REFERAT

“SINDROMA RAMSAY HUNT”

Disusun oleh :
Atya Shabrina Monika
Pembimbing :
dr. Wahyono, Sp THT – KL

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN TELINGA HIDUNG TENGGOROK

RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO

PERIODE 4 JANUARI – 5 FEBRUARI 2016

 PENDAHULUAN

Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon, Sindroma

Ramsay Hunt adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel pada aurikula dan

parese nervus fasialis perifer.1 Kelainan telinga lain seperti tinnitus bahkan hilangnya

pendengaran dapat juga terjadi pada penderita sindroma Ramsay Hunt.

Beberapa nama berbeda telah digunakan untuk merujuk ke penyakit ini dan

membuat kerancuan di literatur – literatur medis. Nama penyakit ini diambil dari Jamsey

Ramsay Hunt, seorang dokter yang pertama kali menjelaskan mengenai penyakit ini pada

tahun 1907. Penyakit ini juga dikenal sebagai penyakit herpes zoster otikus karena ciri

khas menimbulkan ruam pada telinga.2

Penyebab SRH adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus

neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan penyebab

utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempurna tanpa

sequele, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di neuron. SRH terjadi

akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya.

Nervus fasialis merupakan saraf kranial terpanjang yang berjalan di dalam tulang

temporal, sehingga sebagian besar kelainan nervus fasialis terletak dalam tulang ini.

Nervus VII terdiri dari 3 komponen yaitu komponen motoris, sensoris, dan parasimpatis.3
I. DEFINISI & ETIOLOGI
Sindroma Ramsay Hunt adalah suatu neuropati syaraf perifer di wajah

yang diikuti dengan ruam vesikular eritem di sekitar kulit liang telinga, aurikula

dan atau membran orofaring. Penyakti ini didefinisikan sebagai infeksi virus

varisela – zoster pada kepala dan leher yang melibatkan nervus kranial ketujuh.

Nervus kranialis yang juga dapat terlibat adalah nervus VIII, IX, V dan VI

( berdasarkan frekuensi yang sering terkena ).4

Infeksi virus varisela – zoster terbagi menjadi dua spectrum manifestasi

klinik. Infeksi primer, dikenal sebagai varisela / cacar, adalah penyakit uum pada

anak yang bermanifestasi sebagai ruam dan bersifat sangat menular. Infeksi

primer ini terus berkurang prevalensinya mengingat program vaksinasi masal di

seluruh dunia.
Setelah cacar, virus varisela – zoster bersifat laten pada neuron – neuron

nervus kranialis dan ganglia dorsal nervus tersebut. Reaktivasi virus ini

menimbulkan gejala ruam vesicular yang disebut sebagai herpes zoster. Infeksi

virus varisela – zoster atau reaktivasinya yang melibatkan ganglion genikulatum

nervus VII pada os temporal adalah mekanisme patofisiologi pada sindroma

Ramsay Hunt.
II. EPIDEMIOLOGI
Sindroma Ramsay Hunt adalah komplikasi yang jarang terjadi akibat

infeksi virus varisela – zoster. Sindroma Ramsay Hunt dapat terjadi walau tanpa

adanya ruam – ruam di kulit. Di seluruh dunia, sindroma Ramsay Hunt

merupakan penyebab 16% kasus kelumpuhan unilateral nervus VII pada anak –

anak, dan 18% kasus pada orang dewasa. Sindroma ini juga jarang terjadi pada

anak – anak dibawah 6 tahun.4

 Angka kejadian sindroma Ramsay Hunt dari seluruh kejadian paresis

fasialis akut adalah 10-15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar 18%,

anak-anak 16% dan jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari 6 tahun.

Perbandingan insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1.5

III. MANIFESTASI KLINIK
Berdasarkan gejala klinis, klasifikasi SRH dibagi menjadi 4 yaitu (1)

penyakit yang menyerang bagian sensoris nervus VII, (2) penyakit yang

menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, (3) penyakit yang menyerang

bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala gangguan pendengaran, (4)

penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala

gangguan pendengaran dan keseimbangan.5

Penyakit ini didahului dengan gejala prodormal berupa nyeri kepala, nyeri

telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar

dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema,

edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya

(nyeri radikuler).5

Penyakit ini ditandai oleh vesikel-vesikel herpetik yang multipel, tersusun

berkelompok di telinga bagian luar, saluran telinga bagian luar, dan adakalanya di

membrana tympani. Di dalam kasus-kasus yang berat, kerusakan pendengaran

dan keseimbangan, serta paralysis fasial dapat terjadi.

Nervus acusticus yang terinfeksi virus akan terganggu fungsinya. Selain

keluhan nyeri telinga, muncul kelumpuhan wajah, penurunan pendengaran, dan

vertigo. Gejala dan keluhan ini khas muncul beberapa minggu setelah terserang

virus Herpes Zoster. Penurunan pendengaran dan kelumpuhan wajah biasanya

 menetap sebagai gejala sisa. Jika khas dan lengkap, maka ini muncul sebagai

Ramsay Hunt Syndrome.

Sindroma Ramsya Hunt dapat terjadi pada segala usia, tetapi sebagian

besar terjadi antara umur 40 dan 60 tahun. Berikut gejala yang sering dialami oleh

pasien sindroma Ramsay Hunt:

 Penderita secara umum sakit dengan suhu febris atau subfebris.

 Eritema dan vesikel-vesikel dapat dilihat di telinga bagian luar dan saluran
telinga bagian luar.
 Lymphadenitis regional (terpisah).
 Nyeri saraf yang berat dapat ditemukan.
 Paralysis fasial bagian perifer ditemukan pada 60%-90% kasus.
 Ketulian retrocochlear yang berat timbul pada 40% kasus.
 Vertigo dan kehilangan keseimbangan terjadi pada 40% kasus dengan
nistagmus ke arah sisi yang sehat.

IV. DIAGNOSIS & DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis SRH dibuat berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang THT-KL. Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan

untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan.

Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, ada

tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer.5

Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometri nada murni,

timpanometri, Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes

elektronistagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi

virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi

DNA virus.5

Pasien sindroma Ramsay Hunt biasanya dapat datang dengan keluhan

nyeri pada telinga dalam. Onset nyeri biasanya dimulai setelah munculnya

ruam pada kulit telinga yang dapat terjadi dalam hitungan jam maupun hari.

Kelumpuhan wajah mencapai tingkat maksimalnya satu minggu setelah onset

gejala muncul.4

Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan benar atau tidaknya

telah terjadi infeksi oleh virus Varicella Zoster. Suatu teknik laboratorium lain

yaitu Polymerase Chain Reaction (PCR), dapat mendeteksi sejumlah virus

DNA yang sangat kecil. Teknik ini sekarang banyak digunakan.

Penggunaan neuroimaging terutama sekali Magnetic Resonance

Imaging (MRI) kadang dapat menunjukkan tanda peradangan pada saraf fasial

dan menentukan penyebar infeksi ke saraf lain atau otak.

Derajat House – Brackmann biasanya digunakan pada pasien sindroma

Ramsay Hunt untuk menentukan derajat keparahan penyakit :

1. Derajat 1 : Normal
2. Derajat 2 : Disfungsi ringan ( kelemahan yang ringan
namun dapat dilihat saat pemeriksaan fisik )
3. Derajat 3 : Disfungsi sedang ( kelemahan yang
terlihat, namun tidak terlihat jelas perbedaan antara kedua
sisi )
4. Derahat 4 : Disfungsi sedang berat ( kelemahan dan
perbedaan kedua sisi terlihat jelas )
5. Derajat 5 : Hanya fungsi motor persepsi
6. Derajat 6 : Paralisis total
 Diagnosis banding pada sindroma Ramsay Hunt adalah paralisis fasial

idiopatik, Bell Palsy, neuralgia pasca herpetik, dan kelainan

temporomandibular.4

V. TATALAKSANA & EDUKASI

Penatalaksanaan sindroma Ramsay Hunt dapat dilakukan dengan

konservatif dan operatif. Obat yang biasa diberikan adalah kortikosteroid dan

anti virus. Bila parese menetap lebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan,

tindakan dekompresi harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen

horizontal dan ganglion genikulatum.4,10 Prognosis SRH tergantung derajat

kerusakan. Jika kerusakan saraf ringan maka diharapkan penyembuhan terjadi

beberapa minggu. Jika kerusakan saraf berat maka terjadi penyembuhan dalam

beberapa bulan.5

Kortikosteroid dan asiklovir oral sangat sering digunakan pada pasien

dengan sindroma Ramsay – Hunt. Supresan vestibylar juga dapat digunakan

bila gejala vestibular sangat berat. Carbamazepine juga dapat berguna jika

pasien disertai dengan neuralgia geniculatum idiopatik Setelah inisiasi

pengobatan, pasien sindrom Ramsay Hunt harus memeriksakan diri ke dokter

kembali setidaknya dalam dua minggu, enam minggu dan 3 bulan.4

Pasien sindroma Ramsay Hunt harus diingatkan mengenai komplikasi

yang mengenai mata, yaitu dapat menyebabkan mata kering dan bahkan iritasi

pada mata.

VI. PROGNOSIS
 Prognosis secara umum baik dan segala gejala dapat hilang secara

perlahan. Namun, kurang dari 50% pasien yang dapat mempunyai fungsi

nervus fasialis secara normal lagi.4

Jika kerusakan saraf minimal, maka pemulihan yang sempurna biasanya

terjadi dalam beberapa minggu. Jika kerusakan lebih parah, mungkin tidak

akan memberikan kesembuhan yang sempurna, bahkan setelah beberapa

bulan.

Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan dimulai pada hari ke

tiga setelah gejala timbul. Kesembuhan yang sempurna akan tercapai pada

70% kasus jika pengobatan dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan

tertunda lebih dari 3 hari, kesempatan untuk mencapai kesembuhan sempurna

akan turun sekitar 50%. Anak-anak lebih memungkinkan untuk mencapai

kesembuhan sempurna dibanding orang dewasa.

DAFTAR PUSTAKA

1. Coleman et al. Ramsay Hunt syndrome with severe dysphagia. Department of

Otolaryngology Head and Neck Surgery Michigan medical center. 2011;1-2.
2. Kim, M. 2015.”Ramsay Hunt Syndrome” http://rarediseases.org/rare-diseases/ramsay-
hunt-syndrome/ diakses pada 4 Februari 2016
3. Soepardi, E A., Iskandar, N., Bashiruddin, J et al. 2012. Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. BPFKUI : Jakarta
4. Talavera, F., et al. 2015. “Ramsay Hunt Syndrome.”
http://emedicine.medscape.com/article/1166804-overview#showall diakses pada 4
Februari 2016
5. Munilson, J., Edward Y., Sari, AC. 2013. “Diagnosis dan Penatalaksanaan Sindrom
Ramsay Hunt”. Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher Fakultas
Kedokteran Universitas Andalas