Makalah Tumor Wilms
Makalah Tumor Wilms
PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Insidens tumor ini hampir sama di setiap negara, oleh karena tidak ada
perbedaan ras, yaitu sekitar 2-5 kasus per 1 juta penduduk. Dan sekitar 500 kasus
baru dari tumor Wilms ditemukan tiap tahun di Amerika. Dari keseluruhan kasus
kanker pada anak 6% nya adalah tumor Wilms. Tumor Wilms paling sering terjadi
pada anak-anak dengan usia yang masih sangat muda dan jarang terjadi pada
anak-anak setelah umur 6 tahun. Tumor wilms ditemukan sama banyak pada
kedua jenis kelamin dan tidak ada predileksi bangsa atau ras.
2. Kasus 3
Seorang anak usia satu tahun datang dengan keluhan perut membesar.
Penderita juga menderita kelainan congenital yaitu aniridia, anomali saluran
kemih. Pada pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 140/110 mmHg.
Diagnosis yang mungkin ada pada pasien ini, cara penegakan diagnosis,
bagaimana penatalaksanaan pada pasien ini.
3. Rumusan masalah
a. Definisi dan penyebab dari tumor wilms
b. Manifestasi klinik dan komplikasi tumor wilms
c. Patofisiologi dan patoflow pada tumor wilms
d. Pemeriksaan fisik dan diagnostic pada tumor wilms
e. Penatalaksanaan secara farmakologi dan non farmakologi pada tumor wilms
f. Asuhan kepererawatan pada tumor wilms
BAB II
PEMBAHASAN
1
1. Definisi
Tumor wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering dijumpai
pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal, biasanya
muncul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering
ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat
dokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat. Tumor ini
sering timbul pada usia antara 1 dan 3 tahun. Insiden tumor wilms adalah 1 dalam
250.000, dan biasanya unilateral. Walaupun dapat timbul di kedua ginjal
(bilateral).
Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari
metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.
Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh Runce pada tahun 1814, tetapi nama
tumor "Wilms" berasal dari seorang ahli bedah (Max Wilms) yang
mengungkapkan gambaran klasik secara lengkap penyakit tersebut dalam tahun
1899.
Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat,
terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima
tahun (kamus kedokteran dorland).
Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive diginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak
yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih
besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen
yang tersering pada anak-anak.
2
N : Metastasis limfa
No : Tidak ditemukan metastasis
N1 : Ada metastasis limfa
M : Metastasis jauh
Mo : Tidak ditemukan
M+ : Ada metastasis jauh
2. The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima stadium tumor
Wilms, yaitu :
Stadium I : tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus
kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.
Stadium II : Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam
jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis,
vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat di reseksi
dengan lengkap.
Stadium III : Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum),
misalnya ke hepar, peritoneum, dll.
Stadium IV : Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen,
paru-paru, otak, tulang.
Cara penyebaran tumor wilms yaitu setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor
akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen
melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena
renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%)
dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.
Prognosis Penyakit
Beberapa faktor menentukan prognosis tumor wilms yaitu ukuran tumor,
gambaran histopatologik, umur pasien dan stadium atau tingkat penyebaran tumor.
Penderita yang mempunyai prognosis yang baik adalah pasien yang mempunyai
ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik,
stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur pasien di bawah dua
tahun.
Variabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium histologi.
Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahan obat baru
3
dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada sekelompok
kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua penderita
dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak.
Prognosis juga bergantung pada kepada umur anak waktu pengobatan
diberikan yaitu makin muda usia anak, maka makin baik prognosisnya. Disamping
itu, prognosisnya tergantung pula dari ada tidaknya metastasis.
3. Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor
wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :
Etiologi tumor ini pada dasarnya belum diketahui
Kelainan saluran kemih
Aniridia (tidak memiliki iris)
Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )
Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.
Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.
Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor wilms ditemukan
familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen tumor wilms telah
berlokasi pada kromosom 11 p13. Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari
sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebih
dari 1 area. Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran
klinik tersebut antara lain :
a) Sporadic
b) Berhubungan dengan sindrom genetic
c) Familial.
4
Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental) memperlihatkan adanya
delesi sitogenetik pada kromosom 11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1
pada lengan pendek kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik
berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga
bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.
4. Manifestasi Klinik
Adanya massa dalam perut (tumor abdomen)
Hematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks
Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-
pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi
jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri
mengeluarkan renin
Anemia
Penurunan berat badan
Infeksi saluran kencing
Demam
Malaise
Anoreksia
Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam
saluran kencing
Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya,
seperti aniridia, hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan
retardasi mental
5. Patofisiologi
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitif diginjal, makroskapis ginjal akan tampak membesar dan keras
sedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari pembentukan
abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan
tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan bilateral. Tumor
bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang.
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak
pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran
yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi
yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya
gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang
5
ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal
rhabdoid tumor dapat membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor
Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat,
hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal.
6
MK : Stress
Neoplasma
MK : Kelebihan
volume cairan
Depresi Hemi Hipertrofi Gangguan Ginjal
7
6. Komplikasi
Tumor Bilateral
Ekstensi Intracaval dan atrium
Tumor lokal yang lanjut
Obstruksi usus halus
Tumor maligna sekunder
Perkontinuitatum
Penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke peritoneum
dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-lain)
Hematogen
Terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis,
selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dan
tulang-tulang
Limfogen
Penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para aortal
atau dalam mediastinum.
7. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi massa di daerah abdomen
Ballottement
Palpasi massa intra abdominal : ukuran, letak massa, konsistensi, tepi atau
konfigurasi, permukaan pulsasi, fluktuasi, nyeri tekan, mobilitas serta
hubungannya dengan alat sekitarnya
Tumor Wilms : tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien,
pembesaran kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).
8. Pemeriksaan Diagnostik
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen.
Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik memberi kesan
tumor ginjal.
8
sagital USG bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami
pembesaran, lebih predominan digambarkan sebagai massa hiperechoic dan
menampakkan area yang echotekstur heterogenus.
d. CT-Scan → memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor
Wilms. Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya
menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan
tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal
yang lain. Pada gambar CT-Scan Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4
tahun dengan massa di abdomen.
CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan
metastasis hepar multiple.
CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis
hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.
9. Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan
komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi
pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat
diharapkan hasil yang memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada dalam
stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomi
radikal.
Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. masing-masing
jenis ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor dan
9
memberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka
pembedahan definitive mungkin harus di tunda sampai kemoterapi atau radiasi
selesai. Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yang
lebih akurat dan aman.
a. Farmakologi
1) Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat
kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat
sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan
mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.
Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan
penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika
diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi
adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan
massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.
Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam
pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin,
Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah
menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi
akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga
pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.
2) Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan
lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena.
Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan
vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.
3) Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan
dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih
dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis,
bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu
pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain
karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan
sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.
4) Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius,
diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari
10
berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati
sawar otak dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi
dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.
5) Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20
mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.
6) Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m 2/hari
secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300
mg/m2/hari.
b. Non Farmakologi
1) Pembedahan
keperawatan perioperatif
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obat
kemoterapi kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologi
dan di izinkan untuk menjalani operasi. Mereka perlu menjalani
pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan status fungsi
jantung. Tumor wilms jangan di palpasi untuk menghindari rupture dan
pecahnya sel-sel tumor. Pasien di letakkan dalam posisi telentang dengan
sebuah gulungan di bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan dada di
bersihkan.
11
tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut
harus diangkat.
2) Radioterapi
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi
dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung,
hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita
dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau
stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan
radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru,
otak, hepar serta tulang.
10. Pengkajian
a. Identitas
Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa dihubungi
b. Riwayat Kesehatan
Riwayat Kesehatan Sekarang
Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar
perut. Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya
sutu hari pertama sakit.
Riwayat Kesehatan Dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau
gejala-gejala tumor wilms
Riwayat Kesehatan Keluarga
Apakah ada riwayat keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor
sebelumnya
c. Pola Aktivitas
Pola nutrisi dan metabolik :
Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi
kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema
pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi
karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan anoreksia
menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karena
adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia.
Pola eliminasi :
Eliminasi fekal tidak ada gangguan, sedangkan eliminasi urin : gangguan
pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi
12
dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak
mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria sampai anuria
,proteinuri, hematuria.
Pola Aktifitas dan latihan :
Pada klien dengan kelemahan, malaise, kelemahan otot dan kehilangan
tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam proses perawatan klien perlu
istirahat selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan darah
sudah normal selama 1 minggu.
Pola tidur dan istirahat :
Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya
uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan
tonus.
Persepsi diri :
Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah, edema, dan
perawatan yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti semula
Hubungan peran :
Lingkungan perawatann yang baru dan kondisi penyakit yang kritis
menyebabkan anak banyak diam.
13
perutnya
Data objektif :
Anak tampak memegang daerah
perutnya
Tekanan darah 140/110 mmHg
Takikardi dan takipnea
Data subjektif : Perubahan nutrisi : kurang dari
Anak mengatakan tidak mau makan
kebutuhan
Data objektif :
Terjadi penurunan berat badan
Makanan tidak di habiskan
Data subjektif : Intoleransi aktivitas
Anak mengatakan lemas dan lelah
Data objektif :
Terbaring lemas di tempat tidur
Anak kurang bersemangat
dalam beraktivitas
Malaise
14
Dalam waktu : .....x 3. Berikan 3. Mengurangi rasa
24 jam analgesik sesuai sakit
ketentuan 4. Untuk mencegah
4. Berikan obat kambuhnya
dengan jadwal nyeri
preventif 5. Karena aspirin
5. Hindari aspirin meningkatkan
atau senyawanya kecenderungan
pendarahan
Perubahan Tujuan : 1. Catat intake dan 1. Monitoring
Nutrisi : Dalam waktu …x 24 output makanan asupan nutrisi
Kurang dari jam, kebutuhan secara akurat bagi tubuh
Kebutuhan nutrisi tubuh dapat 2. Kaji adanya tanda- 2. Gangguan nutrisi
berhubungan terpenuhi tanda perubahan dapat terjadi
dengan nutrisi : Anoreksi, secara berlahan.
peningkatan Letargi, 3. Diare sebagai
kebutuhan hipoproteinemia. reaksi oedema
metabolime, 3. Beri diet yang intestine dapat
kehilangan bergizi memperburuk
protein dan 4. Beri makanan status nutrisi
penurunan dalam porsi kecil 4. Mencegah status
intake. tapi sering nutrisi menjadi
lebih buruk
5. Beri suplemen
vitamin dan besi 5. Membantu dalam
sesuai instruksi proses
metabolisme
Intoleransi Tujuan : 1. Pertahankan tirah 1. Mengurangi
aktivitas Setelah dilakukan baring bila terjadi pengeluaran
berhubungan perawatan selama … edema berat energi.
dengan x 24 jam, pasien 2. Seimbangkan 2. Mengurangi
kelelahan dapat istirahat istrahat dan kelelahan pada
dengan adekuat aktivitas bila pasien
ambulasi 3. Untuk
15
3. Intrusikan pada menghemat
anak untuk energy
istrahat bila anak
merasa lelah
BAB III
PENUTUP
Berdasarkan data-data pemeriksaan, anak ini di diagnosis menderita tumor wilms. Hal
tersebut ditunjukan dengan keluhan, adanya massa di daerah abdomen. Serta tanda
gejala lainnya yang mengarah pada tumor wilms. Tumor wilms disebut juga
nefroblastoma.
Tumor Wilms adalah semacam tumor ganas pada ginjal yang menyerang anak-
anak, penyebabnya adalah kelainan genetika artinya penyakit ini adalah penyakit
bawaan. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofi
yang terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, dan
fusi ginjal.
Dalam melakukan tindakan keperawatan seperti dalam pengkajian dan
pemeriksaan perawat harus lebih memperhatikan klien dan keluarganya karena
klienya adalah anak-anak. Karena selain Sifat klien anak-anak berbeda dengan klien
yang dewasa klien anak juga melibatkan keluarganya karean kemandirian dari anak-
anak masih rendah
16
DAFTAR PUSTAKA
Sharer Patrics D, Yudith WA. Neoplasma Ginjal dalam Behrman, Klegman dan Arvin
Ilmu Kesehatan Anak Nelson volume 3 edisi 15. Jakarta : EGC. 2000
http://books.google.co.id/books?
id=V7q8bMOurj0C&pg=PA572&dq=perioperatif+pembedahan+tumor+wilms&cd=1
#v=onepage&q=perioperatif%20pembedahan%20tumor%20wilms&f=false. Di akses
pada tanggal 26 Mei 2011 pukul 23.32
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/2045/1/10E00542.pdf di akses pa da
tanggal 26 Mei 2011 pukul 23.46
17