HIPERSPLENISME
REFERAT
ILMU PENYAKIT DALAM
DOSEN PEMBIMBING
dr. Resa Setiadinata, SpPD
DISUSUN OLEH
Clarissa Nathasia Sadikin
07120090044
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN
SILOAM LIPPO VILLAGE
PERIODE 7 JANUARI – 15 MARET 2014
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
BAB 1
PENDAHULUAN
Hipersplenisme merupakan suatu kondisi dimana kerja limpa menjadi sangat aktif
sehingga dengan cepat menyingkirkan sel darah. Hipersplenisme ditandai dengan
splenomegali, pansitopenia, normal atau hiperselular sumsum tulang dan respon
terhadap splenektomi. Hipersplenisme dapat terjadi akibat adanya splenomegali dan
juga sebaliknya1. Insidensi relatif penyebab splenomegali bergantung pada variasi
geografis yang sangat besar. Di Inggris, leukemia, limfoma maligna, penyakit-
penyakit mieloproliferatif, anemia hemolitik, dan hipertensi portal adalah penyebab
sebagian besar kasus splenomegali. Di Negara-negara tropis, insidensi penyebab
hematologi tersebut jauh dibawah frekuensi pembesaran limpa akibat infeksi parasit
tropik: malaria, leishmaniasis, dan skistosomiasis. Hipertensi portal tetap merupakan
penyebab penting splenomegali di sebagian besar Negara tropis, tetapi khususnya di
India timur dan Cina bagian selatan. Sindrom splenomegali tropis ditemukan pada
sejumlah besar pasien di Papua Nugini dan Afrika Tengah. Diantara penyebab
splenomegali akibat kelainan darah, hemoglobinopati relatif merupakan penyebab
penting di beberapa negara.
2
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
BAB 2
2.1 Anatomi
Limpa atau spleen ialah sebuah kelenjar berwarna ungu tua yang terletak di sebelah
kiri abdomen di daerah hipogastrium kiri di bawah iga kesembilan sepuluh dan
sebelas. Limpa berdekatan pada fundus dan permukaan luarnya menyentuh
diafragma. Limpa menyentuh ginjal kiri, kelokan kolon di kiri atas dan ekor pankreas.
Gambar 1. Limpa
Limpa terdiri atas jalinan struktur jaringan ikat. Di antara jalinan-jalinan itu terbentuk
isi limpa (pulpa) yang terdiri atas jaringan limfe dan sejumlah besar sel darah. Limpa
dibungkus oleh kapsul yang terdiri atas jaringan kolagen dan elastik dan beberapa
serabut otot halus. Dari kapsul itu keluar tajuk-tajuk yang disebut trabekulae yang
masuk ke dalam jaringan limpa dan membaginya dalam beberapa bagian. Parenkim
limpa disebut pulpa yang terdiri atas pulpa merah dan pulpa putih. Pulpa merah
berwarna merah gelap pada potongan limpa segar. Pulpa merah terdiri atas sinusoid
3
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
limpa. Pulpa putih tersebar dalam pulpa merah, berbentuk oval dan
berwarna putih kelabu.
Limpa divaskularisasi oleh arteri limpaalis yang merupakan cabang dari trunkus
coeliacus atau triple hallery bersama arteri hepatica communis, dan arteri gastric
sinistra. Triple hallery sendiri merupakan cabang dari aorta abdominalis yang
dicabangkan setinggi Vertebra TXII - LI. Sedangkan vena limpaalis meninggalkan
hilus limpaalis berjalan ke posterior dari kauda dan corpus pankreas untuk bermuara
ke vena portae hepatis bersama dengan vena mesenterica superior dan vena
mesenterica inferior.
Pembuluh darah limpa masuk dan keluar melalui hilum yang berada di permukaan
dalam. Pembuluh-pembuluh darah itu menuangkan isinya langsung ke dalam pulpa
sehingga darahnya dapat bercampur dengan unsur-unsur limpa dan tidak seperti pada
organ-organ lain yang dipisahkan oleh pembuluh darah. Disini tidak terdapat sistem
kapiler biasa, tetapi darah langsung berhubungan dengan sel-sel limpa. Darah yang
mengalir dalam limpa dikumpulkan lagi oleh sebuah sistem sinus yang bekerja seperti
vena dan yang mengantarkan darahnya ke dalam cabang-cabang vena. Cabang-cabang
4
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
ini bersatu dan membentuk vena limpa (vena limpalis). Vena ini membawa darahnya
dari limpa masuk peredaran portal dan diantarkan ke hati. Limpa di inervasi oleh
persarafan simpatis oleh nervus sympaticus segmen Thoracal VI – X dan persarafan
parasimpatisnya oleh nervus Vagus (CN X).
Ukuran limpa bukanlah panduan yang dapat diandalkan untuk fungsi limpa, dan
limpa yang teraba tidak selalu menunjukan abnormal. Pasien yang memiliki penyakit
paru obstruktif kronik (PPOK) dan diafragma yang rendah dapat memiliki limpa
teraba. Limpa harus setidaknya dua atau tiga kali ukuran biasanya sebelum itu bisa
dirasakan.
5
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
2.2 Fisiologi Limpa
• fungsi penyaring dan surveilan terhadap komponen darah di pulpa merah (oleh
makrofag)
• fungsi sintesis antibody di pulpa putih
Pada usia 5-8 bulan, limpa berfungsi sebagai tempat pembentukan sel darah merah
dan sel darah putih. Fungsi ini akan hilang pada masa dewasa. Namun limpa
mempunyai peran penting dalam memproduksi sel darah merah jika hematopoiesis
dalam sumsum tulang mengalami gangguan seperti pada gangguan hematologi.
1. Fungsi Filtrasi
Limpa berfungsi untuk membuang sel darah merah yang sudah tua atau sel darah
merah yang rusak misalnya sel darah merah yang mengalami gangguan morfologi
seperti pada spherosit dan sickle cells, serta membuang bakteri yang terdapat
dalam sirkulasi. Setiap hari limpa akan membuang sekitar 20 ml sel darah merah
yang sudah tua. selain itu sel-sel yang sudah terikat pada IgG pada permukaan
akan di buang oleh monosit. Limpa juga akan membuang sel darah putih yang
abnormal, platelet, dan sel-sel debris. Kemampuan ini akibat adanya
mikrosirkulasi yang unik pada limpa. Sirkulasi ini memungkinkan aliran yang
lambat sehingga limpa punya waktu untuk memfagosit bakteri, sekalipun
opsonisasinya buruk. Antigen partikulat dibersihkan dengan cara yang mirip oleh
efek filter ini dan antigen ini merangsang respon anti bodi. Sel darah merah juga
dieliminasi dengan cara yang sama saat melewati limpa. Limpa dapat secara
selektif membersihkan bagian-bagian sel darah merah, dapat membersihkan sisa
sel darah merah normal. Sel darah merah tua akan kehilangan aktifitas enzimnya
dan limpa yang mengenali kondisi ini akan menangkap dan menghancurkannya
2. Fungsi Imunologi
Limpa termasuk dalam bagian dari sistem limfiod perifer mengandung limfosit T
matur dan limfosit B. Limfosit T bertanggung jawab terhadap respon cell
6
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
mediated immune (imun seluler) dan limfosit B bertanggung jawab terhadap
respon humoral. Fungsi imunologi dari limpa dapat dirangkum sebagai berikut:
a. Produksi Opsonin
Limpa menghasilkan tufsin dan properdin. Tufsin mempromosikan
Fagositosis. Properdin menginisiasi pengaktifan komplemen untuk destruksi
bakteri dan benda asing yang terperangkap dalam limpa. Limpa adalah organ
lini kedua dalam sistem pertahanan tubuh jika sistem kekebalam tubuh yang
terdapat dalam hati tidak mampu membuang bakteri dalam sirkulasi
b. Sintesis Antibodi
Immunoglobulin M (IgM) diproduksi oleh pulpa putih yang berespon terhadap
antigen yang terlarut dalam sirkulasi
c. Proteksi terhadap infeksi
Splenektomi akan menyebabkan banyak pasien yang terpapar infeksi, seperti
fulminan sepsis. Mengenai bagaimana mekanismenya sampai saat ini belum
diketahui sepenuhnya.
d. Tempat Penyimpanan
Pada dewasa normal sekitar sepertiga (30 %) dari pletelet akan tersimpan
dalam limpa.
7
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
BAB 3
HIPERSPLENISME
3.1 Definisi
Istilah kata hipersplenisme lebih difokuskan pada keadaan kerja limpa yang
berlebihan. Jadi suatu keadaan pembesaran limpa dapat akibat, bersama-sama suatu
penyakit atau dapat menyebabkan penyakit sistemik. Hipersplenisme bukanlah suatu
penyakit spesifik, melainkan sebuah sindrom yang ditandai dengan3 :
a. Splenomegali
b. Pansitopenia
• Anemia , trombositopenia dan neutropenia (paling jarang)
c. Normal atau hiperplasi sumsum tulang
d. Respon terhadap splenektomi
3.2 Etiologi
1. Hipersplenisme Primer
2. Hipersplenisme Sekunder (disebabkan oleh penyakit lain)
Hipersplenisme sekundrer paling sering terjadi akibat hipertensi portal dan gangguan
hematologi. Hipertensi portal merupakan penyebab penting dari splenomegali di
sebagian besar negara-negara tropis. Meskipun studi tentang hipersplenisme masih
sedikit, dua penelitian telah menunjukkan bahwa portal schistosomal hipertensi
adalah penyebab paling umum dari hipersplenisme, penyebab umum lainnya
termasuk gangguan hematologi, visceral lesihmaniasis, tropical sindrom splenomegali
dan sirosis hati, namun ada variasi geografis yang luas dalam etiologi hipersplenisme.
8
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
Infeksi Tuberkulosis
infeksi parasit: malaria, visceral leishmaniasis,dan schistosomiasis
Infeksi fungal : histoplasmosis
3.3 Patogenesis
9
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
sementara 90% trombosit). Berbeda dengan sel darah merah yang terperangkap akan
mengalami penghancuran menyebabkan terjadinya anemia hemolitik.
Schistosomiasis6
Malaria
10
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
(sel B) .Mayoritas pasien muncul saat dewasa. Pasien datang dengan keluhan nyeri di
hipokondrium kiri, atau kadang-kadang mengeluh perut yang teraba massa. Beberapa
datang dengan nyeri tajam berulang di perut bagian atas, mungkin karena perisplenitis
atau infark limpa. Kelompok lain dari pasien mungkin mengalami penurunan berat
badan. Pada pemeriksaan, ditemukan splenomegali dan hepatomegali. Sediaan apusan
darah tepi (Peripheral blood smear) menunjukkan anemia normokromik normositik
dengan peningkatan jumlah retikulosit. Pansitopenia juga dapat dilihat sebagai akibat
dari hipersplenisme.
Splenomegali kongestif7
Kongestif pasif vena yang kronik dan pembesaran pada limpa dapat terjadi karena :
Tidak ada kelainan struktural dalam darah, akan tetapi membran sel darah merah
terbungkus oleh antibodi sehingga sel darah merah tersebut akan terperangkap dalam
limpa sehinga menyebabkan hemolisis dan anemia. Pasien biasanya diterapi dengan
steroid dan penyakit yang mendasarinya. Pasien yang tidak berespon terhadap streroid
jangka panjang dengan dosis tinggi merupakan calon untuk splenektomi. Sekitar 50%
penderita berespon baik dengan splenektomi dan 30% lainnya berespon baik terhadap
kombinasi splenektomi dengan steroid dosis rendah8.
Sferositosis herediter
Sferositosis herediter adalah suatu penyakit akibat defek membran sel darah merah
sehingga sel darah merah terperangkap dalam limpa secara berlebihan9. Defek
tersebut terjadi akibat defisiensi spektrin, suatu protein rangka membran sel darah
merah. Gambaran klinis beruapa anemia, kelelahan, ikterus kadang ditemukan batu
11
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
Temuan klinis10 :
1. Splenomegali
• Gejala yang berhubungan dengan pembesaran limpa seperti perut
terasa penuh, Limpa yang membesar terletak di dekat lambung dan
bisa menekan lambung, sehingga penderita bisa merasakan perutnya
penuh meskipun baru makan sedikit makanan atau bahkan belum
makan apa-apa (early satiety) dan nyeri di kuadran kiri atas perut
karena pembesaran lima dan peregangan kapsul limpa, infark ataupun
inflamasi dari kapsul limpa.
2. Gejala hematologis :
• Anemia : lemas, lelah dan pucat
• Leukopenia : rentan terhadap infeksi , demam, ulserasi oral
• Trombositopenia : memar, epitaksis
Karena luasnya berbagai gejala yang mungkin untuk gangguan ini, riwayat pasien
secara menyeluruh harus diperoleh. Hipersplenisme jarang didiagnosis
berdasarkan gejala saja, tetapi biasanya ditemukan saat kondisi medis yang
mendasari dapat diidentifikasi dan dokter menemukan pembesaran limpa
(splenomegali) selama pemeriksaan fisik. Gejala yang paling sering dikaitkan
adalah kepenuhan perut atau kurang nafsu makan (inappetence).
12
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
Gejala dan tanda-tanda penyakit yang mendasari11 :
• Temuan Laboratorium :
o Anemia ( Hb wanita <12 gr/dl, pria <13 gr/dl), trombositopenia
(tombosit <150.000/ uL) dan leukopenia (<5.000/ uL)
• Evaluasi ukuran limpa :
o dengan pemeriksaan fisik , USG abdomen , CT scan dan MRI
Gambar 4.
USG Abdomen ditemukan splenomegali
3.5 Tatalaksana
Medikasi :
13
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
Tindakan bedah :
• Splenektomi
14
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
3.6 Prognosis
Prognosis tergantung pada penyebab yang mendasari dan jenis pengobatan yang
didapatkan. Bagi orang-orang yang menerima terapi untuk kondisi yang
menyebabkan hipersplenisme, hasilnya biasanya baik. Namun, jika splenomegali
tidak segera diobati, lama-kelamaan dapat merusak komponen darah,
menyebabkan jumlah anemia, leukopenia dan trombositopenia. Jumlah trombosit
yang rendah dapat menyebabkan komplikasi termasuk perdarahan mukosa dan
perdarahan dari vena abnormal membesar atau varises esofagus. Setelah
splenektomi , individu memiliki peningkatan risiko untuk infeksi berulang. Ketika
pengobatan untuk hipersplenisme meliputi splenektomi, hasilnya sering tidak
menguntungkan karena individu menjadi lebih rentan terhadap infeksi bakteri
yang parah , seperti Streptococcus pneumoniae. Hal ini terjadi karena individu
tanpa limpa menjadi kurang efektif dalam menyaring bakteri patogen dari aliran
darah, sehingga predisposisi individu untuk septicemia. ndividu tanpa limpa juga
lebih rentan terhadap serangan malaria.
15
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
BAB 4
KESIMPULAN
16
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM ‐ HIPERSPLENISME
Clarissa NS (07120090044)
DAFTAR PUSTAKA
17