas- tql.Keadaanterakhir ini ditemukan paling sering pada
troskisis terbukti tak layak atau tampak menimbulkan bayi perempuan yang kecil, dimana terdapat massa
tekanan intra-abdomen dalam tingkat yang tak dapat abdomen kuadran kananatas yang dapat dipalpasi di-
ditoleransi, maka penutupan ber.tahap bisa dicapai de- sertai dengan hiperbilirubinemia. Kebanyakan sebab
ngan membentuk kantong prostesis ("silo" Silastik lain ikterus yang timbul pada bayi di bawah usia 2
atau ncerobong asapn), dimana di dalam prostesis ini minggu, dapat dikenali atas dasar anamnesis dan pe-
visera yang terpapar dapat dibungkus. Silo yang me- meriksaan laboratorium yang tepat, tetapi perbedaan
nonjol progresif memendek dalam 7 sampai L0 hari be- antara hepatitis neonatal dan atresia saluran empedu.
rikutnya sebagai peregangan spontan otot dinding ab- adalah sangat sulit. Perlunya untuk segera menegak-
domen dan dekompresi usus bertahap memungkinkan kan diagnosis atresia dicerminkan oleh fakta bahwa
visera yang dikandungnya ditempatkan kembali ke da- koreksi bedah yang dilakukan pada usia 8 minggu me-
lam kavitas peritonealis. Penutupan fasia darVatau ku- nyebabkan angka keberhasilan relatif tinggi, sedang-
lit kemudian dapat dicapai (Gambar 22).Karena mal- kan kelanrbatan terapi pgtelah 12minggt memberikan
fungsi usus yang lama sering terjadi, maka perbaikan prognosis yang suram.''" Sidik nuklida radioaktif pada
teknik bagi pemberian makan secara parenteral dan
ventilasi mekanik menunjang perbaikan dranratik be-
lakangan ini dalam angka mortalitas, yang telah menu-
run dari 80 persen pada tahun 1950-an dan 1960-an ke
hanya 10 penen saat ini.
Anomali serius lainnya yang menyertai darVatau
ornfalokel besar memberikan tantangan khusus dalam
keberhasilan penatalaksanaan masalah ini. Kecuali
bila telah terjadi ruptura antenatal kantong ini, maka
usus yang terletak di dalamnya dilindungi dari kontak
dengan cairan amnion, sehingga terhindar dari peru-
bahan khas yang terlihat pada gastroskisis. Teknik
yang digambarkan untuk koreksi gastroskisis biasanya
berhasil dalam rnencapai penutupan omfalokel, tetapi
penatalaksaan non-bedah juga telah dianjurkan bila
kantong utuh, dengan diameter lebih dari 8 cm atau
bila ada anomali penyerta yang mengancam nyawa,
yang menuntut koreksi segera. Pendekatan ini paling
sering digunakan tersering pada pusat-pusat medis di
Eropa. Kantong omfalokel diselubungi dengan zat
bakteriostatik untuk mencegah infeksi dan ditutup de-
ngan balutan steril sampai peflutupan dicapai dengan
perfumbuhan epitel ke dalam secara bertahap dari tepi Gambar 23, Tel<nik hepatoportoanteroslomi untuk atresia saluran
cacat ini. Kemudian hernia ventralis yang dihasilkan empedu. A, Traktus biliais rudimenler ekstrahepatik, lermasuk
dapat ditutup secara elektif. kandung empedu, diisolaii, dilafukan trarceksi pada bagian distal,
dan direfleksiknn ke arah atas. B, Verw porta ilan arteri hepatis yang
Berbeda dari perbaikan dramatik dalam kelang- terletak di bawahnya, dirdlel<siknn kc arah bawah, memperlihatktn
sungan hidup pasien gastroskisis yang telah terjadi le- selaput jaringan fibrosa berbentuk kipas pada d.asar tralaus biliarb
bih dari 2 dasawana yang lalu, mortalitas keseluruhan yang berobliterasi, yang kemudian ditransel<si (titik-titik) dan
bagi pasien omfalokel tetap relatif stabil sekitar 20 diperiksa secara histologi untuk mikroduklulrc. C, Bila telah
dikonfirmasikan adanya duklus biliaris rudimenter, bagian jejunum
sampai 30 penen, sebagian besar karena seringnya dj; yang diisolrci d,ianutomosis secaro cermat kc ujung fibrosa yang
seai anomili serius lain yang mengancam oyr*".16 ditranseksi, pada porta hcpatis. (Dai Grosfelil, f.L. (Ed.): Synpo-
Karcna ifu, evaluasi prabedah yang tepat adalah pen- sium onpediatic surgery. Surg. Clin. NorthAm.61:1084, 1981.)

Gambar 24. P ortoenkrostomi Kasai (moilifi kasi Sawa guchi) sdelah
dilala*an ilengan lengkap. Setelah lengkapnya anastomosis prok-
simal paila porta hepatis, bagian jejunum yang diisolasi didrainase
pada bagian distal melalui anterostomi katqnerc, sehingga bisa
ililalukan pengumpulan dan pengolahan empedu yang diekskrai.
Saelah 18-24 bulan,eileroslomi dapatld,ibukt dan drainrce inlerru
dari empeilu bisa ilicapai melalui amstomois langsung dan
ilrainase bagian jejuml ke dalam tral<trc intatinalis. (Dari Vy'ebwe,
7.R., ilanGrosfelil,JL: Sympuium onpediatric surgery. Syrg. Clin.
NorthAm., 61 : 1085, 198 1.)
hati telah terbukti merupakan metode paling berman-
faat untuk mengkonfirmasi patensi saluran empedu,
serta munculnya isotop dalam traktus gastroi ntestina lis
secara efektif menyingkirkan adanya obetruksi saluran
empedu lengkap. Ketetapan diagnostik dari teknik ini
bisa diperkuat oleh praterapi bayi dengan fenobarbital.
Pada pasien yang isotopnya dipekatkan dalam hati,
tetapi tak ada yang diekskresikan ke dalam usus, serta
pada pasien yang diagnosis atresia saluran empedunye
tak dapat disingkirkan, maka laparotomi terbatas de-
ngan biopsi hati serta kolangiogram operatif, diindi-
kasikan. Bila kglangiogram mengkonfirmasi patensi
saluran empedu dan biopsi hati memperlihatkan hepa-
titis, tak diperlukan pembedahan lebih lanjut. Bila tak
ada vesika biliaris atau kolangiogram memperlihatkan
obstruksi duktus koledokus, maka eksplorasi bedah
pada saluran empedu ekstrahepatik harus dilakukan.
Dalam sekitar 10 penen kasus seperti itu, maka konfi-
gurasi anatomi yang ditemukan, akan memungkinkan
anastomosis duktus hepatikus atau koledokus ke ca-
bang R oux -en -Y j ejunum denga n kemungki na n ti nggi
untuk berhasil. Dalam pasien sisanya, sisa fibrosa duk-
tus koledokus harus di-diseksi dengan cermat ke dalam
porta hepatis, dimana transeksi dan pemeriksaan his-
BUKUNARBEDAH
tologi akan mengkonfirmasi menetapnya salunn em-
pedu paten secarir mikroskopik (Gambar 23). Dalam
keadaa n ini, modifi kasi hepatoportoenterostomi Kasai
menawarkan kemungkinan yang memuaskan dalam
menghilangkan obstruksi saluran empedu dan ikterus.
Pada tindakan ini, cabang jejunum terisolasi dianas-
tomosiskan pada porta hepatis ke sisa fibrosa yang me-
ngandung saluran empedu rudimenter dan dilakukan
drainase eksterna melalui enterostomi distal (Gambar
24). Kolangitis pascabedah dengan akibat fibrosis pro-
gresif menunjukkan ancaman bermakna jangka lama
untuk bayi yang menjalani portoenterostomi yang ber-
hasil, tetapi frekuensi dan keparahan masalah ini dapat
dikurangi dengan membuat lubang eksterna saluran
empedu dan dengan antibiotika profilaksis selama 2
sampai 3 tahun pertama kehidupan. Pada pasien dima-
na aliran empedu yang adekuat telah dipertahankan
selama 18 sampai 24bulan, maka enterostomi peralih-
an kemudian dapat ditutup dan drainase interna dicapai
dengan anastomosis ke cabang Roux-en-Y usus. Pe-
ngalaman saat ini menunjukkan bahwa jika hepatopor-
toenterostomi dilakukan sebelum usia 3 bulan, maka
restitusi segera aliran empedu dapat diantisipasi da-
lam sekitar dua pertiga pasien, dengan sepertiga pasien
kemudian mencapai yang hasil baik untuk jangka
lama. Walaupun pengalaman ini menekankan morbi-
ditas serius kontinyu yang menyertai atresia empedu,
namun hrbeda secara dramatis dengan data yang dila-
porkan sebelum ditemukannya hepatoportoenteros-
tomi Kasai, dimana hanya 5 Fersen pasien yang ber-
hasil diselamatkan dalam jangka lama.
Walaupun ada perbaikan bermakna dalam penata-
laksanaan bedah, namun sebagian besar pasien atresia
saluran empedu kemudian memerlukan transplantasi
hati untuk koreksi kelainan, dan kemampuan untuk
berhasil melakukan tindakan ini pada anak telah di-
tingkatkan oleh paduan obat imunosupresif yang
menggabu-ngkan siklosporin dan steroid dosis ren-
dah.tr 15' 2rD.ng np"od"krt n ini, maka komplikasi
infeksi yang sebelumnya merupakan sumber utama
morbiditas dan mortalitas setelah transplantasi hati
menjadi tidak begitu sering. Komplikasi lain yang se-
belumnya ditimbulkan oleh penggunaan steroid ndo-
sis-tinggi" seperti retardasi pertumbuhan, gambaran
seperti Cushing dan penyakit tulang, juga telah dimini-
mumkan. Angka kelangsungan hidup pascabedah 1 ta-
hun telah meningkat menjadi 65 penen dan pasien usia
muda pasien tidq( lagi merupakan kontraindikasi
transplantasi hati.ru Pada anak yang telah berhasil
menja la ni hepa toportoenterostomi, maka transplantasi
harus ditunda sampai kolestasis progresif, dekompen-
sasi sel hati atau hipertensi porla parah ditanggulangi.
Tetapi beberapa usaha pada hepatoportoenterostomi
atau pintas vena portosistemik bedah nantinya bisa
membuat pembedahan transplantasi lebih sulit secara
teknik dan harus dihindari.
IIJ,{U BEDAH ANAK
GenitaliaMendua
Genitalia mendua walaupun jarang disertai kea-
daan yang mengancam nyawa, menunjukkan kedaru-
ratan bedah neonatal karena pentingnya evaluasi se-
gera dan penetapan jenis kelamin yang tepat untuk
menpegah gejala sisa emosional dan sosial yang bu-
ruk.' Dalam kebanyakan kasus, penetapan jenis kela-
min dapat dicapai dalam beberapa hari pertama kehi-
dupan dan perbaikan bedah dilengkapi sebelum usia 1
tahun.
MASAIA^H KHASUS PADA BAYI
DAN ANAK.ANAK
AsphasiBendaAsing
Gawat pernapasan pada bayi yang sudah besar dan
anak, yang menuntut diagnosis dan terapi bedah se-
gera, sering disebabkan oleh aspirasi benda asing. Se-
bagian besar kasus timbul pada pasien antara usia 6
bulan sampai 3 tahun serta ditandai oleh trias klinig
tercekik pida waktu makan, batuk dan wheezing.lT
Diagnosis mula-mula terlewatkan dalam banyak ka-
sus, tetapi riwayat positif aspirasi dapat ditemukan
dalam lebih dari dua pertiga pasien. Etiologi ini juga
harus dipertimbangkan dalam pasien manapun dengan
pnemonia menetap atau berulang serta/atau atelekta-
sis. Dalam aspirasi benda asing, gambaran fisik yang
sering ditemukan adalah wft eezing yangberlokasi pada
tempat anatominya. Konfirmasi penangkapan udara
dan emfisema obstrulitif dengan foto toraks inspirasi
dan ekspirasi juga sangat mengesankan.
Walaupun fisioterapi prabedah dan drainase pos-
tural telah dianjurkan dalam usaha mencapai ekspulsi
spontan benda asing, prosedur ini diikuti oleh angka
keberhasilan yang rendah dan bisa membahayakan.
Sebaliknya ekstraksi endoskopi benda asing dapat di-
capai dengan aman dan cepat, terutama bila dilakukan
di pusat media yang melakukan hal tersebut secara
rutin dan diperlengkapi secara khusus dengan bronkos-
kop pediatri yang menggabungkan susunan lensa tele-
kopik dan fonep optik.
S te nosi s P ilorus H ip e rtroft
Stenosis pilorus hipertrofi menunjukkan contoh
dramatik dari masalah serius dalam bayi muda, yang
dapat secara cepat dan aman dikoreksi dengan inter-
vensi bedah. Obstruksi saluran keluar lambung, ber-
kembang antara usia 2 minggu dan 2 bulan sebagai
akibat penyempitan progresif saluran pilorus oleh otot
yanghipertrofi.
260
Etiologi tepat tetap tak jelas, walaupun pemberian
makanan formula yang menyebabkan pembentukan
dadih susu bisa mencetuskan obstnrksi dan memper-
hebat spasme dan edema pilonrs. Keadaan ini timbul
empat kali lebih seringpada pria dibandingkanwanita,
dengan insiden I : ?-OO kelahiran hidup dalam ras
Kaukasus dan 1 : 2000 kelahiran hidup dalam kulit
hitam. Ada riwayat keluarga positif bagi stenosis pilo-
nrs dalam 6,9 persen pasien dan ibu yang terkena,
mempuyai kesempatan empat kali lebih besar untuk
menurunkan stenosis pilorus hipertrofi kongenial pa-
da keturunannya dibandingkan bila yang terkena
adalah ayah.
-Secara khas, mula timbul gejala dalam beberapa
minggu pertama difunjukkan oleh muntah bukan em-
pedu, yang rnenjadi progresif lebih sering dan kemu-
dian proyektil. Diikuti oleh konstipasi, emasiasi dan
dehidrasi. hmbung menjadi besar dan hipertrofi, serta
gelombang peristaltik yang dapat dilihat akan terlihat
berjalan melintasi abdomen atas setelah pemberian
makan. Sering pemeriksaan fisik menunjukkan bayi
kurus kelaparan, yang mungkinjuga tampak dehidrasi.
Pilorus hipertrofi biasanya dapat ditentukan dengan
palpasi dalam pada abdomen kanan atas dan ditandai
oleh noliven yang kenyal, mobil dan agak memanjang.
Identifikasi noliven merupakan indikasi yang mencu-
kupi untuk intervensi bedah. Tetapi bila massa ini tak
dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan fisik, maka
sonognm abdomen atau seri rontgenografi gastroin-
testinalis atas yang memperlihatkan penyempitan
saluran pilorus seperti benang akan memberikan diag-
nosis definitif.
Persiapan prabedah dari pasien, mencakup hidrasi
dan koreksi alkalosis hipokloremik, hipokalemi yang
sering terjadi sebagai akibat kehilangan ion hidrogen
dan klorida di dalam muntahan dan ekskresi kompen-
sasi kalium di dalam urina. Karena itu, resusitasi cairan
yang adekuat mencakup replesi kekurangan kalium
dan klorida dengan pemberian larutan salin yang me-
ngandung kalium yang ditambahkan.
Koreksi bedah pada stenosis pilorus hipertrofi di-
capai dengan piloromiotomi (operasi Fredet-
Ramstedt), dimana lapisan seromuskular diinsisi se-
cara longitudinal dan diperluas secara tumpul ke basis
submukosa, yang memungkinkan mukosa di bawah-
nya rnenonjol melalui cacat (Gambar 25). Tanpa per-
forasi tak sengaja mukosa duodenum atau lambung,
maka pemberian makan dapat diberikan dalarn 8 sam-
pai 12 jam setelah operasi dengan jadwal normal yang
cepat dimulai dalam beberapa hari berikutnya.
R efl uks Ga str oe s ofo gu s
Refluks gastroesofagus (RGE) atau nkalasian telah
dikenal sebelumnya sebagai kelainan yang relatif
lazim dalam masa bayi, yang mengakibatkantak kom-
270
Mukosa Mukosa
Gamfur 25 . Piloroniolotni Freild ' Ramstelt- Lapisan seromuslailar
'tonjolan'pilorus d.i ittsisi secara longituilinal dan dihtka secara
lumpul sampai lapisan submul<osa A. Penonjolan mukosa yang
meidasai melalui cacatyang ilibuat, secara dektif maryhilanglun
semua obstrul<si B dan C' Pemisahan serat otd yanS bqkonstrilcsi
paling sulit dilafukan ili ilistal, ilimana pilor*s manonjol ke tlalam
-iluodenum
(ll) seperti sniks menonjok le ilalam vagitw. Sebagai
akibatnya, perforasi mukosa iluoderulyang tumpang tirulih (l) dapat
terjadi relatif mudah dan harus selalu ilisingkirkan dengary meniup
lambung dan duodawm menggunakan udara. (Dari Haliler, T-M-,
and Ashcraft, K.W. (Eds.): Pediatric Surgery. Philailelphia, W3.
Saunders Company, 1980, p. 320)
petennya sfingter esofagus bawah yang biasanya sem-
buh spontan dengan pematangan dan pertumbuhan.
Tetapi kemungkinan masalah ini untuk menimbulkan
malgiz| retardasi pertumbuhan, aspirasi berulang de-
ngan pneumonia serta asma, esofagitis, strikfura eso-
fagus dan bahkan episode apne dan kematian men-
dadak (SIDS). telah semakin ditekankan selama da-
..*ro.' yang iatu.3' 22 Gr-br..n klinis ditandai oleh
muntah non-empedu pascamakan yang menetap, gagal
berespon dengan pengentalan dan penurunan volume
makanan serta terhadap penempatan bayi pada posisi
tegak60 derajat.
Hubungan muntah dalam bayi muda dengan gagal
fumbuh pesat, gejala pernapasan bermakna atau epi-
sode apne, menunjukkan indikasi khusus untuk eva-
luasi intensifdan kemungkinan intervensi bedah. Juga
BUKUNARBEDNI
ada peningkatan pengenalan RGE bermakna secara
klinis setela'h perbaikan atresia esofagus kongenital
dan fistula trakeoesofagus. Esofagogram barium bisa
mengkonfirmasi diagnosis RGE dan bisa juga meng-
identifikasi hernia hiatus, yang kadang-kadang me-
nyertai keadaan ini dalam bayi besar dan anak, serta
menyebabkan esofagitis dan pembentukan striktura.
Tetapi pemantauan pH esofagus 24 jam, menggunakan
peralatan dikecilkan ukurannya, merupakan metode
yang paling tepat untuk membenarkan adanya RGE,
maupun untuk mengevaluasi hasil pascabedah. Esofa-
goskopi dan biopsi dapat membantu dalam mengkon-
firmasi kehadiran dan luas esofagitis yang menyertai
RGE dalam pasien yang lebih besar. Sekitar 50 penen
pasien dengan RGE simtomatik juga disertai dismo-
tilitas lambung, dan pemeriksaan radionuklida dengan
teknesium sulfur koloid dalam makanan setengah
padat telah digunakan untuk menentukan besarnya re-
tensi lambung pascamakan dan untuk mengenal anak
ya ng memerlula n piloroplasti bersama dengan tindak-
an antirefluks.r
Jika gejala RGE gagal berespon terhadap penata-
laksanaan konservatif atau tampak menunjukkan an-
caman kesehatan bermakna, setelah konfirmasi diag-
nosis, maka harus dilakukan koreksi bedah. Fundo-
pli kasi gastroesofa gus transabdomen (nbungkus' Ms-
sen) telah digunakan dalam kebanyakan kasus. Kar.ena
seringnya hubungan dismotilitas esofagus dalam bayi
dan anak yang memerlukan tindakan ini, maka penting
a ga r konstriksi sa mbunga n gastroesofa gus dihindari,
dan bungkus Nissen harus relatif longgar. Pada anak
kecil, pemasangan gastrotomi sementara secara bersa-
maan, dapat membantu mencegah nkembung gasn dan
dalam pemberian makanan awal. Karena sering terja-
dinya RGE pada anak dengan kerusakan otak, dengan
akibat aspirasi dan gagal tumbuh, maka fundoplikasi
serenta k telah direkomendasikan sewaktu pemasangan
gastrostomi pemberian makan dalam pasien demikian.
RGE simtomatik yang tak berespon terhadap terapi
medis telah semakin dikenal dalam bayi berusia ku-
rang dari 1 tahun, serta saat ini lebih dari 50 penen
tindakan antirefluks yang dilakukan dalam anak meli-
batkan kelompok ini. Hasil klinis yang memuaskan
dicapai dengan firndoplikasi pada lebih dari 95 persen
kasus, dengan pembuktian berulang morbiditas dan
mortalitas bedah sangat rendah, banyak yang mem-
benarkan dilakukannya tindakan ini secaradini dalam
bayi dan anak dengan RGE simtomatik.
Intususepsi
Intususepsi adalah suafu keadaan, dimana segmen
usus proksimal (intususeptum) berinvaginasi ke dalam
segmen distal (intususipien) serta kemudian didorong
ke distal oleh peristalsis usus. Enam puluh lima penen
kasus timbul dalam bayi berusia kurang dari 1 tahun,
ILMU BEDAH ANAK 271

densan insiden puncak antara bulan kelima dan ke-
*.rribilrn kehidupan.g' 19 wrlrupun keadaan ini bisa
timbul pascabedah, yang hanya melibatkan usus halus
dalam 86 persen pasien demikian, alau bisa timbul
pada anak yang lebih besar, bila lesi seperti polip atau
divertikulum Meckel bertindak seba gai titik pembawa,
biasanya tak ada sebab yang diketahui pada bayi. Pada
anak di bawah usia 4 tahun, 95 persen intususepsi di-
mulai pada alau dekat katup ileosekalis. Sebagai akibat
segmen usus proksimal masuk ke dalam usus distal,
maka terjadi pembendungan vena, mula-mula menye-
babkan obstruksi usus dan menyebabkan tinja gelap,
berdarah, mukoid (currant jelly) serta kemudian ber-
lanjut menjadi iskemia, infark dan perforasi usus. Se-
cara klasik, mulainya intususepsi ditandai oleh sema-
kin seringnya senngan kolik abdomen dan kemudian
timbul distensi abdomen, muntah, demant, letargi dan
akhirnya rinja atrrent jelly yang khas. Selama fase
dini, pemeriksaan abdomen mungkin tidak mcnrbcri
informasi apa-apa, kecuali dapat diraba massa panjang
pada abdomen kuadnn kanan atas atau epigastrium,
tanpa bisa meraba sekum pada kuadran karun bawah
(tanda Dance). Kemudian dalam perjalanannya, tanda
peritonitis dan syok bisa terjadi. Jarang, intususeptum
bisa tampil sebagai suatu massa, yang prolaps dari
anus atau dipalpasi dengan jari tangan pada pemerik-
saan rekfum.
Pada kasus yang tak berkomplikasi, reposisi enema
barium hidrostatik seperti digambarkan Ravitch, meru-
pakan metode yang diterima untul! Jnengkonfirmasi
diagnosis dan untuk memulai terapi.^'Tetapi tindakan
ini harus dilakukan hanya denganpartisipasi gabungan
ahli radiologi dan ahli bedah, karena kegagalan repo-
sisi hidrostatik atau perforasi usus tak sengaja memer-
lukan eksplorasi abdomensegera. Benama dengan tin-
dakan rontgenografi, ahli bedah seharusnya melaku-
kan dekompresi gastrointestinalis dan resusitasi cairan,
dan seharusnya mempersiapkan kamarbedah. Bila ada

lnlususepsidibebaskan
dengan iarilangan

.J----. .*,:..

Gambar 26, Prosedur operatif dari intususepsi. Redul<si dilalukan d.engan membebaskan intusttsepsi distal secara lembut untuk menghasilkan
ekstrusi prolsimal dari intususeptum. Traki patla usus proksimal dan dislal harus dicegah karena akan menggailSSu ttsus yang edematus.
Reilul<si manual jangan tlilakakatt bila ada prosa Ean7re,rcsa. (Dinodif.kasi dari Gross, R.E.: An Atlas of Children's Surgery. Philadelphia,
W..8. Saunders Company, 1970, p.29.)

Gambar 27. D uktus omfalomaanterik yang meretap pada neonalus.
A, Bermanifestasi sebagai saluran sims umbilikus dimana (B)
melalui sinogram, bahubungan dengan usus kecil dislal melalui
duktus yang paten dan kista. (Dari Halla, J.A.,Jr., dan Talberl,J.L.:
Surgical emergencia in the Nuborn Philadelphia, Lea & Febiger,
1972,p.14j.)
intususepsi, maka barium menggambarkan segmcn
usus yang terinvaginasi dan memberikan gambaran
'seperti per" (coiled qpring). Dengan tingkat tekanan
gravitasi terbatas tidak lebih dari 3 ll2 kaki, maka
reposisi yang berhasil dapat dicapai dalam sekitar dua
pertiga kasus dan akan dikonfirmasi oleh refluks bebas
media kontras ke dalam ileum maupun oleh perbaikan
simtomatik segera pada pasien. Sayangnya pengguna-
an teknik ini tidak memungkinkan deteksi intu-suscpsi
yang terbalas pada usus halus dan tidak bolch dicoba
bila ada tanda yang menggambarkan nekrosis usus
atau peritonitis.
Bila reposisi enema barium tak berhasil atau nlem-
berikan hasil yang samar-samar, maka eksplorasi ab-
domen segera dilakukan melalui insisi transversal kua-
dran kanan bawah dan reposisi dengan dekonrpresi re-
trograd dan membebaskan usus, yang dimulai di distal
pada sisi pembawa massa invaginasi untuk mengin-
duksi ekstrusi proksimalnya (Gambar 26). Traksi tidak
boleh digunakan untuk memisahkan usus proksinlal
dan dislal karena kemungkinan usus bisa purus. Bila
ditemukan perubahan gangrenosa, maka reseksi dan
anastonosis primer biasanya dapat dilakukan. De-
ngan pengenalan segera, maka terapi dan hasil dalam
keadaan ini adalah memuaskan, dan tingkat morbiditas
serta mortalitas yang sangat rendah dapat diantisipasi.
Divc rtikulum M e ckel dsn S isa D uktu s Vil elli na
( O n fa I orn e s e nt e r ika) La i n
Normalnya duktus omfalomesenterika embrionik
berinvolusi, tetapi bisa menetap mekipun jarang pada
neonatus dengan lewatnya mekonium dari sinus utu-
bilikalis (Gambar 27). Sinogram mengkonfirmasi
diagnosis dengan refluks media kontras ke dalan usus
halus. Pada pasien lain, involusi sebagian bisa dimani-
festasikan oleh pita fibrosa sisa yang menghubungkan
ileum ke umbilikus dan merupakan fokus potensial ba-
gi hernia interna atau volvulus nantinya. Tetapi sisa
duktus omfalomesenterika yang paling lazim adalah
BUKUNAR BEDAH
divertikulum Mcckel, yang timbul sebagai kantong
antimesenterika dari ileum terminali^s dalam sekitar 1,5
19
sampai 3 persen populasi umum.9' Birrrny, diverti-
kulum ini tetap asimtomatik, tetapi bisa bertindak se-
bagai titik awal untuk intususepsi atau sebagai tempat
peradangan, perforasi atau perdarahan, dengan kom-
plikasi terakhir yang berhubungan dengan sering tim-
bulnya mukosa lambung ektopik, yang dapat menim-
bulkan ulserasi peptikum pada ileum di dekatnya.
Enam puluh penen pasien yang mempunyai gejala ter-
sebut dalam 2 tahun pertama kehidupan. Anak laki-
laki lebih sering tcrkena daripada anak perempuan.
Penyajian klinis yang paling sering adalah per-
darahan reklum yang tak nyeri, sering bermakna dalam
j umla hnya da n ka da ng-kadang memerluka n tra nsfusi.
Episode ini cenderung berulang; bila menetap atau bila
jumlah mukosa lambung yang tcrka ndungcukup untuk
pembuktian dcngan sidik radioisotop ""'teknesium,
maka rcseksi bedah harus dilakukan (Gambar 28). Sa-
yangnya pemeriksaan kontras barium pada tnktus gas-
trointestinalis jarang mengkonfirrnasi adanya diver-
tikulum Meckel. Peradangan dan/alau perforasi diver-
tikulum Meckcl bisa juga mcniru apendisitis dan ke-
mungkinan nrasalah ini harus disingkirkan bila apen-
diks nornral didapatkan dalanr perjalanan eksplo-rasi
bcdah untuk nyeri abdomen bawah.
Apendisitis
Diagnosis ape ndisitis memberikan tantangan pada
bayi atau anak yang sangat lnuda, karena terjadinya
"U{-
(
t\ hq ff,
ffi
ltt
ft
1t
h\,
C),--(-t^r-=---- ,
Gambar 2E. Komplikasi dari sisa duktus titellina. A, Obstrul<si
inlestinal akibat pita ),ang menetap mengait ujung divertikulum
Meckel ke umbilikus. B, Duklw omfalomesetiterikyang matetap. C,
Kista yang menetap di bawah umbililats, D, Perdarahan dan ulserasi
akibat mukosa gastrik ektopik di dalam divertihtlum Meckel. E,
Di,ertikulitis. F, Di,ertil<tilum Meckel bertindak sebagai titik awal
dari inlwusepsi. G, Torsi dan infark dari ilivertikalum Meckel. (Dari
Gross, R. E.: An Atlas of Children's Surgery. Philadelphia, W.B.
Saunders Company, 1970, p.172.)
ILMU BEDAH ANAK
relatifjarang, ketidak-mampuan pasien dalam menga-
takan gejalanya, posisi anatomi sekum dan apendiks
tinggi yang tak diantisipasi, serla terbatasnya kemam-
puan omentum yang berkembang buruk untuk melo-
kalisasi proses peradangan intra-abdomen. Sebagai
akibatnya, perforasi dan peritonitis generalisata sering
menjadi komplikasi, dan harus dicurigai oleh pemerik-
sa, jika ingin melakukan diagnosis dan terapi dini.
Masalah ini akan dibahas dalam Bab 25.
Hernia
Hernia umbilikalis jarang simtomatik pada bayi
dan anak kecil, serta biasanya menutup spontan bila
mencapai usia 5 tahun; tetapi hernia inguinalis, fre-
kuensi inkanerasinya sangat tinggi pada usia ini. Stra-
ngulasi usus yang terperangkap jelas menunjukkan
ancaman dalam keadaan ini, tetapi komplikasi yang
lebih seriirg adalah kerusakan testis sebagai akibat in-
fark kongesti, jika reposisi ditunda. Oleh karena ilu,
bila tidak ada beberapa kontraindikasi medis, maka
identifikasi hernia inguinalis pada bayi aiau anak kecil
berarti kebutuhan untuk perbaikan bedah segera. Da-
lam sebagian besar kasus, hernia inkarserata dapat di-
reposisi dengan kompresi manual, kemudian dilaku-
kan perbaikan bedah dalam beberapa hari berikutnya
sebagai tindakan terencana, setelah pasien dipersiap-
kan secara optimum untuk operasi. Pemaparan kan-
tong hernia dalam kanalis inguinalis dengan ligasi
tinggi dan eksisi kantong ini, umumnya sudah cukup
untuk bayi, dan tidak diperluka n perbai ka n hernia yang
resmi.
TraumaKecelaluan
Trauma tidak hanya bertanggungjawab bagi sepa-
ruh kematian dalam masa kanak-kanak di Amerika
Serikat, tetapi sedikitnya satu dalam setiap lima anak
yang dirawat di runlah sakit tiap tahun adalah karena
trauma kecelakaan.* Bayi dan remaja belasan tahun,
lebih cenderung mendapat cedera, dan anak lakilaki
mengalami kecelakaan lebih sering dibandingkan anak
perempuan. Sekitar dua pertiga dari semua kecelakaan
yang melibatkan anak prasekolah timbul di runtah,
sedangkan trauma mematikan biasanya berhubungan
dengan kendaraan bermotor, terbakar, jatuh dan kera-
cunan. Proporsi besardari trauma kecelakaan ini dapat
dihindari, dan diperkirakan bahwa insiden kematian
masa kanak-kanak akibat trauma dapat dikurangi seba-
nyak29 persen tiap tahun melalui.pelakslnagp dua
belas strategi pencegahan yang tersedia saat ini.-
Terapi trauma serius yang berhasil pada bayi dan
anak kecil, sering rnemerlukan tingkat keterampilan
dan pengalaman yang baik, yang bisa didapatkan pada
pusat medis dengan tim multidisiplin dari ahli pera-
273
watan kesehatan anak. Trauma fumpul paling sering
ditemukan dan penatalaksanaan bedah bagi cedera
limpa (visera intra-abdomen yang paling sering ruptur)
berbeda dalam beberapa hal dengan penatalaksanaan
pada onng dewasa. Walaupun splenektomi umunnya
diterima sebagai penanganan yang tepat untuk cedera
limpa dalam pasien yang lebih tua, namun penyela-
matan limpatelah terbukti layak dalam 90 persen anak.
Perlindungan limpa juga terlihat sangat penting dalam
kelompok usia ini karena risiko bermakna sepsis pas-
casplenektomi, dengan 4danya ancaman infeksi berat
yang sering mematikan.' Karena alasan ini, maka pa-
sien dengan kecurigaan trauma limpa harus diawasi
secara cermat, dengan harapan tidak perlu dilakukan
operasi.
PnNvrxsaeu Auex
Penyiksaan anak merupakan bentuk trauma unik,
yang sering melibatkan anak di bawah usia 3 tahun.
Dokter harus menrpertahankan indeks kecurigaan
yang tinggi, karena kegagalan mengenal masalah ini
sering nrenyebabkan traulna berulang, kepincangan fi-
sik dan emosional serius atau bahkan kematian." Tiap
tahun lebih dari satu juta anak di Amerika Serikat di-
siksa secara serius oleh orang tuanya, penjaga atau in-
dividu lain, serta 2fi)0 sarnpai 5000 anak meninggal
akibat trauma ini. Dokter dan profesional lain yang
memberikan pelayanan anak diperlukan oleh hukum
negara bagian untuk melaporkan kecurigaan peristiwa
penyiksaan dan penyia-nyiaan anak, dan sebagai
pelapor yang diberi mandat, memberikan kekebalan
hukum.
KenecuNaN oeN MeNer-AN KAusrlx
Keracunan merupa kan sumber utama trauma kece-
lakaan pada anak. Trauma yang melibatkan penelanan
kaustik memerlukan perhatian bedah segera, karena
kemungkinan menimbulkan kerusakan serius pada
jalan pernapasan dan traktus gastrointestinalis atas."-
Sering melibatkan kaustik alkali (larutan alkali), koro-
sif asam atau seperti asam, atau bahan pembersih ru-
mah tangga. Tetapi beberapa luka bakar esofageal
yang parah dapat juga akibat menelan tablet Clinitest,
yang digunakan untuk memeriksa gula di dalam urina
dan mengandung sejumlah natrium hidroksida anhi-
drosa dalam jumlah yang bermakna, atau akibat mene-
lan batere alkali berbentuk cakram (kancing) kecil,
yang bisa terperangkap di dalam esofagus anak kecil
dan kemudian membocorkan isinya yang sangat ko-
rosif.
Unsur terpenting dalam penatalaksanaan luka ba-
kar korosif esofagus adalah pembuktian segera agen
etiologi danpenilaian tepat kedalaman dan luas cedera.
Induksi muntah dan bilas lambung merupakan kon-
274
tnindikasi karena bahaya kerusakan laring. Nyeri sub-
sternum serta punggung atau nyeri dan rigiditas abdo-
men menggambarkan perforasi mediastinum atau peri-
toneum; serak, stridor dan dispne menenfukan sifat
trauma laring.
Tak adanya bukti luka bakar yang terlihat pada oro-
faring tidak menyingkirkan kemungkinan trauma eso-
fagus, serta penting agar esofagoskopi dilakukan da-
lam12 sampai 24 jampertama untuk mengkonfirmasi
Iuas dan keparahan luka bakar. Satu-satunya keke-
cualian bagi hukum ini adalah pasien dengan perforasi
esofagus atau lambung, atau adanya bukti ancaman
obstruksi saluran pernapasan. Tujuan,dari endoskopi
hanya untuk rnengkonfirmasi ada atau takadanya luka
bakar kaustik, penting untuk tidak mencoba melewat-
kan esofagoskop melebihi titik proksimal cedera. Kea-
daan esofagus distal kemudian dapat dinilai dengan
sine-esofagogra m.
Bila telah terbukti adanya luka bakar kaustik pada
esofagus, maka pasien harus diberikan terapi 3 minggu
dengan steroid dan antibiotika dalam usaha mencegah
pembentuka n striktura mela lu i modi fi ka si fa rma kologi
pada penyembuhan luka. Pada akhir 3 minggu, dosis
steroid harus diturunkan pelan-pelan dan akhirnya di-
hentikan, karena pemanjangan terapi melebihi waktu
ini tampak hanya menunda pembentukan striktura dan
tidak mengubah hasil nantinya.
Jika bukti pembentukan striktura timbul selama
perjalanan terapi steroid, maka paduan terapi tersebut
dihentikan dan dilakukan businasi esofageal. Jika
striktur tetap refrakter terhadap businasi, maka harus
dipertimbangkan sejumlah bentuk rekonstruksi eso-
fagus, paling scring melibatkan interposisi segmen
kolon atau pipa lambung antiperistaltik terbalik, de-
nga n dasa r di proksi ma I pada ku rva tura mayor gastrika
dan rncndlpat pc^nyediaan darah dari artcri gastro-
cpiploitika sinislrav. Masing-urasing uretocle ini mem-
bcrikan fungsi jangka lama yaug memuaskan serta
nrcnrungkinkan perluurbuhan dan pcrkernbangan yang
normal. Konrplikasi lanjut luka bakar korosif pada
csolagus mcncakup pcrkembangan hernia hiatus se-
bagai akibat pembentukan parut dan kontraksi eso-
fagus, scrta ribuan kali lipat dalarn frekuensi kanker
esofagus sebagai akibat degenerasi ganas dalam ja-
riugan yang meirdapat cedera sebelumnya.
Tumor
Makna relatif tumor sebagai sumber ntorbiditas
dan mortalitas pada anak-anak ditekankan olch fakta
bahwa walaupun trauma kecelakaan merupakan sebab
primer kenatian, namun sekarang kanker berada di
alas senua penyakit lain, dan bertanggung jawab bagi
1l persen mortalitas keseluruhan antara usia L sampai
15 tahun. Hampir setengah kematian ini akibat leuke-
mia dan limfoma, sedangkan tumor padat merupakan
BUKUNARBEDAH
sisanya. Tetapi walaupun ada statistik yang suram ini,
penatalaksanaan multidisiplin, dimana pembedahan
sering memainkan peran utama, telah memberikan
perbaikan dramatik, dan kelangsungan hidup memuas-
kan dapat diharapkan dal.am lgrapi dari banyak kega-
nasan masa kanak-kanak
Walaupun penting untuk mengetahui spektrum
neoplasma yang bisa ada dalam berbagai tempat ana-
tomi, namun diagnosis banding yang paling sering
melibatkan anak dengan massa abdomen yang dapat
dipalpasL Massa tersebut bisa menunjukkan tumor
kistik atau padat, dan sering muncul dari susunan geni-
tourinarius. Urinalisis dan pemeriksaan kontras atau
ginjal, susunan ekskresi dan vesika urinaria dianggap
penting untuk mencapai diagnosis yang tepat. Akhir-
akhir ini, sonogram dan sidik tomografi komputerisasi
(CT) abdomen, frekue ns i penggunaannya meni ngkat.
Kadang-kadang pemeriksaan rontgenografi traktus
gastrointestinalis da n angiogram juga diperlukan.
Messe AsnoMEN yANc BeRAser. oanr GeNnountNnnrus
MassaGinjal
Massa ginjal pada usia ini sering tampil sebagai (1)
kista jinak, (2) hidronefrosis, (3) trombosis vena re-
nalis dan (4) tumorWilms.
Kista Jin ak. Pe ny o kitpol ik is t ik infa nt il pada ginjal
muncul pada saat lahir dengan pembesaran ginjal bila-
teral dan harnpir selalu rnenyebabkan kematian dini
aiau lahir mati. Irsi yang lebih menguntungkan, ginjal
multikistik unilateral, bisa terlihat dalam neonatus,
sering disebabkan oleh atresia ureter. Diagnosis ini
digambarkan oleh urinalisis normal, adanya massa
panggul unilateral (yang bisa terletak ektopik), serta
tak adanya fungsi ginjal yang terkena pada pielograf
intravena.
Hidronefros is. H idr onefrosk unilateral bisa ter-
jadi akibat stenosis kongenital sambungan ureteropel-
vik atau kornpresi ekstrinsik oleh pembuluh darah
abnonnal; hidronefrosis bilateral menggambarkan
obstruksi urelhra atau serviks vesika urinaria.
Trombosis Vena Renalis. Trornbosis vena renalis
akut dalam neonafus bisa menyertai diabetes maternal
dan bisa rnuncul sebagai massa panggul disertai
hematuria dan trombositopenia.
Tumor Wilms. Tumor Wilms merupakan sekitar 6
persen dari semua neoplasma ganas dalam masa ka-
nak-kanak dengan insiden ter.tinggi dalam2 tahun per-
tama kehidupan. Walaupun bilateralitas timbul (dalam
5 perscn), namun penyajian biasanya merupakan
massa panggul unilateral, sering sangat besar, yang
terdeteksi kebetulan oleh ibu atau dokter dalam rang-
kaia4^ pemeriksaan bayi atau anak untuk keadaan
lain.l8 baoa pasien lain, tumor bisa bermanifestasi se-
bagai nyeri abdomen, demam, hematuria, hipertensi
ILMU BEDAH ANAK
atau dispne karena metastasis paru. Kenyataannya, 20
persen pasien menderita metastasis paru pada waktu
diagnosis awal. Metastasis ke bati, otak dan tulang ku-
rang sering terjadi.
Pemeri ksaan dia gnostik prabedah menca kup eva -
luasi abdomen menyeluruh dengan sonografi dan pie-
lografi intravena darVatau sidik CT benama dengan
foto toraks dansidik CTdada. Diagnosis tumorWilms
ditegakkan dengan memperlihatkan massa dalam gin-
jal yang padat, yang merubah bentuk susunan kalises
(Gambar 29). Jarang tumor ini menginvasi pelvis re-
nalis dan menimbulkan obstruksi ureter lengkap de-
ngan nonvisualisasi oleh pielogram.
Kemajuan yang telah dicapai dalam tahun bela-
kangan ini melalui terapi kanker masa kanak-kanak
yang terkoordinasi oleh pendekatan multidisiplin, me-
liputi ahli onkologi medis, ahli radioterapi dan ahli be-
dah, dapat dilihat pada hasil dalam tumor Wilm, de-
ngan kesembuhan yang dicapai lebih dari 90 persen
pasien tanpa penyakit metastatik. Dasar dari terapi
yang berhasil adalah pembuangan lengkap nlassa tu-
Gambar 29. Tumor Wlms pada ginjal knnan. Khas distorsi dan
berpindahnya sistem kalises oleh massa inlrarenal, seperti yang
iliperlihatkan pada pielografi intravem. (Dari Haller, Ju4., Jr., dan
Talbert, J.L.: Surgical emugencies in the Newborn. Philadelphia,
La & Febiger, 1972, p. 1j3.)
27s
Gambar 30. Tumor ovarium. A dan B, Teratoma kislik baar dan
jimk, yang timbul sebagai massa inlra-abdominal pada seorang
a nak per empua n berusia I I ta hun. (D a ri H ol der, 7.M., da n As h craft ,
K.W. (Erls.): Pediatric Surgery. Philadelphia, W.B. Saunders
Company, 1980, p. 1012.)
mor dcngan ncfrektorui radikal, bersama dengan di-
seksi nodi limfatisi periaorta dan hilum di dekatnya.
Ruptura dan penyebaran tumor harus dihindari dengan
cennAt, dan ginjal kontralateral harus selalu dipcriksa
untuk melihat keterlibatannya. Senua pasien harus
rnenerinla kemotcrapi pascabedah, terutama aktino-
rnisin-D dan vinkristin dcngan nrasa tcrapi yallg ter-
gaulung pada stadiunr pcnyakit. Tcrapi radius harus
d ibcrika n pa da pa sicn dcnga n urcla stasis kclcnja r I im[e
yang dapat dilihat scrla pcuycbaran alau pcrluasan
lulnor yang bcrnrakna. Mclastasis paru paling scring
bcrcspon tcrhada p kcnrotcrapi ya ng d ibcrika n bcrsa rlra
dcngan rcscksi bcdah alau radiasiparu.
Gambaran mikroskopik merupakan faktor prog-
nostik yang sangat bcrmakna, karena turnor anaplastik
dan sarkomatosa, walaupun jumlahnya relatif kecil,
namun sangat mempengaruhi angka kekambuhan dan
mortalitas keseluruhan. Walaupun n.rasa resiko maksi-
mum bagi kekambuhan atau nletastasis tumor Wihns
adalah dalam 2 tahun pertana setelah tcrapi awal, na-
nrun kepcntingan pengawasan jangka lama pasien
kankcr pediatri tclah semakin ditckankan untuk memu-
dahkan dctcksi awal dan kemungkinan koreksi gejala'
sisa terapi yang mcrugikan.
Walaupun tumor Wilms yang ganas merupakan
ncoplasma ginjal padat yang paling lazim pada anak-
anak, tetapi variasi hamartouratosa jinak-nef'roma
mesoblostik-timbul palingsering pada bayi berusia di
bawah 1 bulan dan hanya mcmerlukan cksisi lebar
scbagai terapi adekuat.
Kel o ina n S usuna n G eni tour inarius D istal
Massa abdomen bisa juga muncul sebagai akibat
kelainan sistem genitourinarius distal. Karena ruang
dalam pelvis terbatas pada usia ini, maka massa padat
atau kistik yang ccpat meluas tergeser ke intraabdomen
276
atau melibatkan strukturberdekatan, serta bisa menon-
jol ke dalam perineum (Gambar 30). Vesika urinaris
yang terdistensi dapat dikeli ruka n dengan tumor pelvis
dan dapat terjadi akibat obstruksi urethra atau saluran
keluar apapun, seperti yang ditimbulkan oleh katup
urethra kongenital. Pada wanita, himen imperforata
atau utresia vagina bisa bermanifestasi dalam masa
neonatal atau setelah menarke, sebagai akibat sekresi
atau aliran menstruasi yang tertahan di dalam uterus
dan vagina yang terobstruksi, yang menimbulkan
hidr ome tr okolp o s atau hem at o m e t r o ko Ip os.
NeoplasmaOvarium
Neoplasma ovarium merupakan 1,5 persen dari se-
mua tumor masa kanak-kanak dan sering timbul seba-
gai massa abdomen, sering sebagai kista sederlwna
pada neonatus atav tetatoma kistik jinak pada anak
perempuan yang lebih besar. Tetapi, dengan keke-
cualian neonatus, ada insiden kanker ovarium bermak-
na yang berbanding terbalik dengan usia pasien (yaitu
82 persen fumor ovarium ganas pada anak perempuan
di bawah usia 9 tahun). Keterlibatan bilateral juga se-
ring timbul pada neoplasma ovarium jinak dan ganas.
Kadang-kadang, tumor yang aktif secara endokrin, bi-
sa bermanifestasi sebagai pubertas prekok, perdarahan
per vaginam atau maskulinisasi, dan analisis contoh
darah dan urin mengkonfirmasi aktivitas hormon. Pe-
ningkatan kadar gonadotropin korion manusia (HCG)
dalam plasma dan alfa fetoprotein (AFP) bisa juga
mengisyaratkan adanya tumor sel benih ganas, seperti
tumor sinus endodermis (tumor yolk sac), karsinoma
embrional dan koriokarsinoma. Ada 10 sampai 30 per-
sen insiden keganasan dalam neoplasma ovarium pada
anak, serta penting diagnosis dan terapi segera.
Rabdomiosarktma
Rabdomiosarkoma merupakan tumor embrionik
yang bisa muncul di seluruh tubuh, dari otot seran
lintang atau jenis jaringan mesenkim, dan merupakan 4
sampai 8 persen dari semua keganasan masa kanak-
kanak. Timbulnya dua puncak terlihat pada tunror ve-
sika urinaria, prirstat, vagina, kepala din leher, sering
timbul dalam 4 tahun pertama kehidupan, sedangkan
yang melibatkan paratestis, uterus, ekstremitas dan
badan biasanya muncul setelah usia 5 tahun, dan men-
capai insiden puncak pada sekitar 15 tahun. Bila asal-
nya vagina, maka neoplasma bisa menonjol sebagai
kelompok jaringan seperti anggur multilobulasi, sar-
koma botribides. Jenis histologi utama rabdomio-
sarkoma adalah embrional dan alveolar, dengan keba-
nyakan kematian terbatas pada kategori terakhir, wa-
laupun hanya mewakili 20 sampai 25 persen dari
kelompok total.
BUKUNAR BEDAH
Pasien yang tumor primernya dapat dieksisi, de-
ngan atau tanpa sisa mikroskopik, mempunyai prog-
nosis jauh lebih baik dibandingkan pasien yang masih
mempunyai tumor n akroskopik. Pascabedah, terapi
yang terdiri dari vinkristin, aktinomisin-D dan sik-
lofosfamid (VAC) biasanya diberikan selama 2 tahun.
Jika fokus mikroskopik tetap ada setelah operasi atau
jika kelenjar limfe terlibat, maka diindikasikan radio-
terapi lokal. Pasien yang tumornya telah dieksisi se-
cara makroskopik mempunyai angka kelangpungan
hidup sekitar 75 penen. Penyebaran metastatik teru-
tama timbul pada kelenjar limfe regional dan paru.
Walaupun ekstirpasi bedah dan penentuan sta-
dium tetap penting dalam keberhasilan terapi, tetapi
belakangan ini perhatian dipusatkan pada perlindung-
an fungsi. Sebagai contoh, penghindaran eksenterasio
pelvis pada bayi dan anak dengan lesi ini terbukti se-
makin layak dan bersama dengan paduan yang meng-
gunakan kemoterapi dan radioterapi, maka penye-
lamatan vesika urinaria dapat dicapai pada 50 persen
pasien. Dengan penatalaksanaan yang tepat, pasien
tumor vagina, paratestis dan orbita memberikan respon
yang sangat memuaskan (80 sampai 90 penen kelang-
sungan hidup); dengan neoplasma dalam lokasi lain
pada kepala dan leher mempunyai kelangsungan hidup
50 penen. Di antara semua tempat utama, rabdomio-
sa rkoma ekstremitas da n tubuh paling sulit penafalak-
sanaarulya, mungkin karena 50 penen dari fumor ini
adalahjenis alveolus.
NeunoeLAsroMA
Neuroblastoma merupakan sekitar 7 sampai 8 per-
sen dari semua neoplasma ganas dalam masa kanak-
kanak dan muncul dari adrenal atau ganglia paraver-
tebral simpatis. Usia rcla-rata saat diagnosis adalah 2
ll2 tahun, dengan 40 persen lesi muncul dalam tahun
pertama kehidupan. Sebagian besar neuroblastoma
muncul pada abdomen; tempat lain mencakup medias-
tinum, pelvis dan leher dalam urutan frekuensi. Gam-
baran autopsi pada bayi yang lahir mati, menggam-
barkan bahwa insiden neuroblastoma bisa berkali-kali
lebih tinggi dalam neonatus dibandingkan yang gam-
baran klinisnya muncul kemudian.
Secara histologi, neuroblastoma bervariasi dari
bentuk sangat ganas tak berdiferensiasi sampai lesi
yang lebih matang dan jarang diamati berkembang
menjadi ganglioneuroma jinak. Karena berasal dari
krista neuralis, tumor ini sering menghasilkan kateko-
lamin dan metabolitnya asam vanililmandelat
-
(VMA), asarn homovanilat (HVA) dapat ditemukan
- untuk senyawa
di dalam urin. Penyaringan contoh urin
ini pada pasien yang dicurigai, membantu dalam
mengkonfi rmas i d ia gnosi is da n juga memberika n ja lan
untuk memantau respon terapi dan mengidentifikasi
kekambuhan.
ILMU BEDNT ANAK 277

TABE L 2. Kl asi fi kasi Stadi um dari Neurobl astoma Probabilitas keberhasilan keseluruhan dalam me-
ngobati neuroblastoma berhubungan dengan tempat
I Tumor terbatas pada organ asal asal, stadium penyakit, usia pasien, dan derajat pema-
II Tumor menyebar ke luar orgqn.asal, tetapi tangan sel. Hasilnya sangat menguntungkan dalam
tidak menyeberang garis tengah (kelenjar neoplasma yang terlokalisir dan dapat dibuang dengan
limfe regional mungkin terkena) pembedahan, dengan angka kelangsungan hidup lebih
III Tumor menyebar menyeberangi garis tengah
IV Metastasis jauh (tulang, organ lain, jaringan
dari 90 persen. Tumor seperti itu sering ditemukan
lunak, kelompok kelenjar limfe jauh) dalam mediastinum, leher dan pelvis. Sayangnya lebih
IV.S Primer terlokalisir (Stadium I atau II) dengan dari setengah anak dengan neuroblastoma (55 sampai
penyakitjauh terbatas pada hati, kulit, atau 60 penen) menderita penyakit d.iseminata pada waktu
sumsum tulang (tidak ada bukti metastasis penyajian awal. Dalam kelompok ini maupun dalam
tulang) pasien tumor intraabdomen, yang telah menginvaSi
struktur yang berdekatan, mortalitas lebih dari 90 per-
sen. Usia pasien juga merupakan faktor prognostik
penting, karena prospek kelangsungan hidup adalah
baik pada pasien di bawah usia 1 tahun (74 penen),
agak kurang mengunlungkan pada pasien antara usia 1
dan 2 tahun (43 persen) dan buruk pada anak yang
Neuroblastoma merupakan tumor yang tidak ber-
lebih besar (14 penen). Waliupun radioterapi pen-
kapsul, yang menyebar dengan perluasan langsung ke
dalam jaringan di dekatnya dan bermetastasis melalui
saluran limfe dan aliran darah ke tulang, daerah retro-
orbita, hati dan jaringan subkutis. Berbeda dari tumor
Wilms, penyebaran metastatik ke parenkinr paru ja-
rang terjadi. Metastasis tulang bisa dikonfirmasi de-
ngan sidik tulang, rontgenogram rangka dan aspirasi
surnsum tulang. Bila ditemukan keterlibatan tulang
berarti prognosis buruk, sedangkan metastasis ke hati
dan kulit pada bayi berusia kurang dari 1 tahun dengan
tumor primer terlokalisir (Stadium IV-S) (Tabel 2)
sering terbukti sembuh nantinya, sebagai akibat regresi
spontan atau sebagai respon terhadap terapi.
Walaupun penemuan awal yang paling umum ada-
lah massa yang dapat dipalpasi, pasien-pasien ini se-
ring memberikan gejala demam, diare, anoreksia, pe-
nurunan berat badan dan nyeri tulang, dengan yang
terakhir rcencerrni nka n kete rlibatan metastatik. Ga m-
baran fisik abnormal mencakup limfadenopati, no-
dulus subkutan, hepatomegali, proptosis, sindrom Hor-
ner dan paraplegia.
Seba gai akibat seringnya penyaj ia n i ntra abdomen,
maka diagnosis banding melibatkan tumor Wilms dari
ginjal. Neuroblastoma dibedakan dari kecenderungan-
nya menginfiltrasi struktur garis tengah; oleh konsis-
tensinya yang nodular halus kenyal; oleh identifikasi
kalsifikasi pada rontgenogram; oleh penyebaran yang
khas ke tulang dan hati; dan oleh deteksi VMA dan
HVA di dalam urin. Pergeseran ginjal ekstrinsik yang
dibuktikan dengan rontgenografi, biasanya lateral dan
inferior, juga berbeda dengan perubahan bentuk kaliks Gambar 31, Neuroblastoma. Mielogram dan arteriogrampada bayi
yang manunjukkan massa panggul katun dan paraplegia. Ginjal
intrinsik yang secara klasik terlihat pada tumor Wilms
kanan terdorong ke lateral oleh tumor, yang berlokasi tepat inferior
(Gambar 31). Kadang-kadang, neuroblastoma bisa di bawah arteri renalis. Mielogram (tanda panah) mengkonfir-
meluas melalui foramen intervertebralis di sekatnya ke masikan ekslensi inlrupina dari tumor dumbbell,yang maryob*uksi
dalam ruangan intrateka, yang menimbulkan kompresi ruang subaraknoid. Setelah pengobatan, pasien matdapatkan
medulla spinalis dan paraplegia. Untunglah, respon kembali fungsi motorik normal dari tungkainya dan tiilak ilitemukan
bukti adan-va kekambuhan tumor selama lebih dari 15 tahun. (Dari
ttmor dumbbel/ ini terhadap terapi cukup baik dan Haller, JA., Jr., dan Talbert, J.L.: Surgicbl Emergencies in thc
fu ngs i ekstremita s yang terkena seri ng pu I ih ke mba I i. Noborn Philadelphia, Lea & Febiger, 1972, p. 133.)
278
dukung dan kemoterapi multiobat telah digunakan bila
eksisi lengkap tak mungkin dilakukan, namun efek
jangka lama agen ini belum ditetapkan dengan jclas
dan hasilnya tidak sedramatis seperti sejumlah neo-
plasma masa kanak-kanak lain.
Tenetoue
' Teratoma merupakan neoplasma kongenital yang
dibcntuk dari turunan ketiga lapisan benih ekto-
derm, mesoderrn dan endoderm - derajat
dengan
- dan kemung-
bervariasi dalam diferensiasi histologi
kinan keganasan. Tumor ini biasanya berlokasi dekat
garis tengah dan bisa ditcmukan dalam daenh sakro-
koksigeus dan retroperitoneum, gonad dan medias-
tinum anterior, thiroidea dan nasofaring. Teratoma
intraabdomen biasanya timbul sebagai neoplasnta ga-
ris tcngah atas berkapsul, dimana unsur tulang atau
gigi bisa terlihat secara rontgenografi.
Gambar 32. Teratoma sakrokokigeal. Perhatikan ukurannva yang
besar dan gambaran yang aneh dari neoplasma kongenital ini, eksisi
bedah yang berhasil hampir selalu dapat dicapai dalam kesinam-
bungan dengan koksigektomi. Pada neonahrs, hasil kosmetik dan
fitngsional yang baik bisa didapatkatt, dengan kemmgkinan ke-
Banasan yang kecil. (Dari Holder,7.M., dan Ashcraft, K.W. (Eds.):
Perliatric Surgery. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1980, p.
ee.)
BUKUNAR BEDAII
Teratoma sakrokoksigeus merupakan bentuk neo-
plasma ini yang paling sering ditemukan, dan terutama
tampil sebagai massa prasakrum atau pelvis, atau lebih
sering menonjol dari bokong dan daerah koksigeus
(Ga mba r 32). Da la m beberapa kasus, besarnya ukuran
tumor ini bisa menghalangi persalinan fetus, dan de-
teksi prakelahiran dengan sonognfi adalah berman-
faat. Walaupun mempunyai gambaran yang aneh, na-
mun eksisi lengkap teratoma sakrokoksigeus bahkan
yang sangat besar, hampir selalu dapat dicapai dalam
kesinambungan dengan koksigektomi. Hasil kosmetik
memuaskan dapat diharapkan dengan merapatan kem-
bali jaringan pelvis dan menutup cacat ini dengan flap
kulit. Bila telah terjadi perluasan pelvis dari tumor ini,
maka pendekatan kombinasi abdominosakrum mung-
kin diperlukan. Bentuk jarang yang sering familial dari
tcratoma prcsakrum bisa juga disertai dengan stenosis
atau atresia anorektum yang memerlukan koreksi be-
dah benamaan.
Sebagian besar teratoma sakrokoksigeus adalah ji-
nak, tetapi mempunyai potensi yang tinggi untuk ber-
degenerasi ganas. Setelah bulan kedua kehidupan, ba-
nyak tumor mcngandung komponen ganas dengan
mortalitas 55 penen dalam pasien yang berusia lebih
dari 2 tahun pada waktu terapi. Oleh karena itu, iden-
tilikasi awal dan intervensi bedah segera penting dila-
kukan dan biasanya dapat dicapai dalam beberapa hari
pcrtama kehidupan, sewaklu insiden keganasan jarang
dilcmukan, tanpa mcrusak struktur genitourinarius
atau rektum di dckatnya.
Tu uon H r,pnroBrLr.ARrs
Tumor hepatobilier bayi dan anak mencakup jenis
lesi kistik dan padat. Kista soliter besar pada hati
jarang timbul dan memerlukan terapi eksisi segmen
yang terlibat atau dengan marsupialisasi dan drainase
eksterna, tergantung pada ukuran dan lokasi anatomik.
Kista koledohu. kongenital juga dapat timbul sebagai
massa abdomen pada kuadran kanan atas, terjadi ter-
utama pada wanita (4:1) dan berhubungan dengan ik-
terus, tergantung pada keparahan obstruksi anatomi
pcnyerta pada drainase saluran empedu ekstra-hepatik
(Gambar 33). Bila layak, maka eksisi kista atau pele-
pasan lapisannya dibenarkan, karena kemungkinan ke-
ganasan sudah pernah dilaporkan, dengan drainase
duktus hepatikus proksimal yang ditegakkan dengan
anastornosis ke loop Roux-en-Y jejunum. Konfirmasi
diagnosis kista koledokus dipermudah dengan sidik
hati, ultrasonografi atau sidik CT abdomen. Hasil me-
nruaskan dapat diantisipasi dengan koreksi bedah.
Neoplasma padat jinak pada hati yang bisa timbul
pada bayi dan anak, mencakup hamqrtoma, adenoma,
limfangioma dan hemongioma. Henangioma di tem-
pat lain khas mengikuti perjalanan jinak pembesaran
progresif selama tahun pertama kehidupan dengan in-
volusi bertahap nantinya, tetapi hemangioma hati bisa
ILMU BEDAH ANAK 279

&

Gambar 33. Kista koletlokts kongenital. A, Bayi permpuan berrcia 3 bulan dengan ildqus dan massa abdomen baar yang bisa dipalpasi. B,
Penyeliilikan preoperatif magkonfirmasi massa yang merupakan kista koledokus besar yang mengandung lebih dari 500 ml cairan, dan
kemudian loreksi bedah berhrcil dagan baik, (Dari Haller, J.A., dan Talbert, J.L.: Surgical Emergucia in rhe Nuborn. Philadelphia, La &
Febiger, 1972, p. 141.)

Gamhar 34. Hepatoblastoma. A, Bayi berusia 3 bulan dengan massa abdomen kuadran katan atas yang besar, dimatw (B) pada arterigram,
menggambarkan tumor pailat yang muncul pada lobus kanan hati. C, Neopluma telah direseki dengan lagkap bersama dengan lobus l<anan
dansegmen metlial ilari lobus kiri hati, dantelah dikonfirmui secara histologi merupakan hepatoblastoma. (DariHaller,JA., danTalbert,il.:
SurgicalEmergencia in theNewborn. Philadelphirt, Lea & Febiger, 1972, p.140.)
280
mengancam nyawa karena disertai hubungan arterio-
venosa intrahepatik yang besar, yang dapat menimbul-
kan payah jantung bercu.rah tinggi yang refnkter ter-
hadap penatalaksanaan medis. Walaupun terapi non-
bedah disertai dengan mortalilas 90 penen, namun li-
gasi arteria hepatika atau e,mbolisasi memberikan tek-
nik yang dapat diandalkan untuk pengendalian dra-
matis payah jantung, dengan efek samping yang dapat
diabaikan..
Tumor ganas primer pada hati merupakan 1,2 per-
sen neoplasma ganas dalam masa kanak-kanak, paling
lazim adalah hepatoblastoma, yang biasanya asalnya
unisentrik dan terutama timbul pada bayi, dan hepa-
toma multisenlik (karsinoma lrcpatoselular), yang
biasanya timbul pada anak yang lebih besar. Deteksi
alfa fetoprotein di dalam serum pasien hepatoblastoma
memberikan penanda biolpgi yang bergranfaat, untuk'
diagnosis dhn untuk pemantauan respon pascabedah.
Di samping tindakan biasa untuk menilai massa ab-
domeq arteriografi selektif bermanfaat dalam menen-
tukan lokasi anatomi tumor intrahepatik dan meren-
canakan ekstirpasi bedah yang berhasil (Gambar 34).
Kelangsungan hidup lebih dari 90 persen, telah dila-
porkan dalam hepatoblastoma Stadium I, bila pem-
buangan bedah yang lengkap diikuti oleh kemoterapi
multi-obat pascabedah. Tetapi karena asalnya sering
multisentrik, maka hasil pada kaninoma hepatoselular
kurang memuaskan.
Hepatomegali juga timbul sebagai akibat keterli-
batan melastalik neuroblastoma, telapi penyebaran ke
hati pada pasien yang berusia kurang dari 1 tahun tak
perlu berarti prognosis buruk.
M,qssl A-eooprnx Jnex LeruNvn
Kista dup likas i ga str ointestinalis palingla
mukan dalam ileum terminalis dan sekum, telapi bisa
juga timbul di dalam duodenum dan kolon.
bisa menimbulkan obstruksi usus akibat kompresi usus
di dekatnya, atau perdarahan usus sebagai akibat ul-
serasi peptikum yang diinduksi oleh mukosa Iambung
yang dikanoungnyul Dalam kasus terakhi,r, sidikggffi
teknesium bisa terbukti bermanfaat dalam mengkon-
firmasi adanya pukosa lambung. Secara khas, dupli-
kasi tirnbul sebagai massa kistik di dalam mesenterium
dan memilih dinding benama dengan usus di dekatnya
(Gambar 35). Terapi mungkin memerlukan eksisi dari
kista yang terlokalisir dalam kesinambungannya de-
ngan usus di dekatnya atau dengan kista berbenruk
tubular yang lebih luas, maka enterotomi majeinuk de-
ngan pelepawsan mukosa atau marsupialisasi dengan
pembentukan jendela dinding ke usus berdekatan
rnungkin diperlukan.
Kista omentum dan mesenterilcnbisa timbul akibat
perkembangan pembuluh limfe anomali, dan
mengandung cairan serosa atau kilosa.
BUKUNAR BEDAH
Gamfor 35. Kista duplikasi dari ilam ini, mangakibatknn obstruksi
usrc sebagian melalui komprai ekstircik ilari lumen usrc. (Dari
Haller, JA., Jr., dan Talbert, J.L.: Surgical emergencies in the
N ewborn. Phi Ia delphia, Lea& F ebi ger, 197 2, p. 1 42.)
Kista urakus menunjukkan sisa urakus yang mene-
tap, yang selama perkembangan fetus memberikan hu-
bungan bebas antara vesika urinaria dan dinding
abdomen, dan keluardekatdukfus omfalomesenterika.
Patensi menetap saluran ini setelah lahir diisyaratkan
oleh keluarnya urin dari umbilikus atau sebagai akibat
obliterasi sebagian, melalui gambaran massa kistik
ekstraperitoneum di da Iam dinding abdomen bawah, di
antara vesika urinaria dan umbilikus.
KEPUSTAKAAN TERPILIH
Holder, T.M., and Ashcraft, K.W. (Eds.): Pediatric Surgery.
Philadelphia, W.B. Saunders C-ompany, 1980.
Teks yang sangat menarik tentang pembedahan pediatri
zi m dite- . ini, memberikan sumber kepustakaan mutakhir yang me-
muaskan bagi profesi kesehatan atau mahasiswa yang
ksi ini mencari pembahasan lebih luas untuk bidang umum
ata.u subyek tersendiri yang tercalatp dalam kekhususan
Welch, K.J., Randolph, J.G., Ravitch, M.M., O'Neil, J.A.,
Jr., and Rowe, M.l. (Eds.): Pediatric Surgery, 4th ed.
Chicago, Year Book Medical Publishers, Inc., 1986.
Dua volume "Ensiklopedia" bedah anak ini, menunjuk-
kan sumber rujukan definitif bila penyajianterpadu topik
khusus diperlukan.
KEPUSTAKAAN
1. Coran, A.G., Behrendt, D.M., Weintraub, W.H., et al:
Surgery of the Neonate. Boston, Little, Brown and C.om-
pany,1978.
2. de Vries, P.A.: The surgery o[ anorectal anomalies: Its
evolution, with evaluations o[ procedures. ln Ravitch,
bisa M.M., Steichen, F.M., Austen, W.G., et al. (Eds.): Cur-
rent Problems in Surgery, vol. XXI. Chicago, Year Book
Medical Publishers, Inc., L984.
ILMU BEDNI ANAK
3. Fonkalsrud,8.W., Ament, M.E., and Berquist, W.: Surgi-
cal management of the gastroesophageol reflux
syndrome in childhood. Surgery,9T :42, 1985.
4. Gallagher, S.S., Finison, K., Guyer,8., at al: The incidenoe
of injuries among 87,00O Massachusetts children and
adolescents: Results of the 1980-81 statewide childhood
injury prevention program surveillance system. Am. J.
Publ ic Health, 7 4:1340, 1984.
5. Grosfeld, J.L. (Ed.): Symposium on pediatric surgery.
Surg. Clin. North Am., 61:995, 1981.
6. Gross, R.E.: An Atlas of Children's Surgery. Philadelphia,
W.B. Saunders Company, 1970.
7. Haller, J.A., Jr., and Talbert, J.L.: Surgical emergencies in
the Newborn. Phi I adelphia, tr a & F ebi ger, 197 2.
8. Hays,D.M.,and Kimura,K: Billiary atresia: Newconcepts
of management..In Ravitch, M.M., Steichen, F.M., Aus-
ten, W.G., et al (Eds.): Current Problem In Surgery, vol.
XWII. Chicago, Year Book Medical Publishers, Inc.,
1981.
9. Holder, T.M., and Ashcraft, K.W. (Eds.): Pediatric
Surgery. Philadelphia, W.B. Saunders C-ompany, 1980.
10. Iwatsuki, S., Shaw, 8.W., and Starzl, T.E.: Liver
transplantation for biliary atresia. World J. Surg., 8:51,,
1984.
L1. Kempe, C.H., Silverman, F.N., Steele, 8.F., et al: The
batteredchild syndrome. J.A.M.A., l8l:17, L962;
reprinted ?51:3288,1984, with commentatory by tteins,
M.
1.2. Kliegman, R.M., and Fanaroff, A.A.: Necrotizing
enterocolitis. N. Engl. J. Med., 310:1093, 1984.
13. Kosloske, A.M.: Pathogenesis and prevention of necritiz-
ing enterooolitis: A hypothesis based on personal obser-
281
vation and a review of the literature. Pediatrics, 74:1086,
1984.
14. l*ape, L.L., and Holder, T.M.: Pediatric surgery. In
Sabiston, D.C., Jr. (Ed.): Davis-Christopher Textbook of
surgery, 12th ed. Philadelphia, W.B. Saunders Company,
1981,p.1351.
15. Liver transpl antation. Consensrs conferenoe. J.A.M.A.,
25O2961,1983.
16. Mabogunje, O.A., and Mahour, G.H.: Omphalocele and
gastro3chisis:_ Trends in survival across two decades.
Am. J. Surg., 148:679,1984.
17. Moaiam, F., Talbert, J;L., and Rodgers, B,M.: Foreign
' bodies in the pediatric tracheobronchial tree. Clin.
P eAi atr., 22: I 48, 1983.
18. Randolph, J. (Ed.): Progress in the treatment of malignant
tumors of childhood. World J. Surg.,4:1, 1,980.
19. Ravitch, M.M., Welch, K.J., Benson, C.D., et al. (Eds.):
Pediatric surgery, 3rd ed. Chicago, Year Book Medicrl
Publ ishers, Inc ., 1979 .
20. Rivara, F.P.: Traunratic deaths of children in the ljiiited
States: Cunently available prevention strategies.
Pediatrics, ?5:456, 1985.
21. Rodgers, B.M., Rooks, J.J., amd Talbert, J.L.: Pediatric
tracheostomy: lrng-term evaluation. J. Pediatr. Surg.,
14:258,1979.
22. Shaw, A. (Ed.): Frontiers in pediatric surgery. Pediatr.
Ann. 11:877, 1982.
23. Talberl, J.L.: Corrosive strictures of the esophagus. In
Sabiston, D. C., Jr. (Ed.): Davis Christopher Textbook of
surgery,1981, p.834.
24.Talberl,J.L., Seashore, J.H., and Ravitch, M.M.: Evalua-
tion of a modified Duhamel operation for correction of
Hirschprung's disease. Ann. Surg., I79:67 l, 197 4.